第六篇 第八章 出血性疾病2

第八章出血性疾病

過敏性紫癜

1、掌握本病的臨床表現(xiàn)及臨床分型、診斷依據(jù)。

2、熟悉本病的實(shí)驗(yàn)室檢查、鑒別診斷。

3、了解本病的病因和發(fā)生機(jī)制。講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療概述定義：機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起血管壁的通透性和脆性增高出現(xiàn)的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床特點(diǎn)：皮膚紫癜和粘膜出血，常伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛和（或）腎損害。病因和發(fā)病機(jī)制感染細(xì)菌或病毒、寄生蟲食物動(dòng)物性異體蛋白藥物主要為抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥及抗結(jié)核藥其他寒冷、外傷、花粉等上述原因?qū)е滤侔l(fā)型和Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)基本病變是廣泛的毛細(xì)血管及小動(dòng)脈無菌性炎癥反應(yīng)，引起血管壁通透性增高及滲出性出血和水腫。

臨床表現(xiàn)

兒童和青少年多見，男性多于女性。多數(shù)過敏性紫癜患者發(fā)病前1-3周上呼吸道感染、有全身不適、低熱、乏力等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。依其癥狀、體征不同，可分為如下幾種類型：

①單純型（皮膚型）：是最常見類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少發(fā)生，可同時(shí)伴有皮膚水腫、蕁麻疹，經(jīng)7-14日逐漸消退。

皮膚出血點(diǎn)（2mm以內(nèi)）皮膚紫癜(3

5mm)

皮膚紫癜②腹型：除皮膚紫癜外還可有消化道癥狀及體征。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。③關(guān)節(jié)型：除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹一般較輕，呈游走性，反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。

④腎型：病情最為嚴(yán)重。除皮膚紫癜外，因腎小球毛細(xì)血管炎性反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎、腎病綜合征，甚至腎功能衰竭，過敏性紫癜所引起的這些腎臟損害稱為過敏性紫癜性腎炎。⑤混合型：除皮膚紫癜外，其他三型中有兩型或兩型以上合并存在。⑥其它：除以上常見類型外，少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。實(shí)驗(yàn)室檢查常規(guī)檢查止血功能檢查：骨髓檢查、BT、CT、血小板功能均正常

毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：陽性（約半數(shù)）各項(xiàng)檢查無特異性所見診斷診斷要點(diǎn)皮膚紫癜腹痛、關(guān)節(jié)痛腎臟改變實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊異常鑒別診斷急性腎小球腎炎IgA腎病狼瘡性腎炎ITP急腹癥風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎治療

防治感染消局灶避免某類食與藥激素維C抗過敏抑免抗凝腎型用

思路

治療消除病因：①去除可能的過敏原；②注意休息，避免勞累；③注意保暖；④避免情緒波動(dòng)，防止昆蟲叮咬；⑤避免服用可能引起過敏的藥物；⑥控制和預(yù)防感染，在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗生素，但應(yīng)避免盲目地預(yù)防性使用抗生素；⑦注意：禁食生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性；肉類、海鮮、雞蛋、牛奶等高動(dòng)物蛋白；飲料等。一般治療糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑對(duì)癥治療第八章出血性疾病

第三節(jié)血小板減少性紫癜

1、掌握本病的臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)和治療原則。

2、熟悉本病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)、鑒別診斷。

3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)理。

講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療

定義：是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血的疾病。概述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）:是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病特點(diǎn)皮膚黏膜出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)血小板減少原因血小板生成減少血小板破壞消耗過多血小板分布異常病因和發(fā)病機(jī)制感染細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系免疫因素可能是參與ITP發(fā)病的重要原因