胎兒心臟異常的超聲診斷

胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常1整理ppt

概述胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，文獻(xiàn)最早報(bào)道于1964年。超聲檢查對胎兒無創(chuàng)傷、無致畸作用，重復(fù)性好，是產(chǎn)前診斷和篩查胎兒先天性心臟病最有效的手段。國外文獻(xiàn)報(bào)道宮內(nèi)心臟結(jié)構(gòu)異常檢出率約85%。2整理ppt

概述胎兒先天性心臟病是最常見的胎兒畸形之一，在胎兒期的發(fā)生率為4%～10%是新生兒和嬰兒的重要死因。產(chǎn)前及時(shí)發(fā)現(xiàn)，選擇恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)科干預(yù)，對降低新生兒缺陷具有重要臨床意義。3整理ppt胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面

1.腹部橫切面4整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面2.靜脈心房切面5整理ppt胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面

3.四腔心切面6整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面4.左室流出道切面7整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面5.右室流出道切面8整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面6.三血管切面9整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面7.主動(dòng)脈弓切面10整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面8.動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面11整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面9、三血管氣管切面12整理ppt

胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)根本切面10、左室長軸切面、三尖瓣主動(dòng)脈切面13整理ppt正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)一、心尖四腔心切面是首先顯示重要切面左右心腔大小、比例心室壁厚度、活動(dòng)卵圓孔瓣十字交叉結(jié)構(gòu)房室瓣結(jié)構(gòu)形態(tài)心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)14整理ppt正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)二、大動(dòng)脈關(guān)系顯示主動(dòng)脈發(fā)自左心室，朝向胎兒右上肺動(dòng)脈發(fā)自右心室，朝向胎兒左上主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉纖維連續(xù)主動(dòng)脈前壁與室間隔直接連續(xù)肺動(dòng)脈主干與動(dòng)脈導(dǎo)管直接連續(xù)15整理ppt正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)三、多普勒血流特點(diǎn)房室瓣血流Ve<Va三尖瓣血流速度>二尖瓣血流速度動(dòng)脈導(dǎo)管血流速度>主動(dòng)脈>肺動(dòng)脈四、彩色多普勒血流顯像16整理ppt正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)四、動(dòng)脈導(dǎo)管和靜脈導(dǎo)管超聲特點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管血流頻譜形態(tài)均雙期單向，舒張末期血流持續(xù)動(dòng)脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)高尖靜脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)圓鈍，雙峰雙谷。17整理ppt心臟位置關(guān)系的判斷心尖與胃泡的關(guān)系，內(nèi)臟發(fā)育正常位置時(shí)，胃泡位于腹腔左側(cè)，胎兒心尖的方向朝向左側(cè)，與胃泡方向一致。降主動(dòng)脈與脊柱的關(guān)系，正常胎兒降主動(dòng)脈位于脊柱前偏左側(cè)。橫向掃查胸腔，降主動(dòng)脈橫斷面位于脊柱回聲前方偏左側(cè)，左房位于降主動(dòng)脈前。18整理ppt

心臟位置的判斷下腔靜脈與脊柱的關(guān)系下腔靜脈位于脊柱前偏右側(cè)，較降主動(dòng)脈位置靠前。冠狀靜脈竇開口在右房19整理ppt胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法三個(gè)節(jié)段：心房、心室、大動(dòng)脈兩個(gè)連接：房室連接、心室大動(dòng)脈連接五個(gè)步驟：心房位置、心室袢類型、心房與心室連接、大動(dòng)脈關(guān)系、心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系20整理ppt胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(1)先確定胎方位，根據(jù)胎頭、面部、足、脊柱的位置確定胎方位。(2)心房定位:

腹部橫切面觀察腹主動(dòng)脈與下腔靜脈排列關(guān)系及肝臟、胃泡位置，判斷有無內(nèi)臟反位及心房是否正位。(3)房室連接關(guān)系，橫切胎兒胸腔顯示四腔心切面判斷心臟位置、心室袢類型及房室連接關(guān)系。21整理ppt胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(4)確定大動(dòng)脈位置:在四腔心切面根底聲束略向胎頭側(cè)偏斜顯示左右心室流出道切面，判斷心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系，發(fā)現(xiàn)心室與大動(dòng)脈連接不一致，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部交叉關(guān)系消失呈平行排列時(shí)，增加主動(dòng)脈弓與導(dǎo)管弓切面作為輔助診斷切面進(jìn)一步驗(yàn)證心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系。22整理ppt胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法(5)觀察三血管氣管切面(3VT)有無異常:在四腔心切面根底上略向胎兒頭側(cè)平移，在縱隔水平橫切面獲取3VT切面即主動(dòng)脈橫弓水平橫切面，此切面觀察血管數(shù)量、血管內(nèi)徑、空間方位排列有無異常。23整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常室間隔缺損房間隔缺損法洛氏四聯(lián)癥心內(nèi)膜墊缺損心室發(fā)育不全右室雙出口大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位永存動(dòng)脈干永存左上腔三尖瓣下移畸形24整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損25整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VSD一、室間隔缺損室間隔缺損是最常見先天性心臟病之一。約占CHD中的20%～25%，VSD可以單獨(dú)發(fā)生，也可以與其它心內(nèi)畸形并存。缺損可發(fā)生于室間隔的任何部位，以膜部最為常見。彩色多普勒血流顯像可顯示心室水平雙向分流，但小的VSD漏診率極高。26整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損膜部、肌部室缺27整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損分型

