兒科主治醫(yī)師免疫缺陷性疾病

兒科主治醫(yī)師免疫缺陷性疾病[單選題]1.在下述各種細胞中，主要執(zhí)行抗病毒效應功能的是()。A.樹突狀細胞B.細胞毒性T淋巴細胞C.B（江南博哥）淋巴細胞D.中性粒細胞E.嗜酸性粒細胞正確答案：B[單選題]2.以下哪種疾病不屬于自身免疫性疾??？()A.亞急性硬化性全腦炎B.原發(fā)性血小板減少性紫癜C.1型糖尿病D.淋巴細胞性甲狀腺炎E.以上都不是正確答案：E[單選題]3.體內發(fā)育最快的免疫球蛋白是()。A.IgMB.IgDC.IgED.IgAE.IgG正確答案：A[單選題]4.血型抗體屬于()。A.IgGB.IgMC.IgDD.IgAE.IgE正確答案：B[單選題]5.接種脊髓灰質炎疫苗后可能發(fā)生麻痹的疾病是()。A.X連鎖無丙種球蛋白血癥B.X連鎖高IgM血癥C.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病D.慢性肉芽腫病E.選擇性IgA缺陷病正確答案：A[單選題]6.X-連鎖淋巴組織增生性疾病本質上是一種()。A.惡性腫瘤B.淋巴瘤的前期疾病C.T、B細胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷D.EB病毒感染誘發(fā)的免疫缺陷E.以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷正確答案：C[單選題]7.嬰兒體內的母體IgG完全消失的時間出生后()。A.15～29天B.30～59天C.60～89天D.90～120天E.121～50天正確答案：D[單選題]8.以下哪項關于新生兒T細胞功能的描述是錯誤的？()A.分泌細胞因子不足B.輔助B細胞的分化功能不足C.細胞毒性T細胞功能不足D.T細胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致E.Th2細胞功能不足正確答案：E[單選題]9.補體缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的()。A.10％B.8％C.6％D.4％E.2％正確答案：E[單選題]10.與抗體合成幾乎無關的細胞成分是()。A.B淋巴細胞B.調節(jié)性T細胞C.CD4+T淋巴細胞D.漿細胞E.NK細胞正確答案：E[單選題]11.骨髓移植治療免疫缺陷的最佳適應證是()。A.DiGeorge綜合征B.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病C.選擇性IgA缺陷D.性連鎖無丙種球蛋白血癥E.艾滋病正確答案：B[單選題]12.成熟B細胞的表面標記是()。A.CD3B.CD4C.CD8D.CD19E.CD45正確答案：D[單選題]13.原發(fā)性免疫缺陷病多是由()。A.參與免疫應答的蛋白成分基因突變所致B.人免疫缺陷病毒感染所致C.人免疫缺陷病毒誘發(fā)的基因突變所致D.某些基因所在染色體的大段缺失所致E.環(huán)境中毒素誘導的基因突變所致正確答案：A[單選題]14.易發(fā)生非典型(非結核性)分枝桿菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是()。A.選擇性IgA缺陷病B.X連鎖高IgM血癥C.X連鎖嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病D.X連鎖無丙種球蛋白血癥E.慢性肉芽腫病正確答案：C[單選題]15.聯(lián)合免疫缺陷病不包括()。A.嘌呤核苷酸化酶磷酸缺乏B.腺苷脫氨酶缺乏C.X-連鎖高IgM血癥D.Jak-3缺陷E.X-連鎖無丙種球蛋白血癥正確答案：E[單選題]16.抗原遞呈功能最為強大的細胞是()。A.腫瘤細胞B.樹突狀細胞C.B淋巴細胞D.T淋巴細胞E.巨噬細胞正確答案：B[單選題]17.下列哪項與特異性細胞免疫有關()。A.中性粒細胞B.T淋巴細胞C.B淋巴細胞D.嗜酸性粒細胞E.單核細胞正確答案：B[單選題]18.目前最常用和最有效的免疫重建方法是()。A.臍血干細胞移植B.基因治療C.胸腺移植D.骨髓移植E.外周血干細胞移植正確答案：D[單選題]19.原發(fā)性補體缺陷和以下哪種疾病發(fā)病相關？()A.乙型肝炎B.川崎病C.過敏性紫癜D.特發(fā)性血小板減少性紫癜E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡正確答案：E[單選題]20.T細胞免疫功能測定不包括()。A.T細胞亞群B.T細胞功能C.四唑氮藍還原試驗D.外周血象和淋巴細胞計數E.皮膚遲發(fā)型超敏反應正確答案：C[單選題]21.臍帶脫落延遲為首發(fā)癥狀的原發(fā)性免疫缺陷病是()。A.WBC黏附分子缺陷I型B.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病C.X-連鎖無丙種球蛋白血癥D.WBC黏附分子缺陷Ⅱ型E.慢性肉芽腫病正確答案：A[單選題]22.下列幾種疾病中，發(fā)病率最低的原發(fā)性免疫缺陷病是()。A.慢性肉芽腫病B.中性粒細胞減少癥C.先天性無丙種球蛋白血癥D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征E.原發(fā)性補體C4缺陷正確答案：E參考解析：原發(fā)性補體C4缺陷是發(fā)生率最低的原發(fā)性免疫缺陷病。發(fā)生概率最高的免疫缺陷病為抗體缺陷病。[單選題]23.小兒免疫功能檢測中的過篩試驗項目應除外()。