先天性肝囊腫的治療進展

先天性肝囊腫的治療進展

肝囊腫是肝臟的一種良性疾病，可分為兩類：寄生蟲性和非寄生蟲性。第一種通常表現(xiàn)為肝腫瘤，第二種可分為先天性、創(chuàng)傷性、炎癥性和腫瘤性囊腫，其中大多數(shù)是先天肝臟囊腫。因肝囊腫通常不引起任何癥狀,故以往認為其發(fā)病率“較低”,但隨著B超等影像學(xué)診斷方法的廣泛應(yīng)用,肝囊腫已由過去的少見病而成為常見病,而伴隨超聲介入療法、腹腔鏡等新技術(shù)的應(yīng)用和推廣,使得該病的治療取得了相當(dāng)大的進展。本文就先天性肝囊腫的治療進展加以綜述,供外科同道資鑒。1有肝葉不同部位的腫瘤當(dāng)囊腫較大、多個囊腫已累及整個肝段或肝葉、囊腫有惡性可能(如囊腺瘤)時,可行肝段或肝葉切除術(shù),盡管這種根治性的治療可以減少囊腫的復(fù)發(fā),部分文章報道復(fù)發(fā)率為0,但必然也伴隨著較高的術(shù)后并發(fā)癥和死亡率,甚至高達50%,故一般不適用于肝囊腫的治療。2囊腫切除囊腫生于肝臟的邊緣并且大部分突出于肝臟表面時,或囊腫帶蒂并懸吊于腹腔內(nèi)時可行囊腫切除,手術(shù)時在囊壁最外層與中層之間找到剝離面,將整個囊腫剜除,創(chuàng)面經(jīng)仔細止血后可用肝針縫合閉合死腔。3導(dǎo)管感染適用于囊腫壁堅厚以及與膽管溝通的囊腫,常采用的方法是囊腫空腸Roux-Y吻合術(shù),但此法易引起繼發(fā)感染,可同時行導(dǎo)管外引流,術(shù)后在腸道功能恢復(fù)前導(dǎo)管可以充分發(fā)揮引流作用,降低吻合口張力,保證其愈合,而且導(dǎo)管對吻合口有支撐作用,若囊腔內(nèi)發(fā)生感染,還可經(jīng)導(dǎo)管行囊腔沖洗。將內(nèi)外引流聯(lián)合應(yīng)用較單純內(nèi)引流或外引流明顯優(yōu)越。4復(fù)發(fā)率極高早在20世紀70年代即有人開展B超引導(dǎo)下肝囊腫穿刺引流,但此法復(fù)發(fā)率極高;隨后Bean等人于1981年采取B超引導(dǎo)下穿刺并注入硬化劑—無水酒精治療肝囊腫,這一方法大大降低了單純穿刺引流的復(fù)發(fā)率,成為經(jīng)皮肝囊腫介入治療的一種較為理想的方法。4.1該機制硬化劑能使囊壁上皮細胞脫水、蛋白質(zhì)沉淀,從而使其生物學(xué)活性消失,失去分泌功能,促進囊壁粘連、囊腔封閉。4.2多囊肝,緩解病適應(yīng)證:(1)有癥狀的,直徑在5~10cm的肝囊腫;(2)多囊肝,以大囊腫為主,需緩解癥狀者;(3)患者有迫切要求治療者。禁忌證:(1)凝血機制不良、酒精過敏及伴有大量腹水者;(2)囊腫與血管、膽道交通;(3)全身情況差,不能耐受治療者。4.3目前，常用的硬化劑包括10%葡萄糖酸鈣、4環(huán)素、碘伏、大便松弛等4.4酒精注入的量可根據(jù)該單次注射的量進行選擇(1)注射硬化劑后未見液體旋動回聲及囊腔重現(xiàn),或患者疼痛明顯,提示針尖脫出;(2)為加強效果,酒精回吸收后可再次注入;(3)如果抽出的量多于注入的量,宜重復(fù)注射和抽吸直至抽出的量等于或少于注入的量;(4)懷疑有膽漏或感染者應(yīng)先以留置導(dǎo)管引流,待引流液清亮后方可注入無水酒精;(5)對于多發(fā)肝囊腫一般應(yīng)先對較大囊腫行上述治療,不應(yīng)一次同時行多個囊腫治療,防止酒精性肝損壞。