可逆性胼胝體壓部病變綜合征

可逆性胼胝體壓部病變綜合征1整理課件可逆性胼胝體壓部病變綜合征〔reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES〕：是一種由各種病因引起的累計(jì)胼胝體壓部的臨床影像綜合征。其特點(diǎn)為MRI上可見胼胝體壓部〔SCC〕的卵圓形、非強(qiáng)化病灶，一段時(shí)間后可完全消失。本病臨床病癥缺乏特異性，對(duì)因治療后大多預(yù)后良好，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。2整理課件一、概述1999年最先報(bào)道，對(duì)1200例服用抗癲癇藥物的患者進(jìn)行顱腦MRI隨訪，發(fā)現(xiàn)2例患者存在SCC病變，分別停藥4個(gè)月、6個(gè)月后消失，無其他臨床病癥。---可能為抗癲癇藥物引起的脫髓鞘病變。后續(xù)報(bào)道多種病因引起SCC病變。2004年提出了MERS的概念〔伴SCC可逆性病變的輕度腦炎/腦病〕，適用于兒童、不適于成人SCC可逆性病變。2021年提出了RESLES的術(shù)語。3整理課件二、病因感染代謝紊亂高原性腦水腫癲癇發(fā)作和抗癲癇藥的使用其他4整理課件

〔一〕感染常見于兒童、青少年，無明顯性別差異病原體：1、以病毒為主，最常見的為流感病毒，其他為輪狀病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。2、細(xì)菌感染次之。主要為傷寒沙門菌、大腸埃希菌、3、近年由支原體、立克次體、瘧原蟲的報(bào)道。臨床表現(xiàn)：腦炎或腦病的表現(xiàn)，大多數(shù)病癥較輕?；?yàn)檢查：在全身感染的前提下無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的證據(jù)。CSF各項(xiàng)指標(biāo)均正常。5整理課件〔二〕代謝紊亂胰島素治療或口服降糖藥引起的嚴(yán)重低血糖，各種原因引起的高鈉血癥。SCC影像學(xué)異常出現(xiàn)早、恢復(fù)快，幾乎與臨床病癥同時(shí)或在其后幾小時(shí)后出現(xiàn)，多在1周內(nèi)完全消失。但未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，會(huì)導(dǎo)致不可逆損傷。6整理課件〔三〕高原性腦水腫病變不局限于胼胝體，常伴有雙側(cè)大腦半球白質(zhì)對(duì)稱性水腫。MRI病灶表現(xiàn)彌散系數(shù)〔ADC〕值通常升高。與其他不同7整理課件〔四〕癲癇發(fā)作和抗癲癇藥的使用最常見的原因。但發(fā)作的類型和頻率與其無明顯相關(guān)性。傳統(tǒng)、新型抗癲癇藥物均能導(dǎo)致，但撤藥時(shí)更容易出現(xiàn)。卡馬西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪最常見。其他疾病使用抗抗癲癇藥物時(shí)也易出現(xiàn)。8整理課件〔五〕其他其他藥物：1、抗腫瘤藥物：順鉑、卡鉑、5-氟尿嘧啶等。2、擬交感神經(jīng)減肥藥。3、抗精神分裂癥的奧氮平和西酞普蘭聯(lián)合應(yīng)用。4、糖皮質(zhì)激素治療過程中〔2021Aksu〕其他疾?。捍ㄆ椴　⑸窠?jīng)性厭食、營養(yǎng)不良、有先兆的偏頭痛、維生素B12缺乏、腓骨肌萎縮癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、子癇、草銨膦中毒、抗精神病藥引起的惡性綜合征、腹腔鏡下胃旁路手術(shù)、無菌性脊髓脊膜炎9整理課件三、發(fā)病機(jī)制病因不明大多數(shù)認(rèn)為為細(xì)胞毒性水腫是本病重要的病理生理機(jī)制。無法解釋多種病因引起相似的影像變化。10整理課件四、臨床表現(xiàn)與病因有關(guān)，無特異性。多呈腦炎或腦病的表現(xiàn)。最常見的為發(fā)熱、頭痛、精神行為異常、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作，局灶性神經(jīng)功能缺失、視覺相關(guān)病癥。胼胝體后部纖維主要聯(lián)系雙側(cè)視覺皮質(zhì)?；糜X、間歇性視物模糊、無痛性視力減退、視野缺損、局部視野失認(rèn)、視記憶障礙無胼胝體離斷綜合征的報(bào)道11整理課件五、影像學(xué)改變MRI是首選特征性改變：SCC局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“盤旋鏢征〞T1：等信號(hào)或低信號(hào)T2/FLAIR、DWI均為高信號(hào)ADC值降低增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。胼胝體其他部位亦可同時(shí)出現(xiàn)。胼胝體外亦可出現(xiàn)。均可逆。但胼胝體以外出現(xiàn)提示預(yù)后不良。12整理課件六診斷標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)功能受損顱腦MRI：SCC病變，之后可完全消失或顯著改善伴或不伴胼胝體以外的病變。備注：1、胼胝體以外病變，只要主要部位位于SCC即可。

2、急性彌漫性腦病、其他常見的脫髓鞘、腫瘤性疾病不能診斷。13整理課件〔七〕鑒別診斷1、病因鑒別2、其他疾病鑒別14整理課件其他疾病的鑒別1、ADEM：病程長，臨床病癥較重，MRI表現(xiàn)為雙側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)的非對(duì)稱性病變，可強(qiáng)化。2、MS急性期：常呈復(fù)發(fā)緩解的過程，MRI病變多位于側(cè)腦室周圍且垂直于腦室壁，開環(huán)強(qiáng)化是其典型特征。3、可逆性后部腦病綜合征：常伴有原發(fā)病，如高血壓腦病、腎臟疾病、子癇等，MRI病變主要位于大腦后部。DWI呈等或低信號(hào)，ADC高信號(hào)，無強(qiáng)化。4、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良〔進(jìn)展