A.皮膚遲發(fā)型超敏反應B.B細胞功能檢測C.血清C3含量測定D.NBT還原試驗E.血清免疫球蛋白含量測定正確答案：B[單選題]24.主要用遲發(fā)性皮膚過敏試驗診斷的原發(fā)性免疫缺陷病是()。A.固有免疫缺陷B.原發(fā)性補體缺陷病C.T細胞功能缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病正確答案：C[單選題]25.反映細胞免疫功能缺陷的實驗性檢查應除外()。A.植物血凝素試驗B.淋巴細胞轉化試驗C.T細胞亞群測定D.白喉類毒素試驗E.結核菌素試驗正確答案：D[單選題]26.患兒，男，6歲。因患血友病甲多次接受血制品輸注，3周來發(fā)熱、乏力、腹瀉、明顯消瘦，近5d咳劇，微喘，門診攝X線胸片為“間質性肺炎”改變，疑有艾滋病可能。該病的病原體是()。A.單純皰疹病毒B.人類免疫缺陷病毒C.巨細胞病毒D.人類輪狀病毒E.呼吸道合胞病毒正確答案：B[單選題]27.原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是()。A.反復、慢性感染B.生長發(fā)育延遲C.腫瘤發(fā)生幾率增高D.家族集聚發(fā)病E.自身免疫傾向正確答案：A[單選題]28.對選擇性IgA缺陷癥的描述有誤的是()。A.常伴自身免疫性疾病B.常有家族傾向C.常伴有IgG亞類的缺陷D.常伴過敏性疾病E.很少存活至壯年或老年正確答案：E[單選題]29.同族凝集素代表()。A.IgD類自然抗體B.IgM類自然抗體C.IgA類自然抗體D.IgG類自然抗體E.IgE類自然抗體正確答案：B[單選題]30.疑診原發(fā)性免疫缺陷病時，處理正確的是()。A.立即使用抗生素預防感染B.盡早免疫重建C.選擇合適的免疫學和分子診斷手段以確診D.應及時應用靜脈注射免疫球蛋白E.進行親屬篩查，發(fā)現(xiàn)其他患者或攜帶者正確答案：C[單選題]31.下列哪項治療不屬于免疫重建()。A.骨髓移植B.胎兒胸腺移植C.臍血干細胞移植D.外周血干細胞移植E.輸注轉移因子正確答案：E[單選題]32.以下哪項屬于繼發(fā)性免疫缺陷病的病因？()A.免疫抑制劑B.感染C.腫瘤D.營養(yǎng)紊亂E.以上都是正確答案：E[單選題]33.吞噬細胞和中性粒細胞缺陷病占整個原發(fā)性免疫缺陷病的()。A.20％B.18％C.15％D.10％E.5％正確答案：B[單選題]34.胸腺發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)不包括()。A.中性粒細胞減少B.T細胞數量減少C.先天性心臟病D.低鈣驚厥E.面部畸形正確答案：A[單選題]35.哪一項是最重要的原發(fā)性免疫缺陷病的替代治療？()A.靜脈注射丙種球蛋白B.胸腺素C.白介素-2D.干擾素E.酶正確答案：A[單選題]36.以抗體缺陷為主的免疫缺陷病進行靜脈注射免疫球蛋白替代治療時的時間間隔是()。A.1～2周B.2～4周C.4～8周D.8～16周E.16～32周正確答案：B[單選題]37.以下哪一疾病不伴血清IgG低下？()A.腺苷脫氨酶缺乏B.X連鎖無丙種球蛋白血癥C.X連鎖嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病D.白細胞黏附分子缺陷病E.Jak-3缺陷正確答案：D[單選題]38.與患者所患疾病有關的因素是()。A.感染B.免疫C.遺傳D.環(huán)境E.以上都是正確答案：E[單選題]39.血清IgA明顯增高的疾病是()。A.高IgM血癥B.原發(fā)性血小板減少性紫癜C.川崎病D.過敏性紫癜E.幼年型類風濕性關節(jié)炎正確答案：D[單選題]40.原發(fā)性中性粒細胞缺陷病最易發(fā)生()。A.分枝桿菌感染B.奈瑟菌屬感染C.金黃色葡萄球菌感染D.念珠菌感染E.沙門菌屬感染正確答案：C[單選題]41.川崎病本質上是()。A.感染性血管炎B.免疫機制介導的急性血管炎C.物理因素介導的血管炎D.急性過敏性血管炎癥E.嬰兒型結節(jié)性多動脈炎正確答案：B[單選題]42.原發(fā)性免疫缺陷病的總發(fā)病率為()。A.1∶2500B.1∶5000C.1∶10000D.1∶50000E.1∶100000正確答案：C[單選題]43.川崎病患兒早期不易發(fā)現(xiàn)的是()。A.輕度貧血B.血沉增快C.血小板增高D.血漿白蛋白水平降低E.CRP增高正確答案：C[單選題]44.嗜異凝集素和抗鏈球菌溶血素O代表()。A.IgG類自然抗體B.IgA類自然抗體C.IgD類自然抗體D.IgM類自然抗體E.IgE類自然抗體正確答案：A[單選題]45.下列不是川崎病常見癥狀的是()。A.持續(xù)高熱B.化膿性淋巴結炎C.口腔黏膜彌漫充血和草莓舌D.眼結合膜充血，無膿性分泌物E.手足腫脹和脫皮正確答案：B[單選題]46.大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療川崎病，以預防冠狀動脈損害的用藥時間和劑量是()。A.發(fā)病10天左右，1～2g/kg·d，1次B.發(fā)病10天內，1～2g/kg·d×2次C.發(fā)病10天內，1～2g/kg·d，1次D.發(fā)病14天內，400mg/kg·d×5天E.發(fā)病14天左右，400mg/kg·d×5天正確答案：C[單選題]47.X連鎖淋巴組織增生性疾病的突變基因為()。A.BtK基因B.XLP(LYP)基因C.IL-2基因D.IL-2受體基因E.RAG1基因正確答案：B[單選題]48.未經有效治療的川崎病患兒冠狀動脈瘤的發(fā)生率為()。