腎病綜合癥治療的一般方案微小病變輕度系膜增生課件

腎病綜合征

(nephroticsyndrome;NS)蚌埠醫(yī)學(xué)院護(hù)理學(xué)系臨床護(hù)理學(xué)教研室腎病綜合征

(nephroticsyndrome;N1診斷標(biāo)準(zhǔn)（三高一低）大量蛋白尿(>3.5g/d)低白蛋白血癥(<30g/l)高度水腫高脂血癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（三高一低）大量蛋白尿(>3.5g/d)2一、病因

原發(fā)性與繼發(fā)性

二、病理生理

1大量蛋白尿原因

2大量蛋白尿與低白蛋白血癥

3低蛋白血癥及其它因素與水腫

4低蛋白血癥與高脂血癥

一、病因

原發(fā)性與繼發(fā)性

3三、病理類型及臨床特征微小病變性腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化三、病理類型及臨床特征微小病變性腎病4（一）微小病變型腎病臨床特點(diǎn)：好發(fā)于兒童一般無(wú)血尿、高血壓和腎功能損害。50%自發(fā)緩解，90%激素敏感，易復(fù)發(fā)但容易復(fù)發(fā)。約5%左右兒童對(duì)激素抵抗。（一）微小病變型腎病臨床特點(diǎn)：5病理特點(diǎn)：光鏡大致正常，免疫熒光陰性，電鏡特征性改變?yōu)槟I小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。病理特點(diǎn)：光鏡大致正常，免疫熒光陰性，電鏡特征性改變?yōu)槟I小球6腎病綜合癥治療的一般方案微小病變輕度系膜增生課件7二、系膜增生性腎炎臨床特點(diǎn)：為我國(guó)最常見類型（約占30%），好發(fā)于青少年，男性多見。多數(shù)患者有上感前驅(qū)癥狀，多伴有血尿，高血壓、腎功能損害出現(xiàn)較晚。大多對(duì)激素和細(xì)胞毒藥物有良好反應(yīng)（約50%可獲得痊愈），病理改變輕者明顯優(yōu)于重者。二、系膜增生性腎炎臨床特點(diǎn)：8病理特點(diǎn)：

光鏡可見系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)增生，可分為輕、中、重度。免疫熒光可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎，免疫復(fù)合物主要沿系膜區(qū)或毛細(xì)血管壁成顆粒狀沉積。電鏡可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。病理特點(diǎn)：

光鏡可見系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)增生，可分為輕、中、9腎病綜合癥治療的一般方案微小病變輕度系膜增生課件10腎病綜合癥治療的一般方案微小病變輕度系膜增生課件11三、局灶節(jié)段性腎小球硬化臨床特點(diǎn)：以青少年多見，男多于女。常隱匿起病，多數(shù)伴血尿，常因勞累和感染而反復(fù)發(fā)作、遷延不愈，高血壓和腎功能損害常出現(xiàn)在有明顯癥狀時(shí)，提示預(yù)后不佳。本病對(duì)激素和細(xì)胞毒藥反應(yīng)較差（約60%對(duì)激素?zé)o效），預(yù)后與對(duì)激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相關(guān)。三、局灶節(jié)段性腎小球硬化臨床特點(diǎn)：12病理特點(diǎn)：光鏡下腎小球玻變、纖維化呈局灶節(jié)段性分布.免疫熒光顯示免疫復(fù)合物在病變部位呈團(tuán)塊狀沉積。病理特點(diǎn)：光鏡下腎小球玻變、纖維化呈局灶節(jié)段性分布.免疫熒光13四、膜性腎病臨床特點(diǎn)：好發(fā)于中老年人，男性多見，是歐美最常見病理類型。常隱匿起病，肉眼血尿少見，初期可無(wú)高血壓，腎功能受損出現(xiàn)晚，動(dòng)靜脈血栓（尤以腎靜脈血栓）發(fā)生率高。腎臟10年存活率約為65%。約25%可自然緩解。影響激素和細(xì)胞毒藥物療效的因素包括：持續(xù)大量蛋白尿、男性、年齡大于50歲、難以控制的高血壓、“釘突”形成、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。四、膜性腎病臨床特點(diǎn)：14病理特點(diǎn)：光鏡腎小球毛系血管基底膜彌漫性增厚，PASM可見特征性的“釘突”形成。免疫熒光可見IgG、C3沿毛細(xì)血管壁彌漫顆粒樣沉積。病理特點(diǎn)：光鏡腎小球毛系血管基底膜彌漫性增厚，PASM可見特15五、膜增生性腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎炎）臨床特點(diǎn)：好發(fā)于青少年，男女比例大致相當(dāng)。半數(shù)有上感前驅(qū)史，常伴反復(fù)發(fā)作性鏡下或肉眼血尿。高血壓、貧血及腎功能損害出現(xiàn)早且進(jìn)行性發(fā)展，75%有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。本病療效及預(yù)后均差，僅部分兒童對(duì)激素和細(xì)胞毒藥有效，約50%患者在10年內(nèi)發(fā)展成尿毒癥。五、膜增生性腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎炎）臨床特點(diǎn)：16病理特點(diǎn)：光鏡可見系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并廣泛插入基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞間，形成“雙軌征”。電鏡可見電子致密物沉積在系膜區(qū)和內(nèi)皮下。

