原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)_第1頁
原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)_第2頁
原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)_第3頁
原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)_第4頁
原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)_第5頁
已閱讀5頁，還剩19頁未讀， 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內容提供方，若內容存在侵權，請進行舉報或認領

文檔簡介

原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）PBC特有表現(xiàn)①乏力②瘙癢（相對特異癥狀，晚上更劇烈）③門脈高壓④代謝性骨病⑤黃色瘤⑥脂溶性維生素吸收不良⑦尿路感染⑧惡性腫瘤⑨脂溶性維生素缺乏伴隨疾?、偌谞钕俟δ苷系K②干燥綜合征③CREST綜合征④雷諾氏綜合征⑤類風濕關節(jié)炎⑥脂肪瀉⑦炎癥性腸病輔助檢查

(1)生化檢查：ALP、γ-GT明顯升高最常見；ALT、AST可輕度上升，通常為正常值上限的2－4倍。(2)自身抗體：血清AMA陽性是診斷PBC的重要免疫指標，通常呈現(xiàn)高滴度（≥1:40），尤其是M2亞型的特異性可高達95%?？购丝贵w（ANA）也是診斷PBC的重要標記之一。

輔助檢查

(3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM為主，IgA通常正常；(4)影像學檢查：有膽汁淤積但B超提示膽管系統(tǒng)正常，一般不需要進行膽管成像。

病理學主要的病理學特征：慢性非化膿性破壞性膽管炎病理學

組織學分期：Ⅰ期(膽管炎期)：門管區(qū)炎伴有膽小管肉芽腫性破壞；Ⅱ期（膽管增生期）：門脈周圍炎伴膽管增生；Ⅲ期（纖維化期）：可見纖維間隔和橋接壞死形成；Ⅳ期（肝硬化期）：肝硬化期。PBC的診斷標準PBC診斷需至少符合以下3條標準中2條以上：1.存在膽汁淤積的生化學表現(xiàn)，主要為ALP水平升高；2.特異性自身抗體：⑴AMA滴度>1:40，陽性率超過90%；AMA對于診斷PBC的特異性超過95%，尤其是M2型AMA；(2)特異性ANA抗體：抗Sp100或gp210抗體;3.組織學改變：典型改變?yōu)榉腔撔云茐男阅懝苎滓约靶∪~間膽管破壞。鑒別診斷酒精性肝病病毒性肝炎所致的膽汁淤積綜合征原發(fā)性硬化性膽管炎藥物導致的膽汁淤積綜合征PBC的治療熊去氧膽酸(UDCA)糖皮質激素其他免疫抑制劑其他藥物肝移植對癥處理UDCAPBC進展的主要原因:可能是膽管破壞導致的疏水膽酸在肝細胞內潴留療效主要取決于膽汁中的UDCA的濃度。

UDCA主要作用機制①拮抗疏水性膽汁酸的細胞毒性作用，保護膽管細胞和肝細胞；②促進內源性膽汁酸的排泌并抑制其吸收，從而降低內源性膽汁酸的濃度；③抑制肝細胞和膽管凋亡，抗氧化作用；④免疫調節(jié)作用UDCA優(yōu)勢UDCA治療可以明顯改善膽汁淤積的生化指標，延緩門靜脈高壓的發(fā)生，降低食管胃底靜脈曲張的發(fā)生率，可能對瘙癢有效，但對乏力和骨質疏松似乎無效。

UDCA用法及應答情況對肝功能異常的PBC患者應用UDCA長期治療，劑量為13-15mg/(kg·d)分次或1次頓服。如果同時應用考來烯胺散（消膽胺），二者應間隔4h以上。疾病早期或治療1年后取得生化學應答患者預后較佳（Paris/Barcelona）；標準方案治療超過10～20年可提高長期生存率。

UDCA

廣泛應用

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯(lián)系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網頁內容里面會有圖紙預覽，若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經權益所有人同意不得將文件中的內容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網僅提供信息存儲空間，僅對用戶上傳內容的表現(xiàn)方式做保護處理，對用戶上傳分享的文檔內容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權或不適當內容，請與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論