癲癇的分類與診斷

第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科癲癎研究中心黃遠(yuǎn)桂癲癎的分類與診斷前言癲癎正確的診斷與分類是正確治療的前提與基礎(chǔ)當(dāng)前我國癲癎診斷與分類的水平雖然有了長足的進(jìn)展,但與國際先進(jìn)水平相比仍然存在相當(dāng)?shù)木嚯x內(nèi)容提要癲癎的有關(guān)概念癲癎的國際分類癲癎的診斷癲癎的有關(guān)概念癲癎的定義癲癎是多種原因引起的反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性腦功能失調(diào)的一種慢性腦病.其基本要素為:病因的多樣性發(fā)作的反復(fù)性與短暫性癥狀的復(fù)雜性形式的刻板性腦電圖在診斷中的重要性癲癎的定義1861年英國神經(jīng)病學(xué)家HughlingsJackson首先提出癲癎是一種突然的過度的大腦神經(jīng)組織放電造成的間歇性神經(jīng)系統(tǒng)紊亂按《醫(yī)學(xué)心語》一書（清·程國彭），中醫(yī)的癲、狂、癎是三個(gè)完全不同的概念

癲者，癡呆之狀，或笑或哭，如醉如夢，言語無序，穢潔不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之

狂者，發(fā)作剛暴，罵詈不避親屬，甚者登高而歌，棄衣而走，逾垣上屋，此痰火結(jié)聚所致

癎者，忽然發(fā)作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛疭（chizong）抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直流，叫喊作畜聲，醫(yī)者聽其五聲，分為五臟·······現(xiàn)代的癲癎應(yīng)屬中醫(yī)的“癎”，那為何為稱“癲癎”呢？此乃以訛傳訛也癲、狂、癎癲癎發(fā)作

（epilepticseizure）2005年ILAE及IBE推薦定義：是指腦部神經(jīng)元異常過度和同步放電引起的突然的短暫的癥狀及/或體征.表現(xiàn)為意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、感覺、植物神經(jīng)或精神活動(dòng)障礙發(fā)作時(shí)EEG記錄可有癲癎性放電癲癎(病)(epilepsy)的概念癲癎是指反復(fù)出現(xiàn)的癲癎發(fā)作。即沒有明確誘因引起兩次或以上的癲癎發(fā)作。單次發(fā)作不能診斷為癲癎（?。?，只能說是一次癲癎發(fā)作首次在24h內(nèi)出現(xiàn)2次或2次以上的發(fā)作，按單次發(fā)作對待，不診斷為癲癎首發(fā)為癲癎持續(xù)狀態(tài)也按單次發(fā)作對待單次發(fā)作或首發(fā)為持續(xù)狀態(tài)伴有大腦皮質(zhì)損害的證據(jù)（如異常神經(jīng)體征、智能減退或神經(jīng)影像學(xué)異常）或EEG有癎樣放電應(yīng)考慮為癲癎癲癎(病)(epilepsy)的概念2005年ILAE及IBE推薦定義：癲癎是以持續(xù)存在的反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性和由此引起的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)及社會(huì)方面后果為特征的一種腦部疾病新概念的核心要素是反復(fù)癲癎發(fā)作的易感性,如癲癎發(fā)作的家族史;EEG的癲癎樣放電;腦部有確切而不易根除的癲癎病因癲癎綜合征

（epileptisyndrome)疾病與綜合征：具有共同病因和預(yù)后者稱疾??；多種病因引起的共同表現(xiàn)（癥狀和體征）稱綜合征癲癎（?。┡c癲癎綜合征：某些癲癎已知有比較明確的病因，有相似臨床表現(xiàn)和預(yù)后，如少年肌陣攣癲癎、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癎，符合疾?。òd癎?。┑脑\斷;某些癲癎有多樣性致病因素，但表現(xiàn)一組相似的臨床及EEG特征，預(yù)后因病因而異，如West綜合征、Lannox-Gastaut綜合征，符合癲癎綜合征的診斷癲癎持續(xù)狀態(tài)癲癎持續(xù)狀態(tài)或癲癎狀態(tài)（statusepilepticus,SE)指一次癲癎發(fā)作持續(xù)30min以上；或連續(xù)發(fā)生2次或2次以上的癲癎發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)尚未恢復(fù).現(xiàn)認(rèn)為GTCSE發(fā)作超過10min應(yīng)診為SE,要求靜脈給藥癲癎發(fā)作接連發(fā)生，但發(fā)作間期意識(shí)已恢復(fù)，生命體征正常者稱連續(xù)性癲癎發(fā)作（serialseizures)或癲癎頻繁發(fā)作，不能稱為“持續(xù)狀態(tài)”無臨床發(fā)作，只有腦電圖持續(xù)癎樣放電，持續(xù)30分鐘以上者稱癲癎性電持續(xù)狀態(tài)（electricalstatusepilepticus，ESE)癲癎的國際分類癲癎的國際分類癲癎發(fā)作的國際分類1969Gastaut提出1970Epilepsia公布,1981修改主要根據(jù)臨床和腦電圖癲癎和癲癎綜合征的分類1985公布,1989修改根據(jù)病因和部位癲癎發(fā)作的國際分類部分性發(fā)作(partialseizures)全面性發(fā)作(generalizedseizures)不能分類的發(fā)作(unclassifiedepilepticseizures)部分性發(fā)作

