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內(nèi)科主治醫(yī)師-308專(zhuān)業(yè)實(shí)踐能力-周?chē)窠?jīng)疾病[單選題]1.Argyll-Robertson瞳孔的特征是A.有對(duì)光反射,調(diào)節(jié)反射喪失B.無(wú)對(duì)光反射,調(diào)節(jié)反射喪失C.有對(duì)光(江南博哥)反射,調(diào)節(jié)反射正常D.無(wú)對(duì)光反射,調(diào)節(jié)反射正常E.以上均錯(cuò)誤正確答案:D參考解析:Argyll-Robertson瞳孔典型的表現(xiàn)包括瞳孔縮小、對(duì)光反射消失及調(diào)節(jié)反射正常[單選題]3.女性,52歲,突然出現(xiàn)一側(cè)的面神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹,伴隨對(duì)側(cè)肢體的無(wú)力和麻木。該病人診斷定位于A.中腦B.腦橋C.延髓D.小腦E.大腦半球正確答案:B參考解析:該患者為交叉癱,累及橋腦的面神經(jīng)和外展神經(jīng)核團(tuán)[單選題]4.患者,男性,54歲。右利手,意識(shí)清楚,講話(huà)快而流利,但詞句雜亂而不能聽(tīng)懂,且答非所問(wèn)。提示病變可能在優(yōu)勢(shì)側(cè)半球的A.顳上回后部B.額中回后部C.顳中回前部D.中回后部E.額下回后部正確答案:A參考解析:Wernicke失語(yǔ)的病變位于優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部[單選題]5.脊髓半側(cè)損害綜合征常見(jiàn)病因是A.脊髓空洞癥B.脊髓硬膜炎C.脊髓內(nèi)腫瘤D.脊髓內(nèi)出血E.髓外硬膜內(nèi)腫瘤正確答案:E參考解析:脊髓半切損害綜合征常見(jiàn)病因是神經(jīng)鞘膜瘤[單選題]6.患者,男,50歲,近年來(lái)腰臀部痛放射到左足跟處,MRI示有L5、S1椎間盤(pán)突出,查體可能發(fā)現(xiàn)的體征是()?A.左提睪反射消失B.左膝反射減弱或消失C.左跟腱反射減弱或消失D.左跖反射消失E.左肛門(mén)反射消失正確答案:C[單選題]7.下列哪項(xiàng)不應(yīng)列為錐體束受損所引起的病理反射()A.Babinski征B.Brudzinski征C.Chaddock征D.Oppenheim征E.Gordon征正確答案:B[單選題]8.急性多發(fā)性神經(jīng)根炎最嚴(yán)重的危險(xiǎn)癥狀是()A.走路困難B.肺部感染C.并發(fā)心力衰竭D.呼吸肌麻痹E.消化道出血正確答案:D[單選題]9.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的首選治療是?A.血漿置換B.維生素C.環(huán)磷酰胺D.糖皮質(zhì)激素E.靜脈注射免疫球蛋白正確答案:D參考解析:該病對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感,效果確切[單選題]10.刺激右側(cè)角膜時(shí)出現(xiàn)右眼直接角膜反射,但左側(cè)不出現(xiàn)間接反應(yīng),說(shuō)明病變?cè)贏.右三叉神經(jīng)B.左三叉神經(jīng)C.右面神經(jīng)D.左面神經(jīng)E.骨骼肌萎縮正確答案:D參考解析:左側(cè)面神經(jīng)支配左側(cè)眨眼動(dòng)作[單選題]11.右耳聽(tīng)力下降,檢查發(fā)現(xiàn)Weber偏右,右耳Rinne氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)提示A.右耳神經(jīng)性耳聾B.右耳混合性耳聾C.右耳傳導(dǎo)性耳聾D.耳蝸神經(jīng)核病變E.右側(cè)顳葉病変正確答案:B參考解析:Weber偏右提示傳導(dǎo)性耳聾,Rinne氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)提示神經(jīng)性耳聾[單選題]12.一側(cè)上肢出現(xiàn)痛覺(jué)和溫度覺(jué)消失,而觸覺(jué)保留,應(yīng)定位于A.脊髓后角B.脊髓后索C.脊神經(jīng)后根D.頂葉中央后回E.脊神經(jīng)前根正確答案:A參考解析:后角損害:同側(cè)皮膚節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙,即痛溫覺(jué)障礙而精細(xì)觸覺(jué)和深感覺(jué)存在[單選題]13.患者,女性,36歲。雙下肢無(wú)力2天;雙上肢無(wú)力1天伴吞咽困難和尿失禁。檢查:雙上肢肌力3級(jí),雙下肢肌力2級(jí),肌張力低,腱反射消失,未引出病理征,頸4平面以下感覺(jué)消失。目前應(yīng)特別注意患者是否有A.血壓下降B.瞳孔改變C.意識(shí)障礙D.脈搏加快E.呼吸困難正確答案:E參考解析:病變累及高頸段,易產(chǎn)生呼吸困難共享題干題患者男,51歲。4個(gè)月前無(wú)明顯誘因感覺(jué)到雙下肢無(wú)力,蹲下起立困難,上下樓梯時(shí)須扶住欄桿,但尚能在平地上行走。