病例分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡

第三 血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多個(gè)本身抗體和多系統(tǒng)累及是SLE的兩個(gè)重要臨床特性。SLE好發(fā)于生育年紀(jì)女性，臨床體現(xiàn)復(fù)雜多樣。病因未明，可能與遺傳、環(huán)境和性激素有關(guān)。多隱匿起病，緩慢進(jìn)展，病情的加重與緩全身體如發(fā)熱皮膚與粘膜蝶形紅斑、光敏感、脫發(fā)、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)關(guān)節(jié)和肌肉常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，可出現(xiàn)腎臟損害又稱狼瘡性腎炎（LN），體現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿甚至腎衰竭。免疫熒光檢神經(jīng)系統(tǒng)損害輕者僅有偏頭痛、記憶力減退；重者可體現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持血液系統(tǒng)體現(xiàn)常出現(xiàn)貧血和/或白細(xì)胞減少和/肺部體常出現(xiàn)胸膜炎，亦可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)浸潤，肺臟間質(zhì)性病變，肺動脈高壓，肺梗死，心臟體常出現(xiàn)心包炎，體現(xiàn)為心包積液，還可有心肌炎，心律失常等。疣狀心內(nèi)膜為其特性性病理體現(xiàn)消化系統(tǒng)體現(xiàn)可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見其它SLE可合并眼部受累，涉及結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底變化、視神經(jīng)病變等。SLE常常γ球蛋白血ANAs：ds-DNA，敏感性較高，特異性很高，與疾病活動性及預(yù)Sm抗體的特異SSB等抗體也可出現(xiàn)，但特異性低?？股窠?jīng)類風(fēng)有多系統(tǒng)受累體現(xiàn)和有本身免疫的證據(jù)，應(yīng)SLE。美國風(fēng)（ACR）1997年推薦SLE分類原則（見下表）。11項(xiàng)4項(xiàng)4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其它結(jié)締組織病后，可SLE。1.頰部紅固定紅斑，扁平或高起，在兩顴2.盤狀紅生萎縮3.光過對日光有明顯反映，引發(fā)皮疹，從病史中得知后或醫(yī)生觀4.口腔5.關(guān)節(jié)非侵蝕性關(guān)節(jié)2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或液6.漿7.腎臟病尿蛋白＞0.5g/24小時(shí)或+++（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆合管型8.神經(jīng)病癲癇發(fā)作或精神病，除外藥品或已知的代謝9.溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)ds-DNASm（涉及抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或最少持6個(gè)月的梅毒血清驗(yàn)假陽性三者中含有一項(xiàng)陽性11.體血三系減少（需除外藥品所致發(fā)熱（需排除感染ESR瘍管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白腎胸痛（漿膜炎低補(bǔ)泡沫尿，尿少，水DNA頭痛、癲癇發(fā)作（需除外中樞神經(jīng)系感染SLE病情輕重的評輕SLE診療明確或高度懷疑，病情臨床穩(wěn)定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功效正常或穩(wěn)定，無明SLE治療藥品的毒副反映。重型：有重要臟SLE存在多系統(tǒng)累及，每種臨床體現(xiàn)均須與對應(yīng)的各系統(tǒng)疾病相鑒別如狼瘡。腎炎須與SLE尚須與其它風(fēng)濕性疾病①類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）：多體現(xiàn)為關(guān)節(jié)持續(xù)性，對稱性疼痛、壓痛，伴關(guān)節(jié)腫脹ds-DNASm抗體普通陰性，影像學(xué)檢查可見骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)②系統(tǒng)統(tǒng)受累體現(xiàn)，但以血管的炎癥與破壞為重要體現(xiàn)，普通ANA陰性，部分類型ANCA陽性。④混合性結(jié)締組織?。貉逯杏泻芨叩味鹊陌唿c(diǎn)型抗核抗體和抗u1RNP抗體，腎臟受累普通治療：避免過多紫外線暴露，避免過分疲勞藥品治①輕糖皮質(zhì)激素；治SLE的基對癥治題病歷32歲。因關(guān)節(jié)2年、眼瞼浮16112232年前患者無誘因出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)疼痛。16個(gè)月前出現(xiàn)上眼瞼浮腫、脫發(fā),外院尿蛋白（+）。14個(gè)月前出現(xiàn)發(fā)熱,40℃,外院查尿蛋白（+++）,診療“腎炎”（具體不詳）,予潑30mg/d,2d后癥狀消失10d后激素減量,22.5mg,12.5mg/d維持。2月余前勞累后再次出現(xiàn)高熱肌肉疼痛無力,潑尼松增量至30mg/d,癥狀略有好轉(zhuǎn)。1月前出現(xiàn)失眠焦慮,并咳嗽無痰,先后入院體檢:T39.4℃,P130次/分,R28次/分,BP125/70mmHg。神志欠清,躁狂,有強(qiáng)迫觀念律齊,未聞及病理雜音;雙肺呼吸音對等,未聞及干濕啰音;（-）;四肢近端肌肉壓痛,肌力Ⅱ～實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅78g/L,白細(xì)5.2×109/L,120×109/L。尿常規(guī):5g/L18g/L,肝腎功效未見異常。肌酶譜:肌酸激酶（CK）、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）正常。紅細(xì)98mm/1h。補(bǔ)C3409mg/L（ANA）1∶640（+）,均質(zhì)型,抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體（+）?？筍m、RNP、rRNP及類風(fēng)濕因子（RF）、抗中性粒細(xì)??漿抗體（ANCA）、抗心磷脂抗體（ACL）均?性。分析環(huán)節(jié)診療及診療狼瘡腎炎腎病綜中年女性，慢性病程，隱患者關(guān)節(jié)2年，漸出現(xiàn)眼瞼浮腫，脫發(fā)。曾因發(fā)熱，尿蛋白陽性予激素治療好轉(zhuǎn)月前出現(xiàn)肌無力，繼而出現(xiàn)失眠，干咳，20天前忽然出現(xiàn)查T39.4℃,P130次/分R28次/分,BP12570mmHg，神志欠清,躁狂,有強(qiáng)迫觀念及輔助檢查：血紅蛋白78g/L，尿常規(guī):蛋白5g/L。血白蛋白18g/L。紅細(xì)?沉降率98mm1h。補(bǔ)C3409mg/L?？购丝贵w（ANA）1∶640（+）,均質(zhì)型,抗雙DNA（dsDNA）抗體（+）。慢性腎小球腎腎臟疾病為首發(fā)體現(xiàn)現(xiàn)為血尿，蛋白尿，高血壓腫早期無關(guān)節(jié)疼痛，脫發(fā)體現(xiàn)，除非進(jìn)展至尿毒癥期，神志異常普通并不常見，，ds-DNA普通?性，腎功效常有異常。考慮本患者可能性較小，可行腎穿刺行病理檢查，免疫熒光染色進(jìn)一步除外。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：多體現(xiàn)