Partialseizures,PS簡單部分性發(fā)作（simplePS）無意識(shí)障礙。運(yùn)動(dòng)、感覺、植物神經(jīng)、精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作(complexPS)有意識(shí)障礙。伴簡單發(fā)作癥狀、自動(dòng)癥（精神運(yùn)動(dòng)性癲癎）部分性發(fā)作進(jìn)展至全身性發(fā)作（sGTCS）不同癎灶致不同臨床表現(xiàn)，灶性癎樣放電簡單部分性發(fā)作

局部性、不伴意識(shí)障礙簡單部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作軀體感覺及特殊感覺性發(fā)作：軀體、視、嗅、聽、味、前庭覺性發(fā)作植物性（間腦性）發(fā)作簡單部分性性發(fā)作泛化：Jackson發(fā)作與sGTCSKojewnikow癲癎（部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)）EEG:局灶性或繼發(fā)性兩側(cè)同步放電復(fù)雜部分性發(fā)作

精神運(yùn)動(dòng)性癲癎；伴意識(shí)障礙；病灶多在顳葉特殊感覺性發(fā)作：幻嗅、幻視、幻聽等記憶障礙發(fā)作—熟悉感、陌生感、失真實(shí)感情感障礙發(fā)作—恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、欣快思維障礙發(fā)作—妄想、強(qiáng)迫思維自動(dòng)癥簡單自動(dòng)癥：攝食（口咽）自動(dòng)癥、行為自動(dòng)癥復(fù)雜自動(dòng)癥：夜游癥、漫（神）游癥EEG:局灶性（顳、額）放電或低平快波全面(全身)性發(fā)作

Generalizedseizures,GS失神發(fā)作(小發(fā)作，absenceseizure,AS)肌陣攣發(fā)作（myoclonicalseizures）陣攣發(fā)作(clonicseizures)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizures)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作，generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)失張力發(fā)作(atonicseizures)無局限性癎灶；普遍性兩側(cè)同步癎樣放電的腦電圖失神發(fā)作absence3～12歲兒童多見突發(fā)突止意識(shí)障礙，持續(xù)5～30秒可發(fā)生于任何活動(dòng)中，行為中斷可伴肌陣攣、自動(dòng)癥或肌張力改變?nèi)瞻l(fā)數(shù)次至上百次對發(fā)作過程不能回憶預(yù)后多良好EEG:3Hz棘慢波綜合肌陣攣發(fā)作突然短暫、快速、節(jié)律性的肌肉收縮累及局部或全身EEG:棘波發(fā)放；EMG:同步肌波全身強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作

generalizedtonicclonicseizure,GTCS先兆期：可有感覺、運(yùn)動(dòng)、精神性先兆病人利用先兆避開危險(xiǎn)，醫(yī)生利用先兆定位。有先兆者多為繼發(fā)性癲癎強(qiáng)直期：尖叫一聲、全身強(qiáng)直、呼吸停止、意識(shí)不清、瞳孔放大陣攣期：陣攣抽搐、口吹白沫、大汗昏睡期：昏睡、精神行為異常、事后不能回憶、頭痛、乏力、肢痛等失張力發(fā)作

