病理生理學：凝血與抗凝血平衡紊亂

病理生理學

（Pathophysiology）

第十四章凝血與抗凝血平衡紊亂

（Imbalanceofcoagulationandanticoagulation）1

病理生理學凝血與抗凝血的平衡2

病理生理學血管痙攣血小板血栓形成血液凝固抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝凝血

纖溶生理性止血3第一節(jié)凝血系統(tǒng)功能異常

病理生理學一、凝血系統(tǒng)的激活4

病理生理學外源性凝血系統(tǒng)ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體交聯(lián)纖維蛋白凝塊TFCa2+ⅦaⅦⅫa，ⅩaTF-Ⅶa復合物組織因子途徑抑制物

（tissuefactorpathwayinhibitor，TFPI）5

病理生理學肝素TFPI+FⅩa-TFPI復合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合體內(nèi)源性凝血系統(tǒng)6

病理生理學ⅫⅫa膠原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體交聯(lián)纖維蛋白凝塊Ca2+1.2.3.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+共同凝血途徑的三個階段1.凝血酶原激活物的形成

FX激活成FXa，進而形成凝血酶原激活物2.凝血酶的形成凝血酶原（FII）激活成凝血酶（FIIa）3.纖維蛋白的形成

纖維蛋白原（Fbg）轉(zhuǎn)變成纖維蛋白（Fbn）7

病理生理學二、凝血因子的異常（一）與出血傾向有關(guān)的凝血因子異常1.遺傳性血漿凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病2.獲得性血漿凝血因子減少VitK缺乏或嚴重肝病導致凝血因子合成減少（二）與形成血栓傾向有關(guān)的凝血因子異常凝血和抗凝成分基因的改變；病理因素下的凝血因子濃度增加均能引起血栓8

病理生理學血友病是一組由于遺傳性凝血酶原激活物生成障礙造成的出血性疾病。包括：

血友病A（Ⅷ缺乏癥）血友病B（Ⅸ缺乏癥）血友病C（Ⅺ缺乏癥）血友病A是典型的性染色體（X染色體）隱性遺傳疾病表現(xiàn)：內(nèi)出血，創(chuàng)傷后出血不止9

病理生理學歐洲皇室血友病遺傳圖10

病理生理學血管性假血友病病因：vWF（血管性假血友病因子）缺乏11

病理生理學platelet

vWFvWFGPⅠb-Ⅸ-ⅤGPⅡb/Ⅲaactivated12第二節(jié)抗凝系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)功能異常

病理生理學抗凝系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)功能異常13

病理生理學抗凝系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝凝血纖溶一、抗凝系統(tǒng)功能異常（一）抗凝血酶-Ⅲ減少或缺乏AT-Ⅲ缺乏、異常癥通?？僧a(chǎn)生反復性、家族性深部靜脈血栓癥。14

病理生理學（一）抗凝血酶-Ⅲ減少或缺乏1.遺傳性缺乏

AT-Ⅲ基因位于1號染色體，約19Kb。由于遺傳因素引起的AT-Ⅲ基因變異，可導致AT-Ⅲ缺乏、異常癥的發(fā)生。15

病理生理學一、抗凝系統(tǒng)功能異常2.獲得性缺乏16

病理生理學（一）抗凝血酶-Ⅲ減少或缺乏合成減少丟失、消耗增多E腸道吸收蛋白障礙肝臟功能障礙外服雌激素腎病患者丟失AT-Ⅲ17

病理生理學（二）蛋白C和蛋白S缺乏內(nèi)皮細胞蛋白C激活的蛋白C（APC）凝血酶滅活FⅤa，F(xiàn)Ⅷa蛋白S＋＋血栓調(diào)節(jié)蛋白TM凝血酶（1）蛋白C缺乏、異常癥：PC缺乏、異常癥屬常染色體顯性遺傳，包括數(shù)量缺乏和結(jié)構(gòu)異常。臨床上多發(fā)生深部靜脈血栓癥。（2）蛋白S缺乏、異常癥：PS是APC分解FVa、FⅧa的輔助因子。PS缺乏、異常癥往往可導致深部靜脈的血栓形成傾向。18

病理生理學1.遺傳性缺乏和APC抵抗（3）APC抵抗：1）定義：正常情況下，若在血漿中加入APC，由于APC可使FVa和FⅧa失活，部分凝血活酶時間（APTT）延長。但一部分靜脈血栓患者的血漿標本，若想獲得同樣的APTT延長時間，則必須加入比正常時更多的APC，通常將這一現(xiàn)象稱為APC抵抗。2）原因：抗PC抗體、PS缺乏和抗磷脂抗體以及FV或FⅧ基因突變。19

