結(jié)締組織病硬皮病

結(jié)締組織病

connectivetissuedisease1整理課件定義一組累及多系統(tǒng)、多器官結(jié)締組織的疾病屬于自身免疫性疾病范疇血清中多種自身抗體組織病理為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、結(jié)締組織黏液樣水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療有效2整理課件分類紅斑狼瘡皮肌炎硬皮病枯燥綜合征其他3整理課件硬皮病Scleroderma4整理課件一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病分局限性和系統(tǒng)性。前者局限于皮膚，后者常侵及內(nèi)臟器官病程慢性男女之比1：380%發(fā)病年齡為11-50歲5整理課件病因尚不清楚。有免疫學(xué)說(shuō)、膠原合成學(xué)說(shuō)及血管學(xué)說(shuō)等患者血中可檢測(cè)到多種自身抗體如抗核抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體Scl-70、抗著絲點(diǎn)抗體等皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)量膠原血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性等6整理課件臨床表現(xiàn)分局限性和系統(tǒng)性局限性無(wú)雷諾現(xiàn)象，無(wú)肢端硬化，不發(fā)生內(nèi)臟損害一局限性硬皮病常稱為硬斑病morphea分為斑塊狀、線狀、泛發(fā)性等一般無(wú)自覺(jué)病癥，偶有輕度瘙癢、痛感或知覺(jué)減退7整理課件1斑塊狀硬斑病圓、橢圓或不規(guī)那么形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面經(jīng)久不消，逐漸擴(kuò)大并硬化，數(shù)月后紅色變淡，周圍可有紫紅色暈，中央略凹陷而呈象牙色外表枯燥、無(wú)汗，毳毛逐漸消失，觸之皮革樣硬度數(shù)年后硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著8整理課件9整理課件10整理課件11整理課件12整理課件2線狀硬斑病linearmorphea多見(jiàn)于兒童和青少年常沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布初發(fā)時(shí)常為一帶狀紅斑，開(kāi)展迅速可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方組織，致嚴(yán)重畸形、運(yùn)動(dòng)受限，或引起肢體攣縮及骨發(fā)育障礙在額部和頭皮，皮損常呈刀劈狀皮膚、皮下組織及骨逐漸萎縮、凹陷，頭發(fā)脫落，嚴(yán)重者同側(cè)面部萎縮甚至同側(cè)舌萎縮13整理課件14整理課件15整理課件16整理課件17整理課件18整理課件3泛發(fā)性硬斑病較少見(jiàn)，是嚴(yán)重類型，可致殘皮損形態(tài)與斑塊狀硬斑病相同，但分布廣泛，常相互融合以四肢為主，一般不發(fā)生于面部常經(jīng)3-5年停止開(kāi)展少數(shù)可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病19整理課件二系統(tǒng)性硬皮病systemicscleroderma又稱系統(tǒng)性硬化癥systemicsclerosis1前驅(qū)病癥可有雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)那么發(fā)熱及食欲減退等2皮膚病癥分三期，即水腫期、硬化期和萎縮期初期多見(jiàn)于雙手，以后逐漸擴(kuò)至前臂、面部及軀干，顏面有浮腫發(fā)緊感20整理課件硬化期：皮膚變硬變緊，有臘樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對(duì)稱肢端型常自手指開(kāi)始，逐漸累及前臂、上臂、腹部及顏面等處也有的自軀干開(kāi)始發(fā)病，向周圍遠(yuǎn)端涉及面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合21整理課件22整理課件23整理課件24整理課件25整理課件晚期：皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨面，色素彌漫增加，間有色素脫失斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張3血管損害血管特別是動(dòng)脈內(nèi)膜增生，管腔狹窄，對(duì)寒冷及情緒刺激的舒縮反響異常雙手常出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷、麻木，其后變青紫，再轉(zhuǎn)為發(fā)紅，稱雷諾現(xiàn)象，為系統(tǒng)性硬皮病的特征性表現(xiàn)之一與雷諾現(xiàn)象相似的血管反響亦可發(fā)生于內(nèi)臟，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腎臟危象、肺動(dòng)脈高壓、心肌缺血等26整理課件4骨，關(guān)節(jié)和肌肉損害主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無(wú)力和肌痛晚期可出現(xiàn)肌肉失用性萎縮，骨質(zhì)吸收5內(nèi)臟損害半數(shù)以上食管受累，發(fā)生吞咽困難、胃腸蠕動(dòng)功能低下約2/3患者肺部受累，出現(xiàn)肺纖維化等。肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病的主要死因心臟、腎、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累27整理課件6CREST綜合征系統(tǒng)性硬皮病的一種亞型，預(yù)后較好鈣質(zhì)沉著calcinosisC

