病理學(xué)課件-泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病（urinarysystemdiseases)a.皮質(zhì)

b.髓質(zhì)c.腎乳頭d.腎柱e.髓放線f.腎纖維膜g.腎小盞h.腎血管i.腎竇j.腎大盞k.腎盂l.腎竇脂肪m.腎小盞n.輸尿管腎的大體結(jié)構(gòu)

腎臟的組織學(xué)結(jié)構(gòu)：腎單位:約100萬個(gè)腎單位/腎腎小管血管球：20-40個(gè)盤曲毛細(xì)血管袢腎球囊（Bowmanscapsule）：臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）壁層上皮細(xì)胞腎小球近曲小管遠(yuǎn)曲小管集合管Electronmicroscopeofglomerulus足細(xì)胞a.血管極b.尿極c.腎球囊d.毛細(xì)血管襻a.腎球囊基底膜

b.腎球囊腔c.柱層上皮細(xì)胞d.GBM

e.內(nèi)皮f.系膜細(xì)胞腎小球的組織結(jié)構(gòu)；Ⅰ.濾過膜（腎小球毛細(xì)血管壁）1、內(nèi)皮細(xì)胞:有直徑為70~100nm的窗孔、通透性大2、腎小球基膜：半透膜，三層，通透性較內(nèi)皮細(xì)胞小3、臟層上皮細(xì)胞：胞突多—足突。足突間有裂孔，裂孔膜，表面有豐富的陰離子。上皮細(xì)胞外疏松細(xì)胞致密層

內(nèi)疏松細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞濾過膜（腎小球毛細(xì)血管壁）300nm70~100nm20~30nm結(jié)構(gòu)性濾過屏障（內(nèi)皮細(xì)胞窗孔、基底膜和足突裂孔膜）電荷屏障（覆蓋于內(nèi)皮窗孔、GBM和足突表面負(fù)電荷):有選擇性濾過作用。濾過膜濾過作用與其結(jié)構(gòu)和電荷有關(guān):1.體積依賴性屏障作用：

69kD的白蛋白可少量濾過，150-200kD的免疫球蛋白則阻止在基膜內(nèi)。2.電荷依賴性屏障作用：濾過膜帶負(fù)電荷Ⅱ.腎小球系膜：

由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成。系膜細(xì)胞具有收縮、吞噬、增殖、合成系膜基質(zhì)和膠原等功能，并能分泌多種生物活性物質(zhì)。

上皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞的關(guān)系

泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)腎小球腎炎第二節(jié)腎小管-間質(zhì)性腎炎第三節(jié)泌尿系統(tǒng)腫瘤

第一節(jié)腎小球腎炎（GN）一、概述二、GN病因和發(fā)病機(jī)制三、GN基本病變

四、GN臨床表現(xiàn)

五、GN病理類型六、腎穿刺常規(guī)病檢方法第一節(jié)腎小球腎炎（glomerulonephritis,GN）一.概述:

腎小球腎炎簡稱腎炎，是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。臨床：蛋白尿、血尿、水腫和高血壓。晚期：腎功能衰竭分類：原發(fā)性：原發(fā)于腎小球的獨(dú)立疾病。繼發(fā)性：全身系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)的腎小球病變，如紅斑狼瘡、過敏性紫癜、高血壓腎病，糖尿病腎病等。遺傳性：Alport綜合征，F(xiàn)abry病等。二、病因及發(fā)病機(jī)制：

大部分原發(fā)性腎小球腎炎和許多繼發(fā)性腎小球腎炎由免疫機(jī)制引起。（一）病因:抗原(antigen)1、內(nèi)源性：

腎小球性：基膜內(nèi)Ⅳ型膠原；足細(xì)胞、內(nèi)皮和系膜細(xì)胞的細(xì)胞膜抗原等。

非球性：DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原等。

2、外源性：如細(xì)菌、病毒、真菌、藥物、異種血清等。（二）機(jī)制：抗原+抗體=免疫復(fù)合物（immunecomplex，IC）.包括：

1.循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎

2.原位免疫復(fù)合物性腎炎

3.細(xì)胞免疫性腎小球腎炎

4.腎小球損傷的炎癥介質(zhì)1.循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎:非球性（內(nèi)源的自身抗原，外源的細(xì)菌、病毒寄生蟲等）Ag+Ab在血液中形成IC，沉積于腎小球?yàn)V過膜，引起免疫損傷（Ⅲ型超敏反應(yīng)）。免疫復(fù)合物在電鏡下表現(xiàn)為高電子密度沉積物。