病理生理學1.遺傳性缺乏和APC抵抗2.獲得性缺乏PC和PS缺乏的原因：VitK缺乏或應用VitK拮抗劑等嚴重肝病、肝硬化等口服避孕藥、妊娠等情況20

病理生理學21

病理生理學二、纖溶系統(tǒng)功能異常纖溶酶原纖溶酶纖溶酶原激活物降解纖維蛋白水解凝血酶、凝血因子纖溶抑制物（PAI-1等）＋-內(nèi)源性凝血時PK分解產(chǎn)生激肽釋放酶外源性凝血時產(chǎn)生的tPA和uPA1.遺傳性纖溶功能亢進2.獲得性纖溶功能亢進（1）器官嚴重損傷時釋放大量纖溶酶原激活物（2）某些惡性腫瘤可釋放大量tPA入血（3）肝功障礙時合成PAI減少及tPA滅活減少（4）DIC時可產(chǎn)生繼發(fā)性纖溶亢進（5）溶栓療法時，溶栓藥物等可引起纖溶亢進22

病理生理學（一）纖溶功能亢進引起的出血傾向1.遺傳性纖溶功能降低PAI-1基因多態(tài)性改變、先天性纖溶酶原異常癥2.獲得性血漿纖溶活性降低血栓前狀態(tài)，動、靜脈血栓形成性疾病，高脂血癥，缺血性中風及口服避孕藥等患者往往有tPA降低及PAI-1增高等纖溶功能降低的表現(xiàn)。23

病理生理學（二）纖溶功能降低與血栓形成傾向24

病理生理學血栓形成相關(guān)的先天性異?？鼓蜃拥拖翧T-Ⅲ缺乏、異常癥PC缺乏、異常癥PS缺乏、異常癥APC抵抗（肝素輔因子Ⅱ缺乏、異常癥）纖溶功能低下異常纖溶酶原血癥低纖溶酶原血癥組織纖溶酶原激活物釋放障礙組織纖溶酶原激活物抑制物-1增多癥其他異常纖維蛋白原血癥凝血酶原變異癥同型半胱氨酸尿癥富組氨酸糖蛋白缺乏癥25第三節(jié)血管、血細胞的異常

病理生理學血管及各種血細胞在機體的凝血與抗凝平衡過程中發(fā)揮重要作用。26

病理生理學血管、血細胞的異常（一）血管內(nèi)皮細胞的抗凝作用1.VEC正常時不表達TF2.生成PGI2，NO，及ADP酶等擴血管物質(zhì)，抑制PLT聚集3.產(chǎn)生tPA，uPA等

纖溶酶原激活物27

病理生理學一、血管的異常（一）血管內(nèi)皮細胞的抗凝作用4.抗凝作用（1）產(chǎn)生TFPI、α2巨球蛋白（2）表達TM（3）表達肝素樣物質(zhì)28

病理生理學一、血管的異常1.血管內(nèi)皮細胞的損傷血液中的各種變化可直接刺激內(nèi)皮細胞釋放TF，減少TFPI、tPA、PAI-1、ADP酶和PGI2等物質(zhì)的產(chǎn)生。2.血管壁結(jié)構(gòu)的損傷（1）先天性血管壁異常：遺傳性出血性毛細血管擴張癥、單純性紫癜。（2）獲得性血管損傷：Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應導致血管損傷。29

病理生理學（二）血管的異常（一）血小板在凝血中的作用及其異常1.血小板在凝血中的作用2.血小板異常（1）血小板數(shù)量異常1）血小板減少2）血小板增多（2）血小板功能異常30

病理生理學二、血細胞的異常1.黏附（adhesion）31

病理生理學血小板在凝血中的作用血管內(nèi)皮損傷內(nèi)皮下膠原暴露血小板與膠原結(jié)合血小板被膠原、凝血酶、ADP和TXA2等激活2.聚集（aggregation）血小板相互結(jié)合，形成血小板止血栓，起到初步的止血作用。32

病理生理學血小板在凝血中的作用

未活化的血小板活化的血小板3.吸附（adsorption）懸浮于血漿中的血小板能吸附許多凝血因子于其表面，形成凝血塊。4.收縮（constriction）借助于血小板中肌動蛋白的收縮，使凝血塊回縮，逐漸形成堅固血栓。33