漏斗部—Ⅰ型干下，Ⅱ型嵴內(nèi)膜周部—嵴下、膜部、隔瓣后肌部—光滑肌部、小梁化肌部28整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損分型各型室缺切面部位示意圖、1干下2嵴內(nèi)3嵴下4膜部5隔瓣下型29整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損分型30整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損主要超聲切面五腔心切面是觀察缺損的較好切面，左右室流出道切面主動(dòng)脈短軸切面對判定室缺分型關(guān)系有重要意義。CDFI對診斷較小室間隔缺損有重要意義31整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損二維聲像圖特點(diǎn)室間隔缺損大于4mm出現(xiàn)回聲失落，缺損斷端回聲增強(qiáng)，小于4mm的室缺二維超聲難以顯示彩色多普勒血流顯像那么具有一定意義，32整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔膜周部巨大室缺33整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VSD五腔切面室間隔膜部斷端火柴頭征34整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD五腔心顯示室間隔肌部失落35整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室缺血流36整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD室間隔缺損CDFI顯示雙向血流VSDVSD37整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD聲束與室間隔垂直，室間隔回聲失落38整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VSDAOPA主動(dòng)脈短軸觀室間隔回聲失落39整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SDPA較小的室間隔缺損，二維顯示不佳，但彩色多普勒顯示佳40整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SDPAeFlow顯像顯示室間隔不受室間隔角度限制，防止彩色外溢41整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VSD胎兒室間隔缺損診斷注意要點(diǎn)：五腔心切面是診斷胎兒室間隔缺損的首選切面。雙室流出道切面是必要切面。(嵴上型室缺)產(chǎn)前診斷中不要過分依賴于四腔心切面判定室缺,這正是許多漏診的重要原因。42整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD診斷過程中大動(dòng)脈短軸切面不是每個(gè)胎兒都能顯示出，故在宮內(nèi)較難對VSD進(jìn)行詳細(xì)分型單純VSD超聲檢查時(shí)容易出現(xiàn)假陰性。應(yīng)盡量調(diào)整切面使聲束方向與室間隔相垂直；43整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD胎位不適者，可采取間歇式掃查的方法，待胎位適當(dāng)后檢查，可減免漏診；對于2～3mm的小室缺,CDFI敏感性優(yōu)于二維，確定室缺要進(jìn)行多切面的二維掃查至少2個(gè)切面CDFI標(biāo)尺應(yīng)設(shè)置在合理的區(qū)間,一般為50~60cm/s44整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SDVSD臨床處理原那么:單純VSD臨床預(yù)后良好。約有18%的VSD合并染色體異常，故建議進(jìn)行染色體核型分析。臨產(chǎn)時(shí)不需要單純的VSD而改變分娩時(shí)間和分娩方式。45整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD大多數(shù)小的VSD在胎兒期及新生兒期無臨床病癥，隨著年齡增長VSD有自然閉合的可能5歲時(shí)自然閉合率為50%，成年時(shí)自然閉合率80%，故常無需手術(shù)修補(bǔ)。46整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD但大的或膜部VSD胎兒出生后由于肺血管阻力的下降和左向右分流的增加可能會(huì)在新生兒期即出現(xiàn)臨床病癥并逐漸加重，需要應(yīng)用洋地黃和利尿劑等減少左向右分流，防止發(fā)生右心衰竭，需要盡早進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)。47整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VSD目前，VSD修補(bǔ)手術(shù)后的病死率小于5%，25年存活率能達(dá)86%以上。當(dāng)VSD與其它心內(nèi)或心外畸形并存時(shí)，通常預(yù)后不良，可選擇終止妊娠放棄胎兒。48整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD胎兒房間隔缺損49整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ASD房間隔缺損房間隔缺損是小兒時(shí)期常見的先天性心臟病，該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1／1500，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5％一10％。是房間隔在胚胎發(fā)育過程中發(fā)育不良所致。女性較多見，男女性別比例為1：2。50整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD

