骨腫瘤 (骨腫瘤科)

骨腫瘤醫(yī)院骨腫瘤科定義發(fā)生在骨質(zhì)和起源于骨內(nèi)各種組織成份的腫瘤原發(fā)性：良性、惡性、中間性繼發(fā)性(轉(zhuǎn)移瘤/直接侵犯)瘤樣病變2骨腫瘤特點(diǎn)：組織細(xì)胞成份復(fù)雜，分類復(fù)雜診斷困難治療困難3發(fā)病情況發(fā)病率不高，2~3人/10萬人口/年惡性骨腫瘤占所有惡性腫瘤1%良性骨腫瘤占所有良性腫瘤1.5%4發(fā)病情況在所有骨腫瘤中良性占56%惡性28%瘤樣病變11%其余：轉(zhuǎn)移瘤5分類依據(jù)腫瘤的細(xì)胞來源：成骨、成軟骨、纖維性等依據(jù)分化情況原發(fā)性骨腫瘤：良性、中間性、惡性繼發(fā)性骨腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤瘤樣病變6分類(原發(fā)性骨腫瘤)

良性(中間性)惡性骨：骨瘤、骨樣骨瘤骨肉瘤軟骨：骨軟骨瘤、軟骨瘤軟骨肉瘤纖維：纖維瘤纖維肉瘤骨髓：骨髓瘤、惡性淋巴瘤組織細(xì)胞：骨巨細(xì)胞瘤惡性骨巨細(xì)胞瘤、惡纖組血管：血管瘤血管肉瘤脂肪脊索...7常見骨腫瘤惡性：骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤、脊索瘤、惡性淋巴瘤良性：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨瘤、骨化性纖維瘤、骨樣骨瘤中間性：骨巨細(xì)胞瘤瘤樣病變：骨囊腫、纖維結(jié)構(gòu)不良等8骨腫瘤的臨床表現(xiàn)與特點(diǎn)主要表現(xiàn)：疼痛(壓痛)、腫脹(腫塊)，功能障礙疼痛特點(diǎn)：持續(xù)、進(jìn)行性加重、夜間痛壓痛部位在關(guān)節(jié)旁，不在關(guān)節(jié)間腫脹情況，腫塊質(zhì)地皮溫、淺表靜脈情況9骨腫瘤癥狀的非特異性骨腫瘤早期臨床表現(xiàn)特異性不明顯常有“外傷”史，常按外傷、風(fēng)濕進(jìn)行治療肢體腫痛持續(xù)、加重，常規(guī)治療無效時，應(yīng)警惕骨腫瘤10發(fā)病部位的特點(diǎn)不同骨腫瘤有其好發(fā)部位骨肉瘤在干骺端骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤在骨端(骨骺端)骨樣骨瘤、尤文肉瘤在骨干-----對診斷有參考意義1112發(fā)病年齡特點(diǎn)不同骨腫瘤有其好發(fā)年齡骨肉瘤、骨軟骨瘤、尤文肉瘤、軟骨母細(xì)胞瘤等好發(fā)兒童、青少年骨巨細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤多見成人轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)中老年人----對診斷有參考意義13診斷是否骨腫瘤？須與骨髓炎、結(jié)核、各種炎癥、創(chuàng)傷、先天性病變進(jìn)行鑒別腫瘤性質(zhì)：良性？惡性？原發(fā)還是繼發(fā)？轉(zhuǎn)移瘤？腫瘤類型？腫瘤的分化：惡性程度？14診斷病史、臨床表現(xiàn)為線索影像學(xué)檢查：重要依據(jù)

X線平片是基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)室檢查：堿性磷酸酶、血沉等，骨髓瘤的檢驗(yàn)病理診斷臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三結(jié)合診斷15影像學(xué)檢查X線平片(正側(cè)位)：基本、基礎(chǔ)、簡便有效，不可缺少骨質(zhì)破壞：成骨(腫瘤骨)、溶骨、混合存在骨膜反應(yīng)：Codman三角，“日光放射”陰影

