低齡椎管內(nèi)皮樣和表皮樣囊腫的治療體會

低齡椎管內(nèi)皮樣和表皮樣囊腫的治療體會

管內(nèi)皮狀腫瘤和表皮狀囊腫屬于良性腫瘤。15歲以下兒童管內(nèi)腫瘤中，皮型或表皮型囊腫達到10%。這表明患者年齡很小。我院自2003年1月～2010年6月共對8例椎管內(nèi)皮樣及表皮樣囊腫患者行顯微外科治療,療效滿意,報告如下。1數(shù)據(jù)和方法1.1手術治療前病例定義本組8例中,男4例,女4例;年齡4～26歲,平均10.6歲,18歲以下患者(含18歲)7例,18歲以上1例;病程2個月～6年;囊腫位于胸段2例,胸腰段3例,腰骶段及馬尾部3例;經(jīng)術前輔助檢查、術中所見及術后病理檢查證實為皮樣囊腫6例,表皮樣囊腫2例;1例皮樣囊腫伴背部皮膚竇道。1.2皮樣囊腫的切除完善術前檢查準備后,在神經(jīng)電生理監(jiān)護下行顯微手術切除腫瘤;采用后正中入路,暴露椎板后用椎板銑刀完整取下椎板,病變位于硬脊膜下嵌入脊髓者4例(胸段1例,胸腰段1例,腰骶部1例,馬尾部1例)、完全位于脊髓內(nèi)4例(胸段2例,胸腰段1例,腰段1例);術中見占位明顯,為實性,邊界清楚,對脊髓壓迫明顯,有包膜;切開包膜后可見:皮樣囊腫為凝脂樣物質,質地松,其間可見毛發(fā);表皮樣囊腫可見晶體、鱗片樣物質,一般無毛發(fā);手術中切出腫瘤方式為刮除,為避免瘤內(nèi)容物污染進入腦脊液循環(huán)導致術后無菌性炎癥,用棉片對周邊組織進行覆蓋隔離,仔細刮除包膜內(nèi)物質后,盡可能對包膜進行剝離,少數(shù)于脊髓、神經(jīng)血管粘連緊密的包膜不強求剝離;切出包膜后,運用“氫化可的松針劑”稀釋液(1:5)對瘤床進行反復沖洗至完全清亮;術后給予硬脊膜嚴密縫合及椎板復位重建(7例);1例皮樣囊腫合并有皮膚竇道患者進行皮膚竇道的完整剝離;術后經(jīng)病理證實表皮樣囊腫2例,皮樣囊腫6例。2腫瘤切除術后隨訪全部患者均行手術,均給予腫瘤全切,包膜盡量剝離;無1例死亡,1例切口愈合不佳自動出院,術后患者原有排尿排便異常,肢體活動感覺異常、會陰區(qū)感覺異常等癥狀均有一定恢復,術后給予MRI復查提示腫瘤切除完整,出院后均于門診隨訪(1個月～6年),目前未見復發(fā)。3術中無感染的原因脊髓胚胎殘余組織腫瘤發(fā)病率較低,文獻報道約占全部椎管內(nèi)腫瘤的17.3%,但此類腫瘤在兒童中的發(fā)病率較高。在胚胎第3～5周時神經(jīng)溝閉合前神經(jīng)外胚層與皮膚外胚層分離,發(fā)生胚胎性組織異位,椎管內(nèi)的異位組織在發(fā)育過程中分化為皮膚各種成分的則為皮樣囊腫,在皮膚外胚層細胞分化后才發(fā)生異位的則發(fā)育成表皮組織而形成表皮樣囊腫。50%椎管內(nèi)皮樣囊腫伴有背部正中部位的皮膚竇道(dermalsi-nus),表皮樣囊腫則少見。本組8例患者僅有1例存皮膚竇道。皮膚竇道由上皮細胞構成,開口在皮膚表面與深部結構相連,沿顱脊柱軸(cerebro-spinalaxis,CSA)走行,常合并有椎體和椎弓、椎板的畸形。位于背部的皮膚竇道從椎板或棘突缺損處進入椎管內(nèi)可止于硬脊膜外,亦往往穿過硬脊膜終止于圓錐、神經(jīng)根、終絲或附著于脊髓背側,甚至進入髓內(nèi)。有皮膚竇道者,由于竇道與外界相通,繼發(fā)感染的幾率相當高。