雷諾現(xiàn)象RaynaudphenomenonR

食管受累esophagusE

指硬皮癥sclerodactyliaS

毛細(xì)血管擴(kuò)張telangiectasisT

28整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查1硬斑病血沉一般正常外周血嗜酸性粒細(xì)胞可增高兒童中類風(fēng)濕因子較正常高抗單鏈DNA即ssDNA抗體陽(yáng)性率：泛發(fā)性75%，線狀53%，斑塊狀27%抗ssDNA抗體及血嗜酸粒細(xì)胞與病情活動(dòng)性有關(guān)，但與預(yù)后無(wú)相關(guān)性斑塊狀患者血清I型前膠原羧基端前肽增高率約30%，且與皮損數(shù)成正相關(guān)，泛發(fā)性患者中增高更明顯29整理課件

2系統(tǒng)性硬皮病約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高約30%類風(fēng)濕因子陽(yáng)性約90%抗核抗體陽(yáng)性可有多種抗原成分的抗體，但一般無(wú)SLE特異性的抗dsDNA及Sm抗體40-70%患者血清抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，常提示患者不易發(fā)生腎臟和肺部損害，而易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張約20%Scl-70抗體陽(yáng)性，肺部受累者常陽(yáng)性30整理課件胸、食管及骨關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變肺受累者肺功能檢查可有異常改變心臟受累者心電圖及心臟超聲檢查可有異常改變腎臟受累者尿系列及腎功檢查等可有異常改變輔助檢查31整理課件組織病理硬斑病及系統(tǒng)性的病理改變相似早期：真皮中、下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以后：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器明顯減少甚或消失32整理課件晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維增厚可達(dá)汗腺及真皮深層和皮下組織，可有鈣質(zhì)沉積內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化33整理課件診斷主要根據(jù)皮膚硬化注意泛發(fā)性硬斑病與系統(tǒng)性硬皮病的鑒別與硬腫病鑒別：常發(fā)生于感染、發(fā)熱性疾病后，常伴有糖尿病多自頸部皮膚深層呈實(shí)質(zhì)性硬腫，漸及面、軀干及臀部，腹部一般不受累無(wú)毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素變化、萎縮及雷諾現(xiàn)象等有自限性，常在1-2年內(nèi)消退34整理課件35整理課件36整理課件治療早期治療高蛋白、高維生素飲食有雷諾現(xiàn)象者應(yīng)特別注意保暖，春秋季節(jié)亦應(yīng)帶保暖手套，最好不要接觸冷水37整理課件硬斑病小片狀損害可選用普魯卡因加糖皮質(zhì)激素混懸液如曲安西龍或潑尼松龍局部皮損內(nèi)注射也可外用中、強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素制劑口服大劑量維生素E有一定療效泛發(fā)性硬斑病可按系統(tǒng)性硬皮病治療38整理課件2.系統(tǒng)性硬皮病可用中小量糖皮質(zhì)激素，如潑尼松40mg/d，連服數(shù)周，逐漸減量，能改善關(guān)節(jié)病癥、皮膚水腫、硬化及全身一般狀況青霉胺D-penicillamine抑制新生膠原合成，抑制抗體的產(chǎn)生，0.25-0.5g，3次/d，口服秋水仙堿0.5-1.5mg/d，口服，2-3個(gè)月，對(duì)肢端動(dòng)脈痙攣和皮膚硬化有一定的療效39整理課件雷