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肺淋巴管肌瘤病二例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
肺淋巴管腫瘤(lam)是一種非常罕見的彌漫性肺間質(zhì)疾病,主要表現(xiàn)為呼吸困難、呼吸困難和反復(fù)氣胸。1937年VonSt?ssel報(bào)告首例。1993年龔俊輝等報(bào)告國內(nèi)首例。國外自20世紀(jì)70年代起已開始了本病的臨床研究,然而至今在我國僅有零散的病例報(bào)告,尚未見例數(shù)較多的總結(jié)報(bào)道。我們通過分析我院2例病人并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)14例病人的臨床資料,總結(jié)我國LAM的臨床特征及其診斷、治療和預(yù)后,以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。u3000常見肺疾病例1女性,44歲,因進(jìn)行性呼吸困難伴間斷咯血10個(gè)月,于1997年4月25日入院。病人自1996年6月起出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難,并間斷咯少量血痰。外院診斷為“肺間質(zhì)纖維化”、“塵肺并發(fā)感染”。體檢:兩肺呼吸音正常。X線胸片示兩肺廣泛網(wǎng)格狀陰影并有小囊狀影及蜂窩狀改變,肺容積略增大。胸部高分辨CT(HRCT)示雙肺野透亮度增高并可見薄壁囊狀陰影(圖1)。一秒用力呼氣容積與用力肺活量的百分比(FEV1/FVC%)為63%,一秒用力呼氣容積占預(yù)計(jì)值的百分比(FEV1%)為68%,肺活量占預(yù)計(jì)值的百分比(VC%)為108%,殘氣量占預(yù)計(jì)值的百分比(RV%)為115%,肺總量占預(yù)計(jì)值的百分比(TLC%)為128%,一氧化碳彌散量占預(yù)計(jì)值的百分比(DLCO%)為32%。動(dòng)脈血氧分壓(PaO2)為69mmHg(1mmHg=0.133kPa)。支氣管鏡肺活檢(TBLB)病理顯示肺組織內(nèi)有大量擴(kuò)張的淋巴管及血管,管壁及其周圍可見平滑肌細(xì)胞彌漫性異常增生(圖2);免疫組化:平滑肌細(xì)胞肌動(dòng)蛋白(actin)陽性,孕激素受體部分細(xì)胞陽性,黑色素瘤相關(guān)抗原(HMB-45)陽性;病理診斷:LAM。給予安宮黃體酮600mg/次,每月1次,肌內(nèi)注射,共8個(gè)月。第2個(gè)月以后的治療在門診隨訪。治療后,病人自覺呼吸困難略有緩解,咯血停止,PaO2上升至85mmHg,但FEV1/FVC%降至50%,DLCO%降至29%。胸部CT無改善。1998年1月中旬病人突然出現(xiàn)呼吸困難,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院攝X線胸片發(fā)現(xiàn)兩側(cè)氣胸,診斷為L(zhǎng)AM合并氣胸和呼吸衰竭,經(jīng)搶救無效,于1998年1月17日死亡。例2女性,38歲,因活動(dòng)后呼吸困難、咳嗽1年,于2000年6月25日就診于我院門診。病人1999年1月因咳嗽、發(fā)熱,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院攝X線胸片后診斷為“肺炎”,予抗生素治療,仍感胸悶、咳嗽及活動(dòng)后呼吸困難,后又診斷為“慢性支氣管炎、肺氣腫”和“肺間質(zhì)纖維化”,予抗感染、吸入激素及對(duì)癥治療,療效欠佳。體檢:雙肺偶有哮鳴音,余陰性。X線胸片示雙肺有網(wǎng)狀及條索狀陰影。HRCT示雙肺野透亮度增高,并可見彌漫性分布大小不等的薄壁囊腔。FEV1/FVC%為31%,FEV1%為33%,VC%為85%,RV%為258%,TLC%為142%,DLCO%為44%。