風(fēng)濕性疾病總論和類風(fēng)關(guān)

總論

風(fēng)濕性疾病(rheumaticdisease)也稱結(jié)締組織疾病(connectivetissuedisease)泛指結(jié)締組織本身或以結(jié)締組織為主要病變的一類疾病。

風(fēng)濕性疾病的歷史回顧

公元前3世紀(jì)至公元18世紀(jì)：rheama源于古希臘語意為流動，體液論認(rèn)為人體中體液流動會導(dǎo)致疾病、疼痛稱之為風(fēng)濕病。

公元18世紀(jì)-現(xiàn)在：隨著病理學(xué)的進(jìn)展，人們逐漸認(rèn)識到風(fēng)濕病為一全身性疾病，可導(dǎo)致身體各個(gè)部位，稱為風(fēng)濕性疾病。

風(fēng)濕性疾病的展望

風(fēng)濕病學(xué)是一門新興而又發(fā)展非常迅速的科學(xué)，在過去20年間得到迅速的發(fā)展，風(fēng)濕病學(xué)今后的發(fā)展趨勢主要在以下幾個(gè)方面：

感染和各種風(fēng)濕病的關(guān)系

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和紅斑狼瘡的病因

免疫學(xué)和遺傳學(xué)的應(yīng)用

各種風(fēng)濕病亞型的認(rèn)識

新診斷方法的建立

軟骨標(biāo)記物

新的治療方法

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoidarthritis.RA)是一種常見的以關(guān)節(jié)組織慢性炎癥性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的全身性疾病，病因未明。

發(fā)病率：1%

疾病特點(diǎn)：侵犯多個(gè)關(guān)節(jié)，常以手足小關(guān)

節(jié)起病，呈對稱性。

病理特點(diǎn)：關(guān)節(jié)滑膜慢性炎癥，細(xì)胞浸潤，

滑膜翳形成，軟骨及骨組織的

侵蝕，導(dǎo)致關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞、功

能喪失。病因一、遺傳因素：

RA有輕微的家族聚集趨向和孿生子共同患病的現(xiàn)象，單卵孿生較雙孿生發(fā)病率高(30-50%，5%),HLA-DR4的檢出率顯著升高，中國人為42-43%(對照14-18%)，嚴(yán)重的RA病人，特別是具有全身損害如血管炎者，與DR4的相關(guān)更顯著。

二、感染因素

病毒:

EB病毒：80%的RA病人血清中可檢出高滴度的抗EB病毒抗體，可刺激B細(xì)胞產(chǎn)生包括類風(fēng)濕因子(rheumatoidfactor,RF)等免疫球蛋白的產(chǎn)生。

其它病毒：由逆轉(zhuǎn)錄病毒引起的單關(guān)節(jié)炎與人的RA病理變化很相似。

病因

細(xì)菌:

結(jié)核桿菌：結(jié)核桿菌蛋白與大鼠關(guān)節(jié)軟骨的一個(gè)連接蛋白具有相似的序列，有交叉免疫原性。奇異變形桿菌：RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇異變型桿菌的抗體，細(xì)菌在尿路中的持續(xù)存在為機(jī)體提供了持久的免疫原，最后導(dǎo)致RA的發(fā)生。

三、其它

性激素：絕經(jīng)前婦女RA的發(fā)病率高于同齡期促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素缺乏

受潮、受寒、勞累、外傷、精神刺激可能是發(fā)病的而非病因。

發(fā)病機(jī)理激發(fā)免疫反應(yīng)及炎癥反應(yīng)

溶酶體酶蛋白水解酶金屬蛋白酶超氧陰離子吞噬細(xì)胞增殖補(bǔ)體活化系統(tǒng)激活T細(xì)胞巨噬細(xì)胞滑膜細(xì)胞釋放淋巴因子，炎性物質(zhì)(IL-1,PGS,破骨細(xì)胞活化因子)免疫復(fù)合物形成B細(xì)胞激活致病抗原組織損傷病理主要病理改變：滑膜關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕性血管炎

滑膜關(guān)節(jié)炎：滑膜充血水腫,間質(zhì)中有單核、多形及淋巴細(xì)胞浸潤,小血管與周圍炎細(xì)胞及血管翳覆蓋軟骨表面、影響營養(yǎng)及酶對關(guān)節(jié)破壞使功能喪失

病理類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：中心為纖維壞死組織，周圍是成纖維細(xì)胞。外周單核淋巴及漿細(xì)胞。常位于皮下、肌腱及骨膜上，并可見于內(nèi)臟。類風(fēng)濕性血管炎：表現(xiàn)為皮膚潰瘍、指(趾)動脈缺血或血栓病變、雷諾氏現(xiàn)象。

臨床表現(xiàn)

青壯年多見，20-45歲占80%，男:女=1:3前驅(qū)癥狀：乏力、納差、體重減輕、低熱及手足麻木

單或多關(guān)節(jié)痛：常見指間、掌指、腕及足關(guān)節(jié)對稱性疼痛其次：肘、肩、踝、膝、頸、顳頜及髖關(guān)節(jié),關(guān)節(jié)痛以晨間及關(guān)節(jié)起動時(shí)為重，發(fā)作期關(guān)節(jié)腫脹、皮膚微紅、關(guān)節(jié)積液

臨床表現(xiàn)晨僵：休息時(shí)水腫液蓄積在炎性組織中，是反映全身炎癥嚴(yán)重程度的指標(biāo)。遷延不愈或反復(fù)發(fā)作者，侵犯至關(guān)節(jié)軟骨及周圍組織致關(guān)節(jié)脫位畸形，典型的指間關(guān)節(jié)屈曲呈“鈕扣花”樣。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(一)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：發(fā)生率15-25%，RF常陽性，好發(fā)于肘部、關(guān)節(jié)鷹嘴突、骶髂、偶見于脊柱、頭皮、足跟等部位。單個(gè)或多個(gè)，數(shù)毫米至數(shù)厘米大小，質(zhì)地如橡皮樣，無壓痛。梭形腫脹紐扣花畸形(二)肺部表現(xiàn)

RA的胸膜肺表現(xiàn)

上呼吸道功能障礙：繼發(fā)于環(huán)杓軟骨關(guān)節(jié)炎

胸膜病變：干性或滲出性胸膜炎，無菌性或細(xì)菌性膿胸，漸進(jìn)性壞死性類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，支氣管胸膜痿、膿氣胸。

關(guān)節(jié)外表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、塵肺結(jié)節(jié)

呼吸道感染：特別是結(jié)核和非典型分枝桿肺血管病和肺動脈高壓

閉塞性細(xì)支氣管炎：合并或不合并機(jī)化性肺炎

肺尖纖維性大泡病

胸廓活動受限

肺間質(zhì)纖維化

(三)心臟表現(xiàn)

心包炎：心包積液、滲出性、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)

心內(nèi)膜炎：心臟瓣膜炎、主要是關(guān)閉不全狹窄少見、侵犯部位依次為主動脈瓣二尖瓣。

心肌炎：心律失常

關(guān)