內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：心肌疾病

第十章心肌疾病定義伴有心功能障礙的心肌疾病排除病因明確的器質(zhì)性心臟病及繼發(fā)性心肌病分類（病理生理）擴(kuò)張型心肌病（DCM)

左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙肥厚型心肌病（HCM)

左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性室間隔肥厚限制型心肌病收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小致心律失常型右室心肌病右心室進(jìn)行性纖維脂肪變

擴(kuò)張型心肌病（DCM)

特征單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大心肌收縮功能減退伴或不伴有充血性心衰伴有心律失常病死率較高

擴(kuò)張型心肌?。―CM)

病因特發(fā)性家族遺傳性病毒感染

擴(kuò)張型心肌病（DCM)

病理心腔擴(kuò)張組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大，變性纖維化

擴(kuò)張型心肌病（DCM)

臨床表現(xiàn)癥狀：心衰，心律失常；可發(fā)生栓塞或猝死體征：第三、四心音，奔馬律心律失常左心衰肺淤血和心排量降低癥狀：

1)呼吸困難：勞力性呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、急性肺水腫

2）咳嗽、咳痰、咯血

3）乏力、疲倦、頭暈、心慌

4）少尿、腎功能損害體征：

1）肺部濕性羅音

2）心臟體征：奔馬律右心衰體循環(huán)淤血癥狀：

1）消化道癥狀：腹脹、食欲不振

2）勞力性呼吸困難體征

1）水腫

2)頸靜脈征

3）肝臟腫大

4）心臟體征：三閉NYHA心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)：有心臟病，日常活動(dòng)不受限Ⅱ級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限，休息時(shí)無自覺癥狀，一般活動(dòng)可出現(xiàn)疲乏、心悸Ⅲ級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限Ⅳ級(jí)：不能從事任何體力活動(dòng)，休息狀態(tài)下出現(xiàn)心衰癥狀，體力活動(dòng)后加重。擴(kuò)張型心肌病（DCM)輔助檢查X線：心影增大、心胸比>50%EKG:

心律失常（房顫、傳導(dǎo)阻滯等）超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大，室壁活動(dòng)減弱同位素檢查心導(dǎo)管及心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢擴(kuò)張型心肌?。―CM)診斷臨床表現(xiàn)心臟增大、心衰、心律失常輔助檢查超聲心動(dòng)圖：心臟擴(kuò)大，彌漫性搏動(dòng)減弱排除器質(zhì)性的心臟病擴(kuò)張型心肌?。―CM)治療原則：針對(duì)心衰和各種心律失常一般治療：限制體力活動(dòng)、低鹽飲食藥物治療：洋地黃、利尿劑

ACEI、

-阻滯劑阿斯匹林、華法林心臟再同步化治療（CRT)心臟移植擴(kuò)張型心肌?。―CM)

ACEI（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑)

心衰治療的基石注意事項(xiàng)：可明顯降低死亡率，改善預(yù)后適用于心功能A（多種危險(xiǎn)因素）BCD期

小劑量開始，逐漸增加劑量通常與β-受體阻滯劑合用

一般不與保鉀利尿劑和鉀鹽合用

咳嗽不能耐受可停用ACEI，換用ARB（血管緊張

素Ⅱ受體阻滯劑）

擴(kuò)張型心肌?。―CM)

ACEI副作用：低血壓、高鉀、BUN

、咳嗽、血管性水腫禁忌證：CRF

（肌酐>225μmol/L）、妊娠、高鉀（>5.5mmol/L）、雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄常用藥物：貝那普利、賴諾普利、卡托普利

擴(kuò)張型心肌?。―CM)

-阻滯劑

機(jī)制：抑制交感神經(jīng)過度興奮注意事項(xiàng)：由禁忌證變?yōu)檫m應(yīng)證可減輕心衰癥狀，降低住院率，降低死亡率適用于慢性心功能不全，心功能Ⅱ-Ⅳ級(jí)，病情穩(wěn)定由小劑量開始，逐漸加量，癥狀的改善常在2～3月后靶劑量：清晨靜息心率達(dá)55～60次/分