PaO2為60mmHg。胸腔鏡肺活檢病理顯示肺泡腔擴(kuò)張,肺泡壁內(nèi)梭形細(xì)胞增生,伴肌動(dòng)蛋白陽性;擴(kuò)張的淋巴管及毛細(xì)血管內(nèi)壁上也見肌動(dòng)蛋白陽性的梭形細(xì)胞增生;HMB-45陽性;病理診斷:LAM。予醋酸甲羥孕酮口服250mg/次,每月3次,共6個(gè)月。治療后病人自覺胸悶和咳嗽有輕度好轉(zhuǎn),但仍有活動(dòng)后呼吸困難。療程結(jié)束后復(fù)查,PaO2為69mmHg,FEV1/FVC%為27%,VC%為82%,RV%為253%,TLC%為136%,DLCO%為48%。隨訪至2001年2月,病人病情基本穩(wěn)定。資料來源的整理除以上2例病人外,經(jīng)計(jì)算機(jī)臨床分析檢索和人工檢索,我們收集了1993年5月至2000年8月國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的資料較為完整、均有肺組織病理確診的LAM病人14例[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10]。對(duì)16例病人的臨床資料進(jìn)行了匯總與分析。1.中小型生育期女性病人16例LAM中,女性15例,男性1例。發(fā)病年齡為5~69(35±15)歲,其中18~45歲的中青年生育期女性病人13例(81%),60歲以上者2例(12%)。1例合并腹膜后淋巴管肌瘤病,1例合并肺腺癌。2例有服用避孕藥史。2例妊娠和分娩后病情加重。2.肺部異常體征最常見的臨床癥狀是活動(dòng)后呼吸困難、咯血,其次是氣胸、乳糜胸、胸悶、咳嗽、咯痰等(表1)。7例(44%)病人無肺部異常體征;5例(31%)呼吸音減低,2例(12%)有捻發(fā)音,有哮鳴音和呼吸音消失者各1例(6%)。3.hrct測(cè)定胸部X線檢查主要呈非特異性肺間質(zhì)性改變(表1)。14例作了HRCT,均可見特征性的兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影,小囊腔直徑約2~20mm,囊壁邊緣清楚,囊壁厚度約1mm。1例腹部CT掃描示腹膜后腫塊。4.耐藥功能及并發(fā)癥7例作了肺功能檢查,FEV1/FVC%為54%±15%,FEV1%為53%±22%,VC%為94%±26%,TLC%為126%±17%,DLCO%為52%±25%;7例均有彌散功能減低,5例有肺阻塞性通氣功能障礙,2例為混合性通氣功能障礙。11例病人作了動(dòng)脈血?dú)夥治?平均PaO2為(64±18)mmHg,平均動(dòng)脈二氧化碳分壓(PaCO2)為(38±13)mmHg,其中8例表現(xiàn)為低氧血癥(PaO2<80mmHg),5例合并呼吸衰竭。5.肺淋巴管壁滑移植抑制因子td-b16例病人均經(jīng)肺活組織病理檢查確診為L(zhǎng)AM。其中10例行TBLB,2例行剖胸探查術(shù)及肺活檢,2例行胸腔鏡下肺活檢,1例行開胸肺活檢及左胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù),1例行右肺腫塊切除術(shù)及肺活檢。病理顯示肺淋巴管壁的平滑肌細(xì)胞彌漫性異常增生。免疫組化檢查:4肌動(dòng)蛋白陽性,2例孕激素受體部分細(xì)胞陽性,2例HMB-45陽性,1例雌激素受體部分細(xì)胞陽性。1例病人腹膜后腫物病理診斷為腹膜后LAM。6.并發(fā)癥的并發(fā)癥16例病人首次就診時(shí)均被診斷為其他疾病,誤診率高達(dá)100%。其中,誤診為肺間質(zhì)纖維化7例(44%),慢性支氣管炎、肺氣腫3例(19%),支氣管擴(kuò)張癥2例(12%),其他誤診或合并誤診為塵肺、肺結(jié)核、肺炎、胸膜炎、肺囊性纖維增生癥、腹膜后平滑肌瘤等。自首發(fā)癥狀至確診LAM經(jīng)歷2~276個(gè)月,平均延誤診斷28(15~48)[中位數(shù)(上四分位數(shù)~下四分位數(shù))]個(gè)月,其中1例病人甚至在行病理檢查后仍誤診為腹膜后平滑肌瘤。