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胎兒心血管發(fā)育異常—ASD原始心房的分隔

卵圓瓣--覆蓋卵圓孔的第一房間隔52整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD胎兒房間隔缺損53整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ASD二、房間隔的形成胚胎第四周54整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD二、房間隔缺損55整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD房間隔缺損原發(fā)孔原發(fā)孔缺損并二尖瓣裂56整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD房間隔頂部缺損上腔型缺損57整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD胎兒房間隔缺損超聲診斷ASD可分為原發(fā)孔缺損(也稱局部房室間隔缺損)、繼發(fā)孔缺損和上腔型缺損，除了大的ASD即原發(fā)孔缺損和上腔型缺損之外，繼發(fā)孔缺損產(chǎn)前診斷十分困難。58整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD雖然有產(chǎn)前診斷繼發(fā)孔型房間隔缺損的報(bào)道，但由于胎兒心內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)及胎兒心臟超聲檢查的局限性，胎兒超聲心動(dòng)圖不是發(fā)現(xiàn)這種缺損的可靠方法，一般不做出繼發(fā)孔型房間隔缺損的診斷59整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD房間隔缺損繼發(fā)孔參考聲像圖特點(diǎn)卵圓孔大于8mm時(shí)應(yīng)考慮ASD的可能性。卵圓孔活瓣開放并向左房內(nèi)運(yùn)動(dòng)消失或活瓣運(yùn)動(dòng)幅度過大過長，A/B<1。卵圓孔瓣消失或斷裂，卵圓孔瓣增大60整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD房間隔缺損原發(fā)孔61整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD房間隔缺損原發(fā)孔62整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD房間隔缺損繼發(fā)孔繼發(fā)孔缺損a/b小于163整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SDASD臨床處理原那么單純ASD一般臨床預(yù)后良好。因?yàn)锳SD合并染色體異常的發(fā)生率約為10%，故建議進(jìn)行羊膜腔或臍血穿刺進(jìn)行染色體核型分析。臨產(chǎn)時(shí)不需要因?yàn)閱渭傾SD而改變分娩時(shí)間分娩方式。64整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD大多數(shù)小的ASD在胎兒期及出生后20歲內(nèi)無明顯臨床病癥，隨著年齡的增長，ASD有自然閉合的可能1歲時(shí)自然閉合率約22%，1～2歲時(shí)自然閉合率為33%，4歲后自然閉合率約為3%，故常無需手術(shù)修補(bǔ)。65整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD房間隔缺損封堵傘治療66整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD大的ASD胎兒分娩后，隨著肺血流增加和肺血管阻力增加，嚴(yán)重時(shí)引起艾森曼格綜合征，出現(xiàn)右向左分流，需要盡早進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)。目前，VSD修補(bǔ)手術(shù)后的病死率小于1%，25年存活率能達(dá)92%以上。當(dāng)ASD與其它心內(nèi)或心外畸形并存時(shí)，通常預(yù)后不良，可選擇終止妊娠放棄胎兒。67整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病約占10-15%，是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病，在一歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70%左右68整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥69整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF發(fā)四病理解剖70整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF71整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFTOF血流動(dòng)力學(xué)與臨床肺動(dòng)脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高，右房壓力升高致右心增大。室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨，右室靜脈血通過缺損進(jìn)入左室主動(dòng)脈引起紫紺。分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄程度越重，右向左分流量越大。72整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TOF超聲主要切面：四腔心臟切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主動(dòng)脈短軸切面，五切面可觀察法洛四聯(lián)癥的主要畸形，明確室間隔缺損的存在、缺損大小，觀察肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的內(nèi)徑及比例，計(jì)算主動(dòng)脈騎跨的程度，是診斷法洛四聯(lián)癥關(guān)鍵切面。73整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TOF超聲診斷標(biāo)準(zhǔn):胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及不同程度的肺動(dòng)脈狹窄。正常肺動(dòng)脈內(nèi)徑均大于主動(dòng)脈內(nèi)徑約15%-20%。肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈比值＜1那么是胎兒TOF的可靠指征。74整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、1發(fā)四、室缺，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄、騎跨血流75整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、2四腔心切面、室缺、流出道切面、主動(dòng)脈騎跨76整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法洛氏四聯(lián)癥、2流出道切面、主動(dòng)脈騎跨血流聚集主動(dòng)脈、三血管切面、肺動(dòng)脈狹窄77整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TOF法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨與血流78整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF室缺、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄79整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFAOPA法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖流出道切面肺動(dòng)脈瓣顯示強(qiáng)回聲條索，大動(dòng)脈短軸導(dǎo)管血流反向80整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF3VV與3VT示PS81整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF發(fā)四的鑒別診斷TOF需與永存動(dòng)脈干、右室雙出口等注意鑒別。永存動(dòng)脈干時(shí)，只有一條大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，無其他動(dòng)脈發(fā)自心室，不存在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在起始部的交叉排列關(guān)系，三血管切面僅顯示兩條血管〔共同動(dòng)脈干和上腔靜脈〕。一般動(dòng)脈導(dǎo)管缺如。82整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF騎跨率:主動(dòng)脈騎跨率超過50%考慮為右心室雙出口，騎跨率小于50%考慮為法洛四聯(lián)癥交叉關(guān)系:假設(shè)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈成平行關(guān)系均起源于右心室，那么考慮為右心室雙出口，假設(shè)為交叉關(guān)系那么診斷為法洛四聯(lián)癥。83整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF雙動(dòng)脈下圓錐:右心室雙出口可表現(xiàn)為主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣下均存在動(dòng)脈圓錐結(jié)構(gòu)。認(rèn)為二尖瓣前瓣與主動(dòng)脈后壁纖維連續(xù)性存在那么診斷為法洛四聯(lián)癥，假設(shè)中斷那么為右心室雙出口。84整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OFTOF合并肺動(dòng)脈瓣缺如：表現(xiàn)為肺動(dòng)脈主干、分支瘤樣擴(kuò)張，肺動(dòng)脈瓣反流等。輕型法洛氏四聯(lián)癥可能漏診,其主要原因是由于室間隔缺損較小,主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑相差不大。85整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF四腔心切面可能會(huì)漏診大局部TOF，原因?yàn)椋篢OF的胚胎學(xué)根底是圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分、分割不均，造成主動(dòng)脈增寬騎跨，肺動(dòng)脈狹窄，室間孔不能閉合而殘留主動(dòng)脈瓣下室損，缺損位置往往較高且偏前。四腔心切面聲束掃查平面通過室間隔的后半局部，因而可能造成漏診。86整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF法四臨床處理原那么產(chǎn)前診斷法洛四聯(lián)癥時(shí)，應(yīng)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。如肺動(dòng)脈瓣缺如，可致嚴(yán)重返流而引起心衰和水腫。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因?yàn)榉逅穆?lián)癥合并染色體異常的發(fā)生率為12%～50%。87整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TOF對出生后無明顯青紫的患兒，提示右室流出道梗阻不嚴(yán)重，手術(shù)可延遲到病癥出現(xiàn)或2歲左右進(jìn)行。與手術(shù)相關(guān)的病死率為3%，30年存活率為90%左右，約有12%的患者需要二次手術(shù)，患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心律失常等并發(fā)癥，嚴(yán)重導(dǎo)致猝死。88整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損又稱為房室共道畸形或房室隔缺損，是一組累及房間隔、房室瓣及室間隔的復(fù)雜先天性心臟畸形。本病約占先天性心臟畸形的7%，出生嬰兒中發(fā)生率約1/3000。89整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD心內(nèi)膜墊模圖90整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD91整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD心臟胚胎發(fā)育模圖原始心管分段彎曲及旋轉(zhuǎn)過程22-24天92整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ECD心內(nèi)膜墊模圖心內(nèi)膜墊發(fā)育示意圖3-8周93整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD完全型心內(nèi)膜墊缺損分三型根據(jù)腱索附著位置分為A、B、C三型94整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ECD完全型心內(nèi)膜墊缺損四腔心顯示：ABC三型腱索附著位置不同95整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ECD局部型心內(nèi)膜墊缺損二三尖瓣位于同一水平，失去正常的一高一低，合并瓣裂96整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ECD形成原因?yàn)樾膬?nèi)膜墊形成和發(fā)育過程中，心內(nèi)膜墊向上發(fā)育與原發(fā)隔的下緣接合，封閉原發(fā)孔，向下發(fā)育與室間隔上緣接合，封閉室間孔，向左發(fā)育形成二尖瓣，向右發(fā)育形成三尖瓣。如果這一發(fā)育過程出現(xiàn)障礙，可導(dǎo)致心內(nèi)膜墊缺損的多種畸形，可分為局部型和完全型兩大類。97整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD超聲切面胎兒四腔心切面是診斷心內(nèi)膜墊缺損的主要切面,大局部異常聲像可以在此切面上顯示,有明確診斷價(jià)值。98整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD完全型心內(nèi)膜墊缺損超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

