維生素營(yíng)養(yǎng)障礙

維生素營(yíng)養(yǎng)障礙維生素營(yíng)養(yǎng)障礙第九節(jié)兒科學(xué)（第9版）維生素A缺乏癥

機(jī)體所有形式和任何程度的維生素A不足的表現(xiàn)，臨床型維生素A缺乏表現(xiàn)為經(jīng)典的皮膚角化過(guò)度和干眼癥，亞臨床維生素A缺乏無(wú)特異表現(xiàn)，主要與反復(fù)呼吸道感染、腹瀉和貧血等廣泛影響有關(guān)兒科學(xué)（第9版）維生素A的生理作用維持正常視覺(jué)功能影響上皮穩(wěn)定性、完整性促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育和維護(hù)生殖功能維持和促進(jìn)免疫功能影響造血兒科學(xué)（第9版）眼球視網(wǎng)膜視桿細(xì)胞視桿細(xì)胞掃描電鏡圖視錐細(xì)胞視覺(jué)細(xì)胞視桿細(xì)胞--弱光下視覺(jué)（暗）視錐細(xì)胞--強(qiáng)光及色視覺(jué)（明）兒科學(xué)（第9版）暗視覺(jué)的生化基礎(chǔ)：暗視覺(jué)中的感光物質(zhì)（視紫紅質(zhì)），桿狀細(xì)胞中含有視紫紅質(zhì)視蛋白Schiff堿視紫紅質(zhì)兒科學(xué)（第9版）視紫紅質(zhì)全反式視黃醛11－順式視黃醛暗光順?lè)串悩?gòu)酶全反式視黃醇11－順式視黃醇醇脫氫酶醇脫氫酶NADHNADPHNAD+NADP+＋視蛋白－視蛋白視循環(huán)兒科學(xué)（第9版）病因飲食攝入不足需要量增加吸收利用儲(chǔ)存障礙兒科學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)

眼部癥狀最早期表現(xiàn)：夜盲或暗光中視物模糊干眼癥、畢脫斑、角膜潰瘍、視力影響皮膚表現(xiàn)皮膚干燥、脫屑、上皮角化增生、毛發(fā)失去光澤、指（趾）甲變脆生長(zhǎng)發(fā)育障礙身高發(fā)育落后、齲齒免疫系統(tǒng)反復(fù)呼吸道或泌尿道感染兒科學(xué)（第9版）診斷攝入不足或消耗增加的病史+臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查兒科學(xué)（第9版）實(shí)驗(yàn)室檢查血漿維生素A含量測(cè)定：維生素A缺乏：<0.7μmol/L亞臨床狀態(tài)缺乏：0.7～1.05μmol/L血漿視黃醇結(jié)合蛋白測(cè)定：

RBP<23.1mg/L(除外寄生蟲(chóng)、感染、蛋白質(zhì)熱量營(yíng)養(yǎng)不足）肝臟維生素A貯存的間接評(píng)估

RDR值>20%為陽(yáng)性暗適應(yīng)檢查：安靜不動(dòng)或不能準(zhǔn)確取物兒科學(xué)（第9版）治療調(diào)整飲食，去除病因

多食含維生素A豐富的動(dòng)物性食物及含胡蘿卜素較多的深色蔬菜，或采用維生素A強(qiáng)化的配方奶粉和食物維生素A治療

依據(jù)年齡而定，5萬(wàn)~20萬(wàn)單位不等眼局部治療

防止角膜潰瘍、虹膜粘連、減輕結(jié)膜和角膜干燥不適兒科學(xué)（第9版）大劑量維生素A劑量表人群劑量6個(gè)月以下嬰兒(非母乳喂養(yǎng)及母乳喂養(yǎng))15mg(5萬(wàn)IU),口服6~11個(gè)月嬰兒30mg(10萬(wàn)IU),口服(4~6個(gè)月后視情況定期補(bǔ)充）1歲以上兒童60mg(20萬(wàn)IU),口服(4~6個(gè)月后視情況補(bǔ)充）乳母（產(chǎn)后8周）60mg(20萬(wàn)IU),口服兒科學(xué)（第9版）營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

因體內(nèi)維生素D不足引起的以鈣、磷代謝紊亂和骨骼鈣化障礙為臨床主要特征的慢性營(yíng)養(yǎng)缺乏病。好發(fā)于3個(gè)月～2歲的小兒兒科學(xué)（第9版）VitD來(lái)源胎盤天然食物日光照射皮膚生后2周含量少主要來(lái)源兒科學(xué)（第9版）

病因儲(chǔ)存不足妊娠期營(yíng)養(yǎng)不足、早產(chǎn)、雙胎日照不足生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快，需要量增加食物中攝入不足疾病嬰兒肝炎綜合征，慢性腹瀉藥物影響抗驚厥藥，糖皮質(zhì)激素兒科學(xué)（第9版）發(fā)病機(jī)理VitD腸道Ca、P吸收低血鈣PTH調(diào)節(jié)甲狀旁腺代償破骨細(xì)胞骨重吸收低血鈣恢復(fù)腎臟重吸收P低血磷細(xì)胞外液鈣磷沉積骨正常礦化受阻成骨細(xì)胞代償性增生-骨樣組織堆積（佝僂病病理改變）骨質(zhì)疏松遲鈍，PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦（tetany）兒科學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)初期激期恢復(fù)期后遺癥期發(fā)病年齡3個(gè)月左右＞3個(gè)月多＞2歲癥狀神經(jīng)興奮性↑易激惹，煩鬧，汗多6個(gè)月：顱骨軟化“乒乓球頭”8個(gè)月：方顱1歲：肋串珠、雞胸、肋膈溝、手足鐲、X/O型腿1.5歲：前囟閉合延遲癥狀減輕或接近消失癥狀消失體征枕禿一般無(wú)一般無(wú)血鈣正?；蛏缘蜕越档蛿?shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常血磷降低明顯降低同上正常AKP升高或正常明顯升高1～2個(gè)月后逐漸正常正常25-(OH)D3下降＜12ng/ml，可診斷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)正常正常骨X線多正常骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷狀改變，骨骺軟骨帶增寬（＞2mm），骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄長(zhǎng)骨干骺端臨時(shí)鈣化帶重現(xiàn)、增寬、密度增加，骨骺軟骨盤增寬<2mm干骺端病變消失兒科學(xué)（第9版）診斷病史：高危因素任何年齡

維生素D缺乏

金標(biāo)準(zhǔn)：血生化、骨X線攝片血生化特點(diǎn)：25-(OH)D3

血P

血Ca(±)PTH

鑒別：需要實(shí)驗(yàn)室檢查兒科學(xué)（第9版）鑒別診斷黏多糖病軟骨營(yíng)養(yǎng)不良腦積水低血磷抗維生素D佝僂病遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒維生素D依賴性佝僂病腎性佝僂病肝性佝僂病兒科學(xué)（第9版）治療目的：控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形（一）一般治療：

多曬太陽(yáng)、及時(shí)添加輔食、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、堅(jiān)持每日戶外活動(dòng)兒科學(xué)（第9版）（二）補(bǔ)充維生素D

原則：以口服為主

每日50~100μg（2000~4000IU），連服1個(gè)月；之后改預(yù)防量400~800IU/d不能口服者：大劑量突擊療法

肌注：VitD315萬(wàn)~30萬(wàn)IU/次，１個(gè)月后