7.安宮黃體酮和口服醋酸甲羥孕酮的配制方法16例病人中10例接受黃體酮治療,其中6例為可評(píng)估病例,即規(guī)律接受安宮黃體酮治療且定期復(fù)查、資料完整,療程至少6個(gè)月。安宮黃體酮治療療程為6~50個(gè)月。劑量為每月450~750(558±116)mg。使用方法:4例為肌內(nèi)注射安宮黃體酮,2例為口服醋酸甲羥孕酮。隨訪結(jié)果:2例病人在治療6個(gè)月后病情穩(wěn)定,2例分別在治療24和36個(gè)月后病情惡化,2例在治療8個(gè)月后死亡;HRCT掃描4例顯示兩肺薄壁囊狀影逐漸增多,2例無明顯變化;平均FEV1/FVC%由54%±15%降至46%±16%(P<0.05),DLCO%2例升高、4例下降,PaO23例升高、3例下降。8.例37%就業(yè),7例19%死亡,7例19%死亡,7例33%死亡,13例19%死亡,7例33%死亡,7例33%死亡,13例19%死亡,7例33%死亡,13例死亡,7例33%死亡,13例19%死亡,13例死亡,13例19%死亡,13例死亡,13例33%死亡,13例死亡,13%死亡,19%死亡,13例19%死亡,13例死亡,13例19%死亡,13例死亡,13例19%死亡,19%死亡,13例33%死亡,19%死亡,19%死亡,13例33%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%死亡,19%19%死亡,19%死亡,截止2001年3月,16例病人中7例(44%)生存,6例(37%)死亡,3例(19%)失訪。死亡病例系在癥狀出現(xiàn)后1.5~26年內(nèi)死亡,死亡原因?yàn)闅庑亍⒑粑ソ吆头尾扛腥?。討論一、妊娠、分娩或藥物服用了藥代?dòng)力學(xué)我們所收集的國內(nèi)16例病人,實(shí)際發(fā)病年齡為5~69歲,其中15例為女性(94%),13例(81%)為中青年,這提示本病好發(fā)于中青年女性。盡管發(fā)現(xiàn)本病已有半個(gè)多世紀(jì),但至今病因尚未明確。由于本病多在絕經(jīng)期前發(fā)病,且部分病人因妊娠、分娩或服用避孕藥而使病情加重,推測(cè)病因可能與體內(nèi)雌性激素變化有關(guān)。16例病人中2例有服用避孕藥史,2例妊娠和分娩后病情加重,3例病人有月經(jīng)失調(diào);免疫組化檢查顯示2例孕激素受體部分細(xì)胞陽性、1例雌激素受體部分細(xì)胞陽性,這些更支持了雌激素異常學(xué)說。二、lam的臨床應(yīng)用Kitaichi等報(bào)道46例LAM的臨床癥狀,88%活動(dòng)后呼吸困難,39%氣胸,28%咯血,7%乳糜胸。Taylor等報(bào)道32例LAM,起病初期最常見的臨床癥狀為氣胸(53%),其次為活動(dòng)后呼吸困難(47%),咯血9%,而晚期病人活動(dòng)后呼吸困難占94%,81%氣胸,44%咯血,28%乳糜胸。在我們收集的16例LAM中,最常見的臨床癥狀是活動(dòng)后呼吸困難(94%),其次為咯血(62%)、氣胸(44%)和乳糜胸(44%)等,與以上文獻(xiàn)報(bào)道略有不同。國內(nèi)組中咯血和乳糜胸的發(fā)生率明顯高于上述兩組病人,原因可能與這些病例就診時(shí)已為晚期有關(guān),此外也可能有一定的種族差異。國內(nèi)16例病人的影像學(xué)改變與國外報(bào)道相似。胸部CT掃描對(duì)顯示LAM的特異性病變明顯優(yōu)于胸部X線;而HRCT又優(yōu)于常規(guī)CT。在HRCT上LAM呈現(xiàn)為特征性的兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀病變,小囊壁的直徑多小于10mm,囊壁厚度約1mm,厚薄均勻,邊緣清楚。