“蔥皮”現(xiàn)象軟組織陰影:是否有瘤骨影？鈣化影？可初步診斷骨的病變，了解腫瘤的部位，大概范圍，可能性質(zhì)，準(zhǔn)確性在80%以上

16骨肉瘤X線表現(xiàn).1718良性惡性骨質(zhì)破壞：

局限性？

膨脹性？邊界清？硬化邊？骨膜反應(yīng)：Codman三角“日射”陰影“蔥皮”現(xiàn)象軟組織陰影19影像學(xué)診斷---CT(螺旋CT)/MRI了解病變范圍，軟組織侵犯情況了解髓腔內(nèi)的病變及范圍了解腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系提供更多診斷信息，如骨質(zhì)破壞形態(tài)、類型；鈣化形態(tài)，等。CT對骨的病變顯示清晰，MRI對軟組織病變顯示好意義：(1)診斷參考依據(jù)(2)分期依據(jù)(3)指導(dǎo)治療20CT掃描顯示腫瘤病變.21MRI顯示軟組織

和髓腔病變.22需截去15cm23影像學(xué)診斷核素掃描：了解病變的范圍和數(shù)目作為分期參考胸片/胸部CT用于惡性腫瘤，了解肺轉(zhuǎn)移情況24病理診斷穿刺活檢：方便、損傷小切開活檢切除活檢冰凍活檢所有惡性骨腫瘤治療前必須有病理結(jié)果活檢切口選擇25穿刺活檢適應(yīng)癥(1)懷疑惡性骨腫瘤(2)診斷不清的病變，需作鑒別診斷(腫瘤與非腫瘤，腫瘤與瘤樣病變，良性與惡性，原發(fā)與繼發(fā)等)陽性率約80~90%各部位骨骼，特別是脊柱骨盆等結(jié)構(gòu)復(fù)雜、深在的病變，首選穿刺活檢CT引導(dǎo)下穿刺，安全、準(zhǔn)確不足：取材少，不易診斷，有假陰性必要時切開活檢需要高水平的病理醫(yī)師26骨腫瘤診斷的復(fù)雜性骨的多種細(xì)胞成份影像學(xué)上，同一腫瘤有不同表現(xiàn)，不同腫瘤有類似表現(xiàn)病理上，腫瘤復(fù)雜的組織結(jié)構(gòu)和細(xì)胞成份，不同部位可有不同表現(xiàn)容易誤診、漏診病理也要結(jié)合臨床和影像學(xué)表現(xiàn)------臨床、影像學(xué)和病理三結(jié)合診斷，提高了診斷的準(zhǔn)確性，減少了誤診和漏診。27骨腫瘤的誤診、漏診和誤治持續(xù)腫痛未引起重視長期腫痛按“扭傷”、“風(fēng)濕”盲目采用理療、推拿、封閉、外敷中藥等方法，促使腫瘤發(fā)展未及時照片X線診斷水平低對骨腫瘤的認(rèn)識不夠28骨腫瘤的外科分期GTM系統(tǒng)G外科分級(病理、影像和臨床)：良性(G0，分為1、2、3期)

惡性(低度惡性G1、高度惡性G2，分為I、II、III期)T解剖范圍定位：囊內(nèi)--T0，解剖間室內(nèi)--T1、解剖間室外--T2M轉(zhuǎn)移(是指腫瘤區(qū)域或者遠(yuǎn)處發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶)：M0、M129良性骨腫瘤外科分期分期分級范圍轉(zhuǎn)移治療----------------------------------------------------------1(靜止)G0T0M0囊內(nèi)手術(shù)2(活動)T1邊緣手術(shù)3(侵襲)T2邊緣、廣泛-----------------------------------------------------------30惡性骨腫瘤外科分期I期：低度；II期：高度；III期：轉(zhuǎn)移A：間室內(nèi)T1；B：間室外T2M：轉(zhuǎn)移

