歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎診治的指南-II

歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎診治的指南NeuromyelitisOptica(NMO)說(shuō)明

專家組在MEDLINE和Cochrane數(shù)據(jù)庫(kù)檢索并復(fù)習(xí)了1965年1月到2009年9月的論著、病例報(bào)道和薈萃分析，并從EFNS、美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)(AAN)、美國(guó)風(fēng)濕病會(huì)(ACR)和英國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的數(shù)據(jù)庫(kù)中檢索相關(guān)指南。專家組復(fù)習(xí)文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，目前在NMO尚無(wú)充足證據(jù)以獲得A-C級(jí)推薦，故基于專家共識(shí)給出最佳實(shí)踐推薦。NMO疾病譜

(NMOspectrumdisorders)指潛在免疫病理機(jī)制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者。包括受累部位局限的類型，如①長(zhǎng)節(jié)段橫斷性脊髓炎(1ongitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)、②復(fù)發(fā)性孤立性視神經(jīng)炎(recurrentisolatedopticneuritis，RION)和③雙側(cè)視神經(jīng)炎(bilateralopticneuritis，BON)；（3）在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾病背景下發(fā)生的NMO；（4）伴有癥狀性或無(wú)癥狀性腦內(nèi)病灶的不典型病例；（5）亞洲國(guó)家的視神經(jīng)脊髓型MS(optic-spinalMS，OSMS)此處省略了5段（好幾千字）

人口學(xué)特征臨床表現(xiàn)影像學(xué)特征腦脊液檢查電生理學(xué)檢查治療臨床表現(xiàn)特點(diǎn)-1反復(fù)發(fā)作的脊髓炎和／或單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎，恢復(fù)不完全；女性較男性多1O倍；發(fā)病年齡為35～4O歲，大約比MS的發(fā)病年齡晚1O年，但NMO亦可見(jiàn)于兒童和老年人。臨床表現(xiàn)-2通常表現(xiàn)為急性發(fā)病且復(fù)發(fā)病程。每次視神經(jīng)炎或LETM均比較嚴(yán)重。NMO還可累及視神經(jīng)和脊髓／腦干外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。NMO的短期和長(zhǎng)期預(yù)后均較MS差，神經(jīng)源性呼吸功能衰竭是最常見(jiàn)的致死原因。有關(guān)預(yù)后因素尚需獨(dú)立的前瞻性研究來(lái)明確。最佳實(shí)踐推薦嚴(yán)重視力下降且另一只眼很快受累的視神經(jīng)炎常提示NMO。NMO所致的視神經(jīng)萎縮較MS嚴(yán)重，可能形成視乳頭的空腔。完全橫斷性脊髓炎是NMO的典型表現(xiàn)，而部分橫斷性脊髓炎提示MS。脊髓病變可向上擴(kuò)展，導(dǎo)致腦干癥狀和致死性并發(fā)癥影像學(xué)-1

最具特征性的MRI表現(xiàn)為T2加權(quán)像所見(jiàn)的長(zhǎng)節(jié)段脊髓病灶，超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段，累及整個(gè)橫斷面，T1加權(quán)像則常表現(xiàn)為低信號(hào)，并可被強(qiáng)化腦MRI表現(xiàn)可正常，亦可發(fā)現(xiàn)符合NMO特點(diǎn)的病灶或顯示非特異性白質(zhì)病變，但少見(jiàn)符合Barkhof空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)的MS樣病灶影像學(xué)-2符合NMO特點(diǎn)的病灶常位于水通道蛋白4(AQP4)表達(dá)豐富的部位，包括腦室管膜周圍、丘腦和腦干視神經(jīng)上的Gd增強(qiáng)病灶是視神經(jīng)炎發(fā)作期最常見(jiàn)的MRI表現(xiàn)，但在緩解期視神經(jīng)有時(shí)也可存在增強(qiáng)病灶有關(guān)顱內(nèi)病灶在MRI上的典型特點(diǎn)還需大規(guī)模研究證實(shí)復(fù)發(fā)早期或后遺癥期脊髓可正常或受累長(zhǎng)度在3個(gè)椎體節(jié)段以內(nèi)最佳實(shí)踐推薦脊髓病灶的MRI特點(diǎn)在NMO的診斷中起核心作用:超過(guò)3個(gè)脊髓節(jié)段的橫貫性病灶腦MRI也是診斷中的主要依據(jù)，可表現(xiàn)為視神經(jīng)強(qiáng)化以及癥狀性或非癥狀性的腦內(nèi)病灶。NMO標(biāo)準(zhǔn)

2008年由國(guó)際多發(fā)性硬化協(xié)會(huì)(NMSS)

工作組在MS鑒別診斷的專題報(bào)告中提出主要標(biāo)準(zhǔn)1.單眼或雙眼的視神經(jīng)炎；2.臨床上完全性或不完全性橫斷性脊髓炎，急性期T2加權(quán)像病灶長(zhǎng)度超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段且T1加權(quán)像為低信號(hào)病灶;3.無(wú)結(jié)節(jié)病、血管炎、有臨床表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和干燥綜合征(SS)，或臨床表現(xiàn)與其類似的其它疾病的證據(jù)。要求具備所有主要標(biāo)準(zhǔn)，但其間可有一定的時(shí)間間隔次要標(biāo)準(zhǔn)(需要滿足其中至少1項(xiàng))1)腦影像學(xué)正常，如有異常應(yīng)符合以下標(biāo)準(zhǔn)：

A,非特異性T2病灶，分布不符合Barkhof對(duì)MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)；

B,延髓背側(cè)病灶，可與脊髓病灶延續(xù)或不延續(xù)；

C,下丘腦和／或腦干病灶；

D,腦室周圍／胼胝體的線樣異常病灶，非卵圓形，也不延伸入大腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)。2)血清或腦脊液的NMOIgG／AQP4抗體陽(yáng)性。NMO疾病譜的診斷路徑

神經(jīng)系統(tǒng)綜合征

血清：NMO-lgG／AQP4