病理生理學血小板在凝血中的作用血小板減少少于100×109/L生成障礙破壞或消耗增多分布異常34

病理生理學血小板增多多于400×109/L原發(fā)性增多

慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、早期骨髓纖維化、原發(fā)性血小板增多癥等繼發(fā)性增多

急性感染、溶血等，某些癌癥病人

35

病理生理學血小板功能的異常36

病理生理學

遺傳性

獲得性巨大血小板綜合征GPⅡb/Ⅲa先天異常：Glanzmann血小板無力癥

血小板功能降低：尿毒癥、肝硬化、骨髓增生性疾病、急性白血病等

血小板功能增強：血栓前狀態(tài)、血栓性疾病、糖尿病等白細胞增多時阻塞毛細血管，導致微循環(huán)障礙激活的白細胞分泌炎性細胞因子，使內(nèi)皮細胞、單核細胞等釋放大量組織因子，啟動凝血系統(tǒng)白細胞激活的酶類可損傷血管基底膜和基質(zhì)急性白血病早期40%患者可有出血傾向37

病理生理學（二）白細胞異常紅細胞數(shù)量的增多使血液黏滯度增高紅細胞釋放ADP增多促進血小板的聚集紅細胞的大量破壞可發(fā)生DIC

38

病理生理學（三）紅細胞異常39第四節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血

病理生理學目的與要求掌握：DIC、D二聚體、微血管病性溶血性貧血、裂體細胞的概念；DIC的原因、發(fā)病機制及DIC的功能代謝變化（臨床表現(xiàn)）。熟悉：影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素；熟悉“3P”試驗、D-二聚體測定的原理及意義。了解：DIC的分期和分型；DIC防治的病理生理基礎。40Waterhouse-Friderichsensyndrome

典型病例某女，29歲，因停經(jīng)38周，陰道見紅2小時，于2004年8月21日12Am入院，體溫、脈搏、呼吸、血壓正常。產(chǎn)科檢查：宮高33cm，腹圍87cm,ROT已入盆，胎心132次/min。住院情況：產(chǎn)婦于8月22日凌晨1：00/AM開始腹痛，4:00/AM，陣發(fā)痛加劇送入產(chǎn)房待產(chǎn)。6：30AM產(chǎn)婦出現(xiàn)陰道流血，胎心減慢到50-70次/min。懷疑胎盤早剝、胎兒宮內(nèi)窘迫。經(jīng)家屬同意，7：20AM入手術(shù)室搶救，行剖腹產(chǎn)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)，有子宮不完全破裂，腹腔積血300ml，血尿100ml，胎兒娩出已死，產(chǎn)婦術(shù)中情況一直不好，9：50AM行子宮全切，血壓仍不穩(wěn)，11AM緊急抽血化驗，PT>60sec，pt8萬/mm3，TT>60sec，F(xiàn)bg<100mg/dl，3P試驗陽性。經(jīng)緊急會診，全力搶救，輸全血1.3L，但血壓仍進行性下降，中午12點心跳呼吸停止，繼續(xù)搶救1小時無效死亡。問：病人為什么死亡？試分析該病人發(fā)生的主要病理過程,診斷依據(jù)、發(fā)病機制、誘發(fā)因素和分期。

[研究歷史]

19世紀，腦組織提取物靜脈注射

1886年WooldBridge組織提取物iv，血液高凝狀態(tài)，后轉(zhuǎn)為低凝狀態(tài)

五十年代，Schneider提出了去纖維蛋白、纖維蛋白性血栓與DIC的關(guān)系

六十年代，Hardway提出DIC的概念

彌散性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）是指在某些致病因子的作用下，大量促凝物質(zhì)入血，凝血因子和血小板被激活，凝血酶增多，微循環(huán)中形成廣泛的微血栓，繼而因凝血因子和血小板大量消耗，引起繼發(fā)性纖維蛋白溶解功能增強，機體出現(xiàn)以凝血功能障礙為特征的病理過程。主要臨床表現(xiàn)為出血、休克、器官功能障礙和微血管病性溶血性貧血等，是一種危重的綜合征。44