擴(kuò)張型心肌病（DCM)

-阻滯劑副作用：心動(dòng)過緩、低血壓、心功能惡化禁忌證：支氣管痙攣性疾病、心動(dòng)過緩、二度及以上房室傳導(dǎo)阻滯臨床試驗(yàn)證實(shí)有效的-阻滯劑

：美托洛爾，比索洛爾（

1選擇性）卡維地洛（β、α受體阻滯劑）心臟再同步化治療（CRT)適應(yīng)癥：左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF)

35%

左室舒張期末徑

55mm

NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)

QRS增寬>120ms病例患者，男，57歲臨床表現(xiàn)：癥狀：心衰、心律失常（病竇）體征：全收縮期吹風(fēng)樣雜音輔助檢查X線：輔助檢查心超診斷？臨床表現(xiàn)輔助檢查

X線心超治療一般治療：低鹽飲食藥物治療：洋地黃類：地高辛0.125mgqdpo

利尿劑：速尿3#bidpo

安體舒通2#bidpoACEI:雅施達(dá)2mgqdpo-阻滯劑：倍他洛克25mgbidpo起搏器安裝肥厚性心肌?。℉CM）特征左心室或右心室肥厚不對(duì)稱肥厚并累及室間隔左室血液充盈受阻舒張期順應(yīng)性下降左室流出道梗阻梗阻性及非梗阻性肥厚性心肌?。℉CM）病因家族史常染色體顯性遺傳病肌節(jié)收縮蛋白基因突變肥厚性心肌病（HCM）病理左心室形態(tài)學(xué)改變不均等的室間隔增厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂肥厚性心肌?。℉CM）臨床表現(xiàn)癥狀：心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、心排量降低、猝死體征：第四心音伴流出道梗阻，噴射性收縮期雜音注意：雜音響度變化雜音增強(qiáng)：增加心肌收縮力，心室腔容量減少（減少前負(fù)荷）強(qiáng)心藥、硝酸甘油雜音減輕：減少心肌收縮力，心腔容量增加（增加前負(fù)荷）受體阻滯劑肥厚性心肌病（HCM）輔助檢查X線：心影增大不明顯EKG:

左心室肥大，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波；深而不寬病理性Q波超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱性肥厚舒張期室間隔厚度與后壁之比

1.3

二尖瓣收縮期前移（梗阻性）心導(dǎo)管及心血管造影心內(nèi)膜心肌活檢肥厚性心肌病（HCM）診斷臨床表現(xiàn)輔助檢查

EKG左室肥大伴ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波；深而不寬病理性Q波超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱性肥厚家族史肥厚性心肌?。℉CM）鑒別診斷冠心病

臨床或心電圖類似冠心病易患因素，EKG，心超心導(dǎo)管肥厚性心肌?。℉CM）治療原則：遲緩肥厚心肌，防止心動(dòng)過速減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常一般治療：避免劇烈運(yùn)動(dòng)藥物治療：

-阻滯劑，鈣通道阻滯劑手術(shù)治療：消融或切除室間隔心肌限制型心肌病（RCM)特征：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)心室充盈受限、舒張容量下降病理：心肌間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、全身倦怠、后出現(xiàn)心悸、呼吸困難等心衰表現(xiàn)治療：對(duì)癥治療預(yù)后：不良常見死因：心衰擴(kuò)張型、肥厚型及限制型心肌病的比較

