氨基酸的代謝

第九章

蛋白質(zhì)代謝

目錄第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第三節(jié)氨基酸代謝概況第四節(jié)氨基酸一般代謝第五節(jié)個(gè)別氨基酸代謝第六節(jié)氨基酸代謝與臨床

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值

氮平衡一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)。合成重要的含氮化合物，參與多種重要生理活動(dòng)催化〔酶〕、免疫〔抗原抗體〕、運(yùn)動(dòng)〔肌肉〕、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)〔載體〕、凝血等。氧化功能人體每日18％能量由蛋白質(zhì)供給。

二、蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值攝入的食物含氮量和排泄物〔尿與糞〕中含氮量的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮＝排出氮〔正常成人〕氮正平衡：攝入氮＞排出氮，局部攝入的氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì)?！矁和?、孕婦等〕氮負(fù)平衡：攝入氮＜排出氮〔饑鋨、營(yíng)養(yǎng)不良、消耗性疾病〕意義：反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況1、氮平衡

2、蛋白質(zhì)的生理需要量

成人每日最低分解20g蛋白質(zhì)成人每日最低需要30-50g蛋白質(zhì)

我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日最低需要80g蛋白質(zhì)。3、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值：即氮的保存量占氮的吸收量的百分?jǐn)?shù)。取決于蛋白質(zhì)所含氨基酸的種類(lèi)、數(shù)量及其比例，尤其是必需氨基酸的種類(lèi)與數(shù)量。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸可以互相補(bǔ)充，從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值，稱(chēng)為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。谷類(lèi)：Lys↓Trp↑豆類(lèi)：Lys↑Trp↓必需氨基酸非必需aa：NH3+RCOCOOHG必需aa：體內(nèi)不能合成，必需由食物供給的氨基酸：〔甲、色、賴(lài)、纈、異、亮、苯、蘇；假設(shè)來(lái)寫(xiě)一兩本書(shū)〕缺乏其中任何一種均可引起氮負(fù)平衡∴必需aa決定蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值組成蛋白質(zhì)的氨基酸

第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化氨基酸的吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)的腐敗作用一、蛋白質(zhì)的消化1、蛋白酶的分類(lèi)：內(nèi)肽酶（蛋白酶）外肽酶羧肽酶、氨肽酶蛋白酶：作用于肽鏈內(nèi)部的肽鍵。主要產(chǎn)物：寡肽。肽酶：只作用于多肽鏈的末端，將蛋白質(zhì)多肽鏈從末端開(kāi)始逐一水解成氨基酸。作用于氨基端的稱(chēng)氨肽酶，作用于羧基端的稱(chēng)羧肽酶。主要產(chǎn)物：氨基酸。

2、蛋白水解酶作用特點(diǎn)消化蛋白質(zhì)的酶剛分泌出來(lái)時(shí)，均以酶原的形式存在。酶原的激活方式：含自身激活作用(某些)

胃蛋白酶原胃蛋白酶H+自身激活內(nèi)肽酶1)胃、小腸腔內(nèi)的消化反響內(nèi)切2/3

NH2----LysCONH----COOH內(nèi)切內(nèi)切外切NH2---LysCOOHNH2---TyrCOOHNH2---AlaCOOH1/3aa

3、蛋白質(zhì)的消化過(guò)程2)小腸粘膜細(xì)胞的作用

消化道各種蛋白水解酶食物蛋白質(zhì)

95%aa、

5%未被完全水解

一些纖維蛋白質(zhì)只能部分被分解。

二、氨基酸的吸收主要部位：小腸吸收形式：氨基酸、寡肽和二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程氨基酸的吸收載體γ-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用4種類(lèi)型的載體：中性氨基酸載體酸性氨基酸載體堿性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體轉(zhuǎn)移1分子氨基酸需消耗3分子ATP要點(diǎn)：

