第十一章,血液系統(tǒng)疾病

第十一章、血液系統(tǒng)疾病血液病分類一、造血干細胞?。涸偕系K性貧血；骨髓增生性疾病；骨髓增生異常綜合征；陣發(fā)性睡眠性血性蛋白尿。二、紅細胞?。贺氀患t細胞增多癥三、白細胞疾?。喊准毎麥p少；白細胞增多；白細胞質的異常（白血病）；四、出血性疾?。貉“鍦p少癥等。第一節(jié)、貧血掌握：貧血的臨床表現。貧血的診斷標準。熟悉：貧血的概念。貧血的分類。了解：貧血的治療原則。血液常規(guī)化驗單項目√√√√√√√√貧血（anemia)：人體外周血中單位容積內Hb、RBC、HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。以Hb濃度降低最為重要。診斷標準：男性女性（孕婦）Hb(g/L)<120/g110/g（100）RBC<4.5×109

<4.0×109貧血的分類根據紅細胞形態(tài)特點分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因大細胞性貧血

>100>3231-35

巨幼貧等正常細胞性貧血80-9426-3231-35再障等小細胞低色素性<80<26<30缺鐵貧等貧血單純小細胞性<80<2631-35慢性感染炎癥等貧血貧血的臨床分級貧血的臨床表現一般癥狀：1、軟弱無力、2、皮膚、粘膜蒼白3、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速。4、呼吸系統(tǒng)：氣急或呼吸困難5、中樞神經系統(tǒng)：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀6、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘7、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經失調，如閉經或月經過多。在男女兩性中性欲減退均多見。8、泌尿系統(tǒng)：嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。缺鐵性貧血缺鐵性貧血：是指體內可用來制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡，紅細胞生成障礙所致的貧血。表現為小細胞低色素性貧血。一、病因1、鐵的需要量增加而攝入不足：如生長快速的嬰幼兒、兒童、月經過多、妊娠期或哺乳期的婦女2、鐵的吸收不良：胃次全切除術、嚴重腹瀉、真性胃酸缺乏等。3、失血：消化道出血如潰瘍病、癌、鉤蟲病、食道靜脈曲張出血、痔出血、婦女月經過多等。二、臨床表現1、原發(fā)病的臨床表現2、貧血本身引起的癥狀：疲乏無力、面色蒼白、頭暈頭痛、耳鳴眼花、心悸氣短、食欲減退等。3、組織缺鐵表現：記憶障礙、注意力不集中、神志、精神異常；兒童發(fā)育遲緩、智力低下口角炎、口腔炎、舌炎毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、角化、皺縮指（趾）甲缺乏光澤、條紋隆起，重者指甲變平，甚至勺狀指三、輔助檢查1、血象：嚴重缺鐵有典型的小細胞低色素型貧血。MCV、MCH、MCHC值均降低，WBC體積小、中央淡染區(qū)擴大2、骨髓檢查：紅系增生活躍3、鐵代謝檢查血清鐵＜8.95μmol/L,總鐵合力升高＞64.44μmol/L血清鐵蛋白＜12μmol/L4、紅細胞內卟啉代謝檢查FEP（游離原卟啉）＞0.9μmol/L；ZPP（鋅原卟啉）＞0.96μmol/LFEP/Hb

＞4.5μg/gHb四、診斷要點病史臨床癥狀實驗檢查：小細胞低色素性貧血、骨髓紅系統(tǒng)增生、細胞外鐵消失、細胞內鐵減少或消失、血清鐵蛋白減少、血清鐵降低、總鐵結合力增高、鐵飽和度下降等五、治療原則及要點治療原則病因治療補鐵治療藥物治療要點1、口服鐵劑：最常用的制劑是硫酸亞鐵2、注射鐵劑；右旋糖酐鐵注射劑。3、輔助治療：加強營養(yǎng)，增加含鐵豐富的食品第二節(jié)出血性疾病定義： 由于止血機制(包括血管、血小板、凝血因子、纖溶功能和抗凝等)異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止，稱為出血性疾病。出血性疾病可分為：一、血管異常先天性:遺傳性出血性毛細血管擴張癥獲得性：過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜…...二、血小板異常1.血小板數量減少：特發(fā)性血小板減少性紫癜2.血小板數量增多：原發(fā)性血小板增多癥、

第二節(jié)出血性疾病三、凝血因子異常先天性凝血因子缺乏：血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥…...獲得性：肝病、維生素K缺乏癥、尿毒癥、彌散性血管內凝血(DIC)…...第二節(jié)出血性疾病四、抗凝及纖維蛋白溶解功能異常主要見于：肝素過量、香豆素類過量、敵鼠鈉中毒、抗FVIII、IX抗體形成、蛇咬傷、溶栓藥(尿激酶)過量……第二節(jié)出血性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜又稱免疫性血小板減少性紫癜，是一種自身免疫性出血性疾病，特點是機體產生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細胞成熟障礙，導致外周血血小板減少。急性型和慢性型病因和發(fā)病機制感染免疫因素PAIgG80-90%肝、脾臟因素產生和破壞場所遺傳因素雌激素臨床表現急性型：起病急聚，大多發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染（病毒感染）；慢性型：起病隱襲，常無誘因表現共同點出血皮膚黏膜淤點淤斑、鼻及齒齦出血眼底出血、內臟出血、顱內出血貧血取決于出血量多少失血性貧血脾臟腫大急性型與慢性型ITP的鑒別急性型慢性型年齡2-6歲20-40歲性別無區(qū)別女性較多誘因常見不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯不明顯血小板數＜20×109/L30-80×109/L血小板壽命1-6h12-24h巨核細胞增多成熟瘴礙增多或正常病程2-6周，自發(fā)緩解數月-數年無自發(fā)緩解輔助檢查血象(bloodsmear)血小板數減少，形態(tài)異（大或碎片），白細胞正常或增多，紅細胞和血紅蛋白正常或減少骨髓象(marrowsmear)巨核細胞增多或正常，且伴成熟障礙，產板巨核細胞減少及血小板形態(tài)異常血小板抗體PAIgG、PAIgM、PAIgAPAC3其他血小板壽命縮短診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內臟2、多次檢驗血小板計數減少3、脾不大或輕度腫大4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙5、血小板生存時間縮短治療一般治療休息，防止創(chuàng)傷避免應用降低血小板數量及抑制功能的藥物糖皮質激素首選常用潑尼松30~60mg/d，小劑量維持3~6個月治療脾切除適用：糖皮質激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；雌激素治療免疫抑制劑不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素第三節(jié)，急性白血病白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。由于干細胞受損，其克隆的細胞失去進一步分化成熟的能力，發(fā)育停滯于原幼階段。這類細胞稱為白血病細胞。其可分為急性白血病和慢性白血病。急性白血病（AL）為骨髓中異常原始細（白血病細胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導致貧血、感染、發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結腫大等表現。分型：目前國際沿用的標準是FAB診斷標準一、急性淋巴細胞白血?。ˋLL）：根據原始和幼稚細