完全型心內(nèi)膜墊缺損聲像圖表現(xiàn)為中心纖維體十字交叉結(jié)構(gòu)消失，四腔心切面房間隔下部和室間隔上部回聲缺失，舒張期四個(gè)房室腔血流相互交通，收縮期共同房室瓣關(guān)閉成一條直線。99整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD局部型心內(nèi)膜墊缺損超聲表現(xiàn)：四腔心切面顯示房間隔下段回聲失落，室間隔無中斷，二尖瓣與三尖瓣在室間隔上的附著點(diǎn)失去正常的，一高一低聲像，處于同一水平面上。100整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD彩色多普勒血流顯像完全型心內(nèi)膜墊缺損可見四個(gè)心腔的血流相互交通,正常雙流入道血流消失,可見一股粗大的血流束于心房流入兩側(cè)心室,收縮期可見明顯瓣膜返流血流信號。101整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD彩色多普勒血流顯像局部型心內(nèi)膜墊缺損于四腔心切面可見卵圓孔下方、房間隔下部即原發(fā)隔消失,二尖瓣前瓣與三尖瓣隔瓣有時(shí)可見發(fā)育畸形,表現(xiàn)為瓣葉短小,彩色多普勒血流顯像二尖瓣與三尖瓣可見返流血流信號。102整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ECD完全型心內(nèi)膜墊缺損103整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD完全型心內(nèi)膜墊缺損，顯示舒張期流入道血流會(huì)聚在心臟中心，正常流入道血流形態(tài)消失。104整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ECD完全型心內(nèi)膜墊缺損105整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD完全型心內(nèi)膜墊缺損106整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD完全型心內(nèi)膜墊缺損，共同房室瓣位于同一水平107整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD完全型心內(nèi)膜墊缺損共同瓣口成一股血流束108整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD十字交叉消失、共同房室瓣、雙流入道血流消失，可見一股血流伴反流。109整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD不完全型心內(nèi)膜墊缺損，四腔心可見原發(fā)孔缺損，彩色血流顯示二尖瓣反流，二尖瓣裂110整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD不完全型ECD，房間隔下部原發(fā)隔回聲失落111整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD局部型心內(nèi)膜墊缺損其原發(fā)孔缺損較小時(shí),表現(xiàn)四腔觀根本正常,產(chǎn)前超聲篩查容易漏診,注意以下幾點(diǎn)①超聲探測注意房間隔近十字交叉部顯示，因原發(fā)孔缺損的斷端貼近十字交叉部，并可與正常的卵圓孔位置區(qū)別，彩色多普勒血流顯像可以同時(shí)顯示卵圓孔及原發(fā)孔缺損口的右向左兩束分流血流。112整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD②局部型心內(nèi)膜墊缺損雖表現(xiàn)為兩組房室瓣,但二尖瓣及三尖瓣均附著于室間隔同一水平上,正常三尖瓣附著點(diǎn)較二尖瓣更近心尖的錯(cuò)位聲像消失。③局部型心內(nèi)膜墊缺損多合并房室瓣葉裂,彩色多普勒血流顯像可以顯示房室瓣口反流血流。113整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD④由于房間隔壁薄,超聲探測聲束方向與房間隔平行時(shí)易出現(xiàn)房間隔回聲失落的假陽性征象,因此,觀察房間隔應(yīng)在探測聲束方向與房間隔垂直的四腔切面進(jìn)行。114整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD多數(shù)局部性心內(nèi)膜墊缺損出生時(shí)沒有臨床病癥，臨床預(yù)后與ASD相似。約有50%的心內(nèi)膜墊缺損患兒合并染色體異常。115整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—ECD心內(nèi)膜墊缺損臨床處理原那么完全性心內(nèi)膜墊缺損臨床預(yù)后不良，常導(dǎo)致胎兒心衰和水腫，新生兒死亡，心臟手術(shù)復(fù)雜困難，手術(shù)相關(guān)的病死率文獻(xiàn)報(bào)道為3.6%～30%。116整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD心內(nèi)膜墊缺損臨床處理原那么未進(jìn)行手術(shù)者，1歲時(shí)存活率僅為30%；手術(shù)后12歲存活率能達(dá)85%左右，但其中約10%需要進(jìn)行二次換瓣手術(shù)。多數(shù)局部性心內(nèi)膜墊缺損出生時(shí)沒有臨床病癥，臨床預(yù)后與ASD相似。117整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H心室發(fā)育不全118整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H心室發(fā)育不良包括左心發(fā)育不良綜合征HLHS、和右心發(fā)育不良HRH，是一系列伴隨心室流入道與流出道發(fā)育不良的先天性心臟畸形,且因心室失去功能或僅存解剖上的遺跡及局部伴房間隔完整而產(chǎn)生嚴(yán)重的循環(huán)障礙。其發(fā)生率占新生兒先天性心臟病的1.3%-7.3%,且預(yù)后極差。119整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心室發(fā)育不全四腔心切面室缺二尖瓣閉鎖、室間隔完整、室缺120整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心室發(fā)育不全三血管切面主動(dòng)脈狹窄血流通過導(dǎo)管逆向121整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H右心室發(fā)育不全四腔心切面三尖瓣閉鎖室缺、室間隔完整、室缺122整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H心室發(fā)育不全三血管切面肺動(dòng)脈狹窄血流通過導(dǎo)管逆向灌注123整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VHHLHS的主要特點(diǎn)為主動(dòng)脈瓣和或二尖瓣重度狹窄或閉鎖,致使左室發(fā)育不良HRH的主要特點(diǎn)為右心室發(fā)育不良及肺動(dòng)脈瓣和或三尖瓣發(fā)育不良閉鎖或重度狹窄。124整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心室發(fā)育不良綜合征分型標(biāo)準(zhǔn)I型二尖瓣狹窄+主動(dòng)脈瓣狹窄Ⅱ型二尖瓣閉鎖+主動(dòng)脈瓣閉鎖Ⅲ型二尖瓣狹窄+主動(dòng)脈瓣閉鎖Ⅳ型二尖瓣閉鎖+主動(dòng)脈瓣狹窄其中以IV型最為常見,約占40%。125整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H右心室發(fā)育不良分型I型為肺動(dòng)脈瓣閉鎖而三尖瓣狹窄II型為三尖瓣閉鎖而肺動(dòng)脈瓣閉鎖、狹窄或正常,III型為三尖瓣狹窄而肺動(dòng)脈瓣正?；颡M窄以II型最為常見126整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VH左室發(fā)育不良的超聲表現(xiàn)心尖四腔心切面示,左心室小、伴或不伴室間隔缺損。房間隔增厚,無卵圓孔瓣活動(dòng),胎卵圓孔徑偏小、卵圓孔徑開放受限。