氨基酸的吸收及其向細(xì)胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程是通過(guò)谷胱甘肽的合成與分解來(lái)完成γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶是關(guān)鍵酶，位于細(xì)胞膜上轉(zhuǎn)移1分子氨基酸需消耗3分子ATP三、蛋白質(zhì)的腐敗作用定義：在消化過(guò)程中，有一小局部蛋白質(zhì)不被消化，也有一局部消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細(xì)菌對(duì)未被消化蛋白質(zhì)及未被吸收的消化產(chǎn)物所起的無(wú)氧分解作用，稱(chēng)為蛋白質(zhì)的腐敗作用。產(chǎn)物：胺類(lèi)、氨及其它有害物質(zhì)〔如苯酚、吲哚、硫化氫等〕；少量可被機(jī)體利用的物質(zhì)。1、胺類(lèi)的生成蛋白質(zhì)

腸道細(xì)菌水解氨基酸

脫羧基胺類(lèi)酪氨酸

酪胺苯丙氨酸

苯乙胺組氨酸

組胺賴(lài)氨酸尸胺色氨酸色胺大腸假性遞質(zhì)與肝昏迷某些胺類(lèi)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)相似，可以取代正常神經(jīng)遞質(zhì)與腦細(xì)胞結(jié)合，從而影響腦功能。真性神經(jīng)遞質(zhì)假性神經(jīng)遞質(zhì)腦腦腸道中的氨主要有兩個(gè)來(lái)源：

未被吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌作用下脫氨基而生成；

血液中尿素滲入腸道，由腸道細(xì)菌尿素酶水解而生成氨。H2N-C-NH2+H2O2NH3+CO2O細(xì)菌尿素酶2、氨的生成

2正常情況下約有25%的尿素，進(jìn)行這種“腸肝循環(huán)〞。在結(jié)腸人工降低pH至5.0時(shí)，可促進(jìn)氨形成銨離子〔NH4+〕排出體外，以減少氨的腸道吸收。第三節(jié)氨基酸的代謝概況血液氨基酸的來(lái)源和去路氨基酸的代謝概述一、血液氨基酸的來(lái)源與去路

1、來(lái)源

外源：食物蛋白質(zhì)消化、吸收內(nèi)源：體內(nèi)組織細(xì)胞合成非必需氨基酸細(xì)胞內(nèi)組織蛋白質(zhì)分解

外源性氨基酸內(nèi)源性氨基酸混在一起，分布于體內(nèi)各處共同參與代謝，稱(chēng)為機(jī)體的氨基酸代謝庫(kù)。2、去路合成代謝以合成組織蛋白為主轉(zhuǎn)變成其它含氮物質(zhì)分解代謝氨基酸的一般代謝個(gè)別氨基酸代謝脫氨基：氨，α-酮酸脫羧基：胺生物活性物質(zhì)個(gè)別代謝第四節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的脫氨基作用-酮酸的代謝氨的代謝氨基酸的脫羧基作用一、氨基酸的脫氨基作用脫氨基的方式包括：轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用非氧化脫氨基作用〔略〕1.定義轉(zhuǎn)氨基作用：在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，某一氨基酸的-氨基轉(zhuǎn)移到另一種-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來(lái)的氨基酸那么轉(zhuǎn)變成-酮酸?！惨弧侈D(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)：生理意義：接受氨基的主要酮酸有：*只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨的生成*催化的反響可逆*轉(zhuǎn)氨酶催化，其輔酶都是磷酸吡哆醛

是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑，也是聯(lián)系糖代謝與氨基酸代謝的橋梁。

丙酮酸

-酮戊二酸草酰乙酸2、轉(zhuǎn)氨基作用特點(diǎn)及意義磷酸吡哆醛的作用機(jī)理轉(zhuǎn)氨酶〔輔酶：磷酸吡哆醛〕丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶〔ALT〕又稱(chēng)谷丙轉(zhuǎn)氨酶〔GPT〕臨床意義：急性肝炎患者血清GPT升高天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶〔AST〕又稱(chēng)谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)臨床意義：心肌?；颊哐錑OT升高ALT谷氨酸+