A.＞30％B.25％～30％C.2020％～25％D.10％～15％E.＜10％正確答案：C參考解析：黏膜皮膚淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴重心血管并發(fā)癥而引起人們重視，未經治療的患兒發(fā)生率達20%～25%。[單選題]49.Wiskott-Aldrich綜合征的突變基因是()。A.γcB.BtkC.CYBBD.WAbPE.CD4正確答案：D[單選題]50.常見變異型免疫缺陷病與Bruton病相比，較易出現(xiàn)哪種腸道病原感染()。A.真菌B.輪狀病毒C.大腸桿菌D.藍氏賈第鞭毛蟲E.沙門菌正確答案：D[單選題]51.目前治療嚴重聯(lián)合免疫缺陷(SCID)的最佳治療選擇是()。A.骨髓移植B.基因治療C.臍血干細胞移植D.胎兒胸腺移植E.胎肝移植正確答案：A[單選題]52.下列哪項對鑒別小兒風濕熱與類風濕病最有價值()。A.心臟炎B.關節(jié)炎C.血沉增快D.發(fā)熱E.X線示關節(jié)面破壞正確答案：E[單選題]53.類風濕性關節(jié)炎一般無下列哪種改變()。A.肝、脾、淋巴結腫大B.發(fā)熱、乏力、納呆C.類風濕因子及抗核抗體陽性D.早期X線表現(xiàn)以骨質破壞為主E.關節(jié)酸痛以小關節(jié)為主正確答案：D[單選題]54.患兒，男，10個月，因反復鼻衄3個月，瘀點、瘀斑46天入院。生后1個月始反復腹瀉、便帶血絲，反復皮膚濕疹伴膿點，曾有雙耳流膿。其一兄有類似濕疹、出血、感染病史。WBC10.1×109/L，Hb109g/L，PLT15×109/L，血小板體積測不出；IgG5.16g/L，IgA0.78g/L，IgM＜0.38g/L，IgE532U/L。其診斷可能為()。A.濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征B.聯(lián)合免疫缺陷病C.選擇性IgA缺陷病D.X連鎖高IgM血癥E.慢性肉芽腫病正確答案：A[單選題]55.患兒，女，11個月，因反復呼吸道感染就診。疑為嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥，以下檢查中哪一項最有助于診斷？()A.細胞計數B.T細胞亞群C.淋巴細胞轉化試驗D.外周血淋巴細胞計數E.血清IgG、IgM、IgA含量測定正確答案：E[單選題]56.患兒，女，10個月，反復皮膚化膿性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后膿腫住院。心、肺無異常，肝、脾不腫大，下列哪項檢查對確診意義最??？()A.白喉類毒素試驗B.骨髓檢查C.血型同族凝集素測定D.血液、膿液培養(yǎng)E.血清免疫球蛋白測定正確答案：B[單選題]57.患兒，男，4個月，生后不久反復皮膚感染，呈無痛性壞死和潰瘍，但無膿液。潰瘍面滲出物培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌生長。出生時臍帶于20天才脫落。最可能是()。A.白細胞黏附分子缺陷I型B.白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型C.周期性中性粒細胞減少癥D.慢性良性中性粒細胞減少癥E.慢性肉芽腫病正確答案：A[單選題]58.患兒，男，3個月，生后不久發(fā)生慢性口腔鵝口瘡。接種卡介苗后第2天局部紅腫，第4天潰瘍伴高熱40℃，10天后出現(xiàn)氣促。體檢雙肺細濕啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血WBC2.5×109/L，L20％，CD3細胞30％，CD4細胞20％，CD8細胞10％。診斷為()。A.慢性肉芽腫病B.慢性良性中性粒細胞減少癥C.周期性中性粒細胞減少癥D.X連鎖無丙種球蛋白血癥E.X連鎖嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病正確答案：E[單選題]59.患兒，女，10個月，近3個月反復呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時反復嚴重驚厥，血鈣明顯低下，經靜脈補充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時緩解。整個新生兒期發(fā)作21次，以后漸少見，近1個月未再發(fā)作。體檢一般好，心界向兩側擴大，心前區(qū)粗糙Ⅲ～Ⅳ級收縮期雜音。WBC1.0×109/L，中性粒細胞0，淋巴細胞0，淋巴細胞增殖反應低下，NBT80％。最可能的診斷是()。A.慢性肉芽腫病B.X連鎖無丙種球蛋白血癥C.胸腺發(fā)育不良D.白細胞黏附分子缺陷病I型E.白細胞黏附分子缺陷?、蛐驼_答案：C[單選題]60.患兒，男，4歲，反復得肺炎，3～4次/年，同時有腹瀉病史。查血IgA＜5mg/L，IgG、IgM正常，其診斷可能為()。A.選擇性IgA缺乏癥B.IgG亞類缺陷病C.高IgE綜合征D.嚴重聯(lián)合免疫缺陷癥E.先天性低丙球血癥正確答案：A[單選題]61.患兒，男，于生后3小時起反復發(fā)生低鈣性抽搐，靜脈滴注5％葡萄糖酸鈣無效。體檢：眼距增寬，小頜畸形，四肢肌張力高。X線胸片未見胸腺影，診斷DiGeorge綜合征?？捎孟铝兄委煟?)。A.輸注新鮮血漿B.胸腺移植C.甲狀旁腺素D.合并感染用適當抗生素E.維生素D制劑正確答案：A[單選題]62.患兒，男，15個月。近半年來?；急歉]炎、中耳炎和肺炎。