IC沉積部位及免疫熒光：

系膜區(qū)顆粒狀

內(nèi)皮下（內(nèi)皮細(xì)胞與基膜之間）顆粒狀

上皮下（足細(xì)胞與基膜之間）顆粒狀

基底膜內(nèi)線型免疫復(fù)合物沉積的位置granularpattern熒光素兔抗人IgG血清含IgG的免疫復(fù)合物影響IC沉積的因素：

A、IC分子量大?。捍笳弑痪奘杉?xì)胞吞噬，不沉積；小者則濾過，隨尿排出；中分子者易沉積。

B、電荷：正電荷→上皮下，負(fù)電荷→內(nèi)皮下，中性→系膜區(qū)。____________1.上皮細(xì)胞2.基底膜3.內(nèi)皮細(xì)胞4.被過濾物質(zhì)------++++++----++++++--------++++++12342.原位免疫復(fù)合物性腎炎：腎小球內(nèi)固有成分作為抗原（Ag）與抗體（Ab）結(jié)合形成免疫復(fù)合物。（1）抗腎小球基膜腎炎：抗體與基膜抗原發(fā)生反應(yīng)，IC沉積于基膜內(nèi)。GBM為抗原的機(jī)制：①GBM的結(jié)構(gòu)改變（如感染）；②交叉免疫：某些病原微生物與GBM成分具有共同抗原性引起交差反應(yīng)；例如肺出血腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）。（2）Heymann腎炎：用近曲小管刷狀緣成分免疫大鼠，產(chǎn)生抗刷狀緣抗體，引起腎炎。刷狀緣與足突膜具有共同抗原性，抗體在GBM外側(cè)足突膜處與抗原結(jié)合，并激活補(bǔ)體，形成典型的上皮下沉積物

（膜性腎小球腎炎）。（3）Ab+Ag（植入性抗原：植入于濾過膜的）→IC（沉積于上皮下、基底膜內(nèi)、內(nèi)皮下）。3.細(xì)胞免疫性腎小球腎炎：致敏T細(xì)胞可引起腎小球損傷；輸入致敏T細(xì)胞可引起腎炎；未發(fā)現(xiàn)抗體反應(yīng)的腎炎其機(jī)制可能是細(xì)胞免疫。4.腎小球損傷的炎癥介質(zhì)：（1）補(bǔ)體的激活免疫復(fù)合物→→激活補(bǔ)體→→生物活性的C5b--C9→→膜攻擊復(fù)合物→細(xì)胞溶解破壞補(bǔ)體水解片段、產(chǎn)生的生物活性物質(zhì)→→炎癥C3a、C4a、C5a→→細(xì)胞釋放組胺→→Cap通透性增加C5a→→趨化白細(xì)胞（2）、細(xì)胞產(chǎn)生炎癥介質(zhì)引起腎小球損傷免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體→→炎癥介質(zhì)致敏TC→→細(xì)胞因子包括：中性粒細(xì)胞、單核/巨噬細(xì)胞、TC、NK細(xì)胞和血小板，腎小球系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞→→多種炎癥介質(zhì)→→腎小球損傷。趨化激活細(xì)胞小結(jié)機(jī)制：抗原+抗體=免疫復(fù)合物(循環(huán)和原位)包括：

1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積

2.原位免疫復(fù)合物形成

3.細(xì)胞免疫的作用

4.多種炎癥介質(zhì)的作用三.基本病理變化：包括變質(zhì)、滲出和增生，以增生為主。

1.增生：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生導(dǎo)致腎小球細(xì)胞增

多（也包括浸潤的炎癥細(xì)胞）。

壁層上皮細(xì)胞增生導(dǎo)致腎球囊內(nèi)新月體形成。系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多致系膜區(qū)增寬和