127整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VH左室發(fā)育不良的超聲表現(xiàn)二尖瓣及主動(dòng)脈瓣閉鎖,二尖瓣位置為增強(qiáng)的纖維回聲,無瓣膜開閉活動(dòng),三尖瓣口增大,活動(dòng)幅度增大合并不同程度主動(dòng)脈瓣狹窄及主動(dòng)脈縮窄128整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H三血管切面及主動(dòng)脈弓長軸斷面均顯示主動(dòng)脈明顯變細(xì)，內(nèi)徑明顯小于肺動(dòng)脈。CDFI卵圓孔早閉或卵園孔徑小及房水平左向右分流三尖瓣反流血流由高壓的動(dòng)脈導(dǎo)管至主動(dòng)脈弓向升主動(dòng)脈的逆行灌注主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流方向相反。129整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心發(fā)育不良Lv四腔心左心小左室窄縫隙樣130整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VH左心發(fā)育不良四腔心左室縫隙樣131整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄三血管切面肺動(dòng)脈顯示不清132整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心發(fā)育不良四腔心顯示，左心小。三血管顯示，主動(dòng)脈狹窄133整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H右心發(fā)育不良三血管切面肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于主動(dòng)脈134整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H右心發(fā)育不良四腔心不對稱，右房大，右室小，三尖瓣回聲增強(qiáng)135整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心發(fā)育不良二尖瓣閉鎖二尖瓣呈強(qiáng)的纖維光帶、CDFI未見血流136整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄與動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流四腔心左心小，三血管主動(dòng)脈顯示不清、主動(dòng)脈狹窄反向血流137整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—VH超聲診斷要點(diǎn)1、四腔心切面左右心室比例失常是診斷心室發(fā)育不良的重要線索之一。應(yīng)仔細(xì)觀察四腔心切面上各解剖結(jié)構(gòu),以盡量防止漏診心室發(fā)育不良。138整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H超聲診斷要點(diǎn)2、三血管平面是左心發(fā)育不良的另一重要平面，在三血管平面可以表現(xiàn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例失常,是四腔心切面及左右室流出道切面的有效補(bǔ)充,為心室發(fā)育不良診斷提供更全面的資料。139整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇H超聲診斷要點(diǎn)3、需引起注意的是,無論是HLHS還是HRH都必定存在瓣膜閉鎖或重度狹窄而不一定都有大動(dòng)脈主干的發(fā)育不良。4、在心室發(fā)育不良時(shí)還應(yīng)注意探查有無冠狀動(dòng)脈心室瘺的存在,從而使診斷更為全面,140整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猇HVH的預(yù)后通常極差，在新生兒期該病死亡病例占先天性心臟病死亡病例的1／4，是新生兒期最嚴(yán)重的先天性心臟病。目前尚無有效的手術(shù)治療方法。因此，一經(jīng)產(chǎn)前診斷建議終止妊娠放棄胎兒。心室發(fā)育不良的臨床處理原那么141整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口142整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口；胎兒右心室雙出口(DORV)，是胎兒兩條大動(dòng)脈完全或幾乎完全起自右心室，是一種較少見的復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.67%143整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口胚胎學(xué)根底圓錐動(dòng)脈干間隔近心端〔基底部〕旋轉(zhuǎn)異常144整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口胚胎學(xué)根底圓錐動(dòng)脈干近心端基底部未旋轉(zhuǎn)即為右室雙出口145整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口分類根據(jù)室間隔缺損位置與大小，肺動(dòng)脈狹窄大動(dòng)脈騎跨程度146整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV超聲表現(xiàn)胎兒超聲心動(dòng)圖診斷DORV最早發(fā)現(xiàn)是四腔心切面，提示較為明顯的室間隔缺損，左心室略小于右心室，或左心室明顯縮小。147整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV在流出道長軸切面顯示明顯異常的大動(dòng)脈起源及相互關(guān)系,可見平行走行的肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈同時(shí)起源于右心室。彩色多普勒超聲:可見室間隔缺損處左向右分流信號,同時(shí)可見收縮期右心室向平行走行兩支大動(dòng)脈射血。148整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—DORV胎兒DORV的產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)①主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部平行排列，且完全或主要開口于右室，兩組半月瓣根本位于同一水平；②難以顯示主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前瓣的纖維連續(xù)關(guān)系，而代之以肌性連接；③室間隔缺損為左心室的唯一出口。149整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口主動(dòng)脈肺動(dòng)脈均發(fā)自右室，平行走行，主動(dòng)脈位于左前肺動(dòng)脈位于右后150整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—DORV右室雙出口四腔心切面：顯示房室順序正常，左右室之間有大的室間室隔缺損，1151整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈在心臟右側(cè)并列發(fā)自右室。2152整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—DORV右室雙出口為大動(dòng)脈短軸切面:顯示肺動(dòng)脈主動(dòng)脈環(huán)繞關(guān)系消失3153整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV右室雙出口4CDFI顯示收縮期主、肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室154整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV胎兒右室雙出口的鑒別診斷與法洛四聯(lián)癥鑒別:

