格林巴利綜合征

格

林

巴

利

綜

合

征神

經

內

三

科2021/10/10●急性炎性多發(fā)性神

經

根

神

經炎，主要

損

害多數

脊神經根

和

周圍神經，

也常累及腦神

經

。●主要

臨

床

特

征進行性對稱

性

弛

緩

性

癱

瘓●

發(fā)病率

1.6/10萬人口

當前我國和多數國家

最常見的急性周圍神經病●病程自限

嚴重者死于呼吸肌麻痹2021/10/102●多因素誘發(fā)的周圍神經的自身免疫性病變1.病變神經淋巴細胞浸

潤，淋巴細胞可致大鼠神

經

病

變2

患兒血清中有抗髓鞘抗體7該抗體可致大

鼠

神

經

病

變3.用周圍神經抗原

成

分免

疫

動

物，

致

與GBS相

似

的動

物

模

型

(ENA

)4病變神經損害成對稱性3

2021/10/10病

因

與

發(fā)

病

機

理●誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳)1感染2/3患者病前1-3周內有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacter

jejuni,CJ)最主要

前期感染

病原

體

通

過分

子

模

擬

現

象

致

周圍神

經

免疫

性

損

傷患

兒

42-76%血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經特異性

自身抗體

抗

GM1

或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體

滴度增高2021/10/10病

因

與

發(fā)

病

機

理4病

因

與

發(fā)

病

機

理●分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡合物(與神經纖維中的神經節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結構))發(fā)生交叉免疫反應(抗GM1或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體)抗GM1或GD1a等抗神經節(jié)苷脂抗體+

GM1或GD1a周圍神經損傷5

2021/10/10●1感染巨細胞病毒

第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經GM2

抗體增

高某些抗原結構相互模擬其他EB病毒、AIDS等●2

疫苗接種

僅少數。狂犬疫苗

(1/100

0

)●3免疫遺傳不同HLA類型可能有重要作用6

2021/10/10病

因

與

發(fā)

病

機

理病

理

改

變

與

分

型●周圍神經的組成神經原纖維

→神經束

→周圍神經神經

原

纖

維

：

髓

鞘

+

軸

索

(

軸

突

)7

2021/10/10病

理

分

型●

病變部位：

神經根、周圍神經近、遠端，偶可累及脊髓。

：突

、樣

內膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤、節(jié)段性脫●Miller-Fisher綜合征

(MFS):眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失(預后良好)●軸索變性：

a.急性運動軸索性神經病(AMAN)—

累及運動神經(病情重，

多有呼吸肌受累，迅速出現四肢癱，肌萎縮出現早，致殘率高，預后差)經

(b與.

動相感似

軸更索嚴性重神，病后差A

SAN)--

累及運動及感覺神8

2021/10/10)MMAN性運變

性神經瓦

勒水腫軸變髓

鞘病理●●：經急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎AIDP)--累及運動臨

床

表

現●

起

病急性或亞急性；

病前1-3周有非特異性感染；

各年齡均可發(fā)病，3-6

歲最多，夏秋季較多；農村多于城市(農村88.2%)●

肢體運動障礙從下至上(少數呈下行性);從遠端到近端；

(或自近端向遠端發(fā)展)進行性(從不完全麻痹到完全麻痹

肌力檢查分級)對稱性：兩側基本對稱弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數進展不超過4周9

2021/10/10臨床表現●顱神經癱瘓對稱或不對

稱的顱神經麻

痹以后

組

顱

神

經IX、X、XI

麻

痹

多

見

(

約50

%)語音低

、

進

食

嗆

咳

、

吞

咽

困

難面神經

常

受

累

(

2

0

%

)

周

圍

性

面

癱2021/10/1010臨床表現●呼吸肌麻痹發(fā)生率約20%可出現周圍

性

呼

吸

困難

(

吸氣及

呼氣性)