毛細(xì)血管腔狹窄。

2.變質(zhì)：①腎小球玻變：②腎小球硬化：腎小球內(nèi)細(xì)胞↓，毛細(xì)血管壁塌陷，管腔閉塞，膠原纖維↑，腎小球囊壁層和臟層愈合，光鏡下為無結(jié)構(gòu)的均質(zhì)紅染的物質(zhì)。

3.滲出：中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤，纖維素滲出、紅細(xì)胞漏出等。5、腎小管和間質(zhì)的改變腎小管上皮變性，腎小管腔內(nèi)出現(xiàn)管型，腎小管萎縮消失等。間質(zhì)血管充血、炎癥細(xì)胞浸潤等。四.臨床表現(xiàn)：1.尿量：少尿無尿多尿（400ml100ml2500m/24h）

質(zhì)：蛋白尿（尿蛋白超過150mg/d）管型尿血尿2.腎性水腫：面部血漿滲透壓↓、腎小球?yàn)V過率↓導(dǎo)致水鈉潴留3腎性高血壓4腎功能改變氮質(zhì)血癥—尿素氮肌苷尿毒癥—自體中毒腎性貧血促紅細(xì)胞↓臨床表現(xiàn)直接從尿的改變來體現(xiàn)；不同組合構(gòu)成了各種綜合征：1、急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome):

起病急，血尿、蛋白尿、管型尿，尿量減少，輕度水腫和高血壓（腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生和GBM損傷）。見于急性彌漫性腎小球腎炎。2、急進(jìn)性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome):起病急，進(jìn)展快，預(yù)后差。初起為重度血尿、蛋白尿和管型尿，快速進(jìn)展為少尿、無尿，可有高血壓、腎性貧血，短期發(fā)展為氮質(zhì)血癥，急性腎功能衰竭（病變基礎(chǔ)：GBM嚴(yán)重破壞和大量新月體形成）。見于急進(jìn)性腎小球腎炎。3.腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS)：大量蛋白尿（尿蛋白超過3.5g/d）、高度水腫、高脂血癥及脂尿、低白蛋白血癥。（三高一低）成人NS常見于膜性腎病，兒童NS常見于輕微病變性腎小球腎炎。4.無癥狀血尿或蛋白尿

見于IgA腎病5.慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome):反復(fù)發(fā)作，病程﹥半年。表現(xiàn)為多尿、夜尿多、比重低，腎功能進(jìn)行性損害。高血壓和貧血癥狀明顯。緩慢發(fā)生氮質(zhì)血癥、尿毒癥（血尿素氮、肌酐增高，自體中毒的癥狀和體征，包括胃腸道、神經(jīng)、肌肉、心血管等系統(tǒng)）。

五、GN病理類型：☆1.急性彌漫增生性腎小球腎炎☆

2.急進(jìn)性腎小球腎炎☆

3.膜性腎小球腎炎

4.輕微病變性腎小球腎炎

5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化

6.膜性增生性腎小球腎炎

7.系膜增生性腎小球腎炎

8.IgA腎病☆

9.慢性腎小球腎炎急性腎炎綜合征

急進(jìn)性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征

無癥狀性血尿或蛋白尿

腎病綜合征

急性彌漫性增生性腎小球腎炎☆特點(diǎn)：毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，伴中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。多發(fā)于兒童表現(xiàn)：急性腎炎綜合征，預(yù)后良好病因：90%發(fā)生鏈球菌感染所致—原發(fā)性，也可繼發(fā)性。