AB-------------------------------IIAIBIIIIAIIBIIIIIIAIIIB--------------------------------31外科分期的組成分期分級范圍轉(zhuǎn)移治療-----------------------------------------------------IAG1T1M0廣泛性邊緣IBG1T2M0廣泛性邊緣IIAG2T1M0根治性邊緣IIBG2T2M0根治性邊緣IIIAG1-2T1M1視具體情況IIIBG1-2T2M1視具體情況-----------------------------------------------------32外科分期的意義指導(dǎo)治療，選擇合適的治療方案評價預(yù)后將病人分類，有利于進(jìn)行療效的比較33骨腫瘤的治療一、手術(shù)刮除術(shù)腫瘤切除腫瘤段截除術(shù)截肢二、化療三、放療34腫瘤切除后骨缺損的重建自體骨(游離/帶血管)異體骨(小塊填塞/大塊重建)骨水泥(填塞/假體)人工關(guān)節(jié)復(fù)合假體(人工關(guān)節(jié)+異體骨+自體骨)35瘤腔以自體骨填塞.36橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤切除，腓骨小頭重建.37骨水泥填塞瘤腔.38肱骨軟骨肉瘤，

骨水泥假體重建

39異體骨重建.40人工關(guān)節(jié)重建術(shù)41人工半骨盆置換42人工關(guān)節(jié)+異體骨復(fù)合假體的應(yīng)用43常用腫瘤型人工關(guān)節(jié)肩胛骨全肩關(guān)節(jié)肱骨近段假體肘關(guān)節(jié)假體骨盆假體股骨近段假體全股骨假體膝關(guān)節(jié)假體44骨軟骨瘤最常見的良性骨腫瘤病理結(jié)構(gòu)：軟骨帽和其下骨組織年齡：好發(fā)兒童、青少年，隨發(fā)育而增大部位：多見長骨干骺端，可發(fā)生在各骨骼，向皮質(zhì)骨外生長多發(fā)者有遺傳因素可能惡變，單發(fā)

1%，多發(fā)者10%。45臨床表現(xiàn)腫塊：硬、固定、無痛、可增大壓迫癥狀：如滑囊炎、壓迫神經(jīng)、影響肌腱活動多發(fā)者可合并畸形46X線表現(xiàn)干骺端的骨性突起，可窄蒂或?qū)挼?，可有鈣化47治療觀察手術(shù)治療適應(yīng)癥1、有癥狀2、懷疑惡變3、影響外觀，美容因素應(yīng)將腫瘤連同基底徹底切除48骨巨細(xì)胞瘤中間性、潛在惡性、低度惡性腫瘤局部復(fù)發(fā)高，侵襲性強(qiáng)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少好發(fā)于青壯年（20~40歲）好發(fā)部位：股骨下端、脛骨上端橈骨遠(yuǎn)端、肱骨近端、股骨近端等49病理腫瘤由基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞組成病理分級：依據(jù)兩種細(xì)胞的數(shù)目、比例、分化分級I級(良性)：基質(zhì)細(xì)胞小而少，核分裂少，多核巨細(xì)胞大而多，核數(shù)目多

