腎小管間質疾病課件

腎小管－間質疾病

RenalTubulointerstitialDisease北京協(xié)和醫(yī)院腎內科李雪梅11/17/20231腎小管－間質疾病一、概述二、急性間質性腎炎三、慢性間質性腎炎四、腎小管酸中毒11/17/20232定義 腎小管間質是腎實質內除腎小球以外的所有組織結構，包括結締組織、血管、淋巴管、神經等。 腎小管－間質疾病是一大類腎臟疾病綜合征，是臨床－病理診斷的總稱。其主要病理特點為小管－間質的炎癥性或退行性損害。11/17/20233小管間質疾病的發(fā)病率活檢標本：AIN0.48%普通AIN14%ARF

尸檢標本：AIN1.7%CIN0.25%11/17/2023411/17/20235Immunologic11/17/20238

TubularIschemiaReabsorptionofNoxiousMacromoleculesReleaseofCytokines,Proteinases,AdhesionMolecules,GrowthFactorsGlomerularDiseaseVascularDamageAlteredFiltrationChronicTubularCellInjuryTubularAtrophyInterstitialFibrosisInterstitialInfiltratesCellbalanceFibroblastproliferationmatrixdepositionRecruitmentofAntigenicallyActivatedCellsProgressiveLossofRenalFunctionTubularDysfunctionCapillaryPerfusion11/17/20239小管－間質性疾病病因分類〔一〕感染性急性感染性間質性腎炎〔細菌，真菌，

病毒〕，即急性腎盂腎炎。黃色肉芽腫腎盂腎炎特殊感染致間質性腎炎：結核，麻風，

病毒，流行性出血熱等。全身性感染致間質性腎炎軍團桿菌，A組鏈球菌，布氏桿菌，

弓型體，－溶血性鏈球菌。11/17/202310小管－間質性疾病病因分類〔二〕免疫介導抗腎小管基底膜〔TBM〕抗體介導。免疫復合物

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、枯燥綜合征、移植腎排異反響、IgA腎病、混合性冷球蛋白血癥，淀粉樣變等。細胞免疫介導過敏性間質性腎炎，腎盂腎炎。11/17/202311小管-間質性疾病病因分類〔三〕藥物急性小管-間質性腎炎過敏性急性間質性腎炎腎小管壞死慢性小管-間質性腎炎 氨基糖甙類，先鋒類，磺胺類，止痛劑，環(huán)孢霉素，順鉑等。11/17/202312小管-間質性疾病病因分類〔四〕重金屬鉛中毒腎病，鋰腎病，鎘中毒腎病，汞中毒腎病。〔五〕代謝性腎病高鈣性腎病，低鉀性腎病，草酸性腎病，尿酸性腎病，高滲性腎病?！擦衬[瘤伴發(fā)間質性腎炎骨髓瘤腎病，白血病，淋巴瘤。11/17/202313小管-間質性疾病病因分類〔七〕尿路梗阻輸尿管返流，機械性梗阻?！舶恕逞芗膊∧I小動脈硬化，動脈粥樣硬化，糖尿病腎病，血管炎等。11/17/202314小管-間質性疾病病因分類〔九〕遺傳性家族性間質性腎炎，髓質海綿腎病，多囊腎，腎髓質囊性病?！彩称渌喊蜖柛赡I病，放射性腎炎,肉芽腫腎病。11/17/202315間質性腎炎形態(tài)學改變形態(tài)特點急性慢性間質細胞浸潤＋++++

+++

水腫＋++++

++纖維化

＋++++小管上皮損傷壞死萎縮基底膜損傷斷裂增厚形態(tài)完整萎縮小球無變化或小球周圍纖輕微改變維化或硬化血管輕微、可逆不定。硬化11/17/202316急性間質性腎炎〔AIN〕〔一〕定義〔二〕病理〔三〕發(fā)病機理〔四〕病理表現〔五〕診治11/17/202317AIN定義急性間質性腎炎〔AIN〕是一種短期內〔一日或數日內〕突然發(fā)生的、以腎間質炎性細胞浸潤為主要表現，并伴有腎功能損害的一組臨床病理綜合征。最早報告于1860，1898年。11/17/202318AIN病因感染免疫介導，藥物過敏或中毒。代謝障礙物理性損害其它11/17/202319AIN發(fā)病機理尚不完全清楚IgE參與〔I型變態(tài)反響〕IV型變態(tài)反響抗腎小管基底膜〔TBM〕抗體參與其它11/17/202320AIN病理表現腎體積增大，間質充血、水腫。間質或腎小管周圍有炎性細胞浸潤〔單核細胞、漿細胞T淋巴細胞、嗜酸或/和嗜堿粒細胞；急性腎盂腎炎時那么以中性粒細胞浸潤為主〕。腎小管上皮細胞腫脹，重者可有局灶性壞死，上皮細胞線粒體變形、破壞。11/17/202321AIN臨床表現全身表現主要有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、全身酸痛、關節(jié)痛、腰痛、皮疹等；血粒細胞總數/嗜酸粒細胞升高。11/17/202322AIN腎臟表現腎區(qū)不適或脹痛、腎區(qū)叩痛；尿液檢查：低分子蛋白尿；輕度血尿；白細胞尿(包括嗜酸粒細胞增多)；管型尿〔可出現各種管型〕；影像學檢查:雙腎增大;伴有血尿素氮〔BUN〕、肌酐〔Scr〕的增高；常有腎小管功能障礙。11/17/202323AIN治療原那么去除病因：如控制感染，停用過敏的藥物，糾正代謝紊亂等。免疫抑制劑：急性期給予皮質激素，減輕炎癥反響，可減少全身及腎臟損害程度。對癥治療：特殊治療：對少數嚴重急性腎衰病人需予以透析治療。11/17/202324慢性間質性腎〔CIN〕〔一〕定義〔二〕病因〔三〕病理表現〔四〕臨床表現和實驗室檢查〔五〕治療11/17/202325CIN定義慢性間質性腎炎〔CIN〕是一種隱襲發(fā)生、進展緩慢的，以腎小管萎縮和間質纖維化為主要表現的一組臨床病理綜合征。少數情況下，CIN也可由急性間質性腎炎延續(xù)、轉變而來。11/17/202326CIN病因、病理表現病因：引起小管-間質疾病的各類病因均引起CIN。病理表現：腎臟萎縮，尤以腎皮質萎縮明顯。廣泛間質纖維化和小管萎縮；灶性炎性細胞〔以淋巴細胞為主〕浸潤。腎小球一般正常，但嚴重CIN時，可伴有腎小球硬化，也可有腎小動脈不同損害。11/17/202327CIN臨床表現發(fā)病隱襲，常無病癥；