5加正常治療的肝囊腫方法自1991年P(guān)aterson-Brown等報道第一例腹腔鏡治療先天性肝囊腫以來,腹腔鏡肝囊腫開窗術(shù)因其創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,已成為治療先天性肝囊腫的重要方法,對年齡較大、伴有高血壓、糖尿病及其他疾病者尤其適用。5.1肝外囊腫并發(fā)癥禁忌證適應(yīng)證:(1)單發(fā)或單發(fā)多房性、有癥狀的肝囊腫,囊腫位置表淺,距肝組織表面的厚度不超過1cm為宜;(2)腹腔鏡膽囊切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)的肝囊腫。禁忌證:(1)囊腫深在,表面肝組織較厚(距肝表面1cm以上),有損傷膽管、血管引起膽汁漏及出血危險者;(2)囊壁增厚的巨大囊腫;(3)泛發(fā)性彌漫性肝內(nèi)先天性囊腫;(4)近期有囊腫穿刺治療史;(5)術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)與膽道相通者;(6)曾有上腹部手術(shù)史者;(7)囊腫位于右肝后葉或肝膈之間廣泛粘連、腹腔鏡難以接近者;(8)囊腫內(nèi)出血或感染;(9)寄生蟲性肝囊腫及囊腫可疑惡變者。5.2肝囊腫的切除患者平臥位,全麻,一般采用3孔法。操作要點:(1)臍部trocar建立氣腹,置入腹腔鏡;(2)劍突下5mmTrocar為主操作孔;(3)根據(jù)術(shù)中探查情況決定第3孔的位置,位于左或右肋緣下。首先置入腹腔鏡探查肝囊腫的部位、大小和數(shù)目,在囊壁最薄處穿刺,觀察囊液的顏色和透明度,盡量吸盡囊液,電凝鉤擴大囊壁切口,將囊壁盡量切除,邊緣電凝或鈦夾止血。囊腫窗口盡可能開在患者立位時的最低位,盡可能多切除囊壁,使囊腔充分敞開。通常認為最佳的開窗直徑應(yīng)大于囊腫直徑,這樣才能通暢引流,且不易閉合復(fù)發(fā)。但受囊腫條件限制,一般很少有能開如此大“窗”的患者。經(jīng)觀察,開窗直徑達囊腫直徑1/2就能達到很好的治療效果。而楊廣順等認為囊壁切除范圍的標準應(yīng)為切除大部分囊壁后所殘余囊壁不能形成“腔”,而僅僅是一個“面”。當(dāng)然,如果囊腫表淺壁薄,那么能開大盡量開大。只要開窗面積足夠大,雖然未對囊壁進行處理,但囊壁分泌細胞產(chǎn)生的液體也可流入腹腔,經(jīng)腹膜吸收,囊腫一般不會復(fù)發(fā)。5.3手術(shù)中囊腫的發(fā)生率(1)術(shù)中發(fā)現(xiàn)有明顯膽汁滲漏,腹腔鏡下無法處理者;(2)術(shù)中大出血者;(3)術(shù)中囊腫為腫瘤性,特別是惡性腫瘤者,雖發(fā)生率低,但仍應(yīng)注意;(4)術(shù)中囊腫暴露不清,腹腔鏡難以處理者。5.4并發(fā)癥的預(yù)防雖然腹腔鏡肝囊腫開窗引流術(shù)也會有出血、腹水、胸腔積液、呼吸困難、膽漏等相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生,其中腹水和膽漏為術(shù)后最為常見的并發(fā)癥,但大量臨床資料顯示,這些并發(fā)癥的發(fā)生率并不高,且可以通過適當(dāng)?shù)拇胧┯枰钥刂啤＞C上,對于需要行手術(shù)治療的先天性肝囊腫,要結(jié)合囊腫的部位、大小、形態(tài)、囊液的性狀、肝功能以及全身情況等選擇不同術(shù)式。一般囊腫引流術(shù)盡量避免使用,復(fù)雜的多囊肝