竇道感染導致的,反復發(fā)作性硬脊膜下感染和腦(脊)膜炎是最常見的;本組1例皮樣囊腫合并皮膚竇道患者,竇道開口于背部胸2水平,外觀僅為米粒樣內(nèi)陷包塊,無感染表現(xiàn),術前曾診斷為“胸段脊膜膨出”,術中見竇道內(nèi)口開口于囊腫表面,術中給以完整切除竇道,術后恢復良好,無感染。此類存在竇道患者除術前仔細檢查明確診斷外,術中完整剝離竇道,避免污染也是手術成功的關鍵。相比成年患者,低年齡患者,尤其是幼兒,處于生長發(fā)育期,臨床特異性及早期癥狀不明顯,患兒缺乏準確的描述,無系統(tǒng)的專科診斷檢查,常常忽視早期的神經(jīng)系統(tǒng)損害,導致錯過最佳治療時機,其主要臨床表現(xiàn)為:①病程較長,有緩解期,幼兒癥狀不易發(fā)現(xiàn);②運動系統(tǒng)損傷為首發(fā)表現(xiàn),多為進行性力量減弱,幼兒難以判斷,如不愿爬行、行走,或者有步態(tài)改變需重點注意;③腰腿部疼痛也為早期明顯癥狀之一,多為神經(jīng)根性鈍痛;④腫瘤多位于腰、骶椎,膀胱、直腸功能異常常見,如有尿、便失禁則提示腫瘤已到后期;⑤無論有無并皮毛竇,如果有中樞系統(tǒng)感染表現(xiàn),如反復發(fā)作腦膜炎等,類似情況需檢查排外椎管內(nèi)占位;⑥除神經(jīng)系統(tǒng)損傷外,部分患者還有脊椎的其他畸形,如脊柱側彎、后彎,脊椎隱裂等;如有此類疾病需行MRI檢查排外椎管內(nèi)病變,避免漏診;⑦尿道動力學、肢體肌電圖、肛周肌電圖等在此類疾病鑒別診斷中亦有重要意義。無論皮樣囊腫還是表皮樣囊腫均為良性腫瘤,積極手術對患者預后幫助極大;手術根據(jù)囊腫所在部位、和周邊神經(jīng)血管粘連情況,難易程度不一,手術目前除盡量切除腫瘤、保護神經(jīng)以外,減少囊內(nèi)物進入腦脊液循環(huán)防止無菌性腦膜炎也較為關鍵;本組患者采用術中神經(jīng)電生理監(jiān)測、顯微鏡下操作,腫瘤切除完整且神經(jīng)功能保護良好,腫瘤切除后給予盡可能剝離包膜(本組患者均盡量剝離包膜),并用“氫化可的松”稀釋液(1∶5)反復沖洗瘤床,此方法既進行了沖洗,“氫化可的松”還可以減少術后手術區(qū)域的炎性反應,也有一定抑制包膜分泌的功能;硬膜嚴密修補,降低腦脊液漏風險;以往脊柱手術患者,尤其是低年齡段患者,脊柱手術后脊柱不穩(wěn)定是較大并發(fā)癥,本組患者均給予椎板復位固定成形,即保證了脊柱的完整性,又維護了脊柱的穩(wěn)定性,有助與患兒生長發(fā)育,解決了椎管內(nèi)腫瘤切除后脊柱不穩(wěn)定的問題;嚴密縫合肌肉、組織,術后注意對手術切口的保護亦可以減少并發(fā)癥的發(fā)生。術后該組患者原有癥狀均有不同程度好轉,但部分病例因錯過最佳治療時機,神經(jīng)功能缺失仍然嚴重;手術為綜合治療的一部分,術后積極的康復治療、高壓氧、運用相關藥物等有積極的作用。MRI檢查是目前診斷椎管內(nèi)病變最佳的手段,其不僅能明確囊腫的部位、范圍,髓內(nèi)或髓外,同時能了解脊髓的形態(tài),圓錐的位置,皮膚竇道與囊腫的關系,利于神經(jīng)外科手術方案的制定以及進行,也是鑒別診斷的重要依據(jù);MRI的信號隨病變的質地,囊腫內(nèi)脂質的改變有所不同,在T1加權多呈低信號,也可能為稍混雜信號影,T2加權呈多呈高信號,但亦可能為混雜信號,增強后囊壁無明顯強化,此為同其他椎管內(nèi)占位鑒別診斷要點之一。綜上所述,椎管內(nèi)皮樣、表皮樣囊腫患者,病程長且有反復,難以早期發(fā)現(xiàn),尤其是嬰幼兒,常被忽視甚至誤診,術前MRI檢查和尿道動力