母嬰ABO血型不合溶血病臨床路徑（2009年版）

母嬰ABO血型不合溶血病臨床路徑（2009年版）一、母嬰ABO血型不合溶血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為母嬰ABO血型不合溶血?。↖CD-10:P55.101）行光療99.83或換血治療99.01釋義■本臨床路徑的適用對(duì)象是第一診斷為母嬰ABO血型不合溶血病的患者。

■其他溶血病，如Rh血型不合及其他血型系統(tǒng)不合引起的新生兒溶血病，或經(jīng)過初步檢查，考慮為先天性紅細(xì)胞膜異常、G6PD缺乏癥等疾病，進(jìn)入其他臨床路徑。

■第一診斷為母嬰ABO血型不合溶血病，合并有其他診斷如早產(chǎn)兒、低出生體重兒，但病情不重，不需要特別治療，只是加強(qiáng)護(hù)理和觀察，可以進(jìn)入此路徑。但合并有其他疾病如早產(chǎn)兒、低出生體重兒需要特別治療和檢查，以及合并新生兒窒息、肺炎、敗血癥等進(jìn)入其他路徑。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）1.黃疸出現(xiàn)早，達(dá)到病理性黃疸診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.母嬰血型不合：母親血型多為O型，嬰兒血型為A型或B型。3.實(shí)驗(yàn)室檢查有血紅蛋白下降、網(wǎng)織和/或有核紅細(xì)胞升高、高間接膽紅素血癥等溶血依據(jù)；Coombs（抗人球蛋白）試驗(yàn)陽(yáng)性和/或抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性可明確診斷。釋義■新生兒生理性黃疸系單純由于新生兒膽紅素代謝的特殊性引起的黃疸。一般生后2-3天出現(xiàn)，4-6天達(dá)高峰，足月兒10-14天消退，早產(chǎn)兒2-3周消退。一般情況好，無其他臨床癥狀。血清膽紅素水平低于新生兒黃疸干預(yù)水平（見新生兒黃疸推薦干預(yù)方案）。

新生兒溶血病患兒黃疸出現(xiàn)早（可生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)）為主要癥狀，還可表現(xiàn)為血清膽紅素快速增加[每天上升＞5mg/dl（85.5μmol/L）]。同時(shí)應(yīng)考慮不同胎齡、體重及日齡。

■最常見的血型為主要發(fā)生在母親“O”型，新生兒“A”或“B”型。母親“A”型，新生兒“B”或“AB”型，母親“B”型，新生兒“A”或“AB”型，因?yàn)榭贵w效價(jià)較低，出現(xiàn)溶血的臨床上不多見。

■ABO溶血病患兒紅細(xì)胞上的抗體往往結(jié)合得不多，故直接人球蛋白試驗(yàn)常陰性；改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)時(shí)用“最適合稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的患兒紅細(xì)胞鹽水懸液混合，再做檢測(cè)，可提高陽(yáng)性檢出率。

釋放試驗(yàn)陽(yáng)性說明血中有致敏的紅細(xì)胞。

對(duì)改良Coomb試驗(yàn)或釋放試驗(yàn)陽(yáng)性的患兒，因?yàn)橛幸徊糠植⒉话l(fā)病，所以確診，一定要有紅細(xì)胞破壞增加（血細(xì)胞比容PCV或血紅蛋白Hb進(jìn)行性下降）、紅細(xì)胞破壞后代謝產(chǎn)物膽紅素水平進(jìn)行性上升、繼發(fā)造血系統(tǒng)功能活躍（網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、球形紅細(xì)胞等增加）的證據(jù)。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南-小兒內(nèi)科分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社），《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）1.降低膽紅素治療：根據(jù)高膽紅素血癥的程度決定光療、換血等措施。2.預(yù)防高膽紅素腦?。罕匾獣r(shí)使用白蛋白。3.減輕溶血：必要時(shí)給予靜注丙種球蛋白。4.糾正貧血：必要時(shí)輸血。釋義■光療的目的是盡快降低血清未結(jié)合膽紅素，避免發(fā)生膽紅素腦病。對(duì)有膽紅素腦病高危因素如缺氧、高碳酸血癥、重癥感染等的患兒可適當(dāng)放寬光療指征。足月新生兒黃疸推薦干預(yù)方案時(shí)齡（h）總血清膽紅素水平（mg/dl）考慮光療光療光療失敗換血換血加光療-24≥6≥9≥12≥15-48≥9≥12≥17≥20-72≥12≥15≥20≥25＞72≥15≥17≥22≥25注：1mg/dl=17.1μmol/L