丙酮酸

-酮戊二酸

+丙氨酸AST谷氨酸+草酰乙酸

-酮戊二酸+天冬氨酸3、重要的轉(zhuǎn)氨酶〔二〕氧化脫氨基作用1、氨基酸氧化酶反響2、L-谷氨酸脫氫酶反響

氧化脫氨基作用：氨基酸在酶的催化下在氧化脫氫的同時(shí)脫去氨基的過(guò)程。主要有以下兩種類(lèi)型：亞氨基酸氨基酸氧化酶

–2H

-酮酸+H2O+

NH3氨基酸1氧化脫氨基作用〔特點(diǎn)：有氨生成〕L-氨基酸氧化酶〔活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN〕D-氨基酸氧化酶〔活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少，輔基為FAD〕L-谷氨酸脫氫酶活性強(qiáng)，廣泛分布，但肌肉組織中較少輔酶為NAD+或NADP+專(zhuān)一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化的反響可逆2、氨基酸氧化脫氨的主要酶：+H2O_H2O+

NH3

-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶

NAD+NADH+H+

L-谷氨酸脫氫酶：〔三〕聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用有兩種反響途徑：轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)谷氨酸氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)通過(guò)兩種或兩種以上的酶聯(lián)合催化作用使氨基酸的-氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過(guò)程。是體內(nèi)的主要的脫氨基方式。1、轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)谷氨酸氧化脫氨基途徑反響的組織部位：肝、腎、腦等組織參與反響的酶：轉(zhuǎn)氨酶、L－谷氨酸脫氫酶生理意義：①是聯(lián)合脫氨基作用的主要反響途徑②體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑H20+NAD+NH3+NADH轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)

轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶α-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸2、轉(zhuǎn)氨基作用偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)途徑反響的組織部位：主要在骨骼肌、心肌〔肌肉中L-谷氨酸脫氫酶活性很低〕生理意義:與肌肉組織的能量供給有關(guān)轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸蘋(píng)果酸延胡索酸腺苷酸次黃苷酸〔四〕非氧化脫氨基作用〔1〕直接脫氨基作用〔2〕脫硫化氫脫氨基作用〔3〕水解脫氨基作用〔4〕脫水脫氨基作用〔5〕氧化復(fù)原脫氨基作用二、-酮酸代謝

生糖氨基酸

Gly、Ser、Val、His、ArgPro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Cys

生酮氨基酸

Leu、Lys

生糖兼生酮氨基酸

Ieu、Phe、Tyr、Thr、Trp

三個(gè)方面的代謝途徑：2、轉(zhuǎn)變成糖和脂類(lèi)1、經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸3、氧化供能：進(jìn)入TCA循環(huán)三、氨的代謝體內(nèi)氨的來(lái)源與去路氨的轉(zhuǎn)運(yùn)尿素的生成氨是強(qiáng)烈的神經(jīng)毒物氨是機(jī)體自然代謝的產(chǎn)物，具有毒性；體內(nèi)的氨主要在肝臟合成尿素而解毒；正常人血氨濃度一般不超過(guò)0.1mg/100ml?！惨弧?、血氨的來(lái)源與去路腎臟產(chǎn)氨：Gln

Glu+NH3氨的來(lái)源：腸道吸收的氨未被吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌作用下脫氨基而生成。血液中尿素滲入腸道，由腸道細(xì)菌尿素酶水解而生成氨。體內(nèi)氨基酸及含氮化合物的分解氨基酸脫氨基作用（體內(nèi)氨的主要來(lái)源）胺、堿基等含氮化合物分解谷氨酰胺酶酸性灌腸治療高血氨1.肝臟合成尿素，排出體外；