病理生理學彌散性血管內(nèi)凝血一、概念致病因子激活凝血系統(tǒng)血液凝固性

微血栓形成血液凝固性

凝血因子

血小板

激活纖溶系統(tǒng)微循環(huán)障礙

休克器官功能障礙貧血出血DIC的基本特點是什么？凝血功能異常！

血液凝固性先升高----表現(xiàn)為微血栓形成；再轉(zhuǎn)變?yōu)檠耗绦越档?---表現(xiàn)為出血。DIC的基本變化是凝血因子激活，凝血酶↑。（一）DIC的常見病因47

病理生理學一、DIC的常見病因和發(fā)病機制

類型主要疾病

感染性疾病革蘭氏陰性或陽性菌感染、敗血癥等；病毒性肝炎、流行性出血熱、病毒性心肌炎等腫瘤性疾病胰腺癌、結(jié)腸癌、食道癌、膽囊癌、肝癌胃癌、白血病、前列腺癌、腎癌、膀胱癌絨毛膜上皮癌、卵巢癌、子宮頸癌惡性葡萄胎等（一）DIC的常見病因48

病理生理學一、DIC的常見病因和發(fā)病機制

類型主要疾病婦產(chǎn)科疾病流產(chǎn)、妊娠中毒癥、子癇及先兆子癇胎盤早期剝離、羊水栓塞、子宮破裂宮內(nèi)死胎、腹腔妊娠、剖腹產(chǎn)手術(shù)等創(chuàng)傷及手術(shù)嚴重軟組織創(chuàng)傷、擠壓傷綜合征、大面積燒傷、前列腺、肝、腦、肺、胰腺等臟器大手術(shù)、器官移植術(shù)等凝血抗凝血1.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（Ⅻ因子激活開始）2.外源性凝血系統(tǒng)（TF入血開始）DIC的發(fā)病機制三個階段：

1.因子FX激活成FXa

（凝血酶原激活物的形成）

2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）（凝血酶的形成）

3.纖維蛋白原(Fbg)轉(zhuǎn)變成纖維蛋白(Fbn)

（纖維蛋白的形成）

凝血系統(tǒng)

凝血酶原激活物形成凝血酶形成纖維蛋白形成

ⅩⅩa凝血酶原凝血酶(Ⅴ+Ca2+、PL)纖維蛋白原纖維蛋白ⅫⅫa

固相激活酶性激活Ⅺ、Ⅸ、ⅧⅢ（TF）TF-Ⅶ、Ca2+內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)ⅫⅩⅩaⅨa-Ⅷa-Ca2+-PLⅩa-Ⅴa-Ca2+-PL凝血酶凝血酶原纖維蛋白多聚體纖維蛋白原纖維蛋白單體ⅩⅢaⅩⅢⅫaⅪⅪa內(nèi)源性凝血通路ⅨⅩⅨaⅩaⅨa-Ⅷa-Ca2+-PLⅩa-Ⅴa-Ca2+-PL凝血酶凝血酶原纖維蛋白多聚體纖維蛋白原纖維蛋白單體ⅩⅢaⅩIII外源性凝血通路TFVIIVIIaTF+Ca2+凝血抗凝血1.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)（Ⅻ因子激活開始）2.外源性凝血系統(tǒng)（TF入血開始）1.完整的血管內(nèi)皮

2.血流速度相對較快3.單核吞噬系統(tǒng)作用4.生理性抗凝物質(zhì)

ATⅢ、肝素、蛋白C、TFPI5.纖溶系統(tǒng)DIC的發(fā)生是由于凝血力量超過抗凝血力量！55

病理生理學DIC凝血與抗凝的變化過程1.組織損傷，TF釋放，外源性凝血系統(tǒng)激活創(chuàng)傷，燒傷，大手術(shù)，產(chǎn)科意外、腫瘤組織壞死，白血病細胞破壞56

病理生理學（二）DIC的發(fā)病機制

1.組織損傷：組織因子釋放，啟動外源性凝血系統(tǒng)：Ⅲ因子，為跨膜糖蛋白，體內(nèi)分布廣，腦、肺、子宮等豐富，平滑肌細胞、成纖維細胞等可恒定表達，而內(nèi)皮細胞、單核巨噬細胞受刺激后才表達，啟動外凝血途經(jīng)，可提高Ⅶ因子活性4萬倍。