法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)徑＜主動(dòng)脈內(nèi)徑,肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)徑比例失調(diào)，騎跨率≥50%,考慮法洛四聯(lián)癥,反之,考慮DORV。與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位鑒別，大動(dòng)脈起源左右室。DORV主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈根部平行排列且均發(fā)自右心室征象。155整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—DORV右室雙出口臨床處理原那么應(yīng)仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因約有40%右室雙出口合并染色體異常。由于畸形復(fù)雜，手術(shù)死亡率較高。建議一經(jīng)產(chǎn)前診斷，終止妊娠放棄胎兒。156整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位157整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是由于心臟胚胎發(fā)育異常所致,可能由于遠(yuǎn)端動(dòng)脈圓錐發(fā)生、發(fā)育以及吸收異常所致。肺動(dòng)脈下圓錐組織被吸收,而保存了主動(dòng)脈下圓錐組織,造成圓錐部旋轉(zhuǎn)方向與正常相反。158整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為完全型和矯正型。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最早由Bailie描述,根據(jù)有無室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄分為三種類型:單純完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,不伴有室間隔缺損,可伴有或不伴有肺動(dòng)脈狹窄。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損而無肺動(dòng)脈狹窄。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈閉鎖。159整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重的先天性心臟畸形，約占嬰幼兒先天性心臟病的11%，預(yù)后極差，常合并其它心臟畸形。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是宮內(nèi)產(chǎn)前超聲較難診斷的心臟畸形之一。160整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA超聲切面應(yīng)用左右心室流出道切面是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的一個(gè)重要切面。它可以清晰地顯示心室與大動(dòng)脈的連接情況?？梢杂^察主、肺動(dòng)脈的內(nèi)徑和位置關(guān)系以及兩組半月瓣的啟閉情況。161整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA超聲切面應(yīng)用心底短軸切面是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及其分型另一個(gè)重要的切面，只有在同一個(gè)平面上顯示主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣,判斷它們位置關(guān)系才是可靠的，否那么就可能誤判。162整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA超聲切面應(yīng)用3VT切面僅顯示主動(dòng)脈弓與上腔靜脈，肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管未顯示。四腔心切面是超聲篩查的經(jīng)典切面，但單純性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位往往沒有四腔心切面的異常。163整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA超聲切面應(yīng)用胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，心臟結(jié)構(gòu)紊亂,往往無法得到標(biāo)準(zhǔn)切面，采取移行追蹤手法，充分顯示重點(diǎn)觀察的結(jié)構(gòu)。164整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序節(jié)段診斷方法:1.先確定胎方位2.腹部橫切面：心房定位，主動(dòng)脈肺動(dòng)脈排列關(guān)系。3.左右室流出道切面、四腔心切面：明確心室袢類型、大動(dòng)脈連接關(guān)系。165整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序節(jié)段診斷方法4.心底短軸切面，三血管氣管切面：觀察血管數(shù)量、血管內(nèi)徑、空間方位排列有無異常。166整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA房室連接異常的判定根據(jù)回流靜脈的不同易于判斷出左右心房。在觀察到左心房位于左側(cè)、右心房位于右側(cè)后,可判定為心房正位。根據(jù)房室瓣的附著和心室的解剖特點(diǎn)確定左右心室，瓣膜附著最重要。上下、與大動(dòng)脈關(guān)系。167整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA解剖學(xué)左心室與右心室特點(diǎn)解剖學(xué)右心室的特點(diǎn)：房室瓣的附著點(diǎn)更靠近心尖部,右心室內(nèi)有節(jié)制索,心內(nèi)膜面粗糙，心腔的形態(tài)接近于三角形。解剖學(xué)左心室的特點(diǎn)：房室瓣附著更靠近心底，左心室心腔稍長，左心室內(nèi)膜面光滑。左心房與形態(tài)學(xué)右心室相連,而右心房與形態(tài)學(xué)左心室相連，房室連接異常。168整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA解剖學(xué)大動(dòng)脈特點(diǎn)大動(dòng)脈判斷主要根據(jù)分支情況：分支后主干的有無及有無冠狀動(dòng)脈開口。主干較短,分出左右兩條分支后無主干存在的為肺動(dòng)脈。主干較長,分出3支分支后主干繼續(xù)存在前行的為主動(dòng)脈。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中兩條大動(dòng)脈排列總是平行的。位于右前方的多為主動(dòng)脈,位于左前方的為肺動(dòng)脈。169整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索1.兩條大血管起始部交叉排列關(guān)系消失。代之兩條大血管平行排列關(guān)系。2.心室與大血管連接不一致，右室流出道示：肺動(dòng)脈與解剖左室相連位于左前方。左室流出道示：主動(dòng)脈與解剖右室相連位于右前方。170整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索3.心房與心室的連接狀況，房室連接一致，考慮完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。房室連接不一致，考慮矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位4.主動(dòng)脈弓較正常跨度大，動(dòng)脈導(dǎo)管弓較正常跨度小。171整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位標(biāo)準(zhǔn)房室連接正常而大動(dòng)脈的心室起源異常，且兩支大動(dòng)脈位置異?？稍\斷為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。假設(shè)房室序列關(guān)系不一致，大動(dòng)脈的心室起源異常，且大動(dòng)脈位置異常，可診斷為矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。172整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切面示內(nèi)臟正位，心房正位，心室右袢，房室連接關(guān)系一致；流出道切面示主動(dòng)脈與右心室相連位于胎兒右前，肺動(dòng)脈與左心室相連位于胎兒左后，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部呈平行排列；173整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)存在，與三尖瓣呈肌性連接，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣呈纖維連接；主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管弓在一切面同時(shí)顯示，主動(dòng)脈弓較導(dǎo)管弓跨度大；3VT切面僅示主動(dòng)脈弓與上腔靜脈兩條血管。174整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1腹部橫切面示胃泡位于左側(cè)，肝臟位于右側(cè)，內(nèi)臟正位，腹主動(dòng)脈與下腔靜脈位置排列關(guān)系正常，心房正位175整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1四腔心切面示心房與心室連接關(guān)系一致，心室右袢176整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管弓在一切面同時(shí)顯示，主動(dòng)脈弓與右心室流出道相連較動(dòng)脈導(dǎo)管弓跨度大177整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位13VT切面僅顯示主動(dòng)脈弓與上腔靜脈2條血管，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管不顯示178整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA四腔心切面根本正常，左右心對稱，房室關(guān)系正確，可見肺靜脈與左房相連，未見明顯室間隔缺損完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位2179整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA左室流出道切面見肺動(dòng)脈由左心室發(fā)出，并發(fā)出左右肺動(dòng)脈分支完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位2pa180整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA三血管切面見主動(dòng)脈及其右側(cè)上腔靜脈，肺動(dòng)脈未顯示完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位2181整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA大血管縱切面可見兩條大血管平行走行完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位2182整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位3主動(dòng)脈發(fā)于右室、肺動(dòng)脈發(fā)于左室、平行排列、主動(dòng)脈位于左前、肺動(dòng)脈位于右后12183整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位3發(fā)于右室的主動(dòng)脈弓3184整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位185整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位186整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切：以靜脈回流確定心房。以瓣膜及心室解剖確定心室，右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連。確定房室連接異常雙流出道切面：兩根平行血管，主動(dòng)脈在正前，肺動(dòng)脈在正后，主動(dòng)脈從形態(tài)學(xué)右心室發(fā)出、肺動(dòng)脈從形態(tài)學(xué)左心室發(fā)出，確定大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。187整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位以靜脈確定心房，以瓣膜附著確定心室右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連188整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)左室189整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位主動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)右室190整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位產(chǎn)后觀察右房與解剖學(xué)左室相連左房與解剖學(xué)右室相連191整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位產(chǎn)后觀察：主、肺動(dòng)脈并行排列，主動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)右室，肺動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)左室192整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—TGA三、鑒別診斷1．右心室雙出口：流出道切面主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部平行走行。與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位結(jié)構(gòu)特征相似，其鑒別要點(diǎn)：