2.氨與谷氨酸合成谷氨酰胺〔大腦、肝、肌肉〕；

3.氨的再利用：參與合成非必需氨基酸

或其它含氮化合物〔如嘧啶堿〕

4.腎排氨：中和酸以銨鹽形式排出

氨的去路：〔二〕、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)谷氨酰胺的運(yùn)氨作用氨在血液中主要以?xún)煞N形式運(yùn)輸：

丙氨酸、谷氨酰胺

1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)其它氨基酸

—酮酸丙酮酸糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素NH3

-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖肌肉血液肝||||||||||||||||||||||肌肉蛋白質(zhì)分解轉(zhuǎn)氨酶GPT意義使肌肉中有毒的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式輸出。為肝臟合成尿素提供氮源和糖異生的原料，而糖異生產(chǎn)生的葡萄糖又保證了肌肉再循環(huán)的需要。2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用L-谷氨酸谷氨酰胺NH3

+ATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶(腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、腎)尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽降低血氨意義主要從腦、肌肉等組織向肝、腎運(yùn)氨Gln也是腦中解氨毒的一種重要方式Gln也是氨的貯存形式Gln還是氨的利用形式即參與蛋白質(zhì)、嘌呤、嘧啶等合成〔三〕、尿素的生成原料：CO2、2NH3〔游離NH3、Asp〕、3ATP尿素合成的途徑：鳥(niǎo)氨酸循環(huán)尿素合成的調(diào)節(jié)高血氨和氨中毒主要器官：肝臟反響部位：肝細(xì)胞線(xiàn)粒體及胞漿2NH3+CO2H2N-C-NH2+H2OO鳥(niǎo)氨酸循環(huán)3ATP1、尿素合成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)

1932年HanksKrebs和KurtHensleit

提出了鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)鳥(niǎo)氨酸與氨、CO2結(jié)合生成瓜氨酸瓜氨酸接受一分子氨生成精氨酸精氨酸水解產(chǎn)生尿素(urea)，重新生成鳥(niǎo)氨酸。鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸(ornithine)(citrulline)(arginine)2、尿素合成的反響1.氨基甲酰磷酸的合成2.瓜氨酸的合成3.精氨酸的合成4.精氨酸水解生成尿素分為以下四步：關(guān)鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I〔CPS-I)反響在線(xiàn)粒體中進(jìn)行：氨基甲酰磷酸合成酶I〔CPS-I)N-乙酰谷氨酸〔AGA)、鎂離子、ATP參與氨基甲酰磷酸的合成該反響消耗2分子ATP，CPS-I是一種變構(gòu)酶，AGA是其變構(gòu)激活劑。CPS-I、AGA都存在于肝細(xì)胞線(xiàn)粒體中。2〕瓜氨酸的合成

+鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶+

H3PO4瓜氨酸反響部位：線(xiàn)粒體3)精氨酸的合成-1〔反響部位：胞液〕瓜氨酸

+

可由轉(zhuǎn)氨基作用提供*天冬氨酸精氨酸代琥珀酸合成酶,Mg2+ATPAMP+

PPi精氨酸代琥珀酸3.精氨酸的合成-2精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸+延胡索酸Asp尿素中原子的來(lái)源：

N原子來(lái)自游離氨和天冬氨酸

C原子來(lái)自CO2部位：肝細(xì)胞線(xiàn)粒體〔前2步〕、胞液〔后兩步〕原料：NH3、CO2、ATP、天冬氨酸2個(gè)氮原子，1個(gè)來(lái)自氨，1個(gè)來(lái)自天冬氨酸涉及的氨基酸及其衍生物：6種鳥(niǎo)氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸代琥珀酸、N-乙酰谷氨酸限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶,CPSⅠ耗能：3個(gè)ATP；4個(gè)高能磷酸鍵與三羧酸循環(huán)的聯(lián)系物質(zhì)：延胡索酸與轉(zhuǎn)氨基作用相關(guān)聯(lián)的物質(zhì)：天冬氨酸