Ⅹ、ⅨⅩa、Ⅸa

主要由此機制引起的DIC在哪些科多見？

外科，婦產(chǎn)科，腫瘤科。

TF釋放組織損傷

磷脂Ⅶ,Ca2+TF-ⅦaCa2+（二）DIC的發(fā)病機制2.血管內(nèi)皮細胞損傷,凝血、抗凝調(diào)控失調(diào)（1）膠原暴露，可激活FⅫ，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，并可激活激肽和補體系統(tǒng)，促進DIC的發(fā)生（2）損傷的VEC釋放TF，啟動外源性凝血系統(tǒng)（3）產(chǎn)生tPA減少，PAI-1增多，纖溶活性降低（4）NO、PGI2、ADP酶產(chǎn)生減少，抑制PLT黏附，活化和聚集的功能降低（5）VEC的抗凝作用降低58

病理生理學（二）DIC的發(fā)病機制2.血管內(nèi)皮細胞損傷：凝血、抗凝調(diào)控失調(diào)正常內(nèi)皮細胞（電鏡掃描）原因：感染、缺氧、酸中毒等。VEC損傷為什么會導致DIC？

內(nèi)毒素可直接損傷VEC，或通過TNF、IL-1、PAF、C5a介導VEC的損傷。1.釋放TF，激活外源性凝血系統(tǒng)2.抗凝作用降低：,TM/PC,HS/AT-Ⅲ、TFPI減少血管結(jié)構(gòu)示意圖

3.tPA減少,PAI-1增多５.帶電荷的膠原暴露，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，激活激肽系統(tǒng)等。ⅫⅫa

膠原固相激活KPK4.PGI2、ADP酶減少，促進血小板的粘附、聚集3.血細胞大量破壞，血小板被激活（1）RBC破壞，釋放大量ADP，促進血小板黏附，聚集63

病理生理學（二）DIC的發(fā)病機制(1)RBC大量損傷的原因：異型輸血，各種原因的溶血。RBC破壞釋放ADP；暴露出磷脂。(2)中性粒細胞、單核細胞激活后能釋放TF。急性早幼粒細胞性白血病細胞大量破壞時，釋放TF樣物質(zhì)

內(nèi)毒素引起腎DIC(3)血小板被激活①血小板被激活血栓形成過程

血小板粘附在內(nèi)皮下膠原血小板不可逆聚集并釋放肌漿網(wǎng)Ca2+-CaM收縮蛋白分泌PKCDGTXA2血小板激活過程TXA2凝血酶G蛋白PLC

PIP2IP3PLAAPLA2PC弱激活劑血小板激活的同時使GPⅠb、GPⅡb/Ⅲa被激活。

GPⅠb通過vWF使血小板與膠原結(jié)合；

GPⅡb/Ⅲa是纖維蛋白原的受體，作用：

①通過“搭橋”使血小板聚集；②通過信號轉(zhuǎn)導，使血小板細胞骨架再構(gòu)筑，導致變形、聚集。血栓形成過程

激活的血小板表現(xiàn)帶負電荷的磷脂，促進血凝塊磷脂凝血酶↑↑凝血因子纖維蛋白網(wǎng)

血小板在DIC發(fā)病中一般起繼發(fā)作用

凝塊

血細胞

血小板

在ADP作用下，血小板變形。

微血栓內(nèi)的血小板4.促凝物質(zhì)釋放入血（1）急性壞死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原（2）蛇毒激活FⅤ，F(xiàn)Ⅹ等，促進DIC發(fā)生（3）腫瘤細胞分泌促凝物質(zhì)（4）羊水中含有組織因子樣物質(zhì)（5）內(nèi)毒素刺激VEC表達TF，損傷VEC72

病理生理學（二）DIC的發(fā)病機制感染時產(chǎn)生的細胞因子作用于VEC可使TF表達增加；而同時又可使VEC上的TM、HS的表達明顯減少內(nèi)毒素可損傷VEC，同時釋放血小板激活劑，促進血小板的活化、聚集白細胞激活可釋放炎癥介質(zhì)，損傷VEC，使其抗凝功能降低細胞因子可使血管VEC產(chǎn)生tPA減少，而PAI-1產(chǎn)生增多73

病理生理學嚴重感染引起DIC的發(fā)病機制（一）單核吞噬細胞系統(tǒng)功能受損吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物質(zhì)清除纖溶酶，F(xiàn)DP，內(nèi)毒素等壞死組織，細菌等“封閉”其功能全身性Shwartzman反應75

病理生理學二、影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素蛋白C、AT-Ⅲ、纖溶酶原等合成減少凝血因子的滅活障礙肝細胞壞死，釋放TF76