II級(侵襲)：基質(zhì)細(xì)胞多，核分裂較多多核巨細(xì)胞少，核數(shù)目少

III級(惡性)：基質(zhì)細(xì)胞為主，異型性明顯，核分裂多，多核巨細(xì)胞很少分級意義：對了解腫瘤性質(zhì)、指導(dǎo)治療有參考價值有認(rèn)為分級意義不大50臨床表現(xiàn)疼痛、壓痛、腫脹、腫塊，但無特異性X線平片：長骨骨端偏心性、溶骨性、膨脹性破壞，皮質(zhì)骨膨脹變薄、可穿破皮質(zhì)病變區(qū)內(nèi)囊性/肥皂泡樣改變，可合并病理性骨折無反應(yīng)性新骨形成51治療手術(shù)治療根據(jù)病變性質(zhì)、范圍，采取不同的術(shù)式1、刮除術(shù)：適用于病變范圍小刮除后以自體骨、異體骨或骨水泥填塞2、瘤段切除：適用于病變范圍大，如采用刮除復(fù)發(fā)可能性大(已有軟組織包塊)的腫瘤；刮除手術(shù)后復(fù)發(fā)的腫瘤52重建方式：骨移植：自體骨、異體骨、混合移植關(guān)節(jié)融合骨水泥假體置換人工關(guān)節(jié)置換復(fù)合假體53GCT，異體骨重建.54骨肉瘤最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤病理特征：惡性腫瘤細(xì)胞直接形成骨樣組織多見于兒童、青少年、青年好發(fā)部位：股骨下端、脛骨上端早期發(fā)生轉(zhuǎn)移、生存率低、截肢率高55臨床表現(xiàn)疼痛、腫脹疼痛持續(xù)性、進(jìn)行性加重、夜間痛病情進(jìn)展快皮溫高、淺表靜脈擴(kuò)張關(guān)節(jié)功能受限56血液檢查堿性磷酸酶升高血沉升高意義：半數(shù)病例陽性對診斷和復(fù)查有一定參考價值57影像學(xué)檢查X線平片：干骺端骨質(zhì)成骨性、溶骨性、混合性破壞Codman三角、“日光放射狀陰影”軟組織腫塊影、瘤骨陰影58骨肉瘤X線表現(xiàn).59骨肉瘤Codman三角.60骨肉瘤Codman三角61影像學(xué)檢查MRI/CT：顯示腫瘤范圍與血管神經(jīng)、其他重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系軟組織腫塊范圍髓腔擴(kuò)散范圍、跳躍病灶意義：分期和指導(dǎo)治療MRA：磁共振的血管成像，非入侵性檢查，可了解腫瘤供血和腫瘤與血管關(guān)系。62骨肉瘤X線與

MRI表現(xiàn)63骨肉瘤X線與

MRI表現(xiàn).64需截去15cm，MRI可提供可見、量化的指標(biāo)，65影像學(xué)檢查核素掃描：了解病變數(shù)目，范圍。用于分期胸片：了解肺轉(zhuǎn)移血管造影：了解腫瘤血供情況，了解血管與腫瘤的關(guān)系結(jié)合動脈化療和栓塞66病理活檢必須進(jìn)行活檢！穿刺活檢和切開活檢各有優(yōu)缺點(diǎn)高水平的病理醫(yī)師活檢切口的正確選擇67骨肉瘤類型典型骨肉瘤(中央性骨肉瘤)傳統(tǒng)中央性骨肉瘤血管擴(kuò)張性骨肉瘤小細(xì)胞型骨肉瘤低度惡性中央性骨肉瘤骨表面骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜型骨肉瘤表面高度惡性骨肉瘤68骨肉瘤類型（按組織來源和分化方向）成骨母細(xì)胞型骨肉瘤軟骨母細(xì)胞型纖維母細(xì)胞型混合型69正確的診斷基于病史和臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查病理活檢三結(jié)合診斷與鑒別診斷須與炎癥、感染、先天性病變、創(chuàng)傷等病變進(jìn)行鑒別。是否骨腫瘤？是否惡性？是否轉(zhuǎn)移瘤？是否骨肉瘤？哪種骨肉瘤類型？是否有轉(zhuǎn)移？70誤診為感染.71治療綜合治療手術(shù)化療(術(shù)前、后)放療支持療法免疫治療72保肢治療保肢條件：腫瘤方面腫瘤較局限主要血管、神經(jīng)完整軟組織條件好，切除腫瘤后有一定的肢體功能73保肢治療醫(yī)生方面準(zhǔn)確的分期、了解清楚腫瘤的性質(zhì)、范圍正確的活檢高水平的影像學(xué)和病理專家有化療條件有腫瘤切除技術(shù)和肢體重建技術(shù)的骨科專家74保肢治療是一項(xiàng)工程、一個系統(tǒng)，涉及影像學(xué)診斷、活檢、病理診斷、化療方法、外科技術(shù)等各個方面。應(yīng)由大醫(yī)院、?？浦行拈_展