3個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)雙上肢無(wú)力,不能持重物,握拳無(wú)力,手指動(dòng)作不靈活,不能寫(xiě)字和系紐扣。2個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)手指、腳趾末端麻木、刺痛,并逐漸向近端發(fā)展,走路感覺(jué)像踩棉花。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,考慮“周?chē)窠?jīng)病”,給予地塞米松靜脈滴注治療,自覺(jué)病情有所好轉(zhuǎn)。1個(gè)月前,患者四肢無(wú)力較前加重,行走困難,須人攙扶,持物費(fèi)力,有時(shí)自覺(jué)排尿困難。既往無(wú)特殊病史,否認(rèn)糖尿病病史,無(wú)肝炎、結(jié)核等病史,否認(rèn)毒物接觸史。家族中無(wú)類(lèi)似疾病。查體:BP135/80mmHg;意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,高級(jí)皮質(zhì)功能正常,雙眼球各向活動(dòng)靈活,瞳孔等大正圓,對(duì)光反射靈敏,雙眼閉合有力,雙側(cè)額面紋對(duì)稱(chēng),無(wú)面部感覺(jué)障礙,聽(tīng)力粗測(cè)正常,咽反射存在,伸舌居中;雙上肢肌力近端4級(jí),遠(yuǎn)端3級(jí),雙下肢肌力3級(jí),四肢肌張力低;雙側(cè)肱二頭肌腱反射,肱三頭肌腱反射減退,雙側(cè)跟腱反射減退,膝跳反射消失,病理反射未引出,雙側(cè)上下肢手套襪套樣針刺覺(jué)減退,雙下肢膝以下音叉振動(dòng)覺(jué)減退,閉目難立征(+),頸軟無(wú)抵抗,克尼格征(-)。針極肌電圖:神經(jīng)源性損害;運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo):雙側(cè)尺神經(jīng)、右側(cè)脛神經(jīng)末端潛伏期延長(zhǎng),傳導(dǎo)速度減慢,波幅輕度降低,無(wú)節(jié)段傳導(dǎo)阻滯;感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo):雙側(cè)正中神經(jīng)、左側(cè)腓神經(jīng)末端潛伏期延長(zhǎng),傳導(dǎo)速度減慢;右正中神經(jīng)F波潛伏期延長(zhǎng);雙側(cè)腓總神經(jīng)F波未引出。腦脊液檢查:壓力130mmH2O,WBC5×106/L,蛋白0.8g/L,葡萄糖4.2mmol/L,氯化物120mmol/L,24h鞘內(nèi)IgG合成率16.5mg。[不定項(xiàng)選擇題]1.(提示糖耐量試驗(yàn):空腹血糖4.5mmol/L,2h血糖8.6mmol/L。免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。腫瘤標(biāo)志物:正常。毒物篩查:血液及尿液中未檢測(cè)到明顯毒物。血免疫固定電泳:未見(jiàn)M成分,尿本周蛋白(-)。腹部B型超聲:輕度脂肪肝。胸部CT:雙下肺慢性炎癥。根據(jù)上述資料,患者最可能的診斷是()A.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)B.糖尿病性周?chē)窠?jīng)病C.副蛋白血癥D.中毒性周?chē)窠?jīng)病E.副腫瘤綜合征F.遺傳性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(CMT)G多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)H血管炎周?chē)窠?jīng)病正確答案:A[不定項(xiàng)選擇題]2.診斷CIDP,中國(guó)專(zhuān)家推薦的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)是()A.應(yīng)有2根以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降30%以上B.應(yīng)有2根以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)50%以上C.應(yīng)有2根以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)F波潛伏期延長(zhǎng)20%以上D.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可出現(xiàn)部分傳導(dǎo)阻滯或波形離散E.針極肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位F.可有感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或波幅下降正確答案:ABCDEF[不定項(xiàng)選擇題]3.為明確診斷,患者須完善的檢查有()?A.顱腦MRIB.血免疫學(xué)檢查C.腫瘤篩查D.血免疫固定電泳E.糖耐量試驗(yàn)F.毒物篩查正確答案:BCDEF[不定項(xiàng)選擇題]4.該患者的臨床特點(diǎn)總結(jié)為()A.對(duì)稱(chēng)性四肢無(wú)力B.慢性進(jìn)行性加重C.四肢深淺感覺(jué)障礙,遠(yuǎn)端為主D.