病理生理學（二）肝功能嚴重障礙妊娠3周始血小板、凝血因子增多，抗凝物質(zhì)減少酸中毒時凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加強，肝素抗凝活性減弱77

病理生理學（三）血液高凝狀態(tài)休克導致微循環(huán)障礙巨大血管瘤時微血管血流緩慢，出現(xiàn)渦流低血容量時，肝、腎抗凝和纖溶功能受損78

病理生理學（四）微循環(huán)障礙（一）分期79

病理生理學三、DIC的分期和分型分期凝血狀態(tài)表現(xiàn)高凝期凝血酶增多微血栓形成消耗性低凝期凝血因子，血小板因消耗而減少；纖溶系統(tǒng)激活血液低凝出血繼發(fā)性纖溶亢進期纖溶系統(tǒng)活躍纖溶酶大量產(chǎn)生，F(xiàn)DP形成出血明顯1.按DIC發(fā)生快慢分型急性型亞急性型慢性型2.按DIC的代償情況分型失代償型代償型過度代償型80

病理生理學（二）分型(一）出血DIC出血（腹主動脈瘤術(shù)后）四、DIC的功能代謝變化出血、休克、器官功能障礙、貧血（一）出血皮膚瘀斑，紫癜嘔血，黑便咯血，血尿，鼻出血和陰道出血82

病理生理學四、DIC的功能代謝變化1.凝血物質(zhì)被消耗而減少2.纖溶系統(tǒng)激活3.FDP形成4.血管損傷，微血管壁通透性增高83

病理生理學DIC出血的機制DIC出血的臨床特點：1.廣泛、多個部位出血，不能用原發(fā)疾病解釋；

2.常伴有DIC的其它臨床表現(xiàn)，如休克等；

3.常規(guī)的止血藥無效。DIC出血的發(fā)生機制致病因素激活凝血系統(tǒng)微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血纖溶系統(tǒng)激活纖溶酶

加重血小板、凝血因子消耗激肽釋放酶、組織釋放FDP

(Y,E)血管損傷1.“3P”試驗——魚精蛋白副凝試驗魚精蛋白與FDP結(jié)合，使原本與FDP結(jié)合的纖維蛋白單體分離并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”試驗陽性。87

病理生理學FDP在DIC診斷中的意義3P試驗2.D-二聚體檢查反映繼發(fā)性纖溶亢進的重要指標。89

病理生理學FDP在DIC診斷中的意義凝血酶FbgFbn纖溶酶纖維蛋白多聚體D-二聚體Fbg

Ⅱa

DD

test:XⅢaPLn

FDP(D單體)A,B,C,X,Y,D,EFDP(D二聚體)繼發(fā)性纖溶

A,B,C,X,Y,D,E

FbnFM

原發(fā)性纖溶PLnD-二聚體檢查D-二聚體檢查

繼發(fā)性纖溶亢進血栓性疾病大量胸、腹水，大血腫肺栓塞、心肌梗塞、血栓形成92

病理生理學（二）器官功能障礙腎皮質(zhì)壞死Waterhouse-FriderichsensyndromeSheehan’ssyndrome二、器官功能障礙主要由于微血栓大量形成！

肺--呼吸功能障礙腎--腎功能障礙心--心泵功能障礙腎上腺皮質(zhì)—

華-佛綜合癥垂體--席漢綜合癥

心肌中的微血栓肝內(nèi)微血栓

腎內(nèi)微血栓（纖維蛋白特殊染色）肺泡肺內(nèi)微血栓華-弗氏綜合征暴發(fā)型腦膜炎球菌敗血癥累及腎上腺，引起腎上腺皮質(zhì)出血性壞死和急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，可有明顯休克癥狀和皮膚大片瘀斑等體征，稱為華-弗氏綜合征(Waterhouse-FriderichsenSyndrome)。正常腎上腺腎上腺大范圍出血使其呈暗紅色席漢氏綜合征

是因為產(chǎn)后大出血、休克，引起腦垂體缺血、壞死，以致卵巢功能減退，子宮萎縮，繼發(fā)閉經(jīng)，伴有毛發(fā)脫落、性欲降低、全身乏力等一系列極度衰弱的綜合癥狀?；颊摺痢痢?女,39歲,因妄聞、亂語、煩燥不安半月余于2000年3月15日來院就診.既往體健,性格開朗,無精神病家族史,無重大軀體疾病史.3年前在生第2胎