病理特點(diǎn)：光鏡可見系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并廣泛17微小病變型腎病系膜增生性腎炎系膜Cap性腎炎膜性腎病局灶性、結(jié)節(jié)性硬化前驅(qū)癥狀50%(+)60%~70%腎病綜合征30%非IgA腎病，15%IgA腎病60%80%血尿15%~20%75%~100%100%30%70%高血壓(-)或(+)+～+++腎功能(-)或(+)+～+++++并發(fā)癥50%腎V血栓激素和/或C毒藥物90%有效不一早期好差差,早期好差預(yù)后50%自發(fā)緩解90%臨床緩解60%復(fù)發(fā)重者差?患者10年出現(xiàn)CRF20%~25%自發(fā)緩解60%~70%臨床緩解差微小病變型腎病系膜增生性腎炎系膜Cap性腎炎膜性腎病局灶性、18病因和發(fā)病機(jī)制病理生理－大量蛋白尿電荷屏障破壞清蛋白漏出＞腎小管重吸收蛋白尿分子屏障破壞加重三高大分子蛋白漏出病因和發(fā)病機(jī)制病理生理－大量蛋白尿19病因和發(fā)病機(jī)制病理生理－低蛋白血癥大量蛋白尿蛋白分解增加攝入減少低蛋白血癥吸收不良肝臟合成不足病因和發(fā)病機(jī)制病理生理－低蛋白血癥20病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理－水腫

低蛋白血癥

血漿膠體滲透壓下降水份滲出進(jìn)入組織間隙Na＋、H2O潴留水腫病因和發(fā)病機(jī)制病理生理－水腫水腫21病因和發(fā)病機(jī)制

病理生理－高脂血癥

肝臟代償性合成增加CHTGLDLVLDL外周利用及分解減少病因和發(fā)病機(jī)制病理生理－高脂血癥22臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(>3.5g/d)--腎小球通透性增加所致

尿蛋白增多是低蛋白血癥的主要原因低蛋白血癥(<30g/l)--致機(jī)體抵抗力明顯下降。高度水腫--最明顯的體征重者胸腹腔和心包積液臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(>3.5g/d)--腎小球通透性增加所23腎病綜合征腎病綜合征24高脂血癥--低蛋白血癥刺激肝臟合成增加及脂蛋白分解減少所致。增加血液粘稠度；易致各種冠心??；促進(jìn)腎小球系膜細(xì)胞增生及腎小球硬化。臨床表現(xiàn)高脂血癥--低蛋白血癥刺激肝臟合成增加及脂蛋白分解減少所致。25實(shí)驗(yàn)室及其他檢查尿液檢查:尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。血液檢查:清蛋白降低＜30g／L，CH、TG、LDL、VLDL增高。腎功能檢查：BUN和Scr升高（提示腎衰竭）。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查尿液檢查:26實(shí)驗(yàn)室及其他檢查腎活檢：明確腎小球病變類型，指導(dǎo)治療和幫助判斷預(yù)后。B超：雙腎正?；蚩s小。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查腎活檢：明確腎小球病變類型，27并發(fā)癥感染與低蛋白血癥，免疫功能紊亂，營(yíng)養(yǎng)不良，激素和細(xì)胞毒藥物治療有關(guān)。是疾病復(fù)發(fā)、激素抵抗的重要原因。常見感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚。并發(fā)癥感染28并發(fā)癥