HRCT對(duì)LAM的早期診斷及對(duì)其病變程度的評(píng)價(jià)具有非常重要的價(jià)值。LAM病人常較早出現(xiàn)肺功能異常,主要表現(xiàn)為肺阻塞性通氣功能障礙或混合性通氣功能障礙,絕大部分病人有彌散功能減退。氣道狹窄或阻塞可表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙,而胸腔積液時(shí)肺功能均可表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙。Kitaichi等報(bào)道了42例LAM的肺功能檢查結(jié)果,有混合性通氣功能障礙者15例(36%),阻塞性通氣功能障礙12例(29%),限制性通氣功能障礙11例(26%),DLCO%<80%者占97%,DLCO%<45%者占71%。國內(nèi)組病人主要為阻塞性通氣功能障礙,其次為混合性通氣功能障礙,所有病人均有彌散功能減低,與上述報(bào)道略有不同。Kitaichi等對(duì)LAM生存者與死亡病例的肺功能進(jìn)行了比較,發(fā)現(xiàn)FEV1/FVC%<50%或TLC%>131%的病人死亡率高,建議將FEV1/FVC%和TLC%作為L(zhǎng)AM預(yù)后判斷指標(biāo)。雖然本組例2治療后FEV1/FVC%僅為27%,TLC%為136%,而病情卻比較穩(wěn)定,與Kitaichi等的結(jié)果不完全吻合。但總體講國內(nèi)組病人的FEV1/FVC%下降程度較大,這可能是預(yù)后較差的原因之一。LAM的大體標(biāo)本可見肺實(shí)質(zhì)內(nèi)和胸膜有囊腔和大泡。鏡下特點(diǎn)為肺淋巴管、小氣道、小血管及其周圍的平滑肌細(xì)胞彌漫性異常增生,相應(yīng)管腔部分或完全阻塞。氣道擠壓可引起氣道阻塞和肺泡破壞,進(jìn)而產(chǎn)生末梢囊狀變化,當(dāng)囊腔破裂可出現(xiàn)氣胸;肺血管阻塞引起的小靜脈充血、破裂可引起咯血;肺淋巴管阻塞可引起乳糜胸。LAM的確診有賴于肺組織學(xué)檢查。TBLB是診斷LAM簡(jiǎn)便易行、創(chuàng)傷小的方法,應(yīng)取材至少3塊以上;若TBLB不能確診,則需要行開胸肺活檢或胸腔鏡下肺活檢。國內(nèi)16例病人首次就診時(shí)均被誤診為其他疾病,自首發(fā)癥狀至確診LAM經(jīng)歷2~276個(gè)月,平均延誤診斷28(15~48)[中位數(shù)(上四分位數(shù)~下四分位數(shù))]個(gè)月,其中1例病人甚至在行病理檢查后仍誤診為腹膜后平滑肌瘤,這表明醫(yī)務(wù)人員對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足。由此提示,對(duì)出現(xiàn)原因不明的呼吸困難、咯血、氣胸或乳糜胸的生育期女性病人,若HRCT示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影,應(yīng)高度疑診LAM。三、lam的藥物治療過去50年中,曾試用糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、放療及三苯氧胺(tamoxifen)等藥物治療LAM,但療效欠佳。目前常用的治療方法如下。1.一般治療一旦明確診斷,病人應(yīng)終止妊娠,停用含雌激素的藥物,并積極治療并發(fā)癥,如低氧血癥、咯血、氣胸、乳糜胸等。2.黃體酮治療后臨床療效(1)黃體酮治療:Taylor等建議使用安宮黃體酮400~800mg/月至少1年。安宮黃體酮的作用機(jī)制可能為直接作用于異常增生的平滑肌細(xì)胞,抑制其生長(zhǎng)。國內(nèi)6例病人用安宮黃體酮治療6個(gè)月后,2例病人病情穩(wěn)定,2例分別在治療24和36個(gè)月后病情惡化,2例在治療8個(gè)月后死亡,表明單
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