脫髓鞘疾病影像

脫髓鞘疾病

1整理ppt脫髓鞘疾病的定義及分類2整理ppt概述脫髓鞘疾病是指一組原因不明，病理表現(xiàn)為神經(jīng)髓鞘脫失的一類疾病。分為原發(fā)與繼發(fā)兩類。原發(fā)性依據(jù)發(fā)病時(shí)髓鞘發(fā)育是否成熟可分為髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育缺陷的脫髓鞘疾??；繼發(fā)性是多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的脫髓鞘變化的繼發(fā)表現(xiàn)。3整理ppt一、正常髓鞘的脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化癥〔MS〕急性播散性腦脊髓炎急性出血性白質(zhì)腦炎彌漫性硬化同心圓性硬化視神經(jīng)脊髓炎橋腦中部髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病4整理ppt二、髓鞘形成缺陷的疾病〔腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、白質(zhì)腦病〕〔一〕腦脂質(zhì)沉積病:1異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良2球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良5整理ppt髓鞘形成缺陷的疾病〔二〕、嗜蘇丹性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良先天性皮質(zhì)外軸索發(fā)育不全Cockayne綜合征新生兒嗜蘇丹染色性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良6整理ppt髓鞘形成缺陷的疾病〔三〕、海綿狀腦病〔四〕、巨腦性嬰兒白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良7整理ppt比較影像學(xué)平片及腦血管造影等傳統(tǒng)影像學(xué)檢查，均無(wú)助于診斷。CT和MRI那么能顯示病變并做出定位與定量診斷，MRI優(yōu)于CT，但定性診斷需結(jié)合臨床做全面分析。8整理ppt9整理ppt腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良〔AdrenalLeukodystrophy〕10整理ppt概述腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良又稱腎上腺白質(zhì)腦病，屬性聯(lián)鎖隱性遺傳，極少數(shù)為常染色體隱性遺傳。好發(fā)于5～14歲的男孩。它是缺乏乙酰基輔酶A合成酶導(dǎo)致脂肪代謝紊亂，長(zhǎng)鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積，以腦及腎上腺皮質(zhì)尤甚，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎上腺功能障礙。11整理ppt概述病理上最顯著的特征是沿大腦前后軸自枕向額頂方向開(kāi)展的脫髓鞘病變，因而病變總是以枕區(qū)白質(zhì)最為嚴(yán)重，另一特征為血管周?chē)难准?xì)胞浸潤(rùn)。前方病灶表現(xiàn)為炎癥反響和血腦屏障破壞，前方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。12整理ppt概述臨床上表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，為進(jìn)行性，無(wú)緩解期，表現(xiàn)為行為異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失并皮膚色素沉著，后期開(kāi)展為四肢癱、去大腦強(qiáng)直、癡呆。13整理ppt一、CT

平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周?chē)踪|(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對(duì)稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過(guò)胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來(lái)，病灶可向前延伸至額葉。可見(jiàn)鈣化。晚期多伴有腦萎縮。增強(qiáng)掃描病灶活動(dòng)期有周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無(wú)強(qiáng)化。14整理ppt二、MRI

顯示病變位置﹑形態(tài)及相鄰改變與CT表現(xiàn)相似。平掃T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，以T2WI顯示更清楚。晚期彌漫性腦萎縮，以腦室擴(kuò)大為主。用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，新病灶均勻強(qiáng)化，陳舊病灶無(wú)強(qiáng)化。15整理ppt16整理ppt三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)進(jìn)行性﹑無(wú)緩解性的神經(jīng)系統(tǒng)病癥，伴有腎上腺皮質(zhì)功能不全的征象，再加上頂枕區(qū)病變，由后向前開(kāi)展，兩側(cè)對(duì)稱呈蝶翼狀的特征性影像表現(xiàn)，有助于與其他脫髓鞘疾病鑒別。MRI可顯示CT不能顯示的小的脫髓鞘病灶，但鈣化顯示不如CT。17整理ppt18整理ppt多發(fā)性硬化

〔MultipleSclerosis〕19整理ppt脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化概述

多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病最常見(jiàn)的一種類型，病因不明。20-40歲中青年多見(jiàn)，女性多于男性。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，遂漸加重，激素治療有效。病理上主要累及白質(zhì)，多位于腦室和脊髓中央管周?chē)?，常累及白質(zhì)，脊髓，視神經(jīng)，腦干。早期髓鞘崩解，周?chē)[，中期壞死灶形成，晚期膠質(zhì)細(xì)胞增生形成硬化斑。20整理ppt一、CT

平掃腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度病灶，多位于側(cè)腦室周邊，可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，邊界清楚或不清楚。多無(wú)占位效應(yīng)，常見(jiàn)腦萎縮表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描，活動(dòng)期病灶可呈斑點(diǎn)、片狀或環(huán)狀強(qiáng)化；激素治療后及穩(wěn)定期病灶，可因血腦屏障功能恢復(fù)而不強(qiáng)化。21整理ppt22整理ppt一、CT恢復(fù)期呈多發(fā)邊界清楚軟化灶。少數(shù)患者平掃可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，但經(jīng)大量滴注比照劑及延遲掃描可顯示病灶。MS具有緩解與復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，因此病變各期可同時(shí)并存。23整理ppt脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化MRI診斷1病灶多位于雙側(cè)腦室周?chē)?，尤其是在前角，后角及皮層下區(qū)多見(jiàn)，呈多發(fā)散在斑點(diǎn)狀分布，形態(tài)不規(guī)那么，無(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)2T1WI病灶呈低信號(hào)〔陳舊性〕或等信號(hào)〔新鮮〕T2WI病灶呈高信號(hào)3增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，陳舊性病灶無(wú)強(qiáng)化4同時(shí)可見(jiàn)腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦溝增寬等腦萎縮征象24整理ppt多發(fā)性硬化MRI診斷25整理ppt多發(fā)性硬化MRI診斷26整理ppt多發(fā)性硬化MRI診斷27整理ppt多發(fā)性硬化MRI診斷28整理ppt多發(fā)性硬化29整理ppt30整理ppt31整理ppt脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化診斷要點(diǎn)1臨床上中青年發(fā)病，發(fā)復(fù)發(fā)作2病灶位于腦室周?chē)?，但可累及神?jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位3T1WI病灶呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)4增強(qiáng)掃描新鮮病灶呈斑片狀強(qiáng)化，5無(wú)明顯占位效應(yīng)32整理ppt脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化鑒別診斷1皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病：老年高血壓者癡呆2多發(fā)性腦堵塞：分布特點(diǎn)不同3腦炎：常一側(cè)發(fā)病，臨床有感染病癥，病灶周?chē)[及占位征像較明顯33整理ppt三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室周?chē)纫詡?cè)腦室前角、后角多發(fā)斑片病灶，CT低密度，MRI于T2WI呈高信號(hào)，病灶新舊不一，增強(qiáng)掃描急性期可有強(qiáng)化。結(jié)合臨床反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)，排除其它病變即可診斷。34整理ppt三、診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)鑒別診斷包括老年性腦白