(atonicseizures)突發(fā)局部肌張力喪失，如突然頭下垂、下頜松弛等突然全身肌張力喪失，如猝倒發(fā)作，象斷線木偶癲癎和癲癎綜合征的國際分類

1985年德國漢堡16th國際癲癎會(huì)議提出，經(jīng)1988年修改，于1989發(fā)表于《Epilepsia》雜志（一）與部位相關(guān)的癲癎和癲癎綜合征（二）全身性(全面性)癲癎和癲癎綜合征（三）未能確定全身性或部分性癲癎（四）特殊綜合征與部位相關(guān)的癲癎和癲癎綜合征特發(fā)性（起病與年齡有關(guān)）具有中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癎具有枕葉爆發(fā)的兒童癲癎原發(fā)性閱讀性癲癎癥狀性慢性進(jìn)行性部分性癲癎狀態(tài)以特殊狀態(tài)誘發(fā)發(fā)作為特征的綜合征顳葉癲癎額葉癲癎頂葉癲癎枕葉癲癎隱源性全身性(全面性)癲癎和癲癎綜合征特發(fā)性（起病與年齡有關(guān)）良性家族性新生兒驚厥良性新生兒驚厥良性嬰兒肌陣攣性癲癎兒童失神癲癎青少年失神癲癎青少年肌陣攣性癲癎具有大發(fā)作的癲癎覺醒時(shí)具有大發(fā)作的癲癎其他全身性特發(fā)性癲癎以特殊狀態(tài)誘發(fā)發(fā)作的癲癎隱源性或癥狀性

West綜合征

Lennox-Gastaut綜合征

肌陣攣站立不能性癲癎

肌陣攣失神性癲癎

癥狀性

非特殊性病因早期肌陣攣性腦病早期嬰兒伴有爆發(fā)抑制腦電圖的癲癎性腦病其他癥狀性全身性癲癎特殊綜合征合并于其他疾病的癲癎發(fā)作，包括有發(fā)作及以發(fā)作為主要癥狀的疾病不能確定為限局性或全身性

的癲癎及綜合征兼有全身性和限局性發(fā)作新生兒發(fā)作嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癎慢波睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癎獲得性癲癎性失語（Landau-Kleffner綜合征）其他不能確定的癲癎未能確定為全身性或限局性發(fā)作陣攣發(fā)作，如很多睡眠的GTCS額葉癲癎的分類額葉癲癎的國際分類補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作扣帶回發(fā)作前額極發(fā)作額葉背側(cè)發(fā)作額葉島蓋發(fā)作運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作額葉外側(cè)癲癎與額葉內(nèi)側(cè)癲癎軀體運(yùn)動(dòng)區(qū)

somatomotorarea大腦皮質(zhì)軀體運(yùn)動(dòng)區(qū)分三部分第一或初級(jí)運(yùn)動(dòng)區(qū)或Rolandic運(yùn)動(dòng)區(qū)(Primaryorrolandicmotorarea,MⅠ),即中央前回第二運(yùn)動(dòng)區(qū)（MⅡ）,位于大腦外側(cè)裂上唇，有上、下肢代表區(qū)，無頭部代表區(qū)補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)(supplementarymotorarea,SMA)位于大腦半球內(nèi)側(cè)面，扣帶回上方補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)

supplementarymotorarea,SMASMA位于大腦半球內(nèi)側(cè)面旁中央小葉下肢運(yùn)動(dòng)區(qū)前方，扣帶回上方：在旁中央小葉下肢感覺區(qū)后方有補(bǔ)充感覺區(qū)，與SMA合稱為補(bǔ)充感覺運(yùn)動(dòng)區(qū)（SSMA）補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癎

SupplementaryMotorSeizures,SMS補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癎是由額葉補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)病損引起的一種癲癎發(fā)作類型，其表現(xiàn)特殊，常被誤診。補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癎

supplementarymotorseizures,SMSSMS是額葉癲癎的一種類型由Penfield&Jusper于1954年首先報(bào)告3例（Epilepsyandthefunctionanatomyofthehumanbrain)主要表現(xiàn)為不對稱強(qiáng)直性姿勢發(fā)作

WilderG.Penfield

(1891-1976)NeurosurgeoninMontreal,CanadaDeveloped"Montrealprocedure"forsurgicaltreatmentofepileptics:braintissueisexposedwithpatientunderlocalanesthesia.Surfaceofthebrainisthenprobedwithanelectricalstimulator.Intheprobing,arecordwasmadeofpatientexperiencesunderstimulation.補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)癲癎的共同特征多在夜間或僅在夜間發(fā)作癥狀具有復(fù)雜性和多樣性運(yùn)動(dòng)性姿勢性癥狀突出發(fā)作時(shí)間較短發(fā)作后意識(shí)障礙輕或無，容易誤漏診EEG:常為正常,即使發(fā)作期SMS的腦電圖改變發(fā)作間期37%~84%SMS病人常規(guī)頭皮腦電圖記錄不到癲癎樣放電發(fā)作期約半數(shù)記錄不到癲癎放電原因：部位深、未加中線電極、體動(dòng)偽跡掩蓋SMS的腦電圖改變SMS發(fā)作間期EEG多為中線部位棘波或尖波SMS發(fā)作期EEG：高波幅慢波、中線部位尖波，隨之衰減為低波幅快波或演變?yōu)楣?jié)律波因SMA靠近胼胝體，SMA的癲癎放電可很快通過胼胝體擴(kuò)