早產(chǎn)兒黃疸推薦光療時(shí)機(jī)

■對(duì)嚴(yán)重高膽紅素或低蛋白血癥者，可予清蛋白lg/kg或血裝10ml/kg，以減少游離膽紅素。

■一旦確診為母嬰ABO血型不合溶血病，在有條件的地方建議盡快使用大劑量靜脈用丙種球蛋白（IVIG），500mg-1g/kg，1次即可。以封閉新生兒巨噬細(xì)胞上的相應(yīng)受體而減輕溶血。

■糾正貧血：母嬰ABO血型不合溶血病一般病情較輕，多不需要輸血糾正貧血。對(duì)早期溶血嚴(yán)重者，往往因?yàn)樾枰獡Q血治療而使貧血得到緩解，一般也不需要輸血以糾正貧血。如果因?yàn)閲?yán)重貧血出現(xiàn)心率快、呼吸急促、體重不增等，可以選擇不具有可能引發(fā)溶血的血型抗原和抗體，適當(dāng)輸血。有紅細(xì)胞生成低下的晚期貧血可以使用促紅細(xì)胞生成素及補(bǔ)充鐵劑、葉酸等門診治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-10天。釋義■懷疑母嬰ABO血型不合溶血病患者入院后，應(yīng)按照急診病人處理，盡早明確診斷。若達(dá)到光療指標(biāo)及時(shí)開始光療；有膽紅素腦病高危因素的也可以提前光療。第1-2天完善相關(guān)檢查，行血型檢查、改良的Coombs試驗(yàn)、血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞等；動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血常規(guī)、血細(xì)胞比容、膽紅素變化；完善各項(xiàng)常規(guī)檢查如尿便常規(guī)、肝腎功及電解質(zhì)、清蛋白水平。若有可能換血應(yīng)同時(shí)完善輸血前感染篩查。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)明確母嬰ABO血型不合溶血病診斷，評(píng)估有無各系統(tǒng)合并癥。因新生兒同時(shí)有生理性黃疸的因素疊加，后者高峰期為生后4-6日，患者多需要觀察到生理性黃疸高峰期結(jié)束，故最短住院時(shí)間約為7天。有時(shí)由于靜脈采血及換血等操作較多，可能預(yù)防性使用抗菌藥物以及為觀察是否合并感染等可能住院時(shí)間稍有延長(zhǎng)?？傋≡簳r(shí)間7-10天符合本路徑要求。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：P55.101母嬰ABO血型不合溶血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，只要住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。釋義■進(jìn)入本路徑的患者需符合母嬰ABO血型不合溶血病診斷標(biāo)準(zhǔn)。

■入院后常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)以往沒有發(fā)現(xiàn)的疾病，經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估后對(duì)母嬰ABO血型不合溶血病診斷治療無特殊影響，僅需要加強(qiáng)護(hù)理及觀察者，如小于胎齡兒、早產(chǎn)兒（近足月），新生兒低血糖（一過性）等可進(jìn)入路徑；但可能會(huì)增加醫(yī)療費(fèi)用，延長(zhǎng)住院時(shí)間。（六）入院后第1-2天。1.必須檢查的項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）外周血血細(xì)胞涂片，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)；（3）血清膽紅素、肝腎功能、電解質(zhì)；（4）患兒及其母親血型鑒定；（5）Coombs（抗人球蛋白）試驗(yàn)和/或抗體釋放試驗(yàn)。釋義■血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)是最基本的三大常規(guī)檢查，每個(gè)進(jìn)入路徑的患者均需完成。但因?yàn)楸韭窂交純憾酁樯?-2天新生兒，若無特殊情況（如高度懷疑感染、消化道出血等），可待胎便排盡后查便常規(guī)。注意新生兒早期血常規(guī)正常值的變化。有條件的醫(yī)院可以同時(shí)查C反應(yīng)蛋白（CRP，是細(xì)菌感染的敏感指標(biāo)，增高提示存在細(xì)菌性感染），應(yīng)綜合判斷是否合并感染。

■外周血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)在有條件的地方應(yīng)該完成。血涂片有核紅細(xì)胞增加（＞10/100白細(xì)胞），網(wǎng)織紅細(xì)胞＞6%均提示患兒可能存在溶血，但不能憑此確診。

■肝腎功能、電解質(zhì)可評(píng)估有無基礎(chǔ)病及重要臟器功能及內(nèi)環(huán)境的狀態(tài)。血清膽紅素應(yīng)查總膽紅素及直接膽紅素水平，以幫助鑒別診斷。而且在治療過程中因監(jiān)測(cè)膽紅素水平變化情況，幫助調(diào)整治療方案、判斷治療效果等。