(1)在流出道切面主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起源不同。(2)3VT切面是鑒別診斷重要切面：右心室雙出口僅是大動(dòng)脈起源異常，不一定涉及大動(dòng)脈的走行，因此右心室雙出口在3VT切面也可表現(xiàn)正常。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位可表現(xiàn)異常。193整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA2.矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：在流出道切面均表現(xiàn)心室與大動(dòng)脈連接不一致，兩者在四腔心切面可進(jìn)行鑒別，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位特征為房室連接不一致，右心房與形態(tài)學(xué)左心室連接，左心房與形態(tài)學(xué)右心室連接，同時(shí)伴心室與大動(dòng)脈連接不一致。194整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種罕見的心臟缺陷，占先天性心臟病的1%，在沒有其他腔室血管異常的情況下，這個(gè)缺陷很可能被無視。195整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA3．完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖時(shí)應(yīng)與永存動(dòng)脈干、法洛四聯(lián)癥鑒別永存動(dòng)脈干在流出道切面僅顯示1條動(dòng)脈干騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈多起源于動(dòng)脈干。彩色多普勒示：肺動(dòng)脈血流來自動(dòng)脈干，動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈血流顏色一致，尋找肺動(dòng)脈起源及其與動(dòng)脈干關(guān)系對診斷與鑒別診斷很有幫助。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，肺動(dòng)脈起源于左心室，肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖時(shí)血流方向與主動(dòng)脈弓相反。196整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA法洛四聯(lián)癥有主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈起源右心室，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部交叉關(guān)系仍存在，而大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為:：交叉關(guān)系消失，呈平行排列，且心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系不一致。197整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA臨床處理原那么：當(dāng)產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，應(yīng)仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。其自然預(yù)后差，具有較高的新生兒期病死率，出生后宜盡早行大血管交換術(shù)，但較高手術(shù)病死率。故一經(jīng)診斷，可考慮終止妊娠放棄胎兒。單純矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，成人多三尖瓣反流。198整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA199整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干永存動(dòng)脈干(PTA)是由于心室和動(dòng)脈干的發(fā)育異常所致，占先天性心臟病的0.4%～2.8%。主要病變?yōu)轶w循環(huán)、冠狀動(dòng)脈及兩側(cè)的肺動(dòng)脈均從心底部單一動(dòng)脈發(fā)出，故又稱共同動(dòng)脈干。200整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA共同動(dòng)脈干是胚胎發(fā)育時(shí)期動(dòng)脈干和圓錐間隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎發(fā)育第5周，動(dòng)脈干開始分隔，逐漸分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈兩局部。如果分隔失敗那么導(dǎo)致共同動(dòng)脈干室間隔缺損和單組半月瓣，少數(shù)病例可合并主動(dòng)脈離斷201整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA分型:將存在室間隔缺損的PTA分為4個(gè)亞型。A1亞型約占50%，主肺動(dòng)脈起源于共干，有局部主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間隔存在。A2亞型約占30%，左、右肺動(dòng)脈直接起源于共干，主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間隔完全缺如。A3亞型約占8%，左側(cè)或右側(cè)的肺動(dòng)脈缺如，該側(cè)肺部的血液由側(cè)支循環(huán)供給。A4亞型約占12%，主動(dòng)脈峽部發(fā)育不全、狹窄或閉鎖，伴有巨大的動(dòng)脈導(dǎo)管。202整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA分型:將存在室間隔缺損的PTA分為4個(gè)亞型。203整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA二維超聲心動(dòng)圖特點(diǎn):單純PTA胎兒心臟大小一般正常，左右心室根本對稱，可見大的室間隔缺損。心底部只見一條大動(dòng)脈發(fā)出，并騎跨于室間隔之上。彩色多普勒血流成像示左右心室血流共同進(jìn)入共同動(dòng)脈干。