經檢測患兒的血清IgG＜2g/L，缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風、百日咳疫苗的抗體應答，血中測出自身抗體，診斷X連鎖無丙種球蛋白血癥(Bruton病)。下列哪項治療最合適？()A.定期靜脈注射丙種球蛋白B.口服左旋咪唑C.行胎肝移植D.并發(fā)感染時用適當抗生素E.長期肌內注射胸腺素正確答案：A[單選題]63.患兒，女，9歲。因膝、肘關節(jié)腫痛，伴低熱、乏力診斷為兒童類風濕病。眼科檢查有虹膜睫狀體炎，該病例屬于哪種類型()。A.多發(fā)關節(jié)炎，類風濕因子陽性B.多發(fā)關節(jié)炎，類風濕因子陰性C.少發(fā)關節(jié)炎，Ⅰ型D.少發(fā)關節(jié)炎，Ⅱ型E.Still病正確答案：C[單選題]64.患兒，男，14個月。因1年來?；寄摪挴彙⑸虾粑栏腥?、肺炎，經化驗確診為暫時性低丙種球蛋白血癥。對此病，下列哪項治療最合適()。A.行胎肝移植B.長期肌內注射胸腺素C.并發(fā)感染時用適當抗生素D.定期肌內注射丙種球蛋白E.口服左旋咪唑正確答案：C[單選題]65.患兒，男，5月齡。近3個月來患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷，10d前服用脊髓灰質炎減毒活疫苗后，引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢：發(fā)育、營養(yǎng)差，肛周有皮疹，中愈外擴，淺淋巴結捫不到，口腔黏膜被覆白斑，心、肺無特殊，肝、脾不大。兩下肢松軟，針刺足底無收縮反應。X線胸片未見胸腺影。本例最可能的診斷為()。A.先天性胸腺發(fā)育不全B.選擇性IgA缺乏癥C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病D.先天性低丙種球蛋白血癥E.淋巴細胞核苷磷酸化酶缺陷癥正確答案：D參考解析：根據男性患兒，自幼反復化膿性細菌感染，扁桃體、淺表淋巴結很小或缺如，考慮先天性低丙種球蛋白血癥。先天性胸腺發(fā)育不全的患兒會有特殊面容。[單選題]66.靜脈注射丙種球蛋白的禁忌證是()。A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥B.X-連鎖高IgM血癥C.X-連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病D.選擇性IgA缺陷病E.慢性肉芽腫病正確答案：D[單選題]67.原發(fā)性免疫缺陷病最常見的臨床表現(xiàn)是()。A.自身免疫性疾病B.反復或慢性感染C.淋巴系統(tǒng)腫瘤D.過敏性疾病E.消化道疾病正確答案：B[單選題]68.5歲男孩，2個月前患麻疹后經常發(fā)生呼吸道感染。體檢無陽性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)WBC5×lO9/L，中性粒細胞0.4，淋巴細胞0.6；CD3細胞50％，CD4細胞35％，CD8細胞25％；血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的診斷為()。A.中性粒細胞減少癥B.選擇性IgA缺陷病C.正常兒D.繼發(fā)性免疫缺陷病E.原發(fā)性T細胞免疫缺陷病正確答案：D[單選題]69.X-連鎖淋巴組織增生性疾病最為常見的臨床表現(xiàn)是()。A.暴發(fā)性傳染性單核細胞增多癥伴病毒相關的噬血細胞綜合征B.嚴重結核感染C.再生障礙性貧血D.淋巴組織惡性腫瘤E.免疫球蛋白異常正確答案：A[單選題]70.發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)均與X-連鎖嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病相似的疾病是()。A.腺苷脫氨酶缺乏B.X-連鎖高IgM血癥C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak-3缺陷E.網狀發(fā)育不全正確答案：D[單選題]71.可發(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷病是()。A.自然殺傷細胞功能缺乏B.中性粒細胞減少癥C.慢性肉芽腫病D.選擇性IgA缺陷病E.X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病正確答案：E[單選題]72.慢性肉芽腫病是()。A.T細胞功能缺陷B.RBC內酶缺陷C.B細胞功能缺陷D.中性粒細胞功能缺陷E.補體功能缺陷正確答案：D[單選題]73.免疫球蛋白/抗體缺陷為主者，占整個原發(fā)性免疫缺陷病的()。A.80％B.30％C.50％D.60％E.10％正確答案：C[單選題]74.能通過胎盤的免疫球蛋白是()。A.IgDB.IgMC.IgGD.IgAE.IgE正確答案：C[單選題]75.全部免疫活性細胞均來源于()。A.單核巨噬細胞B.樹突狀細胞C.骨髓多能干細胞D.胚胎多能干細胞E.淋巴干細胞正確答案：C[單選題]76.人類免疫缺陷病毒的特點，哪項是錯誤的？()A.主要侵犯和破壞CD4+細胞B.可引起人類艾滋病C.可通過性行為傳播D.不能經胎盤傳播E.可通過輸血傳播正確答案：D參考解析：艾滋病病毒主要侵犯和破壞輔助性T細胞(CD4+)使機體細胞免疫功能受損，最后并發(fā)各種感染和腫瘤。該病主要傳播途徑為性接觸、注射途徑、母嬰傳播等。[單選題]77.四唑氮藍試驗(NBT)反映()。A.