肺透明膜病課件

鄭州市兒童醫(yī)院新生兒科楊麗艷新生兒呼吸窘迫綜合征〔neonatalrespiratorydistresssyndrome,NRDS〕1

一、概念NRDS:是由于肺泡外表活性物質(zhì)〔pulmonarysurfactant,PS)缺乏(多見(jiàn)于早產(chǎn)兒)所致以肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張為特征。臨床特點(diǎn)為生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺和呼吸衰竭。

因此,NRDS又稱新生兒肺透明膜病〔hyalinemembranedisease,HMD〕2周期性呼吸：呼吸急促：呼吸>60次/分5-10秒呼吸減慢：呼吸<30次/分呼吸暫停：呼吸停止>20秒,心率<100次/分,同時(shí)發(fā)紺或肌張力減低呼吸不規(guī)那么：呼吸停止<20秒，不伴有心率減慢及發(fā)紺5-10秒3

呼吸困難：呼吸急促伴鼻扇和三凹征、發(fā)紺、呼氣性呻吟、呼吸節(jié)律不整、肌張力減低。呼吸衰竭：由于呼吸中樞或呼吸器官病變?cè)斐蓳Q氣和/或通氣功能障礙而引起機(jī)體缺氧、二氧化碳潴留進(jìn)而導(dǎo)致一系列生理、代謝功能障礙的表現(xiàn)。4二、病因：缺乏肺泡外表活性物質(zhì)(PS)來(lái)源：由肺泡II型細(xì)胞產(chǎn)生磷脂蛋白復(fù)合物磷脂類85%蛋白質(zhì)10%碳水化合物

5%卵磷脂75%(L)磷脂酰甘油9%鞘磷脂少許(S)

成分：L/S≧2作用：降低肺泡外表張力，保持肺胞穩(wěn)定性。5Photomicrographdemonstratesthecollapsedalveolifilledwithhyalinemembrance6

P=2TRTR功能殘氣量9

當(dāng)PS缺乏時(shí)10影響PS合成因素孕母有糖尿病缺氧、酸中毒、寒冷重癥肺炎

早產(chǎn):腎上腺皮質(zhì)激素(剖宮產(chǎn))吸純氧、過(guò)度通氣肺發(fā)育不成熟，肺泡小，PS少11血糖胎兒高胰島素血癥低血糖〔生后〕PS合成拮抗腎上腺皮質(zhì)激素酸中毒抑制PS合成12三、發(fā)病機(jī)制肺泡外表活性物質(zhì)肺泡外表張力肺泡萎陷進(jìn)行性肺不張缺氧、酸中毒肺小A痙攣肺A阻力卵圓孔、A導(dǎo)管重新開放右左分流持續(xù)胎兒循環(huán)肺灌流量肺毛細(xì)血管通透性纖維蛋白沉著透明膜形成通氣/血流下降CO2潴留肺毛細(xì)血管內(nèi)皮受損13四、病理：大體：肺質(zhì)韌，暗紫色，如肝臟肺泡廣泛不張，細(xì)支氣管及肺泡壁上透明膜形成14

多見(jiàn)于早產(chǎn)兒、剖宮產(chǎn)兒、糖尿病母親之子及圍生期窒息史的新生兒。主要表現(xiàn)：生后不久(2~6小時(shí),<12小時(shí))出現(xiàn)病癥

五、臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性呼吸困難呼氣性呻吟發(fā)紺呼吸衰竭一般情況：胸廓下陷

鼻扇、三凹征呼吸音減低、濕羅音心率先快后慢、心音由強(qiáng)到弱、心臟雜音呼吸不規(guī)那么呼吸暫停肌張力低下15病情多于24~48小時(shí)最為嚴(yán)重，重者在三天內(nèi)死亡。病程及預(yù)后：常見(jiàn)并發(fā)癥：腦室出血、肺炎，有并發(fā)癥者病程長(zhǎng)。16

六、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：

血?dú)夥治?低氧血癥：高碳酸血癥：混合性酸中毒：電解質(zhì)紊亂：

胃液泡沫穩(wěn)定實(shí)驗(yàn)：陰性提示RDSL/S比值測(cè)定：取羊水或新生兒氣管分泌物:L/S<1.5:有意義PaO2PaCO2pH<7.30K+Na+Ca+171ml胃液1ml95%酒精振蕩15秒靜止15分鐘方法及原理：

PS有利于泡沫形成酒精起抑制作用陽(yáng)性可除外本病18

生后24小時(shí)有特征性改變

輕：兩肺野普遍性透亮度降低中：彌漫均勻網(wǎng)狀顆粒陰影重：支氣管充氣征，甚至呈白肺改變X線：19Ⅰ級(jí)：細(xì)顆粒狀及網(wǎng)狀致密陰影20Ⅱ級(jí)：融合成片狀出現(xiàn)支氣管充氣征心影清晰21

Ⅲ級(jí)：肺野呈毛玻璃狀心膈邊緣輪廓模糊不清22Ⅳ級(jí)：肺內(nèi)不顯示氣體，密度普遍增高稱“白肺〞23病史：早產(chǎn)兒，產(chǎn)程未發(fā)動(dòng)的剖宮產(chǎn)兒、窒息兒、糖尿病母親小兒等。

臨床表現(xiàn)：生后12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難及青紫等。X線：出現(xiàn)特征性改變

