自身免疫性肝炎診療標準

本身免疫性肝炎診療原則&本身免疫性肝炎做哪些檢查？本身免疫性肝炎的診療：一、實驗室檢查1.轉氨酶活性常明顯上升，ALT常高于正常值10倍以上，ALT高于AST。血清膽紅素水平中度升高。本身免疫性肝炎典型的體現(xiàn)是突出的高丙種球蛋白血癥。2.免疫血清學檢查多個本身抗體陽性為本病的特性。(1)抗核抗體(ANA)80%的患者體內有此抗體，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。（2）可溶性肝抗原抗體(抗-SLA)為針對一種可溶性肝抗原的非器官特異性抗體，重要存在于年輕女性病例中，這類患者對類固醇激素治療反映良好。(3)抗肝一腎微粒體抗體(LKM)，是Ⅱ型AIH的重要特性。細胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，重要存在于年輕或幼小女性患者體內，多呈高滴度陽性，該類患者癥狀嚴重，對皮質類固醇反映較好。(4)線粒體抗體(AMA)30%的病例陽性。（5）抗肝細胞胞漿抗原1型抗體（LC-1）：抗LC-1抗體為AIHⅡ型的另外一種特異性抗體，其陽性率不不大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可與LKM-1同時存在，也可單獨作為診療指標存在。該抗體的滴度與Ⅱ型AIH的疾病活動含有有關性，為AIH的疾病活動標志及預后指標.（6）抗Sp100抗體：抗Sp100抗體靶抗原為分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，該抗體在PBC中的特異性約為97%，其敏感性為10%~30%?？筍p100抗體在AMA陽性的PBC患者中的陽性率（60%）明顯高于AMA陰性（20%），該抗體對AMA陰性的PBC患者的診療含有重要價值。（7）抗gp210抗體：抗gp210抗體的靶抗原為位于核孔復合物上的210kD跨膜糖蛋白，該本身抗體被一致認為是PBC的高度特異性抗體。抗gp210抗體的存在及抗體滴度普通不隨患者診療的時間及臨床過程而變化，但抗體陽性與陰性患者的預后有明顯性差別，抗體陽性提示患者預后不良，抗gp210抗體可作為PBC患者的預后指標。3.本身免疫性肝炎的血清學分型本身抗體為本身免疫性肝炎的特殊標志，根據(jù)本身抗體可將本身免疫性肝炎分為三個類型。二、診療原則(一)AIH的普通診療原則鑒于舊的診療原則已不合用，新的國際診療原則又較繁瑣。茲參考1996年日本修訂的AIH診療指征及西方原則，綜合以下。1.重要原則(l)高γ-Gl血癥或IgG升至2g/dl以上。(2)肝炎病毒標志(如HBV、HCV等)陰性(偶伴有HCV血癥或病毒既往感染標志)。(3)血中本身抗體(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)陽性。特別是ANA與SMA。(4)HLA-B8、DR3、DR4陽性(非白人種HLA型不做重要診療原則，此時可依對免疫克制劑呈良好反映為據(jù))。(5)肝組織學證據(jù)(伴有肝細胞壞死及碎屑樣壞死的慢性肝炎或肝硬化。常見明顯的漿細胞浸潤，有時呈急性肝炎象)。2.輔助原則(l)中年下列女性好發(fā)。(2)常伴有本身免疫疾病的發(fā)病特點或有關疾病。(3)關節(jié)痛。(4)血清轉氨酶持續(xù)或重復性升高。病程呈波動性變化c(5)除外酒精性、藥品性、代謝性等其它肝病。凡符合1~4項重要原則者可考慮AIH，進一步做肝組織學檢查。若符合全部5項重要原則則可確診。輔助原則可做參考。對疑難病例應參考下述國際原則診療。(二)AIH的國際診療原則1992年在英國布萊頓召開了國際AIH專項討論會，提出了AIH的診療原則及計分法(scoringsystem)診療原則。該國際診療原則，明顯提高了對AIH疑難病例的診療與同其它肝病的鑒別。對臨時定為“擬診”的病例，在觀察中一旦出現(xiàn)規(guī)定的指標，或對激素治療顯示良好反映，最后可將“擬診”升為“確診”。AIH及計分診療原則中“最低必需項目”計分法，有助于對缺少肝活檢標本或無特異性敏感指標(如HCVRNA-PCR)的狀況下做出診療。然而對于“確診”，不應只考慮總分而缺少肝組織學指標。這就顯示出“附加項目”計分法的重要性，特別是對疑難病例。本診療原則，原則上是排除病毒性肝炎的，但有時是存在偶然性合并或既往感染的血清標志，則按規(guī)定減分后評價。近來Labrecque等報道，抗嗜中性白細胞胞質抗體(antineuLrophilcytoplasmicantibody，ANCA)可在90%的AIH-Ⅰ型病人出現(xiàn)，并指出有助于診療那些常規(guī)本身抗體陰性的AIH-Ⅰ型病人。三、鑒別診療1.病毒性肝炎本病的臨床體現(xiàn)特點與AIH相似，但肝外多系統(tǒng)體現(xiàn)較少見，男性多于女性，好發(fā)人群為東南亞和東亞地區(qū)的黃種人。實驗室檢查的特點是血清中可檢獲病毒標志抗原，兩者在臨床體現(xiàn)上的不同是AIH好發(fā)于女性，多見于北歐、西歐的白種人，肝外多系統(tǒng)體現(xiàn)常見。在化驗檢查上AIH有高γ一球蛋白血癥，血清中存在多個高滴度的本身抗體，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中重要是肝炎病毒標志物陽性。兩者在治療反映上AIH對皮質激素療效好，病毒性肝炎對皮質激素療效差。2.酒精性肝病酒精性肝病患者多有酗酒史，每日飲酒超出40g，不不大于5年，男性多于女性，臨床體現(xiàn)為疲乏、食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、營養(yǎng)不良等，體征有肝臟腫大，發(fā)展到肝硬化可出現(xiàn)脾大、腹水、上消化道出血等.實驗室檢查AST>ALT，GGT升高。兩者的鑒別是酒精性肝病患者多個本身抗體如ANA、SMA、IKM及抗一SLA檢測均陰性。3.原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)本病多發(fā)于中年女性，臨床特點是：乏力、皮膚瘙癢，后期可出現(xiàn)黃疸和黃色疣。實驗室檢查的特點是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、膽紅素升高，轉氨酶(ALT或AST)在大多數(shù)患者中只是輕微升高，抗線粒體抗體(AMA)陽性，組織學上重要體現(xiàn)為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。4.原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)本病好發(fā)于25—40歲男性，臨床體現(xiàn)為進行性梗阻性黃疸，常伴有潰瘍性結腸炎、克羅恩病或腹膜后纖維化;實驗室檢查特點是ALP升高;轉氨酶升高;ERC37及PTC檢查可見膽管有節(jié)段性彌漫性病變，典型的呈念珠樣病變。5.藥品性肝病藥品性肝病的特性是起病前1～4周內有服用對肝臟損傷作用的藥品史，例如撲熱息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，臨床癥狀有發(fā)熱、皮疹、皮膚瘙癢、乏力、納差、黃疸等。實驗室檢查若以肝實質損害為主，體現(xiàn)為ALT和AST升高，若以膽汁淤積為主則體現(xiàn)為ALP升高，周邊血內嗜酸粒細胞可增高。多個肝炎病毒血清標志物均陰性。兩者在臨床體現(xiàn)上的不同是棚患者多見