抗體依賴性細胞毒效應B.中性粒細胞吞噬和殺菌功能C.細胞毒性T細胞功能D.中性粒細胞趨化功能E.抗原呈遞細胞功能正確答案：B[單選題]78.關于X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病，下列哪種說法正確？()A.外周血T細胞數量正常，功能缺陷B.外周血T、B淋巴細胞數量正常C.外周血T、B細胞數量、功能均異常D.外周血T細胞數量減少，B細胞數量正常E.外周血T細胞功能缺陷，B細胞功能正常正確答案：D[單選題]79.選擇性IgA缺乏癥，主要表現(xiàn)為()。A.反復呼吸道感染B.真菌感染C.頑固濕疹D.嚴重敗血癥E.皮膚化膿正確答案：A[單選題]80.與X-連鎖無丙種球蛋白血癥不符的是()。A.只在男性患兒發(fā)病B.又稱Bruton低丙種球蛋白癥C.患兒反復發(fā)生化膿性感染D.患兒T細胞數目相對較低E.患兒血清Ig水平很低，甚至測不出正確答案：D[單選題]81.X-連鎖高IgM血癥對哪種病原體易感()。A.卡氏肺囊蟲B.肺炎鏈球菌C.嗜血流感桿菌D.奈瑟菌屬E.金黃色葡萄球菌正確答案：A[單選題]82.在對免疫缺陷病患者使用抗生素的原則中哪項有誤？()A.宜選用殺菌劑B.劑量大于免疫功能正常的患者C.療程長于免疫功能正常的患者D.宜選用肌注途徑給藥E.盡早根據血培養(yǎng)的細菌藥敏試驗結果調整用藥正確答案：D[單選題]83.有關嚴重聯(lián)合免疫缺陷病的治療中，下列哪項不正確？()A.骨髓移植術是較理想的治療手段之一B.輸血時應使用新鮮血C.禁忌接種活疫苗或活菌苗D.有細菌感染時，應選用強有力的殺菌劑E.可靜滴丙種球蛋白以提高體液免疫力正確答案：B[單選題]84.關于胸腺發(fā)育不全（DiGeorge綜合征）的臨床特點，應除外()。A.常有多處畸形B.胸腺發(fā)育不良C.血清Ig常明顯降低D.對PHA增殖反應降低E.新生兒期發(fā)生不易糾正的低鈣抽搐正確答案：C[單選題]85.以下哪種免疫球蛋白在血清中含量最高()。A.IgEB.分泌性IgAC.IgGD.IgDE.IgM正確答案：C[單選題]86.主要針對多糖抗原產生的抗體成分是()。A.IgEB.IgG1C.IgG3D.IgG2E.IgA正確答案：D[單選題]87.新生兒早期下述細胞的功能未降低的是()。A.B淋巴細胞B.TH2細胞C.巨噬細胞D.中性粒細胞E.樹突狀細胞正確答案：B[單選題]88.誘導TH0細胞向TH1細胞極化的細胞因子是()。A.TNF-αB.IL-4C.IL-12D.IFN-γE.IL-10正確答案：C[單選題]89.TH1細胞具有下列哪項的表面標志是()。A.CD4和CD3B.CD3和CD8C.CD20和CD19D.CD34和CD19E.CD4和CD56正確答案：A[單選題]90.免疫缺陷病是()。A.一類發(fā)病率與白血病相似的疾病B.一類兒科少見病C.較為常見的疾病D.極為罕見的疾病，發(fā)病率＜1/10000E.發(fā)病率極低的疾病，與臨床醫(yī)師對該類疾病的認識不足有關正確答案：C[單選題]91.下列哪些細胞因子與單核一巨噬細胞功能關系最為密切()。A.IL-12、IFN-γ、GM-CSFB.IL-5、IL-4、IL-7C.IL-6、IL-23、IL-17D.IL-4、IL-10、TGF-βE.ET-1、TNF-α、IFN-α正確答案：A[單選題]92.下列哪項不屬于原發(fā)性免疫缺陷病的是？()A.囊性纖維化B.遺傳性毛細血管擴張、共濟失調綜合征C.先天性無丙種球蛋白血癥D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征E.X連鎖淋巴增生綜合征正確答案：A[單選題]93.下列哪種疾病是首先被描述的原發(fā)性免疫缺陷病是？()A.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥B.IgG亞類缺陷病C.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病D.選擇性IgA缺陷E.自身免疫性淋巴增生綜合征正確答案：A[單選題]94.以下哪種疾病血清補體水平降低不明顯的是()。A.膜增生性腎小球腎炎B.鏈球菌感染后腎炎C.過敏性紫癜D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡E.遺傳性血管神經性水腫正確答案：C[單選題]95.下列哪種幾種疾病中常具有明顯低IgG血癥的是()。A.慢性肉芽腫病B.單純性腎病綜合征C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.幼年類風濕關節(jié)炎E.結核病正確答案：B[單選題]96.臍帶脫落延遲和外周血白細胞水平明顯提高通常表明提示()。A.X連鎖慢性肉芽腫病B.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病C.白細胞黏附分子缺陷型D.X-連鎖高IgM血癥E.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征正確答案：C[單選題]97.原發(fā)性免疫缺陷病患兒最易發(fā)生感染的部位是()。A.中樞神經系統(tǒng)B.消化道C.泌尿道D.呼吸道E.皮膚正確答案：D[單選題]98.下列哪種疾病主要用四唑氮藍染料（NBT）試驗診斷()。A.補體缺陷B.以抗體缺陷為主的免疫缺陷病C.吞噬細胞功能缺陷D.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病E.