第10章 造血系統(tǒng)疾病患兒的護理

第十章中胚葉造血期：卵黃囊（3周）肝脾造血期：肝（5-6周）、脾（8周）骨髓造血期：4月一、小兒造血特點

胚胎期造血

生后造血小兒造血骨髓造血：主要造血器官骨髓外造血紅髓黃髓

在嬰幼兒期發(fā)生嚴重感染、貧血等造血需要增加時，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大(正常情況下生后2月停止)，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。

骨髓外造血（解釋）二、小兒血象特點1、新生兒紅細胞5.0-7.0×1012/L,血紅蛋白150-220g/L生后2～3個月，由于生后紅細胞破壞較多；紅細胞生成素減少；生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等原因，會出現(xiàn)生理性貧血，表現(xiàn)為紅細胞數(shù)降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血二、小兒血象特點2、白細胞的中性粒和淋巴細胞會有兩次交叉：分別是4-6天、4-6歲。3、血小板數(shù)與成人相似4、新生兒血容量占體重的10%，兒童占8-10%，成人占6-8%----血容量相對較成人多第二節(jié)小兒貧血貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞比容低于正常。診斷標準（Hbg/L）新生兒期<1451-4個月<904-6個月<100我國6個月-6歲<1106-14歲<120世界衛(wèi)生組織

輕度中度重度極重度Hb(g/L)正常下限￣9090-6060-30<30新生兒Hb144-120120-9090-60<60貧血的分度貧血的病因病因生成不足溶血性失血性缺乏造血物質(zhì)造血功能障礙紅細胞內(nèi)在異常紅細胞外在因素急性失血慢性失血貧血的形態(tài)分類分類單純小細胞性正細胞性小細胞低色素性大細胞性

由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血，在小兒貧血中最常見。臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。以6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國兒童保健重點防治的“四病”之一。(三)營養(yǎng)性缺鐵性貧血致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響血紅素生成不足細胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細胞胞漿少紅細胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細胞體積變小小細胞低色素性貧血發(fā)病機制缺鐵

末梢血中血紅蛋白量較紅細胞數(shù)減少更明顯，呈小細胞低色素性貧血。涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。酶活性降低單胺氧化酶活性降低細胞功能紊亂重要神經(jīng)介質(zhì)不能發(fā)揮正常功能細胞免疫功能低下組織器官異常表情淡漠、智力異常發(fā)病機制缺鐵一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜、眼瞼及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。神經(jīng)系統(tǒng)煩躁易激惹或萎靡不振記憶力減退感染和組織器官異常（細胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)心率增快，心臟擴大，重者可發(fā)生心衰消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白紅細胞游離原卟啉

總鐵結(jié)合力降低升高（四）營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。多見于6個月-2歲。

發(fā)病機制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細胞核發(fā)育落后于胞漿細胞核分裂和增殖時間延長，細胞體積變大血液檢查

1.血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。2.血涂片：RBC大小不等，以大細胞為主，中央淡染區(qū)不明顯。發(fā)病機制維生素B12缺乏中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損神經(jīng)精神癥狀情感改變偶見深感覺障礙機制不明葉酸缺乏（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。臨床表現(xiàn)（二）貧血表現(xiàn)

面色臘黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無力，常伴有輕度肝脾腫大。臨床表現(xiàn)（三）神經(jīng)、精神癥狀

VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，不認親人少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后甚至倒退

重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）病理反射陽性葉酸缺乏不引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀血生化檢查

1.VitB12：＜100ng/L2.葉酸：＜3ug/L兩種貧血的區(qū)別缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血病因缺鐵缺B12和（或）葉酸好發(fā)年齡6月-2歲6月-2歲一般表現(xiàn)皮膚蒼白、疲乏、皮膚蠟黃、虛胖髓外造血有有神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、記憶力減退、注意不集中智力及動作發(fā)育落后、可出現(xiàn)震顫(B12缺乏)血象小細胞低色素血紅蛋白下降明顯大細胞性紅細胞數(shù)下降明顯祛除病因補充鐵劑、