實(shí)驗(yàn)室：泡沫試驗(yàn)陰性有助于診斷。

七、診斷及鑒別診斷診斷依據(jù)：24鑒別診斷：新生兒濕肺新生兒肺炎膈疝NHIE、顱內(nèi)出血25病因：足月兒多見(jiàn)，尤其剖宮產(chǎn)兒。生后2~5小時(shí)出現(xiàn)呼吸急促，口周青紫，但非進(jìn)行性,三凹征不明顯，且反響正常，吃奶好，可有呼吸音減低或濕羅音，2~3天內(nèi)病癥消失。X線:紋理粗,斑點(diǎn)狀云霧影，常見(jiàn)葉間積液。肺內(nèi)淋巴管和靜脈轉(zhuǎn)運(yùn)液體功能暫時(shí)低下。臨床特點(diǎn)：

預(yù)后好，自限性。新生兒濕肺2627吸入性肺炎：羊水、胎糞〔過(guò)期產(chǎn)〕感染性肺炎：宮內(nèi)、產(chǎn)時(shí)、生后臨床特點(diǎn)：發(fā)病時(shí)間：3天〔因病因而異〕病癥：呼吸急促、暫停、呼吸困難。亦可僅表現(xiàn)吃奶少，吐沫，體溫正?；虿簧取！膊坏湫汀丑w征：無(wú)或細(xì)小濕羅音X線：點(diǎn)片陰影治療：抗感染治療新生兒肺炎病因：2829體征：肺內(nèi)聞及腸鳴音，呼吸音減弱或消失，而腹部凹陷、空虛。X線：胸部有充氣腸曲或胃泡影，并有肺不張，縱膈向?qū)?cè)移位。治療：手術(shù)治療病因：膈肌發(fā)育異常膈疝

臨床特點(diǎn)：病癥：陣發(fā)性呼吸急促和發(fā)紺〔進(jìn)食后加重〕。3031〔四〕原發(fā)性肺不張1、病因：1〕早產(chǎn)兒：呼吸中樞不成熟，肺不成熟。2〕新生兒:有神經(jīng)系統(tǒng)損傷。3〕孕婦產(chǎn)前用過(guò)麻醉藥，抑制了呼吸中樞。2、臨床特點(diǎn)：病癥：青紫、呼吸不規(guī)那么和暫停，喂奶后常使青紫加重，啼哭或吸氣后青紫可暫時(shí)緩解。體征：不明顯或有呼吸音低。X線：肺不張3、治療32〔五〕腦病或顱內(nèi)出血1、病因：主要是缺氧或產(chǎn)傷。2、臨床特點(diǎn)：病癥：中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮或抑制表現(xiàn)。

體征：除呼吸困難、發(fā)紺外有高顱壓、肌張力及原始反射等改變。檢查：腰穿或頭部CT有改變。3、治療：33八、治療NRDS是一種危重疾病，應(yīng)放入NICU中搶救，假設(shè)渡過(guò)72小時(shí)，因自身產(chǎn)生PS增多，病癥可逐漸趨于緩解。治療重點(diǎn)：糾正缺氧、酸中毒PS替代療法支持、對(duì)癥

關(guān)閉導(dǎo)管：34

面罩或?qū)Ч茌斞醴?/p>

持續(xù)氣道正壓呼吸

機(jī)械通氣

意義：防止無(wú)氧代謝，減輕肺血管痙攣，減少分流，促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，利于ps合成，防止肺萎陷。糾正缺氧方法：35本卷須知面罩、鼻導(dǎo)管、鼻塞法：氧濃度為：40~60%間歇給氧維持PaO2：6.7~9.8Kpa(50~70mmHg〕SaO2:87~95%晶體后f增生癥肺發(fā)育不良、f化破壞PS過(guò)度給氧可致：36持續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP)：適應(yīng)癥：輕型，有自主呼吸者當(dāng)氧濃度>60%時(shí):SaO2<85%，頻繁的呼吸暫停PaO2<50mmHg,37機(jī)械通氣：適應(yīng)癥重型CPAP無(wú)效：PaO2<50mmHgPaCO2>60mmHg方法同步間歇指令通氣:SIMV同步間歇正壓通氣:SIPPVTcSO2<85%PH<7.2538PS替代治療來(lái)源:從羊水、牛、豬、肺灌洗液提取PS方法：氣管內(nèi)滴注劑量：100~200mg/kg,用1~3次,間隔10~12小時(shí)注意：盡早應(yīng)用，<24小時(shí)〔預(yù)防:<30分鐘〕39熱量供給：第一天熱量50~75kcal/kg，液體65~75ml/kg，以后漸增。保溫：中性溫度，濕度>60%。氣道通暢：清理呼吸道。123支持、對(duì)癥治療40糾正酸中毒：

抗生素治療：45糾正電解質(zhì)紊亂：呼吸性酸中毒：在正確通氣、吸氧治療下可得到糾正。代謝性酸中毒：用5%碳酸氫鈉，每次2~3ml/kg,稀釋1.4%碳酸氫鈉靜點(diǎn)。641經(jīng)心導(dǎo)管直接滴到A導(dǎo)管>靜點(diǎn)>口服應(yīng)在肺動(dòng)脈高壓糾正后應(yīng)用關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管消炎痛：機(jī)理：前列腺素E是胎兒及生后初期維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放的重要物質(zhì)。消炎痛為前列腺素合成酶抑制劑。劑量：0.1-0.2mg/kg,12、36小時(shí)再用1次用法及效果：4243

對(duì)需提前分娩或有早產(chǎn)跡者，在分娩前2天給予孕婦肌注地塞米松6毫克，每日2次或用氫化考的松100毫克靜點(diǎn),每日2次，共2天〔<30周者效果差〕。對(duì)<28~30周早產(chǎn)兒，力爭(zhēng)在生后30分鐘內(nèi)用PS(<24h)。九、預(yù)防預(yù)防早產(chǎn)，控制母孕期糖尿病等12344新生兒肺透明膜病〔hyalinemembranedisease,HMD〕一、概念