特征擴(kuò)張型肥厚型限制型心室容積擴(kuò)大縮小正常室壁厚度正常增厚正常收縮功能嚴(yán)重低下收縮過強(qiáng)正?；驕p低舒張功能不正常不正常不正常其他流出道梗阻擴(kuò)張型、肥厚型及限制型心肌病的比較特征擴(kuò)張型肥厚型限制型臨床心衰心衰心衰表現(xiàn)心律失常心排量下降心超心腔擴(kuò)大室壁增厚舒張受限收縮活動(dòng)減弱室間隔肥厚治療心衰延緩肥厚心衰心律失常減輕梗阻致心律失常型右室心肌?。ˋRVC)特征：右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織置換常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、猝死診斷：反復(fù)發(fā)作右室室性心律失常、右心擴(kuò)大、MRI右室心肌組織變薄治療：藥物、ICD（埋藏式自動(dòng)復(fù)律除顫）、心臟移植特異性心肌?。ɡ^發(fā)性)定義：伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病。心室擴(kuò)張、心律失常、傳導(dǎo)阻滯特異性心肌病特異性心臟病：缺血性、瓣膜性、高血壓性心肌病代謝性心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性心肌病克山病心肌炎定義：心肌本身的炎癥性病變分類局灶性、彌漫性急性、亞急性、慢性感染性：細(xì)菌、病毒、螺旋體非感染性：過敏、變態(tài)反應(yīng)心肌炎病因：病毒感染柯薩奇B組病毒發(fā)病機(jī)制：病毒直接對(duì)心肌的損害病毒介導(dǎo)的免疫損傷作用、T細(xì)胞細(xì)胞因子和NO等介導(dǎo)心肌損害和微血管損傷心肌炎病理：心肌間質(zhì)增生、水腫、充血炎性細(xì)胞浸潤(rùn)彌漫性、局灶性心肌炎臨床表現(xiàn)病毒感染前驅(qū)癥狀：感冒樣癥狀或消化道癥狀心悸、胸痛、呼吸困難、Adams-Strokes綜合征體征：心律失?；蛐乃ンw征心肌炎診斷1.病史和體征病毒感染后3周內(nèi)心臟癥狀和體征2.感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心律失常或心電圖改變

1)竇速，AVB，竇房阻滯，束支阻滯

2）室早、室速，房速、房撲、房顫

3）ST-T改變心肌炎診斷3.心肌損傷的指標(biāo)肌鈣蛋白I或T、CK-MB4.病原學(xué)依據(jù)

1)心內(nèi)膜、心肌、心包檢測(cè)出病毒、病毒基因片段、病毒蛋白抗原

2）病毒抗體動(dòng)態(tài)升高4倍，抗體效價(jià)

640

（+）

3）病毒特異性IgM

1：320心肌炎重癥病毒性心肌炎：阿斯綜合征、心衰、心源性休克急性腎衰、持續(xù)性室速伴低血壓心肌炎治療一般治療：臥床休息、對(duì)癥治療：心衰：利尿劑、血管擴(kuò)張劑心律失常：抗心律失常、臨時(shí)起搏器重癥：糖皮質(zhì)激素輔助治療：牛璜酸病例患者，女，28歲臨床表現(xiàn)：心前區(qū)疼痛，暈厥2次輔檢：EKG:ⅢAVB,STV1-V5抬高CPK685（25-190）CK-MB128.1U/L（0-25)BNP415pg/mlEKG（4.28）心彩超（4.28)病原學(xué)檢測(cè)心彩超：左室壁收縮活動(dòng)普遍減弱，伴節(jié)段性活動(dòng)異常CAG:LM(-),LAD(-),LCX(-),RCA(-)

左室造影：左室前壁及心尖部活動(dòng)稍差LVEDP:125/18mmHg,EF:50%診斷？臨床表現(xiàn)心律失常心肌損傷的指標(biāo)病原學(xué)依據(jù)病例治療一般治療：心電監(jiān)護(hù)，吸氧對(duì)癥治療：GIK，參脈，營(yíng)養(yǎng)支持治療臨時(shí)起搏器安裝甲強(qiáng)龍120mg*5