無(wú)腦神經(jīng)麻痹E.腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象F.電生理檢查示四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)神經(jīng)受累,以脫髓鞘為主正確答案:ABCDEF[不定項(xiàng)選擇題]5.針對(duì)該病,可給予的適宜治療為()A.糖皮質(zhì)激素治療B.血漿置換C.靜脈用人免疫球蛋白D.維生素B族E.康復(fù)治療F.胰島素治療正確答案:ABCDE參考解析:該患者排除其他疾病后,診斷考慮為CIDP,可采用多種免疫治療如激素、丙種球蛋白、血漿置換等。但患者既往無(wú)糖尿病病史,糖耐量試驗(yàn)僅2h血糖偏高,可先飲食控制或應(yīng)用口服降糖藥,不適宜用胰島素治療?;颊吣?,31歲。4個(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)左手示指、中指麻木起病,并伴有針刺樣疼痛,逐漸出現(xiàn)左手掌面感覺(jué)麻木,進(jìn)行性加重,出現(xiàn)左側(cè)手背的感覺(jué)麻木。3個(gè)月前患者出現(xiàn)右上肢抬舉費(fèi)力以及右上臂外側(cè)皮膚感覺(jué)麻木,隨后出現(xiàn)雙側(cè)足跟部麻木,雙足背及足底疼痛。2.5個(gè)月前出現(xiàn)右手4、5指末端麻木。既往體健,無(wú)糖尿病病史,無(wú)結(jié)締組織病病史。無(wú)飲酒,無(wú)毒物及重金屬接觸史,無(wú)服藥史。發(fā)病前無(wú)肢體受壓史。查體:BP125/75mmHg;意識(shí)清楚,語(yǔ)言流利,高級(jí)皮質(zhì)功能正常,視力粗測(cè)正常,雙側(cè)眼球各方向運(yùn)動(dòng)靈活,無(wú)眼震,雙側(cè)瞳孔等大正圓,直接、間接對(duì)光反射靈敏,額面紋對(duì)稱(chēng),口角無(wú)偏斜,雙耳聽(tīng)力正常,雙側(cè)軟腭上抬有力,腭垂不偏,伸舌居中,無(wú)舌肌萎縮,轉(zhuǎn)頸、聳肩有力;左上肢近端肌力正常,遠(yuǎn)端肌力5級(jí),右上肢平舉肌力5級(jí),遠(yuǎn)端肌力正常,右側(cè)三角肌區(qū)可見(jiàn)肌肉萎縮,雙下肢近端肌力正常,左足背屈肌力5級(jí),跖屈肌力正常,右足背屈跖屈肌力正常,左側(cè)腹直肌無(wú)力;雙側(cè)肢體腱反射對(duì)稱(chēng)減弱,雙側(cè)病理反射未引出,左上肢腕關(guān)節(jié)以下呈短手套樣針刺覺(jué)減退,右側(cè)三角肌區(qū)針刺覺(jué)減退,右手掌面尺側(cè)針刺覺(jué)減退,左下肢小腿外側(cè)針刺覺(jué)減退,雙側(cè)足背及足底痛覺(jué)過(guò)敏。免疫全套、ASO、類(lèi)風(fēng)濕因子均正常。血免疫固定電泳:未見(jiàn)異常M蛋白。腦脊液常規(guī)、生化、24h鞘內(nèi)IgG合成率均正常。腦脊液抗Hu、Yo、Ri抗體、抗GM1、GQlb、GDlb抗體均為陰性。甲狀腺功能:正常。毒物篩查:正常。糖耐量試驗(yàn):各時(shí)間段血糖正常范圍。萊姆病IgG抗體(-)。電生理檢查:神經(jīng)源性損害;雙側(cè)尺神經(jīng)小節(jié)段傳導(dǎo)檢測(cè):雙上肢前臂上端潛伏期輕度延長(zhǎng);雙側(cè)正中神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定:肘部傳導(dǎo)速度輕度減慢(大節(jié)段)。[不定項(xiàng)選擇題]6.根據(jù)上述所給資料,該患者受累的周?chē)窠?jīng)包括()A.左側(cè)尺神經(jīng)B.右側(cè)尺神經(jīng)C.右側(cè)腋神經(jīng)D.左側(cè)橈神經(jīng)E.左側(cè)正中神經(jīng)F.雙側(cè)脛神經(jīng)G雙側(cè)腓神經(jīng)正確答案:ABCDEFG[不定項(xiàng)選擇題]7.該患者最可能的診斷是()A.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)B.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)C.遺傳性壓力易感性神經(jīng)病(HNPP)D.中毒性周?chē)窠?jīng)病E.副腫瘤綜合征F.多灶性獲得性脫髓鞘性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。↙ewis-Sumner綜合征)G萊姆病H糖尿病性周?chē)窠?jīng)病正確答案:AF參考解析:該患者青年男性,隱匿起病,慢性病程,進(jìn)行性加重,臨床癥狀、體征提示多發(fā)單神經(jīng)損害(左側(cè)尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、正中神經(jīng)、右側(cè)腋神經(jīng)、右側(cè)尺神經(jīng)、雙側(cè)腓神經(jīng)和脛神經(jīng)),病變呈斑片樣、非對(duì)稱(chēng)性分布,故診斷考慮慢性多發(fā)性單神經(jīng)?。