固有免疫缺陷正確答案：C[單選題]99.根據抗體產生的原理，以下哪項正確的是()。A.血清學檢測是落后的診斷手段，準確率低，應該淘汰B.IgM抗體陽性可確診相應病原的現(xiàn)癥感染C.IgM抗體陽性＋急性期、恢復期雙份血清IgG抗體滴度四倍增高可確診相應病原體感染D.IgG抗體陽性可確診既往相應病原感染E.IgG是低親和力抗體，基于IgG的抗原-抗體反應可靠性低正確答案：C[單選題]100.以抗體缺陷為主的原發(fā)免疫缺陷病不包括的是()。A.IgG亞類缺陷病B.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病C.選擇性IgA缺陷病D.X連鎖無丙種球蛋白血癥E.普通變異型免疫缺陷病正確答案：B[單選題]101.γc不是以下哪種白細胞介素的受體成分()。A.白細胞介素-7B.白細胞介素-2C.白細胞介素-4D.白細胞介素-3E.白細胞介素-9正確答案：D[單選題]102.以下哪種疾病一般不采用靜脈注射免疫球蛋白替代治療的是()。A.選擇性IgA缺陷B.IgG亞類缺陷病C.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病D.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥E.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征正確答案：A[單選題]103.常發(fā)生于過敏性紫癜臨床過程、并需要外科處理的并發(fā)癥是()。A.皮膚大面積壞死B.自發(fā)性高壓氣胸C.泌尿道阻塞D.腸套疊E.關節(jié)腔積血正確答案：D[單選題]104.下列哪種疾病最容易發(fā)生腎炎臨床表現(xiàn)的疾病是()。A.過敏性紫癜B.幼年型類風濕關節(jié)炎C.風濕熱D.川崎病E.中毒性休克正確答案：A[單選題]105.下列哪項是對川崎病最具診斷價值的心血管表現(xiàn)是()。A.冠狀動脈瘤B.心包積液C.冠狀動脈主干擴張D.二尖瓣反流E.冠脈壁超聲回聲增強正確答案：A[單選題]106.川崎病血清中常存在的自身抗體是()。A.抗中性粒細胞胞漿抗體B.抗核抗體C.抗Sm抗體D.抗dsDNA抗體E.抗心磷脂抗體正確答案：A[單選題]107.對川崎病的描述錯誤的是()。A.可出現(xiàn)化膿性結膜炎B.可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、麻痹性腸梗阻C.發(fā)熱可持續(xù)2周以上D.可出現(xiàn)肢體動脈瘤E.可出現(xiàn)肝臟損害正確答案：A[單選題]108.下列哪項是川崎病急性期的最佳治療方案()。A.糖皮質激素＋阿司匹林B.糖皮質激素C.靜脈注射丙種球蛋白D.阿司匹林E.靜脈注射丙種球蛋白＋阿司匹林正確答案：E[單選題]109.阿司匹林在川崎病恢復期的用量是()。A.20mg/（kg·d），持續(xù)10周B.3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周C.3～5mg/（kg·d），持續(xù)3～5周D.10mg/（kg·d），持續(xù)3～5周E.10mg/（kg·d），持續(xù)4～6周正確答案：B[單選題]110.川崎病的冠狀動脈損害最常發(fā)生于起病的第()。A.14～28天B.10天內C.10～14天D.1～2個月E.以上都不是正確答案：A[單選題]111.川崎病的復發(fā)率為()。A.3％～5％B.＜0.3％C.0.3％～0.5％D.1％～2％E.0.5％～1％正確答案：D[單選題]112.以下哪項在川崎病的臨床表現(xiàn)中最為少見()。A.肝大、黃疸和腹瀉B.血尿C.間質性肺炎D.關節(jié)炎或關節(jié)痛E.無菌性腦膜炎正確答案：B[單選題]113.小兒免疫的特點不包括()。A.體液及細胞免疫功能均比成人差B.母體的IgG可以通過胎盤到達胎兒C.母體的IgM可以通過胎盤到達胎兒D.嬰兒期的IgA水平僅為成人水平的20％E.自身合成IgG的能力到6～7歲才接近成人水平正確答案：C[單選題]114.患丙種球蛋白低下血癥時最易感染下列哪類病原體？()A.細菌B.病毒C.真菌D.原蟲E.以上均易感正確答案：A[單選題]115.10月男孩，反復嚴重的化膿感染2個月，曾3次中耳炎。體檢發(fā)育營養(yǎng)稍差，雙肺中細濕啰音，肝肋下2cm，脾肋下0.5cm。白細胞15×109/L，中性粒細胞0.22，淋巴細胞0.78；血清IgG1.0g/L，IgM0.1g/L，IgA0.4g/L。其診斷可能為()。A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥B.X-連鎖高IgM血癥C.選擇性IgA缺陷病D.聯(lián)合免疫缺陷病E.慢性肉芽腫病正確答案：A[單選題]116.CD＋T細胞的功能為調節(jié)免疫反應，故稱為()。A.細胞毒性T細胞B.淋巴細胞C.輔助性T細胞D.單核吞噬細胞E.中性粒細胞正確答案：C[單選題]117.以下關于小兒非特異性免疫特點的描述，哪項是錯誤的？()A.新生兒皮膚屏障作用差B.新生兒期缺乏補體C.在出生6～12個月補體濃度接近成人D.嬰幼兒期淋巴結功能不成熟E.在出生6歲補體濃度接近成人正確答案：E[單選題]118.關于高IgM綜合征，以下哪項是錯誤的？()A.為X-連鎖遺傳B.血清IgM正?；蛟龈逤.血清IgG增高D.血清IgA減少E.嬰兒期易患致死性感染正確答案：C[單選題]119.以下哪一疾病伴血小板減少？