溶血性貧血課件

匯報(bào)人：某某某匯報(bào)時(shí)間：2023.X.X溶血性貧血（HemolyticAnemia，HA）溶血性貧血的定義溶血性貧血（hemolyticanemia）是由于紅細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），超過(guò)骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱(chēng)為溶血性疾患，或溶血性狀態(tài)。正常紅細(xì)胞的壽命約120天，只有在紅細(xì)胞的壽命縮短至15～20天時(shí)才會(huì)發(fā)生貧血。循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽素尿膽原尿膽素門(mén)靜脈溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)尿膽原糞膽素尿膽原尿膽素門(mén)靜脈病因（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：（1）膜的異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥（2）酶的異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成異常：即血紅蛋白?。?/p>

①肽鏈合成量的異常：海洋性貧血；

②肽鏈質(zhì)的異常：即異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）（二）紅細(xì)胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：

①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理?yè)p傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素：（1）磺胺類(lèi)、苯類(lèi)、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒臨床表現(xiàn)

（1）急性溶血性貧血：

①頭痛、嘔吐、高熱；②腰背四肢酸痛，腹痛；③醬油色小便；④面色蒼白與黃疸；⑤嚴(yán)重者有周?chē)h(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿。（2）慢性：

①貧血；

②黃疸；③肝脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細(xì)胞壽命縮短：51Ｃr標(biāo)記紅細(xì)胞（2）紅細(xì)胞破壞增多：

①RBC↓、Hb↓，且無(wú)出血。

②血清高膽紅素血癥,以間接膽紅素增高。

③尿膽原糞膽原排泄增加，尿膽紅素陰性。

④血清結(jié)合珠蛋白減少。

⑤血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時(shí)可檢測(cè)血漿中游離紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別。含鐵血黃素尿，Rous試驗(yàn)陽(yáng)性多見(jiàn)于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH。高鐵血紅素白蛋白血癥（3）紅細(xì)胞代償性增生：

①網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，5%-20%,絕對(duì)值升高。

②外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。

③紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、豪-焦小體、紅細(xì)胞碎片。

④骨髓幼紅細(xì)胞明顯增生。鐮狀紅細(xì)胞破碎紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿(mǎn)了

2.進(jìn)一步確定溶血的病因（1）Coombs試驗(yàn)（AIHA）（2）Ham試驗(yàn)陽(yáng)性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血（4）異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白病（5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗(yàn)：G6PD缺乏癥（6）紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞（7）紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞↑

減低：海洋性貧血。1.病史2.癥狀和體征（二）實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）臨床表現(xiàn)治療05成分輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌紅細(xì)胞04脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥03免疫抑制劑：AIHA02糖皮質(zhì)激素：AIHA