ǜ杏X(jué)、運(yùn)動(dòng)均受累)?;颊呒韧鶡o(wú)糖尿病病史,無(wú)藥物服用史,無(wú)家族遺傳病史,無(wú)毒物及重金屬接觸史,無(wú)結(jié)締組織病史,發(fā)病前無(wú)肢體受壓史;查體及輔助檢查未見(jiàn)感音神經(jīng)性聾、高弓足、視網(wǎng)膜色素變性、皮疹及其他器官受累的表現(xiàn);免疫全套均正常,糖耐量正常;腦脊液未見(jiàn)蛋白-細(xì)胞分離;電生理檢查結(jié)果;因此診斷考慮為L(zhǎng)ewis-Sumner綜合征。目前認(rèn)為該病為CIDP變異型。[不定項(xiàng)選擇題]8.該病的臨床特點(diǎn)包括()A.單純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累B.運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)均可受累C.周?chē)窠?jīng)不對(duì)稱(chēng)受累D.運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)神經(jīng)存在節(jié)段性傳導(dǎo)阻滯E.激素治療無(wú)效F.嵌壓部位出現(xiàn)節(jié)段傳導(dǎo)阻滯G約60%~80%患者存在血清抗GM1抗體陽(yáng)性正確答案:BCD參考解析:Lewis-Sumner綜合征的臨床特點(diǎn)為不對(duì)稱(chēng)的四肢肌肉無(wú)力及感覺(jué)障礙,遠(yuǎn)端重于近端,上肢重于下肢,局部或多個(gè)部位腱反射減低或消失,電生理檢查常存在運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)神經(jīng)節(jié)段性傳導(dǎo)阻滯,病理上為周?chē)窠?jīng)不對(duì)稱(chēng)性、多灶性脫髓鞘改變,血、腦脊液抗GM1抗體多為陰性,對(duì)激素、丙種球蛋白、血漿置換反應(yīng)均好。[不定項(xiàng)選擇題]9.該患者可采取的治療方法有()A.糖皮質(zhì)激素B.血漿置換C.靜脈用人免疫球蛋白D.維生素B族E.放射治療、化學(xué)治療F.康復(fù)治療正確答案:ABCDF患者男,66歲。因“記憶力下降2年,加重伴行走不穩(wěn)2個(gè)月”就診。2年前患者出現(xiàn)記憶力下降,緩慢加重,2個(gè)月前癥狀加重并出現(xiàn)行走不穩(wěn),伴頭暈,雙下肢力弱、發(fā)麻。1周前剪指甲時(shí)剪傷右側(cè)大足趾。飲酒史(白酒)250ml/d×30年。查體:臥立位血壓無(wú)差異;計(jì)算力、近記憶力減退;雙側(cè)下肢肌力5-級(jí),肌張力正常,雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、膝反射均(+++),雙側(cè)跟腱反射(+);雙側(cè)霍夫曼征(+),右側(cè)巴賓斯基征(+),左側(cè)查多克征(+);雙側(cè)小腿中段以下痛覺(jué)減退,雙側(cè)踝部振動(dòng)覺(jué)減退,關(guān)節(jié)位置正常,龍貝格征(-)。[不定項(xiàng)選擇題]10.該患者最可能的診斷是()A.慢性乙醇中毒性神經(jīng)系統(tǒng)損害B.脊髓亞急性聯(lián)合變性C.多系統(tǒng)萎縮D.副腫瘤綜合征E.脊髓病變F.周?chē)窠?jīng)病正確答案:A參考解析:根據(jù)上述臨床體征,定位考慮存在高級(jí)皮質(zhì)、錐體束、周?chē)窠?jīng)多系統(tǒng)損害,可考慮A和B;因“關(guān)節(jié)位置覺(jué)正?!眲t將典型脊髓亞急性聯(lián)合變性排除。[不定項(xiàng)選擇題]11.如果該患者神經(jīng)系統(tǒng)查體關(guān)節(jié)位置覺(jué)消失,龍貝格征(+),則最應(yīng)該考慮的診斷為()?A.慢性乙醇中毒性周?chē)窠?jīng)病B.脊髓亞急性聯(lián)合變性C.多系統(tǒng)萎縮D.副腫瘤綜合征E.脊髓病變F.周?chē)窠?jīng)病正確答案:B參考解析:如果補(bǔ)充“關(guān)節(jié)位置覺(jué)消失”體征,則上述多系統(tǒng)損害體征均可用一個(gè)疾病“脊髓亞急性聯(lián)合變性”解釋。[不定項(xiàng)選擇題]12.對(duì)診斷和鑒別診斷上述疾病有幫助的是()A.肌電圖B.毒物篩查C.葉酸+維生素B12D.內(nèi)因子抗體E.顱腦MRIF.血常規(guī)正確答案:ABCDEF參考解析:上述輔助檢查對(duì)于幫助明確診斷、鑒別診斷和明確神經(jīng)損傷程度都有幫助。[不定項(xiàng)選擇題]13.(提示實(shí)驗(yàn)室檢查:維生素B12120pg/ml,葉酸正常。經(jīng)肌內(nèi)注射維生素B1及B12治療,臨床癥狀明顯緩解。)此患者最終診斷應(yīng)考慮()A.周?chē)窠?jīng)病B.慢性乙醇中毒性神經(jīng)系統(tǒng)損害C.多系統(tǒng)萎縮D.副腫瘤綜合征E.脊髓亞急性聯(lián)合變性F.吉蘭-巴雷綜合征正確答案:B患者女,40歲。因“消瘦、四肢無(wú)力伴精神異常3個(gè)月”就診?;颊?個(gè)月前緩慢出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,逐漸進(jìn)展為四肢無(wú)力,并伴有表情淡漠、記憶力減退,偶有言語(yǔ)錯(cuò)亂?;颊?個(gè)月前因膽囊結(jié)石伴胰腺炎行膽囊切除術(shù),術(shù)后一直進(jìn)食欠佳,惡心、嘔吐明顯,并未予特殊營(yíng)養(yǎng)支持治療。