生理意義：解除氨毒以保持血氨的低濃度水平GOT3、尿素合成的調(diào)節(jié)1〕食物蛋白質(zhì)的影響精氨酸代琥珀酸合成酶2〕尿素合成酶的調(diào)節(jié)CPS-的調(diào)節(jié)：AGA是其激活劑、精氨酸是AGA合成酶的激活劑

4、高血氨與氨中毒學(xué)說(shuō)正常情況下血氨保持動(dòng)態(tài)平衡：肝中合成尿素是維持平衡的關(guān)鍵。高血氨癥：多見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)。肝昏迷的氨中毒學(xué)說(shuō)：腦中氨的增加使腦中-酮戊二酸減少，導(dǎo)致三羧酸循環(huán)減弱，從而使腦組織中的ATP生成減少，同時(shí)引起神經(jīng)遞質(zhì)改變，大腦功能障礙，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生肝昏迷。降血氨的常用方法：給予谷氨酸、精氨酸；腸道抑菌藥；酸性鹽水灌腸；限制蛋白質(zhì)進(jìn)食量。氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛RCHNH2COOHRCH2NH2+CO2〔胺〕胺氧化酶〔肝〕+1/2O2，-NH3+H2O，-2HRCH2NH2RCHORCOOH

CO2+H2O+能量四、氨基酸的脫羧基作用局部氨基酸脫去羧基生成相應(yīng)的胺和CO2，催化這些反響酶的是氨基酸脫羧酶。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。1、-氨基丁酸〔-aminobutyricacid,GABA〕前體：谷氨酸酶：谷氨酸脫羧酶，腦組織含量高功能：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制2、組胺〔histamine〕前體：組氨酸酶：組胺酸脫羧酶，主要存在于肥大細(xì)胞功能：強(qiáng)烈的血管舒張劑；平滑肌收縮；胃酸分泌。與過(guò)敏反響有關(guān)3、五-羥色胺〔5-hydroxytryptamine,5-HT〕前體：色氨酸酶：色氨酸羥化酶，5-羥色氨酸脫羧酶功能：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)〔腦〕；縮血管作用〔周?chē)M織〕4多胺polyamines前體：鳥(niǎo)氨酸酶：鳥(niǎo)氨酸脫羧酶產(chǎn)物：腐胺、精脒、精胺功能：調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)丙胺基丙胺基丙胺基第五節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝一碳單位的代謝含硫氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝支鏈氨基酸的代謝一、一碳單位的代謝定義：某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中可以產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位〔onecarbonunit〕。CO2不是一碳單位。種類(lèi)：甲基〔–CH3〕、甲烯基〔–CH2–〕甲炔基〔–CH=〕、甲?；波CCHO〕亞氨甲基〔–CH=NH〕3結(jié)合部位：FH4-N5或N10〔一〕一碳單位與四氫葉酸GlySerHis〔二〕一碳單位的來(lái)源與轉(zhuǎn)變Trp一碳單位的來(lái)源小結(jié)：氨基酸一碳單位甲硫氨酸甲基〔–CH3〕絲氨酸甲烯基〔–CH2–〕組氨酸甲炔基〔–CH=〕亞氨甲基〔–CH=NH〕甘〔色〕氨酸甲酰基〔–CHO〕FH4-N5，N10FH4-N5，N10FH4-N5FH4-N10FH4-N5+還原酶脫氫酶環(huán)水化酶〔三〕一碳單位的生理功能合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料：與DNA、RNA的合成關(guān)系密切。SAM提供甲基可參與體內(nèi)多種物質(zhì)合成。例如腎上腺素、膽堿、膽酸等。葉酸缺乏，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血?；前匪幖澳晨拱┧?氨甲喋呤等)正是分別通過(guò)干擾細(xì)菌及瘤細(xì)胞的葉酸、四氫葉酸合成，進(jìn)而影響核酸合成而發(fā)揮藥理作用的。

