先天性心臟血管病(講稿)

先天性心臟血管病

（congenitalcardiovasculardisease）一、概念：“先心病”胎兒心臟在母體內發(fā)育有缺陷或部分停頓所致，出生后即有心血管病變，最常見且種類繁多的先天畸形。出生成活嬰兒、學齡前兒童、學齡兒童患病率分比為千分之6.87、3.1、2.3。病因：遺傳、病毒、藥物、早產、高原環(huán)境、母親高齡、放射線等2二、分類：

臨床：紫紺型和非紫紺型病理：左向右分流右向左分流無分流3（一）無分流（左右兩側血液循環(huán)無異常溝通，不產生分流，無發(fā)紺）

1.右心畸形：單純肺動脈口狹窄等

2.左心畸形：主動脈口狹窄等

3.其他：右位心、異位心等4（二）左向右分流（左右兩側血液循環(huán)有異常溝通，動脈血從左心腔不同部位分流進入靜脈血，無發(fā)紺）

1.心房水平分流：房間隔缺損等

2.心室水平分流：室間隔缺損等

3.大動脈水平分流：動脈導管未閉等

4.主動脈及其分支與右心間：主A竇瘤破入右心，冠狀A右室瘺

5.多水平分流：室缺伴動脈導管未閉等5（三）右向左分流（左右兩側血液循環(huán)之間有異常溝通，靜脈血從右側心腔的不同部分分流入動脈血中，有發(fā)紺；部分患者同時伴有左向右分流）

1.肺血流減少和肺動脈壓減低：Fallot征,右室雙出口伴肺窄，三尖瓣閉鎖，單心室伴肺A狹窄

2.肺血流增加：“雪人心”，單心室伴低肺動脈阻力

3.肺動脈壓增高：艾森門格綜合征，右室雙出口伴肺動脈阻力增高,“雪人心”或單心室伴高肺A阻力6房間隔缺損（atrialseptaldefect，ASD）室間隔缺損（ventricularseptaldefect，VSD）動脈導管未閉（patentductusarteriosusPDA）法洛四聯癥（tetralogyofFallot）7

（一）房間隔缺損（ASD）【概述】最常見，分五型：（1）第一孔（原始孔）型（2）第二孔（繼發(fā)孔）型（＞90%）（3）高位缺損（靜脈竇缺損）（4）卵圓孔未閉（5）單腔心房8【血流動力學改變】LA(8~10mmHg)RA(3~5mmHg)RA、RV↑↑↑PBF↑↑↑Pra↑↑↑1.缺損大小2.肺循環(huán)與體循環(huán)阻力3.心室的順應性9【X-Ray】

（1）右房增大明顯（75％）（2）右室肥厚、增大（3）肺動脈段凸出、肺充血（90％），（透視）肺門舞蹈征（70％）（4）左房不增大，左室及主動脈結可有縮?。ㄒ话胍陨喜±?）心臟左旋，心尖圓鈍、上翹10

病例1，男31歲，心悸，氣短

11術后復查12病例213【概述】

1.較常見，僅次于ASD，約占先心的17-23％

2.分型：高位（膜部）與低位（肌部）室缺，前者約占90％以上，缺損直徑多在1cm左右；小孔（2-8mm）、中孔（9-15mm）、大孔（15-20mm）室間隔缺損（VSD）14【血流動力學改變】LVRVPA↑RV后負荷↑RVRA↑RV前負荷↑PA↑↑↑RV前負荷↑↑右向左分流Eisenmengersyndrome15【X線表現】

（1）1/3病例僅左室稍增大（2）中等大小的室缺，左、右室均增大，肺動脈段延長，一般無凸出。肺血可增多，肺門舞蹈征（半數）。（3）室缺伴明顯肺動脈高壓，右心室增大更顯著，左室相對較小，右心房增大，肺動脈段突出，肺野清晰；“殘根征”。16病例1，女，6歲17病例218【概述】由左側第六主A弓背側部分演變產生，生后6-12月閉鎖。多數未閉導管直徑2-10mm，長度5-10mm。

1.常見（20%），女多于男

2.圓柱型（80%）漏斗型缺損型（最少見）

（三）動脈導管未閉（PDA）19【血流變】AOPALA/LV/AO-BF↑LA/LV前后負荷↑LV/LA↑P-BF↑RV↑P-BF↑↑↑右向左分流20【X-Ray】

1）心臟輕-中度擴大，左室明顯

2）肺動脈段輕-中度凸出，但較房缺時輕。

3）肺血增多，但肺門舞蹈征不明顯，左肺門較右肺門稍大。

4）升主動脈近段擴張，搏動增強，約1/3病例出現“漏斗征”。21病例1，女，21歲，活動后心悸、氣短222324

ASDVSDPDA

右心房增大正常正常右心室增大增大早期正常，晚期增大左心房正常正?；蛏栽龃笊栽龃笞笮氖艺Ｔ龃笤龃竺黠@肺動脈段明顯增大增大，有時輕增大主動脈弓小正常增大，搏動強肺門舞蹈常見，明顯常見，約半數少見肺動脈高壓相對少見相對常見相對多見

比較表25（四）法樂氏四聯癥（F4）【概述】

1.占5-15%，最常見的紫紺性先心?。?0%以上）

2.典型四聯癥肺動脈狹窄（右室漏斗部）

VSD（膜部）主動脈騎跨右室肥厚

3.一般在出生4-6月后即可出現紫紺。26【血流變】PA狹窄Prv