查體:嗜睡,表情淡漠,偶有言語(yǔ)錯(cuò)亂,記憶力減退,四肢肌容積明顯減小,四肢肌力2級(jí),肌張力減低,腱反射消失,病理反射未引出,感覺(jué)、共濟(jì)不配合。[不定項(xiàng)選擇題]14.該患者可能的病變部位在()A.大腦皮質(zhì)B.脊髓C.周?chē)窠?jīng)D.神經(jīng)肌肉接頭E.肌肉F.小腦正確答案:AC參考解析:根據(jù)患者嗜睡,表情淡漠,記憶力下降,偶有言語(yǔ)錯(cuò)亂,定位于廣泛大腦皮質(zhì);四肢肌力減退,腱反射消失,沒(méi)有病理征定位于周?chē)窠?jīng)。[不定項(xiàng)選擇題]15.(提示肌電圖:四肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)波幅減低,傳導(dǎo)速度正常。顱腦MRI:Flair相中腦導(dǎo)水管周?chē)?、雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)高信號(hào),小腦上蚓部萎縮。)此時(shí)為明確診斷最應(yīng)檢查()A.維生素B12B.血常規(guī)C.血生化D.毒物篩查E.腦電圖F.維生素B1正確答案:F參考解析:患者考慮為營(yíng)養(yǎng)不良性周?chē)窠?jīng)病及Wernicke腦病-Korsakoff綜合征,應(yīng)查維生素B1明確診斷。(提示實(shí)驗(yàn)室檢查:血Alb26g/L,葉酸1.7ng/ml,維生素B12小于130pg/ml,維生素B1低于正常值。)[不定項(xiàng)選擇題]16.(提示腰椎穿刺:WBC(-),糖及氯化物正常,蛋白151mg/dl,OB(+)。)為明確損傷部位或性質(zhì),最應(yīng)做的檢查為()A.肌電圖B.腦電圖C.血常規(guī)D.腫瘤標(biāo)志物E.顱腦MRIF.腦干誘發(fā)電位正確答案:A參考解析:患者查體周?chē)窠?jīng)損害,腰椎穿刺蛋白一細(xì)胞分離,目前最應(yīng)行肌電圖檢查明確周?chē)窠?jīng)損害的性質(zhì)。[不定項(xiàng)選擇題]17.錯(cuò)誤的治療措施有()A.維生素B1肌內(nèi)注射B.腺苷鈷胺肌內(nèi)注射C.胃腸及靜脈營(yíng)養(yǎng)支持D.丙種球蛋白E.葉酸口服F.激素正確答案:DF[不定項(xiàng)選擇題]18.根據(jù)以上臨床資料,最可能的診斷是()A.吉蘭-巴雷綜合征B.中毒C.營(yíng)養(yǎng)不良性周?chē)窠?jīng)病及Wernicke腦病-Korsakoff綜合征D.腦炎E.副腫瘤綜合征F.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病正確答案:C患者男,18歲。4天前無(wú)誘因出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端麻木、無(wú)力,次日四肢麻木向近端發(fā)展并加重,不能獨(dú)立行走。半個(gè)月前有"感冒"癥狀。查體:神志清楚,語(yǔ)言流利,顱神經(jīng)未見(jiàn)異常,雙上肢肌力4級(jí),雙下肢肌力1級(jí),肌張力降低,腓腸肌握痛陽(yáng)性,腱反射消失,病理反射陰性。雙手、足痛覺(jué)略減退。[不定項(xiàng)選擇題]19.該病可累及哪些顱神經(jīng)A.面神經(jīng)B.舌咽神經(jīng)C.迷走神經(jīng)D.展神經(jīng)E.舌下神經(jīng)F.三叉神經(jīng)G嗅神經(jīng)正確答案:ABCDEF[不定項(xiàng)選擇題]20.對(duì)該病的說(shuō)法不正確的是A.發(fā)病前1~4周常有感染史B.常表現(xiàn)為肢體不對(duì)稱(chēng)癱瘓C.常為一側(cè)面癱D.可有手足腫脹、皮膚潮紅、心律失常E.肌電圖常無(wú)異常正確答案:BCE參考解析:B,常表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性四肢遠(yuǎn)端遲緩性癱瘓。C,雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常見(jiàn)。E,早期肌電圖可能僅有F波或H反射延遲或消失。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng),動(dòng)作電位波幅正?;蛳陆?。[不定項(xiàng)選擇題]21.該患者考慮最可能的疾病是A.急性脊髓炎B.周期性癱瘓C.重癥肌無(wú)力D.吉蘭-巴雷綜合征E.脊髓空洞癥正確答案:D[不定項(xiàng)選擇題]22.還應(yīng)做哪些檢查A.血鉀B.肌電圖C.腰椎穿刺術(shù)D.心電圖E.腦電圖正確答案:ABCD參考解析:吉蘭-巴雷綜合征主要累及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。[不定項(xiàng)選擇題]23.該病主要臨床特征是?A.癱瘓常最后出現(xiàn)B.少數(shù)出現(xiàn)無(wú)面癱C.肌張力常減低D.自主神經(jīng)功能紊亂較明顯E.為肢體遲緩性癱瘓正確答案:BCDE參考解析:吉蘭-巴雷綜合征首發(fā)癥狀常為對(duì)稱(chēng)性四肢遠(yuǎn)端遲緩性癱瘓。[不定項(xiàng)選擇題]24.該病應(yīng)該與以下哪種疾病鑒別A.