204整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干、1主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔之上肺動(dòng)脈從主動(dòng)脈兩側(cè)發(fā)出205整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干、1三血管切面僅見兩血管，主動(dòng)脈弓切面206整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干、2流出道觀顯示大的室間隔缺損,干動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,騎跨在室間隔上,207整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干、2彩色多普勒顯示干動(dòng)脈發(fā)自右室,干動(dòng)脈發(fā)出1根肺動(dòng)脈分支,并發(fā)出3根頭臂動(dòng)脈分支208整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干3三血管觀顯示失去正常的3根血管排列與走向,僅見2根血管,209整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干4三血管觀顯示干動(dòng)脈內(nèi)徑增寬,位于上腔靜脈左側(cè),發(fā)出肺動(dòng)脈主干,再發(fā)出左右肺動(dòng)脈分支(I型)210整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干5流出道觀顯示干動(dòng)脈起源于右室,內(nèi)徑增寬,在后壁上直接發(fā)出2根肺動(dòng)脈分支(Ⅱ型)211整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干6流出道觀顯示大室間隔缺損,干動(dòng)脈騎跨,干動(dòng)脈側(cè)壁分別發(fā)出左右肺動(dòng)脈分支(Ⅲ型)212整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干7動(dòng)脈弓切面觀顯示干動(dòng)脈主要發(fā)自右室,干動(dòng)脈弓發(fā)出頭臂動(dòng)脈3根分支213整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA永存動(dòng)脈干8干動(dòng)脈發(fā)自右室胎兒,四腔心觀顯示三尖瓣閉鎖，呈一增厚的強(qiáng)回聲,房間隔與室間隔回聲中斷,僅有1組二尖瓣214整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA鑒別診斷：PTA主要應(yīng)與法洛四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈閉鎖并室間隔缺損相鑒別。與法洛四聯(lián)癥的鑒別最關(guān)鍵的是后者存在右心室、右心室流出道及肺動(dòng)脈連接，故較易鑒別。PTA與肺動(dòng)脈閉鎖并室間隔缺損的鑒別較難，除了觀察2條動(dòng)脈的關(guān)系外，其鑒別主要根據(jù)以下兩點(diǎn)：215整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA(1)仔細(xì)觀察有無肺動(dòng)脈瓣，如果存在肺動(dòng)脈瓣，那么PTA的診斷可以排除。(2)仔細(xì)觀察肺動(dòng)脈主干內(nèi)血流的方向。在PTA時(shí)，肺動(dòng)脈主干的血流方向一定是由共同動(dòng)脈干流向肺動(dòng)脈主干，而肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)，肺動(dòng)脈主干內(nèi)的血流主要是來自動(dòng)脈導(dǎo)管的逆灌。216整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—PTA臨床與預(yù)后PTA是一種嚴(yán)重致命性心血管畸形，預(yù)后極差。50%患兒在出生后1個(gè)月死亡，僅15%～30%嬰兒生存超過1歲以上。產(chǎn)前超聲診斷胎兒為PTA，應(yīng)建議孕婦終止妊娠。假設(shè)繼續(xù)妊娠，那么孕婦應(yīng)在胎兒出生后2～6周內(nèi)手術(shù)。PTA手術(shù)治療多采用右心室和肺動(dòng)脈之間植入肺動(dòng)脈的同種異體管道。如發(fā)現(xiàn)共干瓣存在反流，應(yīng)行瓣膜整形或置換。217整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC永存左上腔靜脈218整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC永存左上腔靜脈〔PLSVC〕又稱左位上腔靜脈，是一種少見的體靜脈畸形，在普通人群中發(fā)生率約為0.3%，而在先天性心血管病患中其發(fā)生率明顯增加，約為3%～5%219整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—PLSVC胚胎發(fā)育過程中左側(cè)前主靜脈逐漸閉塞，而右側(cè)前主靜脈與Cuvier管發(fā)育形成上腔靜脈。如兩側(cè)前主靜脈交通支發(fā)育障礙，Cuvier管發(fā)育，那么形成PLSVC。220整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—PLSVC221整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC永存左上腔分型222整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—PLSVC永存左上腔分型223整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC超聲主要切面超聲三血管切面是診斷胎兒PLSVC的首選方法，四腔心切面測及擴(kuò)張的冠狀靜脈竇是超聲診斷PLSVC的根底依據(jù)。224整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC超聲聲像圖表現(xiàn)1.四腔心切面或左心室流出道切面探及ＣＳ，其內(nèi)徑大于４ｍｍ時(shí)，診斷為ＣＳ擴(kuò)張；2.三血管切面顯示的都是4條血管，其左側(cè)靜脈血流方向跟右上腔靜脈相同。旋轉(zhuǎn)探頭觀察，如其與ＣＳ相通，那么診斷為合并永存左上腔靜脈3.假設(shè)三血管切面圖右側(cè)上腔靜脈出現(xiàn)缺損、左側(cè)上腔靜脈也要考慮是否為胎兒PLSVC。225整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異常—PLSVC四腔心切面冠狀竇示意圖cs冠狀靜脈竇走行示意圖226整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC冠狀竇擴(kuò)張1冠狀靜脈竇四腔心切面聲像圖227整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC永存左上腔1永存左上腔靜脈四血管切面聲像圖228整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC左心室流出道切面可見擴(kuò)張的冠狀靜脈竇主動(dòng)脈弓前方見左上腔靜脈，前方見氣管回聲2229整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC永存左上腔3三血管切面肺動(dòng)脈左側(cè)可見血管回聲230整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC永存左上腔4三血管切面血管排列內(nèi)徑數(shù)目異常231整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC鑒別診斷1.胎兒PLSVC應(yīng)與心上型肺靜脈異位引流相鑒別，靜脈畸形引流表現(xiàn)為左側(cè)靜脈的血流方向與右上腔靜脈血流方向相反。而PLSVC左右兩側(cè)靜脈血流方向一致。232整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！狿LSVC永存左上腔三血管切面雙上腔靜脈血流方向一致233整理ppt

胎兒心血管發(fā)育異?！?/p>