膽系先天性疾病課件

膽系疾病先天性

膽系先天性疾病定義：

胚胎時(shí)期膽系發(fā)育障礙或變異可導(dǎo)致出生后膽囊、膽管數(shù)目或形態(tài)異常、官腔閉鎖或擴(kuò)張等，從而引起膽系生理和病理改變。膽系先天性疾病

膽管囊狀擴(kuò)張以往也稱為膽總管囊腫或膽管囊腫。一般認(rèn)為是由于先天性膽管壁發(fā)育不良、膽道不同程度阻塞，引起膽管增粗，內(nèi)壓增高，形成囊狀擴(kuò)張。按其部位和形態(tài)，膽管囊狀打張分為五種類型。I型為膽總管囊腫，占80％-90％；Ⅱ型為膽總管憩室，占2％；III型為十二指腸壁內(nèi)段膽總管囊狀膨出，占1.4％～5％；IV型為多發(fā)性肝內(nèi)、外囊腫，占19％；V型為肝內(nèi)多發(fā)性囊腫，也稱卡羅里病(Carolidisease)。臨床上主要分為：肝外膽管囊狀擴(kuò)張，包括1、II、III型；肝內(nèi)、外膽管囊狀擴(kuò)張，即IV型；肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，即V。膽系先天性疾病

壹肝外膽管囊狀擴(kuò)張膽系先天性疾病

【臨床與病理】

本病以女性兒童多見；臨床表現(xiàn)以I型比較明顯，間歇性黃疸、腹痛和右上腹部包塊為三大典型癥狀。但至少一半以上病例不具備典型表現(xiàn)。膽總管憩室可無臨床癥狀，只在憩室巨大，壓迫膽總管和門靜脈時(shí)，才可能出血黃疸和門靜脈高壓。

I型的病理改變主要表現(xiàn)膽總管擴(kuò)張，呈囊狀或梭形擴(kuò)張，擴(kuò)張上方的膽管可以正常或輕度擴(kuò)張。II型可見膽總管外側(cè)壁的憩室，憩室有一頸部與膽總管相通。如果頸部由于炎癥狹窄，憩室則與膽總管不相通。Ⅲ型為膽總管向十二指腸內(nèi)突出而形成的膽總管末端的囊狀擴(kuò)張。膽系先天性疾病

X線：PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺檢查）、ERCP可直接顯示囊狀擴(kuò)張的膽總管，膽囊正常：膽總管憩室可在膽總管顯影的同時(shí)，憩室亦充盈；膽總管膨出，于十二指腸降部見到囊狀擴(kuò)張的末端膽總管CT：肝門區(qū)見擴(kuò)張的膽總管呈水樣密度的囊性腫塊，大小可達(dá)2-16cm，密度均勻，邊緣光滑，壁薄而均勻，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張或正常。MRI：局部擴(kuò)張的肝外膽管呈類圓形或梭形，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。MRCP可顯示與PTC相同的表現(xiàn)?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】【診斷與鑒別診斷】

影像學(xué)表現(xiàn)為肝外膽管類圓形或梭形擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張或正常，為診斷本病的關(guān)鍵。但需明確本病易并發(fā)膽管結(jié)石，且發(fā)生膽管癌的可能性明顯增加，診斷時(shí)需加以注意。膽系先天性疾病膽系先天性疾病膽系先天性疾病

貳肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張膽系先天性疾病

為先天性染色體缺陷引起。有兩種類型，一種為單純性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張合并膽囊炎和膽管結(jié)石，無肝硬化；另一種合并小膽管增生纖維化而致肝硬化和門脈高壓，部分可能惡變?！九R床與病理】

腹痛、肝大為常見的臨床表現(xiàn)?？捎懈斡不烷T靜脈高壓的癥狀和體征。病理學(xué)表現(xiàn)肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張，囊與囊或與膽管相通，內(nèi)有膽汁。同時(shí)可有膽管結(jié)石。合并肝硬化則出現(xiàn)肝形態(tài)、大小異常和門靜脈高的病理改變。膽系先天性疾病

X線：PTC和ERCP顯示肝內(nèi)膽管有多發(fā)囊狀、梭形擴(kuò)張，并與周圍膽管相連。

CT：肝內(nèi)多發(fā)、大小不等、無強(qiáng)化的囊性病灶。囊與囊之間可見小的膽管相連。膽系造影CT檢查可見囊腫與膽管同時(shí)顯影。有時(shí)囊腫包繞伴行門靜脈小分支，CT增強(qiáng)檢査可出現(xiàn)囊內(nèi)強(qiáng)化的小圓點(diǎn)影，稱之為中心點(diǎn)征。單純性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，囊腫位于肝實(shí)質(zhì)周圍，擴(kuò)張的膽管內(nèi)可見膽管結(jié)石。合并小膽管增生纖維化的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，囊腫主要在肝門附近，無膽管結(jié)石而可見肝硬化和門靜脈高壓征象。

MRI：與CT表現(xiàn)相似，可見肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張，T1WI呈低信號(hào)，TW呈高信號(hào)。MRCP可清楚顯示肝內(nèi)擴(kuò)張的膽管?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】膽系先天性疾病膽系先天性疾病膽系先天性疾病【診斷與鑒別診斷】

MRCP可直接顯示肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張的部位、范圍和程度,為本病診斷有效的檢查方法。診斷主要與肝囊腫鑒別,CT、MRCP見到囊與囊之間有小膽管相連即可區(qū)別。偶爾也要與多發(fā)性肝膿腫鑒別,膿種之間也可與膽管相通,但膿腫壁較厚,有強(qiáng)化,與膽管