重癥肌無(wú)力B.周期性癱瘓C.急性脊髓炎D.脊髓灰質(zhì)炎E.白喉中毒F.肉毒素中毒正確答案:ABCDEF[不定項(xiàng)選擇題]25.目前,該患應(yīng)給予什么治療A.大劑量激素沖擊B.氨基己酸C.靜注丙種球蛋白D.氣管切開(kāi),輔助呼吸E.B族維生素正確答案:CE參考解析:靜脈滴注入血丙種球蛋白:是具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療方法。主要注意維持患者水、電解質(zhì)與酸堿平衡,常規(guī)使用水溶性維生素并著重增加維生素B1、維生素B12(如甲鈷胺、氰鈷胺)的補(bǔ)充[不定項(xiàng)選擇題]26.發(fā)病第3日患者突然出現(xiàn)呼吸困難,應(yīng)立即采取什么措施A.大劑量激素沖擊B.血漿置換C.靜脈注射丙種球蛋白D.氣管切開(kāi),輔助呼吸E.甘露醇迅速靜滴正確答案:D參考解析:本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹,需密切觀察呼吸,保持呼吸道通暢。有呼吸衰竭和氣道分泌物過(guò)多者應(yīng)及早氣管切開(kāi),必要時(shí)用呼吸機(jī)?;颊吣?,30歲。8d前因晚上睡眠受涼出現(xiàn)右眼閉合無(wú)力,右側(cè)口角流涎,漱口時(shí)水自右口角流出,伴右眼流淚、吃飯無(wú)味,無(wú)面部麻木等感覺(jué)異常,無(wú)視物雙影,無(wú)耳鳴、聽(tīng)力減退及聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,無(wú)耳后疼痛,無(wú)外耳道皰疹,無(wú)口角抽搐,無(wú)肢體無(wú)力,無(wú)飲水嗆咳及吞咽困難等。于次日癥狀加重,右眼不能閉合,口角歪斜明顯,遂就診。既往無(wú)特殊病史,否認(rèn)糖尿病病史,近期無(wú)面部皰疹史,無(wú)腹瀉及上感病史。查體:BP130/80mmHg;心、肺、腹未見(jiàn)明顯異常,意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,高級(jí)皮質(zhì)功能未見(jiàn)明顯異常,雙瞳孔等大正圓,對(duì)光反射靈敏,雙眼各方向活動(dòng)自如。右眼不能閉合,Bell征(+),右側(cè)額紋消失,右側(cè)鼻唇溝變淺,示齒口角偏向左,鼓腮右側(cè)漏氣。雙側(cè)面部針刺覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在,雙耳聽(tīng)力正常,雙側(cè)軟腭上抬有力,腭垂居中,咽反射正常存在,伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常,雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),雙側(cè)深淺感覺(jué)正常,四肢腱反射正常,病理反射未引出。頸軟無(wú)抵抗,閉目難立征(-)。顱腦CT:未見(jiàn)明顯異常。肌電圖:右側(cè)面神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。[不定項(xiàng)選擇題]27.該患者最可能的初步診斷為()A.右側(cè)面神經(jīng)炎B.腦梗死(腦干)C.顱內(nèi)炎性脫髓鞘病D.顱后窩占位性病變E.重癥肌無(wú)力F.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良正確答案:A參考解析:患者青年男性,有明確的受涼史,急性起病,臨床癥狀及體征表現(xiàn)為典型的單側(cè)周?chē)悦姘c,無(wú)腦干受累的體征,故首先考慮特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,即面神經(jīng)炎?;颊邿o(wú)肌肉疲勞現(xiàn)象,無(wú)晨輕暮重,不考慮重癥肌無(wú)力?;颊呒毙云鸩?,故亦不考慮肌營(yíng)養(yǎng)不良等慢性病。顱內(nèi)占位性病變一般起病慢,且CT掃描無(wú)異常發(fā)現(xiàn),故不考慮。[不定項(xiàng)選擇題]28.該患者病變可能的部位為()A.莖乳孔附近B.鼓索神經(jīng)附近C.鐙骨神經(jīng)附近D.膝神經(jīng)節(jié)E.面神經(jīng)核F.腦橋正確答案:B參考解析:患者表現(xiàn)為周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹及味覺(jué)減退,無(wú)耳后疼痛及外耳道皰疹,無(wú)聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,故病變位于面神經(jīng)管內(nèi)鼓索神經(jīng)附近。[不定項(xiàng)選擇題]29.該患者為鑒別診斷可采取的適宜檢查包括()A.腦脊液檢查B.糖化血紅蛋白C.糖耐量試驗(yàn)D.顱腦MRIE.腦電圖F.重復(fù)神經(jīng)電刺激正確答案:ABCD參考解析:該患者雖否認(rèn)糖尿病,但也須警惕糖尿病所致面神經(jīng)麻痹的可能,故進(jìn)一步行糖耐量及糖化血紅蛋白檢查是有必要的。顱腦MRI可進(jìn)一步明確是否存在顱后窩占位性病變壓迫面神經(jīng)所致的繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹。腦脊液檢查有利于與吉蘭-巴雷綜合征、萊姆病鑒別。但腦電圖主要用于癲癇的診斷,重頻試驗(yàn)主要用于重癥肌無(wú)力或肌無(wú)力綜合征的診斷,對(duì)于該患者來(lái)說(shuō)無(wú)檢查的必要性。[不定項(xiàng)選擇題]30.對(duì)該患者正確的處理包括()A.口服激素治療B.抗病毒治療C.維生素B族營(yíng)養(yǎng)治療D.手術(shù)治療E.針灸治療F.保護(hù)角膜正確答案:ACEF參考解析:患者為面神經(jīng)炎急性期,因此可適當(dāng)應(yīng)用激素減輕面神經(jīng)水腫?;颊叻荋unt綜合征,無(wú)病毒感染證據(jù),不用抗病毒藥物。發(fā)病超過(guò)1周可采用針灸治療。神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)及保護(hù)角膜都是必須采取的措施。手術(shù)治療適用于長(zhǎng)期不愈的患者而非急性期患者?;颊吣?,37歲。1周前晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)視物不清,視物雙影,雙眼向左右兩側(cè)側(cè)視及外下方看時(shí)明顯,無(wú)前額及眶周脹痛,無(wú)四肢麻木無(wú)力,無(wú)吞咽困難及言語(yǔ)不利,無(wú)發(fā)熱。癥狀持續(xù)并逐漸加重,2d前出現(xiàn)右側(cè)眼球不能活動(dòng)。既往史:1個(gè)月前因“上呼吸道感染”,間斷口服抗生素、感冒膠囊等藥物,現(xiàn)仍有鼻塞、流清涕等癥狀;否認(rèn)高血壓、糖尿病病史;否認(rèn)外傷、手術(shù)史;否認(rèn)毒物、重金屬接觸史;否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史;無(wú)昆蟲(chóng)叮咬史。查體:BP120/70mmHg;意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,高級(jí)皮質(zhì)功能正常,雙側(cè)眼球無(wú)突出,球結(jié)膜未見(jiàn)充血,雙側(cè)瞳孔等大正圓,直徑3mm,直接、間接對(duì)光反射靈敏,粗測(cè)視力正常,右側(cè)眼球固定,各方向活動(dòng)不能,左眼內(nèi)收露白2mm,左眼外展、上視及下視不能,雙側(cè)額紋對(duì)稱(chēng),雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)存在,腭垂居中,咽反射存在,伸舌居中,未見(jiàn)舌肌萎縮;頸軟,轉(zhuǎn)頸、聳肩有力,四肢肌力、肌張力正常,四肢腱反射對(duì)稱(chēng)減低,雙側(cè)病理反射未引出,雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),輪替動(dòng)作略笨拙,閉目較明顯,雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)尚穩(wěn)準(zhǔn),腦膜刺激征(-);雙上肢音叉振動(dòng)覺(jué)減退,針刺覺(jué)正常;雙下肢深、淺感覺(jué)正常,直線(xiàn)行走正常,閉目難立征(-)。顱腦CT+CTA:未見(jiàn)明顯異常。[不定項(xiàng)選擇題]31.該患者可能的診斷為()A.腦動(dòng)脈瘤B.海綿竇綜合征C.重癥肌無(wú)力D.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良E.腦干梗死F.萊姆病Giller-Fisher綜合征正確答案:G參考解析:患者急性起病,主要表現(xiàn)為眼外肌麻痹,輕度感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),四肢腱反射減低,故首先考慮Miller-Fisher綜合征,為吉蘭-巴雷綜合征變異型。[不定項(xiàng)選擇題]32.依據(jù)現(xiàn)有資料,患者定位診斷考慮()A.多腦神經(jīng)B.神經(jīng)肌肉接頭C.周?chē)窠?jīng)D.海綿竇區(qū)域E.腦干F.眶尖正確答案:AC參考解析:患者主要表現(xiàn)為復(fù)視及視物不清,查體示右側(cè)眼球固定,各方向活動(dòng)不能,左眼內(nèi)收露白2mm,左眼外展、上視及下視不能,提示眼動(dòng)神經(jīng)(動(dòng)眼、滑車(chē)及展神經(jīng))受累。患者查體發(fā)現(xiàn)四肢腱反射對(duì)稱(chēng)減低,雙側(cè)病理反射未引出,考慮為周?chē)窠?jīng)受累。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),輪替動(dòng)作略笨拙,閉眼明顯,且雙上肢音叉覺(jué)減退,考慮為深感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)?;颊邿o(wú)癥狀波動(dòng),無(wú)眼球突出、球結(jié)膜水腫,查體雙眼視力粗測(cè)正常,無(wú)病理征,故不考慮腦干、海綿竇、眶尖及神經(jīng)肌肉接頭受累。[不定項(xiàng)選擇題]33.(提示顱腦MRI:腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常信號(hào)影;增強(qiáng)掃描:未見(jiàn)異常強(qiáng)化信號(hào)影。