■患兒及其母親血型鑒定包括ABO血型及Rh血型，是確診所必需的。同時(shí)也為換血治療做準(zhǔn)備。

■ABO溶血病患兒紅細(xì)胞上的抗體往往結(jié)合得不多，故直接人球蛋白試驗(yàn)常陰性；改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)可提高陽(yáng)性檢出率。釋放試驗(yàn)陽(yáng)性也可提示血中有致敏的紅細(xì)胞。2.如需行換血，則要完善凝血功能、感染性疾病篩查。釋義■需要換血治療是，不但需要有血常規(guī)（關(guān)注Hb、Plt等水平）、患兒及其母親ABO血型及Rh血型，還必須完成輸血前感染篩查（乙肝五項(xiàng)或HBsAg+HIV+HCV+梅毒），以及凝血功能檢查（了解換血治療風(fēng)險(xiǎn)）。（七）光療和換血療法的注意事項(xiàng)。1.光療注意事項(xiàng)：（1）按照《臨床技術(shù)操作規(guī)范－兒科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）執(zhí)行；（2）光療過程中注意適當(dāng)增加補(bǔ)液量，以防光療中體液丟失過多；（3）注意監(jiān)測(cè)體溫，光療特別是熒光燈管光療時(shí)可因環(huán)境溫度升高引起發(fā)熱；（4）光療中注意保護(hù)患兒的雙眼和會(huì)陰部；（5）密切監(jiān)測(cè)膽紅素水平。釋義■一般若持續(xù)光療時(shí)應(yīng)該每日增加10ml/kg液體入量，若有嘔吐或其他原因不能口服可以靜脈輸液，保證每小時(shí)尿量≥2ml/kg。

■光療時(shí)使用遮光眼罩及尿褲保護(hù)患兒雙眼及會(huì)陰。

■定期檢查藍(lán)光燈功能是否正常。

■監(jiān)測(cè)體溫。

■監(jiān)測(cè)膽紅素水平，一般光療前后均應(yīng)檢查。急性期至少2次/日。平穩(wěn)前至少1次/日。2.換血療法的注意事項(xiàng)：（1）按照《臨床技術(shù)操作規(guī)范－兒科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）執(zhí)行；（2）嚴(yán)格掌握換血指征，必須簽署換血同意書。釋義■嚴(yán)格掌握換血指征；完善換血前檢查；簽署換血同意書。

■換血途徑有經(jīng)臍靜脈換血、臍動(dòng)靜脈同步換血和周圍血管同步換血法。不管選用哪種途徑，均應(yīng)該嚴(yán)格無菌操作、規(guī)范操作。由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師主持。

■換血量和換血速度：換血總量150-180ml/kg，總量400-600ml。若非同步換血，每次抽出量3-5ml/kg。輸注速度要均勻，每分鐘約10ml。

■換血后處理：繼續(xù)光療，監(jiān)測(cè)生命體征，密切觀察病情變化?？梢灶A(yù)防學(xué)使用抗菌藥物。若一次換血后仍有明顯溶血，可以按指征考慮再次換血。（八）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1.血常規(guī)。2.膽紅素、電解質(zhì)。釋義■血常規(guī)可幫助觀察病情，了解治療效果及貧血情況，同時(shí)可以了解是否合并感染，可作為動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)的指標(biāo)。

■膽紅素水平可幫助觀察病情，了解治療效果?？勺鳛閯?dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)的指標(biāo)。

■電解質(zhì)可以幫助了解內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定情況，特別是對(duì)經(jīng)過換血治療的患兒尤其重要。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.血清膽紅素穩(wěn)定下降，結(jié)束光療24-48小時(shí)后，膽紅素仍低于需要臨床干預(yù)的黃疸標(biāo)準(zhǔn)。2.血紅蛋白穩(wěn)定。3.患兒一般情況好，體重增加理想。釋義■出院標(biāo)準(zhǔn)以患者臨床癥狀、體征和輔助檢查為評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)?；純撼鲈簳r(shí)應(yīng)處于黃疸穩(wěn)定消退中。體溫正常，生命體征平穩(wěn)，體重穩(wěn)定增加，尿便正常；血紅蛋白穩(wěn)定。（十）變異及原因分析。1.存在使高膽紅素血癥進(jìn)一步加重的其他情況，需要處理干預(yù)。2.患兒如發(fā)生膽紅素腦病，需要其他相關(guān)檢查及處理，延長(zhǎng)住院治療時(shí)間。釋義■患兒出現(xiàn)使高膽紅素血癥進(jìn)一步加重的其他情況，需要處理干預(yù)。如感染（包括不明部位感染、敗血癥、肺炎等）、輕度窒息、呼吸暫停、喂養(yǎng)不耐受、電解質(zhì)紊亂、血糖異常（高血糖或低血糖）等，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，住院費(fèi)用增加。醫(yī)師需要在表單中說明。