1.作為合成嘌呤和嘧啶的原料N10-CHO-FH4N5,N10=CH-FH4

2.間接參與物質(zhì)的甲基化二、含硫氨基酸代謝〔一〕甲硫氨酸代謝〔二〕半胱氨酸與胱氨酸代謝含硫氨基酸：甲硫氨酸〔Met〕、半胱氨酸〔Cys〕、胱氨酸

注意：活性甲基供體、甲硫氨酸循環(huán)、硫酸根的代謝〔一〕甲硫氨酸的代謝1.SAM與轉(zhuǎn)甲基作用S-腺苷甲硫氨酸(S-adenosylmethionine,SAM)。SAM中的甲基是高度活化的，稱(chēng)活性甲基，SAM是甲基的直接供體。物質(zhì)的甲基化2.甲硫氨酸循環(huán)使N5-CH2FH4釋出-CH3重新變成游離的FH4，繼續(xù)運(yùn)載一碳單位。蛋氨酸循環(huán)的生理意義：N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶：

輔酶為維生素B12，當(dāng)維生素B12缺乏時(shí)，葉酸以N5－CH3－FH4形式在體內(nèi)堆積，影響四氫葉酸的再生，一碳單位轉(zhuǎn)運(yùn)受阻，導(dǎo)致核酸合成障礙，可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。

減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以滿(mǎn)足機(jī)體對(duì)甲基化的供體的需要。肌酸和磷酸肌酸在能量?jī)?chǔ)存及利用中起重要作用。肝是肌酸合成的主要器官。原料：甘氨酸、精氨酸、SAM。以甘氨酸為骨架，精氨酸提供脒基、SAM供給甲基合成。在肌酸激酶(creatinephosphohinase,CPK)及其同工酶。心肌堵塞時(shí)，血中MB型CPK活性增高，可作輔助診斷的指標(biāo)之一。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物：肌酐。檢查血或尿中肌酐含量以幫助診斷腎功能障礙。3.肌酸的合成-------------Ck：MM型：骨骼肌BB型：腦MB型：心肌〔二〕半胱氨酸與胱氨酸代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變2.半胱氨酸氧化分解TCAH2SO4+2O2αβG3、硫酸根的代謝：由含硫氨基酸分解產(chǎn)生，Cys是主要來(lái)源；

PAPS：3’磷酸酰苷5’磷酸硫酸。是體內(nèi)活性硫酸基供體。在肝臟的生物轉(zhuǎn)化中有重要作用。例如類(lèi)固醇激素可與PAPS結(jié)合成硫酸酯而被滅活；一些外源性酚類(lèi)亦可形成硫酸酯而增加其溶解性以利于從尿于排出。三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸：苯丙氨酸〔Phe〕酪氨酸〔Tyr〕色氨酸〔Trp〕注意：兒茶酚胺類(lèi)激素的產(chǎn)生；芳香氨基酸代謝障礙?。恢匾D(zhuǎn)化產(chǎn)物一〕苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙酮酸，后者出現(xiàn)于血和尿液中，此時(shí)稱(chēng)苯丙酮酸尿癥〔phenylketonuria〕，苯丙酮酸神經(jīng)毒性。關(guān)鍵酶‖轉(zhuǎn)氨酶1.酪氨酸：轉(zhuǎn)變成甲狀腺素、兒茶酚胺

和黑色素甲狀腺：甲狀腺素的合成：多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱(chēng)為兒茶酚胺

兒茶酚胺的合成：黑色素的合成酪氨酸酶酪氨酸酶‖白化病黑色素細(xì)胞：2.酪氨酸分解代謝酪氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成對(duì)羥基苯丙酮酸，進(jìn)一步分解那么生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。G酮體尿黑酸尿癥（alkaptonuria）