發(fā)病2周時(shí)行腰椎穿刺腦脊液檢查提示蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。肌電圖:神經(jīng)源性損害,軸索變性為主。)本病可采取的治療方法是()A.維生素B族B.靜脈注射人免疫球蛋白C.糖皮質(zhì)激素D.血漿置換E.防治并發(fā)癥F.康復(fù)治療正確答案:ABDEF參考解析:本病屬吉蘭-巴雷綜合征變異型,具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療方法為靜脈滴注人免疫球蛋白和血漿置換??奢o助B族維生素及康復(fù)治療等,同時(shí)注意防治并發(fā)癥。激素因無(wú)確切的療效且不良反應(yīng)較大,故不建議應(yīng)用。[不定項(xiàng)選擇題]34.為了明確診斷,有必要進(jìn)行的檢查有()A.腦電圖B.顱腦MRI(平掃+增強(qiáng))C.針極肌電圖D.腦脊液檢查E.神經(jīng)傳導(dǎo)速度F.經(jīng)顱多普勒超聲正確答案:BCDE參考解析:患者臨床表現(xiàn)為多腦神經(jīng)麻痹,雖然顱腦CTA正常已除外頸內(nèi)動(dòng)脈瘤所致海綿竇綜合征,但海綿竇區(qū)域結(jié)構(gòu)復(fù)雜,仍須進(jìn)一步行磁共振檢查除外結(jié)節(jié)病、淋巴瘤等其他海綿竇病變?;颊咧?chē)窠?jīng)病表現(xiàn),須進(jìn)一步行腰椎穿刺、電生理檢查明確病變性質(zhì)及周?chē)窠?jīng)受累程度。腦電圖及經(jīng)顱多普勒超聲檢查在本病中必要性不大。患者男,40歲。因“四肢無(wú)力、疼痛2周”就診。查體:意識(shí)清楚,言語(yǔ)流利,腦神經(jīng)檢查正常,雙上肢肌力4級(jí),雙下肢肌力3級(jí),四肢腱反射減弱,四肢末梢針刺覺(jué)過(guò)敏,雙側(cè)病理反射未引出。[不定項(xiàng)選擇題]35.(提示血、尿毒物篩查:血、尿中汞含量明顯增高。)關(guān)于該患者的診斷和處置,敘述正確的有()A.考慮診斷汞中毒引起的周?chē)窠?jīng)病B.停服該中藥C.周?chē)窠?jīng)活檢進(jìn)一步明確診斷D.應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物E.驅(qū)汞治療F.避免應(yīng)用可引起周?chē)窠?jīng)損害的藥物正確答案:ABDEF參考解析:此病例已證實(shí)汞中毒引起的周?chē)窠?jīng)病,沒(méi)有必要進(jìn)行周?chē)窠?jīng)活檢。[不定項(xiàng)選擇題]36.(提示追問(wèn)病史,患者發(fā)病前有服用中藥史。)針對(duì)此病史應(yīng)進(jìn)行的檢查為()A.肌電圖B.肌酶C.肌肉MRID.顱腦MRIE.血、尿毒物篩查F.血生化檢查正確答案:E[不定項(xiàng)選擇題]37.該患者最可能的診斷是()A.腦梗死B.周?chē)窠?jīng)病C.頸椎病D.帕金森病E.肌營(yíng)養(yǎng)不良F.肌炎正確答案:B參考解析:患者四肢無(wú)力、疼痛,腱反射減弱,有感覺(jué)障礙,支持周?chē)窠?jīng)病的診斷。[不定項(xiàng)選擇題]38.為進(jìn)一步明確診斷,應(yīng)進(jìn)行的工作或檢查有()A.肌電圖B.肌酶C.服藥史和毒物接觸史D.顱腦MRIE.腰椎穿刺腦脊液檢查F.周?chē)窠?jīng)活檢正確答案:ABCEF參考解析:對(duì)于周?chē)窠?jīng)病,為進(jìn)一步明確診斷和病因,應(yīng)檢查肌電圖、肌酶、腰椎穿刺腦脊液檢查、周?chē)窠?jīng)活檢,并詢(xún)問(wèn)服藥史和毒物接觸史。患者有肢體疼痛,行肌酶檢查與肌炎等鑒別。患者急性起病,不支持CMT-X,無(wú)須行顱腦MRI。共享答案題A.四肢手套和襪套樣感覺(jué)減退B.一個(gè)周?chē)窠?jīng)支配區(qū)感覺(jué)障礙C.一側(cè)神經(jīng)根支配區(qū)的感覺(jué)障礙D.一側(cè)上肢或下肢的感覺(jué)喪失E.一側(cè)身體的感覺(jué)缺失[單選題]1.末梢型感覺(jué)障礙A.四肢手套和襪套樣感覺(jué)減退B.一個(gè)周?chē)窠?jīng)支配區(qū)感覺(jué)障礙C.一側(cè)神經(jīng)根支配區(qū)的感覺(jué)障礙D.一側(cè)上肢或下肢的感覺(jué)喪失E.一側(cè)身體的感覺(jué)缺失正確答案:A參考解析:共享答案題A.四肢手套和襪套樣感覺(jué)減退B.一個(gè)周?chē)窠?jīng)支配區(qū)感覺(jué)障礙C.一側(cè)神經(jīng)根支配區(qū)的感覺(jué)障礙D.一側(cè)上肢或下肢的感覺(jué)喪失E.一側(cè)身體的感覺(jué)缺失[單選題]2.偏身型感覺(jué)障礙A.四肢手套和襪套樣感覺(jué)減退B.一個(gè)周?chē)窠?jīng)支配區(qū)感覺(jué)障礙C.一側(cè)神經(jīng)根支配區(qū)的感覺(jué)障礙D.一側(cè)上肢或下肢的感覺(jué)喪失E.一側(cè)身體的感覺(jué)缺失正確答案:E共享答案題A.離子通道病B.自身免疫病C.
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