自身免疫性肝炎診療標(biāo)準(zhǔn)

本身免疫性肝炎診療原則&本身免疫性肝炎做哪些檢查？本身免疫性肝炎的診療：一、實(shí)驗(yàn)室檢查1.轉(zhuǎn)氨酶活性常明顯上升，ALT常高于正常值10倍以上，ALT高于AST。血清膽紅素水平中度升高。本身免疫性肝炎典型的體現(xiàn)是突出的高丙種球蛋白血癥。2.免疫血清學(xué)檢查多個本身抗體陽性為本病的特性。(1)抗核抗體(ANA)80%的患者體內(nèi)有此抗體，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。（2）可溶性肝抗原抗體(抗-SLA)為針對一種可溶性肝抗原的非器官特異性抗體，重要存在于年輕女性病例中，這類患者對類固醇激素治療反映良好。(3)抗肝一腎微粒體抗體(LKM)，是Ⅱ型AIH的重要特性。細(xì)胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，重要存在于年輕或幼小女性患者體內(nèi)，多呈高滴度陽性，該類患者癥狀嚴(yán)重，對皮質(zhì)類固醇反映較好。(4)線粒體抗體(AMA)30%的病例陽性。（5）抗肝細(xì)胞胞漿抗原1型抗體（LC-1）：抗LC-1抗體為AIHⅡ型的另外一種特異性抗體，其陽性率不不大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可與LKM-1同時存在，也可單獨(dú)作為診療指標(biāo)存在。該抗體的滴度與Ⅱ型AIH的疾病活動含有有關(guān)性，為AIH的疾病活動標(biāo)志及預(yù)后指標(biāo).（6）抗Sp100抗體：抗Sp100抗體靶抗原為分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，該抗體在PBC中的特異性約為97%，其敏感性為10%~30%?？筍p100抗體在AMA陽性的PBC患者中的陽性率（60%）明顯高于AMA陰性（20%），該抗體對AMA陰性的PBC患者的診療含有重要價值。（7）抗gp210抗體：抗gp210抗體的靶抗原為位于核孔復(fù)合物上的210kD跨膜糖蛋白，該本身抗體被一致認(rèn)為是PBC的高度特異性抗體。抗gp210抗體的存在及抗體滴度普通不隨患者診療的時間及臨床過程而變化，但抗體陽性與陰性患者的預(yù)后有明顯性差別，抗體陽性提示患者預(yù)后不良，抗gp210抗體可作為PBC患者的預(yù)后指標(biāo)。3.本身免疫性肝炎的血清學(xué)分型本身抗體為本身免疫性肝炎的特殊標(biāo)志，根據(jù)本身抗體可將本身免疫性肝炎分為三個類型。二、診療原則(一)AIH的普通診療原則鑒于舊的診療原則已不合用，新的國際診療原則又較繁瑣。茲參考1996年日本修訂的AIH診療指征及西方原則，綜合以下。1.重要原則(l)高γ-Gl血癥或IgG升至2g/dl以上。(2)肝炎病毒標(biāo)志(如HBV、HCV等)陰性(偶伴有HCV血癥或病毒既往感染標(biāo)志)。(3)血中本身抗體(ANA、SMA、SLA、LKM、ASGPR)陽性。特別是ANA與SMA。(4)HLA-B8、DR3、DR4陽性(非白人種HLA型不做重要診療原則，此時可依對免疫克制劑呈良好反映為據(jù))。(5)肝組織學(xué)證據(jù)(伴有肝細(xì)胞壞死及碎屑樣壞死的慢性肝炎或肝硬化。常見明顯的漿細(xì)胞浸潤，有時呈急性肝炎象)。2.輔助原則(l)中年下列女性好發(fā)。(2)常伴有本身免疫疾病的發(fā)病特點(diǎn)或有關(guān)疾病。(3)關(guān)節(jié)痛。(4)血清轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)或重復(fù)性升高。病程呈波動性變化c(5)除外酒精性、藥品性、代謝性等其它肝病。凡符合1~4項(xiàng)重要原則者可考慮AIH，進(jìn)一步做肝組織學(xué)檢查。若符合全部5項(xiàng)重要原則則可確診。輔助原則可做參考。對疑難病例應(yīng)參考下述國際原則診療。(二)AIH的國際診療原則1992年在英國布萊頓召開了國際AIH專項(xiàng)討論會，提出了AIH的診療原則及計(jì)分法(scoringsystem)診療原則。該國際診療原則，明顯提高了對AIH疑難病例的診療與同其它肝病的鑒別。