糖皮質(zhì)激素在血液疾病中的合理應(yīng)用

腎上腺糖皮質(zhì)激素

在血液病中的應(yīng)用北京大學(xué)人民醫(yī)院江濱,主鴻鵠主要內(nèi)容糖皮質(zhì)激素治療血液病的藥理作用糖皮質(zhì)激素在血液病中的臨床應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療血液病的藥理作用

免疫抑制

抑制單核細(xì)胞對抗原的吞噬與呈遞溶解淋巴細(xì)胞(抑制細(xì)胞免疫和體液免疫)刺激骨髓造血功能：增加紅細(xì)胞和血紅蛋白含量(作用較弱)糖皮質(zhì)激素治療血液病的適應(yīng)癥過敏性紫癜多發(fā)性骨髓瘤(MM)(主要藥物)特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP)（首選）淋巴瘤(主要藥物)自身免疫性溶血性貧血(AIHA)（首選）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)(主要藥物)再生障礙性貧血(AA)惡性非惡性再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血再生障礙性貧血

非重型再障 重型再障純紅細(xì)胞再生障礙性貧血初始劑量：潑尼松40-60mg/d減量：待血紅蛋白升到正常，每周遞減10mg/d，至5-10mg/d(如果3-4周治療無效，開始減停)維持：5-10mg/d，維持時間3-6個月再生障礙性貧血非重型再障:

不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素重型再障:

以強化免疫抑制治療(IST)或造血干細(xì)胞移植(HSCT)為首選。 目前國內(nèi)外推薦ATG為首選。糖皮質(zhì)激素可與之聯(lián)合。 大劑量甲潑尼龍： 20-30mg/kg.d,iv,連用3天， 每4-7天劑量減半，減至1mg/kg.d，隨后根據(jù)具體情況進行維持；或者用至14天停藥。 有效率20%糖皮質(zhì)激素

在自身免疫性溶血性貧血(AIHA)中的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療自身免疫性溶血性貧血的機制作用于淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，減少抗體產(chǎn)生改善抗體對紅細(xì)胞膜上抗原親和力減少巨噬細(xì)胞上的IgG和C3受體或抑制受體與紅細(xì)胞的結(jié)合能力治療方法起始劑量:潑尼松1-1.5mg/kg·d，清晨8點口服，如肝功能異常則選用甲潑尼龍。約1周后紅細(xì)胞開始升高減量時機：血紅蛋白達到100g/L以上開始減量減量方法：每周遞減10-15mg/d，減至30mg/d后，每周遞減5mg/d，減至15mg/d后，每兩周減少2.5mg/d維持劑量：5-10mg/d維持3-6個月注：血漿交換和其他免疫抑制劑應(yīng)用視臨床情況而定糖皮質(zhì)激素

在特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)中的應(yīng)用作用機制減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞；改善毛細(xì)血管的通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。常規(guī)劑量糖皮質(zhì)激素用法起始劑量：潑尼松：30-60mg/d，頓服。病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼龍靜脈給藥，好轉(zhuǎn)后改口服減量階段：血小板正?；蚪咏：?，每周遞減5mg維持：5-10mg/d，維持3-6個月療效： 激素首選治療的近期有效率約80％英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會推薦方案起始劑量潑尼松/潑尼松龍1mg/kg.d，2-4周出現(xiàn)療效，之后開始減量，如果4周無效盡快減停減量階段： 每周遞減5mg維持： 5-10mg/d，維持3-6個月療效：

2/3患者首選糖皮質(zhì)激素治療，近期有效率約80％英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會成人、兒童和孕婦特發(fā)性血小板減少性紫癜診治指南，2004大劑量地塞米松治療ITP近年大劑量地塞米松治療ITP已經(jīng)作為歐美指南中的推薦用法劑量40mg/d×4天無效患者可在半月至一月后重復(fù)有效率85%左右應(yīng)用地塞米松后是否需要維持治療，用何種藥物維持，目前尚無定論注意事項起始劑量2-3周內(nèi)大多數(shù)患者血小板升高較快，但是部分患者3-4周血小板才會有升高。所以，在應(yīng)用激素早期不要急于減量或者停藥。大劑量激素不宜長期維持，如確實無效應(yīng)盡快減停激素治療目標(biāo)：臨床出血傾向緩解；血小板穩(wěn)定在相對安全水平(50×109/L左右)，即可將激素減至最小劑量或者停用。不必長期大量應(yīng)用激素使血小板達到正常水平。兒童ITP中的應(yīng)用口服潑尼松龍： 1-2mg/kg.d，在2周出現(xiàn)療效，最長2-3周停藥口服大劑量甲強龍： 30mg/kg.d×3d，20mg/kg.d×4d.如果第30天PLT小于20×109/L，每月重復(fù)一次，共6次英國血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會成人、兒童和孕婦特發(fā)性血小板減少性紫癜診治指南，2004難治性ITP中的應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素口服地塞米松：40mg/d×4d，每28d進行一次，共6次，但是副作用明顯靜脈應(yīng)用甲潑尼龍： 30mg/kg.d×3d, 20mg/kg.d×4d,