或僅有輕度乏力、夜尿增多；病程進展中可出現貧血、高血壓和消化道病癥〔納差、惡心〕等。11/17/202328CIN實驗室檢查尿酸化功能障礙；尿濃縮功能障礙；腎小管轉運功能障礙；電解質代謝紊亂：如高鉀或低鉀血癥，高磷或低磷血癥等；腎小球濾過率下降：表現為血肌酐、BUN升高。11/17/202329CIN病損部位及功能受損情況病損部位病因小管功能不全近端小管重金屬，多發(fā)性骨髓瘤重吸收功能↓免疫疾病，囊性病變酸化功能↓遠端小管免疫病，結節(jié)病，遺傳病泌H，泌K↓高鈣血癥，尿路梗阻，淀重吸收Na↓粉樣變髓質止痛劑腎病，尿酸性腎病濃縮功能↓高鈣血癥，感染，遺傳性重吸收Na↓疾病，結節(jié)病腎乳頭止痛劑腎病，糖尿病，感濃縮功能↓染，尿路梗阻，移植腎重吸收Na↓11/17/20233011/17/202331CIN治療原那么〔1〕針對病因進行治療；〔2〕對癥治療：如糾正酸中毒，貧血，高血壓，電解質紊亂，等；〔3〕對已有腎功能損害者，按慢性腎功能不全處理。11/17/202332目的延緩腎功能惡化或進展速度減少慢性腎衰透析/移植人數11/17/202333謝謝11/17/202334止痛劑腎病病因：非那西丁，撲熱息痛，NSAIDS臨床表現：發(fā)病隱襲，病程較長，腰痛，夜尿增多，白細胞尿，血尿，管型尿，低分子蛋白尿，低滲尿，尿酸化功能障礙，腎功能損害〔Scr↑〕影相學檢查：腎乳頭壞死，腎盞破壞，腎組織鈣化，腎皮質萎縮變薄。病理學：慢性間質性腎炎，腎間質鈣化，腎小球局灶〔或完全〕硬化，腎盂癌，腎動脈狹窄。11/17/202335RTA定義與特點腎小管-間質疾病可引起多種電解質和有機物質的轉運障礙及腎小管酸中毒〔RTA〕，其中以RTA臨床較為常見。因腎小管結構或/和功能障礙所引起的高氯血癥性代謝酸中毒，陰離子間隙一般正常。腎小球濾過率正?；蛳陆怠睪FR>25ml/min〕。

〔1930s年：首例RTA文獻報告；1950s年：首例II型RTA報告；1970s年：IV型RTA文獻報告〕11/17/202336RTA分型Ⅰ型RTA：尿PH>5.5，對不完全性遠端RTA，可作NH4Cl負荷試驗。〔U-Bpco2<20mmHg)Ⅱ型RTA：有HCO3-排泄分數的明顯升高〔FEHCO3->5-8%〕。Ⅲ型RTA：兼有Ⅰ、Ⅱ型的表現。Ⅳ型RTA：表現為高鉀血癥，及低醛固酮血癥或遠端小管對醛固酮反響降低。11/17/202337腎小管酸中毒〔RTA〕〔一〕定義〔二〕病因〔三〕臨床分型和表現〔四〕診斷〔五〕治療11/17/202338影響收集管H+分泌的主要因素過小管H+濃度的梯度：管腔緩沖溶質〔HP4=，NH3〕小管細胞內H+度過小管電梯度：Na+重吸收率Cl-重吸收率H+泵活性所需代謝能的產生和傳導：H+泵的完整性H+泵的數目11/17/202339腎小管酸中