機(jī)理：循環(huán)免疫復(fù)合物形成和沉積

病理變化：光鏡：腎小球：體積增大

內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生

NM

血管腔狹窄閉塞；球囊小腎小管：上皮變性，管型（蛋白細(xì)胞顆粒）腎間質(zhì)：充血水腫炎細(xì)胞浸潤電鏡：上皮下駝峰免疫熒光：顆粒狀(IgG、

IgM、補(bǔ)體C3）

肉眼：雙腎腫大、切面皮質(zhì)增厚充血—大紅腎；出血—蚤咬腎Acutediffuseproliferativeglomerulonephritis

內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，中性白細(xì)胞(W)浸潤。肉眼---“大紅腎”或“蚤咬腎”臨床表現(xiàn)：常見于學(xué)齡前后兒童，以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)。1、尿改變:

血尿、蛋白尿、管型尿（尿質(zhì)）：濾過膜損傷、通透性增加

少尿、無尿（尿量）：細(xì)胞增生→毛細(xì)血管腔狹窄或閉塞→血流量減少→濾過率下降→少尿或無尿。

2、水腫：血管通透性增高，以晨起時(shí)眼瞼處最明顯。

3、高血壓：水鈉潴留,血容量增加。起病急，重癥可有氮質(zhì)血癥或腎功能不全

預(yù)后：大多數(shù)治愈，極少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)樾略麦w性腎炎，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。

急進(jìn)性腎小球腎炎（CrescenticGN）☆又稱快速進(jìn)行性腎小球腎炎或新月體性腎小球腎炎特征病變：腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，病情發(fā)展迅速，不治多死于尿毒癥。病因和發(fā)病機(jī)理：由不同的原因引起，分為三個(gè)類型Ⅰ型抗基底膜型基底膜抗體Ⅱ型IC介導(dǎo)型IC沉積Ⅲ型免疫反應(yīng)缺乏型中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體Ⅰ型--抗腎小球基膜抗體引起的腎炎：GBM內(nèi)出現(xiàn)IgG和C3的線狀沉積。部分抗GBM抗體與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，臨床：咯血，并有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，稱肺出血腎炎綜合征（Goodpasture‘ssyndrome）。血漿除去法可清除循環(huán)血液中的抗體。Ⅱ型--免疫復(fù)合物性腎炎：由免疫復(fù)合物性腎炎（如鏈球菌感染后腎炎、IgA腎?。┌l(fā)展而來。電鏡和免疫熒光：免疫復(fù)合物的存在顯示顆粒狀熒光加上大量新月體形成為本型的特點(diǎn)。Ⅲ型--免疫反應(yīng)缺乏型腎炎。免疫熒光和電鏡均不能顯示抗GBM抗體或抗原抗體復(fù)合物存在。但大部分患者血清中有抗中性粒細(xì)胞質(zhì)自身抗體（ANCA）存在。該抗體與某些類型血管炎的發(fā)生有關(guān)。三種類型急進(jìn)性腎炎中約有50%的病例原因不明，為原發(fā)性疾病，其余的則與已知的腎臟和腎外的疾病有關(guān)。三種類型的共同特點(diǎn)是有嚴(yán)重的腎小球損傷。病理變化肉眼：大白腎鏡下：腎球囊內(nèi)新月體形成是特征性病變。腎小球：毛細(xì)血管襻壞死/斷裂

血液入球囊凝固（纖維素）

壁層上皮—新月體/環(huán)狀體（50%）細(xì)胞性新月體（壁層上皮細(xì)胞、單核細(xì)胞等、纖維素）纖維—細(xì)胞性新月體纖維性新月體。

球囊：窄閉塞壓迫毛細(xì)血管球腎小管:變性（玻變）免疫熒光：IgG、C3在毛細(xì)血管壁呈線狀反應(yīng)—抗基底膜性腎炎（I型）IgG、IgM、C3在血管壁，系膜呈顆粒狀反應(yīng)—循環(huán)免疫復(fù)合物為主性。（II型）各種熒光標(biāo)記均為（-）（III型）電鏡：新月體；基底膜厚、變性、斷裂；電子致密物（II型）I型新月體性腎小球腎炎，IgG細(xì)線狀沿GBM沉積大白腎臨床表現(xiàn)：急進(jìn)性腎炎綜合征血尿、蛋白尿：毛細(xì)血管壞死、管壁缺損少尿、無尿：球囊被新月體阻塞高血壓、水腫：腎功衰:病變發(fā)展→腎小球纖維化、玻變預(yù)后:差（與新月體數(shù)量有關(guān)）以下5個(gè)類型臨床通常表現(xiàn)為腎病綜合征：

膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化腎病綜合征相關(guān)腎炎膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎

膜性腎小球病☆

(membranousGN)

特點(diǎn)：腎小球毛細(xì)血管基膜彌漫增厚。起病緩慢，病程長，兒童少，表現(xiàn)為成人腎病綜合征。病因：原發(fā)性(85%原因不明)/繼發(fā)性(乙肝、腫瘤、藥物)機(jī)理：主要為慢性原位免疫復(fù)合物形成沉積病理變化發(fā)展：1.IC上皮下

2.BM增生釘狀突起，覆蓋IC3.IC溶解蟲蝕狀BM填充鏡下：BM彌漫增厚(接種環(huán)樣）銀染：梳齒狀血管腔狹窄腎小球硬化玻變免疫熒光：上皮下顆粒電鏡：小丘狀電子致密物足突消失肉眼：大白腎膜性腎小球腎炎腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫增銀染GBM呈鋸齒狀臨床表現(xiàn)：中老年多見，40歲以上為發(fā)病高峰期。

腎病綜合征—三高一低(由于GBM損傷嚴(yán)重，通透性增高，除小分子蛋白外，大分子蛋白也可濾過

)

高蛋白尿（非選擇性蛋白尿)、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥。預(yù)后：較差。

微小病變性腎小球病（脂性腎?。?/p>

1.

臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿或腎病綜合征。好發(fā)于兒童和青少年，激素治療效果好。

2.發(fā)病機(jī)制：尚不清。腎小球基底膜所帶的負(fù)電荷減少有關(guān)。

負(fù)電荷減少→→帶負(fù)電荷的血漿蛋白通過毛細(xì)血管壁漏出→→選擇性蛋白尿、腎病綜合征。3.病理變化

光鏡：腎小球無病變,近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴空泡

電鏡：上皮細(xì)胞足突部分融合---足突病免疫熒光：腎小球內(nèi)無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴

膜增生性腎小球腎炎（membranoproliferative，GN）一、病理變化

1、光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生,系膜區(qū)增寬，毛細(xì)血管壁不規(guī)則增厚，管腔變窄。原因：系膜細(xì)胞增生并插入內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間，甚至環(huán)繞管壁,使管壁增厚、血管球呈分葉狀。銀染:毛細(xì)血管壁呈“雙軌”狀結(jié)構(gòu)。銀染:毛細(xì)血管壁呈“雙軌”狀結(jié)構(gòu)。2，分型：Ⅰ型：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積。系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積（IgG,C3）－系膜毛細(xì)血管性GN（90%），系膜區(qū)擴(kuò)大-腎小球呈分葉狀；Ⅱ型：大量電子致密物在BM內(nèi)呈帶狀沉積（C3），－致密沉積物病（10%），50-60%血清低補(bǔ)體－低補(bǔ)體血性腎小球腎炎，系膜組織增生輕。Ⅰ、Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎模式圖Ⅰ型膜增生性腎小球腎炎（免疫熒光IgG/C3）Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎免疫熒光C3多表現(xiàn)為腎病綜合征，部分為血尿或蛋白尿。50-70%在10年內(nèi)進(jìn)展為慢性腎衰，Ⅱ型預(yù)后差。系膜增生性、膜增生性、膜性腎小球腎炎三者的比較IgA腎病

(IgAnephropathy)[發(fā)病年齡]兒童及青少年多見[特點(diǎn)]腎小球系膜增生，IgA在系膜區(qū)沉積[臨床病理聯(lián)系]復(fù)發(fā)性鏡下或肉眼血尿系膜增生IgA腎病系膜區(qū)IgA沉積

慢性腎小球腎炎（chronicGN)☆

為各種類型腎炎的終末期改變

特點(diǎn)：腎小球硬化代償性肥大間質(zhì)纖維組織增生病理變化鏡下:

①大量腎小球硬化，玻璃樣變性，所屬的腎小管也萎縮，纖維化，消失。②殘留的腎小球和腎小管代償性肥大。③間質(zhì)纖維增生，慢性炎細(xì)胞浸潤，血管壁增厚。電鏡和免疫熒光：無意義

肉眼:兩腎對(duì)稱縮小，彌漫細(xì)顆粒狀（繼發(fā)性顆粒性固縮腎）繼發(fā)性顆粒性固縮腎臨床表現(xiàn)：成人多見，病程長，主要表現(xiàn)為慢性腎炎綜合癥:多尿、夜尿、低比重尿(代償腎單位濾過加速，重吸收有限，尿濃縮功能降低

)高血壓(腎缺血、腎素分泌↑，細(xì)小動(dòng)脈硬化)貧血（腎單位破壞，促紅細(xì)胞生成素分泌減少；體內(nèi)代謝產(chǎn)物堆積，對(duì)骨髓造血功能產(chǎn)生抑制。）

氮質(zhì)血癥和尿毒癥(代謝物堆積，水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂)氮質(zhì)血癥:濾過率,血尿素氮BUN↑(<25mg/dl),肌酐↑(<2mg/dl)增高。（10dL=1L

）尿毒癥:腎小球?yàn)V過率GFR<25ml/min,BUN>55mg/dl，肌酐>5mg/dl，伴水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂,全身各系統(tǒng)中毒癥狀和體征。預(yù)后：差，主要死因?yàn)槟I功衰，高心病，腦出血或感染。

類型臨床表現(xiàn)發(fā)病機(jī)制光鏡免疫熒光電鏡

增生性GN急腎炎綜合征

感染，IC沉積系膜和內(nèi)皮增生

GBM和系膜區(qū)顆粒狀

上皮下駝峰狀沉積物

快進(jìn)性GN快進(jìn)性腎炎綜合征抗GBM型IC型免疫反應(yīng)(-)

新月體線性顆粒狀陰性無沉積物沉積物無沉積物膜性GN

腎病綜合征原位抗體與抗原反應(yīng)

彌漫性GBM增厚，釘突形成

彌漫性顆粒狀

上皮下沉積物，GBM增厚輕微性GN腎病綜合征與細(xì)胞免疫功能異常有關(guān)腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積陰性足突消失，無沉積物局灶性節(jié)段性硬化GN腎病綜合征蛋白尿不清局灶性節(jié)段性玻璃樣變和硬化局灶性，IgM和C3足突消失、上皮細(xì)胞剝脫膜增性GN腎病綜合征血尿慢性腎衰多數(shù)為循環(huán)免疫復(fù)合物沉積系膜增生，插入GBM，呈雙軌狀（1）IgG+C3;（2）C3，（3）（I）內(nèi)皮下沉積物（II）致密沉積物

系膜增生性GN蛋白尿、血尿腎病綜合征不明系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多系膜區(qū)IgG，IgM和C3沉積系膜區(qū)沉積物IgA腎病反復(fù)發(fā)作的血尿或蛋白尿不明局灶性節(jié)段性增生或系膜增寬系膜區(qū)IgA和C3沉積系膜區(qū)沉積物慢性GN慢性腎衰根據(jù)原病變類型腎小球纖維化、硬化和玻璃樣變因腎炎起始類型而異六、腎穿刺常規(guī)病理檢查方法：1、光鏡觀察：HE染色（2μm厚）2、特殊染色：

①過碘酸雪夫氏染色（schiffperiodicacidshiff，PAS）

②過碘酸六胺銀染色（periodicacid-silvermetheramine，PASM）

③Masson三色染色（Masson’strichromstain）3、免疫熒光（免疫組化）：IgG、IgM、IgA、C34、透射電鏡：電子致密物沉著部位，基底膜、系膜的改變。

泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)腎小球腎炎第二節(jié)腎小管-間質(zhì)性腎炎第三節(jié)泌尿系統(tǒng)腫瘤