血栓和拴塞----

高凝狀態(tài)血液濃縮及高脂血癥所致，引起自發(fā)性血管內(nèi)，腎靜脈血栓形成最常見。

并發(fā)癥血栓和拴塞----高凝狀態(tài)29原理原理30急性腎衰竭有效循環(huán)血量不足致腎血流量下降所致。50歲以上病人多見。

蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂并發(fā)癥急性腎衰竭并發(fā)癥31腎病綜合癥治療的一般方案微小病變輕度系膜增生課件32治療要點(diǎn)一般治療休息；高熱量、低鹽（2－3g／日）、適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲食；適當(dāng)限水。對(duì)癥治療利尿消腫、減少尿蛋白、降低血壓、降脂和抗凝。治療要點(diǎn)一般治療33一、一般治療注意休息預(yù)防感染適度活動(dòng)避免靜脈血栓形成適當(dāng)限制水鈉的攝入合理蛋白飲食

一、一般治療注意休息34二、利尿消腫一般通過(guò)限制水鈉的攝入即可達(dá)到消腫的目的。除非水腫引起明顯的癥狀，一般不主張?zhí)e極利尿。（一）滲透性利尿（二）噻嗪類利尿劑（三）袢利尿劑（四）潴鉀利尿劑（五）白蛋白

二、利尿消腫一般通過(guò)限制水鈉的攝入即可達(dá)到消腫的目的。除非35三、免疫抑制治療免疫抑制治療使用的時(shí)機(jī)、劑量、療程是治療原發(fā)性腎病綜合征的關(guān)鍵。三、免疫抑制治療免疫抑制治療使用的時(shí)機(jī)、劑量、療程36腎病綜合癥治療的一般方案微小病變輕度系膜增生課件37治療抑制炎癥與免疫反應(yīng)（主要治療）

腎上腺糖皮質(zhì)激素

治療原理：抗炎、抗免疫和改善腎小球通透性。

應(yīng)用原則：起始足量、緩慢減藥、長(zhǎng)期維持。

病例選擇：微小病變型腎?。ǒ熜ё詈茫?。

療效觀察：用藥6-8W，尿蛋白減少或轉(zhuǎn)（－）。完全緩解、部分緩解、無(wú)緩解。治療抑制炎癥與免疫反應(yīng)（主要治療）38用藥原則用藥原則39治療要點(diǎn)抑制炎癥與免疫反應(yīng)（主要治療）

腎上腺糖皮質(zhì)激素

激素敏感型：用藥12W內(nèi)NS緩解。

用藥激素依賴型：激素減量到一定程

分型度即復(fù)發(fā)。激素抵抗型：激素治療無(wú)效。

治療要點(diǎn)抑制炎癥與免疫反應(yīng)（主要治療）40治療抑制炎癥與免疫反應(yīng)（主要治療）

細(xì)胞毒藥物（免疫抑制劑）

環(huán)磷酰胺。非首選和單獨(dú)應(yīng)用。與激素聯(lián)合用于激素依賴型或激素?zé)o效型。環(huán)孢素A用于激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性腎病綜合征。治療抑制炎癥與免疫反應(yīng)（主要治療）41腎病綜合癥治療的一般方案微小病變輕度系膜增生課件42環(huán)孢素A環(huán)孢素A43機(jī)制機(jī)制44（四）

（驍悉MMF）

主要是抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖?？捎糜诩に氐挚埂o(wú)效及CTX治療無(wú)效患者。副作用小，偶有骨髓抑制。

