格林巴利綜合征

格

林

巴

利

綜

合

征神

經(jīng)

內(nèi)

三

科2021/10/10●急性炎性多發(fā)性神

經(jīng)

根

神

經(jīng)炎，主要

損

害多數(shù)

脊神經(jīng)根

和

周?chē)窠?jīng)，

也常累及腦神

經(jīng)

。●主要

臨

床

特

征進(jìn)行性對(duì)稱

性

弛

緩

性

癱

瘓●

發(fā)病率

1.6/10萬(wàn)人口

當(dāng)前我國(guó)和多數(shù)國(guó)家

最常見(jiàn)的急性周?chē)窠?jīng)病●病程自限

嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹2021/10/102●多因素誘發(fā)的周?chē)窠?jīng)的自身免疫性病變1.病變神經(jīng)淋巴細(xì)胞浸

潤(rùn)，淋巴細(xì)胞可致大鼠神

經(jīng)

病

變2

患兒血清中有抗髓鞘抗體7該抗體可致大

鼠

神

經(jīng)

病

變3.用周?chē)窠?jīng)抗原

成

分免

疫

動(dòng)

物，

致

與GBS相

似

的動(dòng)

物

模

型

(ENA

)4病變神經(jīng)損害成對(duì)稱性3

2021/10/10病

因

與

發(fā)

病

機(jī)

理●誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)1感染2/3患者病前1-3周內(nèi)有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacter

jejuni,CJ)最主要

前期感染

病原

體

通

過(guò)分

子

模

擬

現(xiàn)

象

致

周?chē)?/p>

經(jīng)

免疫

性

損

傷患

兒

42-76%血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周?chē)窠?jīng)特異性

自身抗體

抗

GM1

或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體

滴度增高2021/10/10病

因

與

發(fā)

病

機(jī)

理4病

因

與

發(fā)

病

機(jī)

理●分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物(與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類(lèi)似分子結(jié)構(gòu)))發(fā)生交叉免疫反應(yīng)(抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體)抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+

GM1或GD1a周?chē)窠?jīng)損傷5

2021/10/10●1感染巨細(xì)胞病毒

第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周?chē)窠?jīng)GM2

抗體增

高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他EB病毒、AIDS等●2

疫苗接種

僅少數(shù)?？袢呙?/p>

(1/100

0

)●3免疫遺傳不同HLA類(lèi)型可能有重要作用6

2021/10/10病

因

與

發(fā)

病

機(jī)

理病

理

改

變

與

分

型●周?chē)窠?jīng)的組成神經(jīng)原纖維

→神經(jīng)束

→周?chē)窠?jīng)神經(jīng)

原

纖

維

：

髓

鞘

+

軸

索

(

軸

突

)7

2021/10/10病

理

分

型●

病變部位：

神經(jīng)根、周?chē)窠?jīng)近、遠(yuǎn)端，偶可累及脊髓。

：突

、樣

內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì)胞浸潤(rùn)、節(jié)段性脫●Miller-Fisher綜合征

(MFS):眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失(預(yù)后良好)●軸索變性：

a.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)—

累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(病情重，

多有呼吸肌受累，迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，致殘率高，預(yù)后差)經(jīng)

(b與.

動(dòng)相感似

軸更索嚴(yán)性重神，病后差A(yù)

SAN)--

累及運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神8

2021/10/10)MMAN性運(yùn)變

性神經(jīng)瓦

勒水腫軸變髓

鞘病理●●：經(jīng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎AIDP)--累及運(yùn)動(dòng)臨

床

表

現(xiàn)●

起

病急性或亞急性；

病前1-3周有非特異性感染；

各年齡均可發(fā)病，3-6

歲最多，夏秋季較多；農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)●

肢體運(yùn)動(dòng)障礙從下至上(少數(shù)呈下行性);從遠(yuǎn)端到近端；

(或自近端向遠(yuǎn)端發(fā)展)進(jìn)行性(從不完全麻痹到完全麻痹

肌力檢查分級(jí))對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數(shù)進(jìn)展不超過(guò)4周9

2021/10/10臨床表現(xiàn)●顱神經(jīng)癱瘓對(duì)稱或不對(duì)

稱的顱神經(jīng)麻

痹以后

組

顱

神

經(jīng)IX、X、XI

麻

痹

多

見(jiàn)

(

約50

%)語(yǔ)音低

、

進(jìn)

食

嗆

咳

、

吞

咽

困

難面神經(jīng)

常

受

累

(

2

0

%

)

周

圍

性

面

癱2021/10/1010臨床表現(xiàn)●呼吸肌麻痹發(fā)生率約20%可出現(xiàn)周?chē)?/p>

性

呼

吸

困難

(

吸氣及

呼氣性)

呼

吸

淺表、咳嗽無(wú)力、聲

音

微

弱肋間

肌

或

/

和

膈

肌

麻

痹肋間肌

麻

痹：

胸式呼吸

消

失膈肌麻痹：

腹式呼吸消失

(矛

盾

運(yùn)

動(dòng)

)11

2021/10/10臨床表現(xiàn)●感覺(jué)障礙早期、短

暫一

過(guò)