■患兒如發(fā)生膽紅素腦病，需要其他相關(guān)檢查及處理，延長(zhǎng)住院治療時(shí)間。醫(yī)師需要在表單中說明。

■由于存在其他醫(yī)療、護(hù)理、患者、環(huán)境等多方面事前未預(yù)知的對(duì)本路徑治療可能產(chǎn)生影響的情況，需要中止執(zhí)行路徑或者是延長(zhǎng)治療時(shí)間、增加治療費(fèi)用。醫(yī)師需要在表單中說明。

■為便于總結(jié)和在工作中不斷完善和修訂路徑，應(yīng)將變異原因歸納、總結(jié)，以便重新修訂路徑時(shí)作為參考。二、母嬰ABO血型不合溶血病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為母嬰ABO血型不合溶血病（ICD-10:P55.101）行光療99.83或換血99.01患者姓名：

性別：

年齡：

門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標(biāo)準(zhǔn)住院日：7-10天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3天及以后主要診療工作□詢問病史及體格檢查□病情告知□如患兒病情重，應(yīng)及時(shí)通知上級(jí)醫(yī)師□上級(jí)醫(yī)生查房，明確診斷□根據(jù)膽紅素變化情況判斷是否繼續(xù)光療□監(jiān)測(cè)血常規(guī)，根據(jù)貧血程度及進(jìn)展情況決定是否換血或輸血□注意防治并發(fā)癥□上級(jí)醫(yī)生查房□患兒膽紅素血癥顯著改善，可逐漸延長(zhǎng)檢測(cè)膽紅素間隔時(shí)間□完善膽紅素腦損傷相關(guān)檢查重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□新生兒/早產(chǎn)兒護(hù)理常規(guī)□體重≤2千克者入暖箱□根據(jù)患兒一般情況決定能否開奶。如能進(jìn)食，按患兒孕周、日齡、體重等開奶□抗生素（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)□外周血血細(xì)胞涂片□網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)□血清膽紅素、肝腎功能、電解質(zhì)□患兒及其母親血型鑒定□Coombs試驗(yàn)和/或抗體釋放試驗(yàn)□光療□補(bǔ)液□監(jiān)測(cè)膽紅素□必要時(shí)靜注白蛋白、丙種球蛋白□必要時(shí)換血或輸血長(zhǎng)期醫(yī)囑：□新生兒/早產(chǎn)兒護(hù)理常規(guī)□調(diào)整奶量臨時(shí)醫(yī)囑：□補(bǔ)液□光療□監(jiān)測(cè)膽紅素□必要時(shí)靜注白蛋白、丙種球蛋白□必要時(shí)換血或輸血。長(zhǎng)期醫(yī)囑：□新生兒/早產(chǎn)兒護(hù)理常規(guī)□調(diào)整奶量臨時(shí)醫(yī)囑：□補(bǔ)液□光療□聽力檢測(cè)□必要時(shí)檢查腦干聽覺誘發(fā)電位□必要時(shí)頭顱MRI檢查主要護(hù)理工作□入院宣教□光療護(hù)理：保護(hù)眼睛和會(huì)陰部□注意出入量和黃疸變化情況□光療護(hù)理：保護(hù)眼睛和會(huì)陰部□注意黃疸變化情況□注意患兒喂養(yǎng)情況□光療護(hù)理：保護(hù)眼睛和會(huì)陰部□注意黃疸變化情況□注意患兒喂養(yǎng)情況病情變異記錄□無

□有，原因：1.2.□無

□有，原因：1.2.□無

□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第

天（換血日）住院第7-10天（出院日）換血前換血后主要診療工作□明確換血指征，檢查有無禁忌癥□完善換血前實(shí)驗(yàn)室檢查□家屬談話，簽署換血同意書□換血前仍積極光療□換血后繼續(xù)光療□密切觀察患兒病情，監(jiān)測(cè)膽紅素水平?jīng)Q定是否需要第二次換血□觀察有無膽紅素腦病征象□上級(jí)醫(yī)師查房，同意其出院□完成出院小結(jié)□出院宣教重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□入NICU□心電監(jiān)護(hù)□預(yù)防性應(yīng)用抗生素臨時(shí)醫(yī)囑：□換血前4小時(shí)