嗎替麥考酚酯（四）

（驍悉MMF）主要是抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖45治療防治并發(fā)癥感染：應(yīng)用敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性抗生素。血栓及栓塞：肝素、雙嘧達(dá)莫或ASA。急性腎衰竭：血液或腹膜透析。中藥

雷公藤多甙：減少尿蛋白，與激素合用。黃芪：減少尿蛋白。

六味地黃丸和知柏地黃丸：減輕激素副作用。治療防治并發(fā)癥46腎病綜合癥治療的一般方案微小病變、輕度系膜增生：激素膜性腎病：早期激素及細(xì)胞毒藥物，后期效果不佳停藥。系膜毛細(xì)血管性、局灶節(jié)段硬化、重度膜增生激素＋細(xì)胞毒藥物＋抗凝＋抗血小板藥腎病綜合癥治療的一般方案微小病變、輕度系膜增生：激素47診斷要點(diǎn)診斷依據(jù)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥，排除腎臟繼發(fā)性損害即可作出診斷。診斷內(nèi)容確診NS；確認(rèn)病因（最好進(jìn)行腎活檢，確定病理類型）；判定有無(wú)并發(fā)癥。診斷要點(diǎn)診斷依據(jù)48護(hù)理評(píng)估病史水腫部位、程度、性質(zhì)及伴隨癥狀；既往治療情況及效果。身體評(píng)估生命體征、體重、腹部移動(dòng)性濁音等。實(shí)驗(yàn)室檢查24小時(shí)尿蛋白定量、血漿清蛋白、腎功能。護(hù)理評(píng)估病史49常用護(hù)理診斷體液過(guò)多與低蛋白血癥有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿和胃腸道吸收障礙有關(guān)。有感染的危險(xiǎn)與營(yíng)養(yǎng)不良和應(yīng)用免疫抑制劑有關(guān)。常用護(hù)理診斷體液過(guò)多50護(hù)理目標(biāo)病人水腫程度減輕或消失病人機(jī)體需要得到滿足使?fàn)I養(yǎng)狀況改善不發(fā)生感染。護(hù)理目標(biāo)病人水腫程度減輕或消失51護(hù)理措施體液過(guò)多

飲食和生活護(hù)理（低鹽飲食、端坐體位、限制活動(dòng)）；觀察病情（水腫及伴隨癥狀、腹圍、出入量）；知識(shí)宣教（激素及細(xì)胞毒藥物的副反應(yīng)、用藥方法及勿自行減量或停藥的意義）；遵醫(yī)囑應(yīng)用利尿劑并觀察療效及不良反應(yīng)（電解質(zhì)紊亂）。護(hù)理措施體液過(guò)多52護(hù)理措施營(yíng)養(yǎng)失調(diào)－低于機(jī)體需要量

飲食護(hù)理和指導(dǎo)高熱量、高維生素、優(yōu)質(zhì)蛋白、低飽和脂肪酸、低鹽飲食。

定期檢測(cè)有關(guān)項(xiàng)目血清蛋白、尿蛋白。護(hù)理措施營(yíng)養(yǎng)失調(diào)－低于機(jī)體需要量53護(hù)理措施有感染的危險(xiǎn)

密切觀察病情（不同部位感染的癥狀和體征）；加強(qiáng)護(hù)理（皮膚、口腔）；預(yù)防交叉感染（環(huán)境衛(wèi)生、減少探視、注意保暖）；

適當(dāng)鍛煉（增強(qiáng)抵抗力）。護(hù)理措施有感染的危險(xiǎn)54護(hù)理評(píng)價(jià)病人水腫程度減輕并逐漸消失病人理解合理飲食與治療的關(guān)系并積極配合病人未發(fā)生感染或發(fā)生感染時(shí)被及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療護(hù)理評(píng)價(jià)病人水腫程度減輕并逐漸消失55腎病綜合征飲食原則

應(yīng)給以高熱量、多種維生素及微量元素、低脂低鹽的飲食。蛋白