對臨時定為“擬診”的病例，在觀察中一旦出現(xiàn)規(guī)定的指標(biāo)，或?qū)に刂委燂@示良好反映，最后可將“擬診”升為“確診”。AIH及計(jì)分診療原則中“最低必需項(xiàng)目”計(jì)分法，有助于對缺少肝活檢標(biāo)本或無特異性敏感指標(biāo)(如HCVRNA-PCR)的狀況下做出診療。然而對于“確診”，不應(yīng)只考慮總分而缺少肝組織學(xué)指標(biāo)。這就顯示出“附加項(xiàng)目”計(jì)分法的重要性，特別是對疑難病例。本診療原則，原則上是排除病毒性肝炎的，但有時是存在偶然性合并或既往感染的血清標(biāo)志，則按規(guī)定減分后評價。近來Labrecque等報道，抗嗜中性白細(xì)胞胞質(zhì)抗體(antineuLrophilcytoplasmicantibody，ANCA)可在90%的AIH-Ⅰ型病人出現(xiàn)，并指出有助于診療那些常規(guī)本身抗體陰性的AIH-Ⅰ型病人。三、鑒別診療1.病毒性肝炎本病的臨床體現(xiàn)特點(diǎn)與AIH相似，但肝外多系統(tǒng)體現(xiàn)較少見，男性多于女性，好發(fā)人群為東南亞和東亞地區(qū)的黃種人。實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)是血清中可檢獲病毒標(biāo)志抗原，兩者在臨床體現(xiàn)上的不同是AIH好發(fā)于女性，多見于北歐、西歐的白種人，肝外多系統(tǒng)體現(xiàn)常見。在化驗(yàn)檢查上AIH有高γ一球蛋白血癥，血清中存在多個高滴度的本身抗體，如ANA、SMA、LKM、抗一SLA;而病毒性肝炎患者血清中重要是肝炎病毒標(biāo)志物陽性。兩者在治療反映上AIH對皮質(zhì)激素療效好，病毒性肝炎對皮質(zhì)激素療效差。2.酒精性肝病酒精性肝病患者多有酗酒史，每日飲酒超出40g，不不大于5年，男性多于女性，臨床體現(xiàn)為疲乏、食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、營養(yǎng)不良等，體征有肝臟腫大，發(fā)展到肝硬化可出現(xiàn)脾大、腹水、上消化道出血等.實(shí)驗(yàn)室檢查AST>ALT，GGT升高。兩者的鑒別是酒精性肝病患者多個本身抗體如ANA、SMA、IKM及抗一SLA檢測均陰性。3.原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)本病多發(fā)于中年女性，臨床特點(diǎn)是：乏力、皮膚瘙癢，后期可出現(xiàn)黃疸和黃色疣。實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)是ALP和Y一球蛋白升高，血清IgM、膽紅素升高，轉(zhuǎn)氨酶(ALT或AST)在大多數(shù)患者中只是輕微升高，抗線粒體抗體(AMA)陽性，組織學(xué)上重要體現(xiàn)為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。4.原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)本病好發(fā)于25—40歲男性，臨床體現(xiàn)為進(jìn)行性梗阻性黃疸，常伴有潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病或腹膜后纖維化;實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)是ALP升高;轉(zhuǎn)氨酶升高;ERC37及PTC檢查可見膽管有節(jié)段性彌漫性病變，典型的呈念珠樣病變。5.藥品性肝病藥品性肝病的特性是起病前1～4周內(nèi)有服用對肝臟損傷作用的藥品史，例如撲熱息痛、利福平、甲基多巴、呋喃坦啶等，臨床癥狀有發(fā)熱、皮疹、皮膚瘙癢、乏力、納差、黃疸等。實(shí)驗(yàn)室檢查若以肝實(shí)質(zhì)損害為主，體現(xiàn)為ALT和AST升高，若以膽汁淤積為主則體現(xiàn)為ALP升高，周邊血內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞可增高。多個肝炎病毒血清標(biāo)志物均陰性。兩者在臨床體現(xiàn)上的不同是棚患者多見