()A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥B.胸腺發(fā)育不全C.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥D.共濟失調毛細血管擴張癥E.Wiskott-Aldrichsyndrome正確答案：E[單選題]120.7日齡新生兒，3天來反復抽搐，呼吸急促，胸部X線示新生兒肺炎，未見胸腺影，診斷為胸腺發(fā)育不全。抽搐的原因以哪種可能性最大()。A.低鎂血癥B.化膿性腦膜炎C.缺血缺氧性腦病D.甲狀旁腺功能低下致低鈣血癥E.低鈉血癥正確答案：D[單選題]121.下列哪種免疫缺陷病用胸腺素注射最有效()。A.共濟失調毛細血管擴張癥B.DiGeorge綜合征C.先天性低丙種球蛋白血癥D.高IgM血癥E.Wiskott-Aldrich綜合征正確答案：B[單選題]122.男孩，2歲。生后反復患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥，其血清IgG8g/L，IgA700mg/L，IgM60mg/L，外周血淋巴細胞數正常，骨髓找到漿細胞，細胞免疫功能測定均正常。最可能的診斷為()。A.先天性低丙種球蛋白血癥B.選擇性IgA缺乏癥C.選擇性IgM缺乏癥D.獲得性免疫缺陷綜合征E.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥正確答案：C[單選題]123.人類胸腺在哪一年齡階段最重要()。A.新生兒期B.10～15歲C.20～25歲D.50～60歲E.1～2歲正確答案：B[單選題]124.X連鎖高IgM血癥的突變基因是()。A.CYBBB.BtkC.γcD.CYP21E.CD40正確答案：E[單選題]125.1歲男孩，生后不久反復出現(xiàn)皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落，身材矮小和智力發(fā)育遲緩，最可能是()。A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥B.白細胞黏附分子缺陷C.慢性肉芽腫病D.慢性良性中性粒細胞減少癥E.周期性中性粒細胞減少癥正確答案：B[單選題]126.下列哪項與特異性體液免疫關系最大()。A.B淋巴細胞B.T淋巴細胞C.巨噬細胞D.補體E.干擾素正確答案：A[單選題]127.免疫功能的檢測與評估應除外()。A.血沉檢測B.補體檢測C.T細胞功能檢測D.B細胞功能檢測E.吞噬細胞功能檢測正確答案：A[單選題]128.嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)是()。A.占整個SCID病例的10％B.T細胞數量正常C.B細胞數量正常但功能異常D.不適合進行骨髓移植E.在5歲后才出現(xiàn)嚴重感染正確答案：C[單選題]129.兒童時期常見的繼發(fā)性免疫缺陷病的原發(fā)性疾病不包括()。A.先天性心臟病B.營養(yǎng)紊亂C.感染D.嚴重外傷和手術E.免疫抑制劑正確答案：A共享題干題患兒，男，9個月。生后易患肺炎、腸炎，常伴皮疹，呈濕疹樣。兩個舅舅分別因“敗血癥”及“急驚風”早夭。體檢：營養(yǎng)發(fā)育稍差，蒼白，兩頰有濕疹樣皮疹，軀干與兩下肢見瘀點、瘀斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神經系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g/L，白細胞11×109/L，中性粒細胞0.56，淋巴細胞0.44，血小板56×109/L。[單選題]1.最可能的診斷為()。A.勒雪病B.過敏性紫癜C.血小板減少性紫癜D.Wiskott-Aldrich綜合征E.過敏體質正確答案：D[單選題]2.為明確診斷，應進行()。A.出凝血時間B.毛細血管脆性試驗C.骨髓巨核細胞計數D.皮疹活組織檢查E.測免疫球蛋白及其亞型正確答案：E[單選題]3.最主要的治療措施為()。A.強的松口服B.輸新鮮血小板懸液C.輸注凍干血漿D.有效抗生素控制感染E.注射胸腺素或轉移因子正確答案：E患兒，男，3歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咯白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。[單選題]4.該患兒最可能的臨床診斷是()。A.特發(fā)性血小板減少癥B.反復呼吸道感染C.自身免疫性血小板減少癥D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征E.X連鎖血小板減少癥正確答案：D[單選題]5.其病因是()。A.染色體畸變B.血小板抗體產生C.WASP基因突變D.Btk基因突變E.γc基因突變正確答案：C[單選題]6.下列哪項實驗室特征具有診斷價值？()A.血清IgG水平降低B.血小板體積減小C.骨髓巨核細胞減少D.抗核抗體陽性E.血清IgE水平升高正確答案：B[單選題]7.本病的根治手段是()。A.輸注血小板B.靜脈注射免疫球蛋白輸注C.廣譜抗生素治療D.免疫重建E.脾臟切除正確答案：D男嬰，5個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細濕啰音。[單選題]8.首先要考慮下列哪項臨床診斷？()A.肺炎＋慢性肉芽腫病B.肺炎＋X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病C.肺炎＋AIDSD.