呼

吸

淺表、咳嗽無力、聲

音

微

弱肋間

肌

或

/

和

膈

肌

麻

痹肋間肌

麻

痹：

胸式呼吸

消

失膈肌麻痹：

腹式呼吸消失

(矛

盾

運

動

)11

2021/10/10臨床表現●感覺障礙早期、短

暫一

過

性

、程度較輕主要表現

神經根痛、皮膚感覺過敏

(肢體遠

端

感

覺

異

常

-

-

-

手

套、

襪

套

樣

感

覺

障

礙

)可出現頸強直、kerning

征陽性(恐懼牽拉神經

根加重根

痛)2021/10/1012臨床表現●植物神經功能障礙早期、一過

性、大多

輕

微主要表

現：

多汗、面潮紅、心律紊亂心動過速、過緩、心律不齊、血壓輕度增高、括約

肌功能障礙

發(fā)生率20%

不超過12-24小時的尿

潴

留2021/10/1013實驗室檢查●腦

脊

液：

“

蛋白

-

細

胞

分

離”蛋白

含

量

增高，

細胞

數

計

數

和

其它

均

正

常見

于80-90

%

的

病

例1-2周

出

現

2-

3

周

達

高峰(2

倍以上

)14

2021/10/10實驗室檢查●神經電生理檢查髓鞘脫失(AIDP):運動和感覺神經傳導速度延

長

、

電位波幅減低不

明顯軸索變性為主(AMAN)

運動神經電位波幅顯

著降低、傳導速度基

本正

常

減

低

不明顯2021/10/1015診

斷

與

鑒

別

診

斷●診斷依據進行性、對

稱

性、弛

緩

性

癱

瘓

，進展不

超

過

4

周，感覺障礙

輕腦

脊

液

蛋白

-

-

-

細

胞

分

離

現

象神經電生理檢查：

神經傳導速度延長，波幅降

低16

2021/10/10鑒別診斷●急性脊

髓

灰

質

炎

/急

性

脊

髓

灰

質

炎

樣

綜

合

征脊髓前角

運動

神

經元

病

變癱瘓呈非

對

稱

性、非進

行性無感

覺

障

礙腦脊液中蛋

白細胞均增加病毒分離、血清學檢查2021/10/1017鑒別診斷●急性脊髓炎上運動

神

經

元

性

癱

瘓，

初

期

為

脊

髓

休

克典型的括約肌障

礙

(二

便障

礙：尿

潴留大、

小

便失禁、便秘)傳導束型感覺障礙

(存在感覺平面

)腦脊液中蛋白細胞均增高18

2021/10/10鑒別診斷●周期性癱瘓：發(fā)作時無感覺障

礙

和

腦

神經

損

害

，

腦脊液正常，發(fā)作時多有血鉀降低和

低

鉀心電

圖改變，

補鉀后癥狀迅速緩解

。●重癥肌無力：也表現為四肢遲緩

性

癱

瘓，

并

可有

對

稱

性

腦

神

經

所

支

配

肌

肉

無

力

，

特

別

是

面

癱

和

咽

部

、

喉

部

肌

肉

癱

瘓

。

但

本

病

由

病

態(tài)

易

疲

勞

性

、

波

動

性

和

新

斯

的

明

試

驗

陽

性

。19

2021/10/10治

療●加強護理與一般治療營養(yǎng)、水

電解質平衡定時翻身拍背吸

痰，

保持呼吸道通

暢勤翻身

、

防

治

褥

瘡觀察呼吸、吞咽情況，

防治

意

外維

持

肢

體

功

能

位注

意

防

治

交

叉

感

染20

2021/10/10治

療●呼吸肌麻痹：

死亡的

主

要

原

因可能出現呼吸衰竭的指

征

：呼

吸頻率

增

加矛

盾

呼

吸咳嗽無力、進食嗆咳、吞咽困難、

口腔分泌

物潴

留21

2021/10/10治

療●呼吸

肌

麻

痹的

處

理：是

死

亡的主

要

原因氣管

切

開、

氣

管

插

管人工

機

械呼

吸

指

征：a.咳嗽無

力、呼吸

道

分

泌

物

增多

而

吞咽困

難，

用

氧

支

持

下

持

續(xù)

青

紫b.

血

氣分

析：PaCO2≥50mmHgPaO2≤50mmHg2021/10/10治

療●血漿置換清除患者血中的抗髓鞘毒性抗體、治病的炎性因子、抗原抗體復合物每次置換40-50ml/kg

,輕、中、重度患者每周

應分

別

做

2

次、

4

次、

6

次

。要求高、難度大，

有創(chuàng)性，

且發(fā)病2周后治療

無

效。

2021/10/10治

療●靜脈注射丙種球蛋白免疫調節(jié)作