性

、程度較輕主要表現(xiàn)

神經(jīng)根痛、皮膚感覺(jué)過(guò)敏

(肢體遠(yuǎn)

端

感

覺(jué)

異

常

-

-

-

手

套、

襪

套

樣

感

覺(jué)

障

礙

)可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning

征陽(yáng)性(恐懼牽拉神經(jīng)

根加重根

痛)2021/10/1012臨床表現(xiàn)●植物神經(jīng)功能障礙早期、一過(guò)

性、大多

輕

微主要表

現(xiàn)：

多汗、面潮紅、心律紊亂心動(dòng)過(guò)速、過(guò)緩、心律不齊、血壓輕度增高、括約

肌功能障礙

發(fā)生率20%

不超過(guò)12-24小時(shí)的尿

潴

留2021/10/1013實(shí)驗(yàn)室檢查●腦

脊

液：

“

蛋白

-

細(xì)

胞

分

離”蛋白

含

量

增高，

細(xì)胞

數(shù)

計(jì)

數(shù)

和

其它

均

正

常見(jiàn)

于80-90

%

的

病

例1-2周

出

現(xiàn)

2-

3

周

達(dá)

高峰(2

倍以上

)14

2021/10/10實(shí)驗(yàn)室檢查●神經(jīng)電生理檢查髓鞘脫失(AIDP):運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度延

長(zhǎng)

、

電位波幅減低不

明顯軸索變性為主(AMAN)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位波幅顯

著降低、傳導(dǎo)速度基

本正

常

減

低

不明顯2021/10/1015診

斷

與

鑒

別

診

斷●診斷依據(jù)進(jìn)行性、對(duì)

稱

性、弛

緩

性

癱

瘓

，進(jìn)展不

超

過(guò)

4

周，感覺(jué)障礙

輕腦

脊

液

蛋白

-

-

-

細(xì)

胞

分

離

現(xiàn)

象神經(jīng)電生理檢查：

神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波幅降

低16

2021/10/10鑒別診斷●急性脊

髓

灰

質(zhì)

炎

/急

性

脊

髓

灰

質(zhì)

炎

樣

綜

合

征脊髓前角

運(yùn)動(dòng)

神

經(jīng)元

病

變癱瘓呈非

對(duì)

稱

性、非進(jìn)

行性無(wú)感

覺(jué)

障

礙腦脊液中蛋

白細(xì)胞均增加病毒分離、血清學(xué)檢查2021/10/1017鑒別診斷●急性脊髓炎上運(yùn)動(dòng)

神

經(jīng)

元

性

癱

瘓，

初

期

為

脊

髓

休

克典型的括約肌障

礙

(二

便障

礙：尿

潴留大、

小

便失禁、便秘)傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙

(存在感覺(jué)平面

)腦脊液中蛋白細(xì)胞均增高18

2021/10/10鑒別診斷●周期性癱瘓：發(fā)作時(shí)無(wú)感覺(jué)障

礙

和

腦

神經(jīng)

損

害

，

腦脊液正常，發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和

低

鉀心電

圖改變，

補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解

?！裰匕Y肌無(wú)力：也表現(xiàn)為四肢遲緩

性

癱

瘓，

并

可有

對(duì)

稱

性

腦

神

經(jīng)

所

支

配

肌

肉

無(wú)

力

，

特

別

是

面

癱

和

咽

部

、

喉

部

肌

肉

癱

瘓

。

但

本

病

由

病

態(tài)

易

疲

勞

性

、

波

動(dòng)

性

和

新

斯

的

明

試

驗(yàn)

陽(yáng)

性

。19

2021/10/10治

療●加強(qiáng)護(hù)理與一般治療營(yíng)養(yǎng)、水

電解質(zhì)平衡定時(shí)翻身拍背吸

痰，

保持呼吸道通

暢勤翻身

、

防

治

褥

瘡觀察呼吸、吞咽情況，

防治

意

外維

持

肢

體

功

能

位注

意

防

治

交

叉

感

染20

2021/10/10治

療●呼吸肌麻痹：

死亡的

主

要

原

因可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指

征

：呼

吸頻率

增

加矛

盾

呼

吸咳嗽無(wú)力、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難、

口腔分泌

物潴

留21

2021/10/10治

療●呼吸

肌

麻

痹的

處

理：是

死

亡的主

要

原因氣管

切

開(kāi)、

氣

管

插

管人工

機(jī)

械呼

吸

指

征：a.咳嗽無(wú)

力、呼吸

道

分

泌

物

增多

而

吞咽困

難，

用

氧

支

持

下

持

續(xù)

青

紫b.

血

氣分

析：PaCO2≥50mmHgPaO2≤50mmHg2021/10/10治

療●血漿置換清除患者血中的抗髓鞘毒性抗體、治病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物每次置換40-50ml/kg

,輕、中、重度患者每周

應(yīng)分

別

做

2

次、

4

次、

6

次

。要求高、難度大，

有創(chuàng)性，

且發(fā)病2周后治療

無(wú)

效。

2021/10/10治

療●靜脈注射丙種球蛋白免疫調(diào)節(jié)作