肺炎＋先天性心臟病E.肺炎＋嚴重聯(lián)合免疫缺陷正確答案：B參考解析：患兒2個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，雙肺大量中細濕啰音，可診斷為肺炎?；純何鍤q起病，其舅舅幼年夭折，存在遺傳學家族史，可診斷為X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病。[單選題]9.以下實驗室檢查結果可明確臨床診斷的是()。A.血清IgG明顯降低，IgM正常B.外周血白細胞總數明顯降低C.外周血T細胞水平明顯降低D.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低E.外周血血小板降低、體積減小正確答案：C[單選題]10.首選的治療措施是()。A.胎兒胸腺移植B.胎肝移植C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植D.免疫配型的無關供者骨髓移植E.臍帶血移植正確答案：C患兒男，3個月，因“肺炎”入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L.IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結婚。[單選題]11.最可能是下列哪項臨床診斷()。A.高IgM綜合征B.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥C.X連鎖慢性肉芽腫病D.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥正確答案：E[單選題]12.為明確診斷，下一步最需要下列哪項實驗室檢查()。A.四唑氮藍試驗B.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平C.檢測血清IgC亞類水平D.檢測外周血中B淋巴細胞水平E.Btk基因突變分析正確答案：E參考解析：先天性無丙種蛋白血癥是由于X染色體上Btk基因突變導致的，基因分析來診斷最準確。[單選題]13.該患兒今后不能使用哪種疫苗()。A.流感疫苗B.脊髓灰質炎疫苗C.乙肝疫苗D.百白破三聯(lián)疫苗E.滅活流感疫苗正確答案：B[單選題]14.最可能是下列哪項臨床診斷()。A.高IgM綜合征B.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥C.X連鎖慢性肉芽腫病D.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥正確答案：E[單選題]15.為明確診斷，下一步最需要下列哪項實驗室檢查()。A.四唑氮藍試驗B.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平C.檢測血清IgC亞類水平D.檢測外周血中B淋巴細胞水平E.Btk基因突變分析正確答案：D參考解析：患兒因“肺炎”入院，IgG、IgA和IgM均明顯偏低，其兄有反復感染病史，于6歲時死亡，提示其可能為遺傳性的免疫缺陷癥，為X-連鎖無丙種球蛋白血癥可能性大，應進一步檢測檢測外周血中B淋巴細胞水平，依據臨床表現(xiàn)和實驗室結果不難診斷此病。[單選題]16.該患兒今后不能使用哪種疫苗()。A.流感疫苗B.脊髓灰質炎疫苗C.乙肝疫苗D.百白破三聯(lián)疫苗E.滅活流感疫苗正確答案：B[單選題]17.下列哪項是最適合患兒的治療()。A.脾臟切除B.免疫重建C.輸注IL-2D.輸注血漿E.輸注靜脈丙球正確答案：E共享答案題A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：[單選題]1.10％()。A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：正確答案：B參考解析：共享答案題A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：[單選題]2.18%()。A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：正確答案：D參考解析：共享答案題A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：[單選題]3.20％()。A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：正確答案：C參考解析：共享答案題A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：[單選題]4.50％()。A.單純抗體缺陷B.細胞免疫缺陷C.聯(lián)合免疫缺陷D.吞噬細胞功能缺陷E.補體缺陷原發(fā)性免疫缺陷病的相對發(fā)生率：正確答案：A共享答案題A.獲得性無丙種球蛋白血癥(普通變異性免疫缺損)B.嬰幼兒無丙種球蛋白血癥C.重癥聯(lián)合免疫缺損的常染色體隱性遺傳形式D.C8缺損E.DiGeorge綜合征[單選題]5.伴有腺苷酸脫氫酶缺損()。A.獲得性無丙種球蛋白血癥(普通變異性免疫缺損)B.嬰幼兒無丙種球蛋白血癥C.重癥聯(lián)合免疫缺損的常染色體隱性遺傳形式D.C8缺損E.DiGeorge綜合征正確答案：C參考解析：共享答案題A.獲得性無丙種球蛋白血癥(普通變異性免疫缺損)B.嬰幼兒無丙種球蛋白血癥C.重癥聯(lián)合免疫缺損的常染色體隱性遺傳形式D.C8缺損E.DiGeorge綜合征[單選題]6