第二節(jié)腎小管-間質(zhì)性腎炎主要累及腎小管和腎間質(zhì)的疾病

腎盂腎炎（pyelonephritis)概念：由細(xì)菌引起的腎盂、腎間質(zhì)、腎小管化膿性炎。女性多。臨床：發(fā)熱、腰疼、膿尿、膀胱刺激癥。

一.急性腎盂腎炎

（一）病因和發(fā)病機(jī)理：病因：革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌（60-80％）急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染

感染途徑：上行性（細(xì)菌起始于尿道末端/陰道口，上行至腎盂），常見感染途徑，大腸桿菌。誘因是尿道梗阻尿路損傷。下行性，血源性（敗血癥），葡萄球菌

（二）病理變化：

肉眼：腎腫大，切面見腎膿腫，腎盂充血，小膿腫，積膿。

光鏡：腎盂：粘膜充血、水腫，中性白細(xì)胞浸潤間質(zhì)：膿腫小管：白細(xì)胞管型重者累及小球血源性:先小球、小管，后間質(zhì)（三）臨床病理聯(lián)系：全身癥狀（發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多）腰部腎區(qū)疼尿：膿、蛋白、管型、菌、血；尿頻、尿急、尿痛。

（四）合并癥：

1.急性壞死性乳頭炎

2.腎盂積膿

3.腎周膿腫

（五）結(jié)局：痊愈（及時(shí)徹底治療）少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性急性腎盂腎炎間質(zhì)膿腫whitecellcast二.慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)急性腎盂腎炎未及時(shí)治療/治療不徹底；尿路梗阻未完全解除/存在膀胱輸尿管返流，反復(fù)發(fā)作而轉(zhuǎn)為慢性。特點(diǎn)：腎間質(zhì)炎癥、疤痕形成，腎盂、腎盞纖維化、變形。病理變化：肉眼：腎體積縮小，不規(guī)則疤痕，兩側(cè)不對(duì)稱。鏡下：腎盂粘膜：增厚、鱗化、炎細(xì)胞浸潤。腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸潤；細(xì)小動(dòng)脈：管腔狹窄，壁增厚。腎小管：萎縮、壞死，纖維化。部分?jǐn)U張，膠樣管型，似甲狀腺濾泡。腎小球：萎縮、玻變或纖維化。部分腎單位代償性肥大。

臨床：發(fā)展—

腎衰

慢性腎盂腎炎（腎體積縮小，不規(guī)則疤痕）臨床：反復(fù)急性發(fā)作或發(fā)病隱匿，膿尿、菌尿；

多尿、夜尿(腎小管濃縮功能下降)

電解質(zhì)紊亂(鈉、鉀離子丟失)

高血壓(腎缺血→腎素↑)

尿毒癥(腎組織破壞，腎功障礙)結(jié)局：①反復(fù)發(fā)作—死亡

②維持多年，病變無明顯進(jìn)展

泌尿系統(tǒng)疾病第一節(jié)腎小球腎炎第二節(jié)腎小管-間質(zhì)性腎炎第三節(jié)泌尿系統(tǒng)腫瘤第三節(jié)泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤腎癌腎母細(xì)胞瘤膀胱癌

腎細(xì)胞癌(renalcellcarcinoma)

一.概念：起源于腎小管上皮惡性腫瘤最常見的腎臟惡性腫瘤，占85%，簡稱腎腺癌。年齡﹥60歲，男性多于女性臨床：腎區(qū)疼、腫塊、血尿

二.腎癌的發(fā)生有關(guān)因素：

1、吸煙：吸煙者腎癌的發(fā)生率是非吸煙者的二倍。

2、其它：肥胖、高血壓、接觸石棉、石油產(chǎn)物和重金屬等。

3、遺傳因素和基因改變：腎癌有散發(fā)和遺傳性兩種。前者占絕大多數(shù)，多發(fā)于一側(cè)腎臟，發(fā)病年齡大。后者多為雙側(cè)多灶性，發(fā)病年齡小，可分三種：（1）VonHippel-Lindau綜合征（VHL）為常染色體顯性遺傳疾病，臨床表現(xiàn)多臟器腫瘤，如小腦和視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