惡性高血壓腎損害課件

例1病例特點(diǎn)38歲男性有高血壓家族史可疑高血壓4年，確診2年，未治療6周前DBP=130mmHg

高血壓眼底4級(jí)2021/3/121靶器官受累：

腎

—血尿、蛋白尿、ARF

心臟—急性左心衰ARF，伴一過性PLT下降、血管內(nèi)溶血?Hb↓Ret↑BIL↑Ua↑LDH↑Coombs試驗(yàn)陰性例1病例特點(diǎn)2021/3/122例1病理IF：陰性LM：腎小球毛細(xì)血管基底膜缺血皺縮。小動(dòng)脈內(nèi)膜高度增厚，節(jié)段性蔥皮樣改變。EM：腎小球毛細(xì)血管基底膜內(nèi)疏松層腫脹增厚，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。腎小球無增殖性病變2021/3/1232021/3/1242021/3/1252021/3/126例2病例特點(diǎn)青年女性無高血壓家族史可疑高血壓5年1周前DBP>130mmHg

高血壓眼底IV級(jí)腎病綜合征：尿蛋白5.16g/dAlb30.07g/L→＜30g/L2021/3/127例2病理IF：IgA和C3，系膜區(qū)沉積LM：26個(gè)腎小球，5個(gè)硬化，5個(gè)節(jié)段性硬化，其余腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕至中度彌漫性增生伴嗜復(fù)紅蛋白沉積；3個(gè)細(xì)胞性、2個(gè)小細(xì)胞性、1個(gè)纖維性新月體形成。小動(dòng)脈壁增厚，管腔狹窄。

—局灶增生硬化型IgA腎病。

腎小球顯著的增生性病變2021/3/1282021/3/1292021/3/12102021/3/1211兩病例共同點(diǎn)1惡性高血壓

DBP≥130mmHg

高血壓眼底IV級(jí)腎臟損害

蛋白尿、血尿、腎功能不全2021/3/1212無內(nèi)分泌性高血壓證據(jù)

非陣發(fā)性發(fā)作，未見占位病變無低鉀血癥，血醛固酮不高無皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)無腎血管性高血壓證據(jù)

雙側(cè)血壓對(duì)稱

PRA、AII不高或輕度增高無腎血管彩狹窄表現(xiàn)兩病例共同點(diǎn)22021/3/1213病例不同點(diǎn)例1例2高血壓家族史有無年齡中年青年尿蛋白量中等大量，NS有否HUS有無腎病理惡性高血壓腎損傷為主增殖性腎小球病變?yōu)橹?021/3/1214診斷例1例2惡性高血壓，原發(fā)性溶血尿毒癥綜合癥急性腎衰竭高血壓心臟病惡性高血壓，腎實(shí)質(zhì)性腎病綜合癥局灶增生硬化型IgA腎病慢性腎衰竭急性加重2021/3/1215惡性高血壓腎損害趙明輝北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)腎臟病研究所2021/3/1216惡性高血壓臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)舒張壓≥130mmHg眼底≥III級(jí)心、腦、腎等靶器官受累是血栓性微血管病的一種病因不一2021/3/1217內(nèi)容病因與發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療與預(yù)防的要點(diǎn)2021/3/1218病因原發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓腎臟疾病腎血管疾病內(nèi)分泌疾病2021/3/1219繼發(fā)性惡性高血壓的病因腎臟疾病

原發(fā)性腎小球疾病急性腎炎慢性腎炎如IgA腎病繼發(fā)性腎小球疾病系統(tǒng)性硬化癥

SLE腎血管疾病

腎血管性高血壓腎小動(dòng)脈膽固醇栓塞

HUS-TTP綜合征內(nèi)分泌性高血壓

嗜鉻細(xì)胞瘤柯興氏綜合征先天性腎上腺皮質(zhì)增生腎上腺皮質(zhì)腺瘤2021/3/122027例惡性高血壓的病因分析周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-1682021/3/1221新近診斷的19例MHT病因分析病因例數(shù)%原發(fā)性高血壓腎小球疾病

IgA腎病增生硬化性腎炎

HSP硬皮病原因不明763211537%32%16%11%5%5%26%合計(jì)19100%2021/3/1222惡性高血壓的發(fā)生率1990年-2000年我科診斷27例僅1/27例入院前診斷為惡性高血壓14/27診斷為RPGN9/27診斷為慢性腎衰竭近1.5年我科新診斷19例（住院）英國(guó)BirminghamCityHospital30（1965-1995）年診斷315例

周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168 LipGYetal.J-Hypertension1995;13(8):915-924

2021/3/1223內(nèi)容病因與發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療與預(yù)防的要點(diǎn)2021/3/1224發(fā)病機(jī)理（1）應(yīng)力與剪切力損傷血管壁血管內(nèi)皮細(xì)胞腫大增殖舒張壓達(dá)到130mmHg時(shí)可能出現(xiàn)小動(dòng)脈纖維素樣壞死vWF↑微血管血栓形成2021/3/1225發(fā)病機(jī)理（2）升壓物質(zhì)釋放內(nèi)皮素-1（ET-1）神經(jīng)肽RAAS系統(tǒng)加壓素（AVP）腎血流量減少GFR下降2021/3/1226發(fā)病機(jī)理（3）鹽丟失和血容量下降動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)：收縮壓達(dá)180-190mmHg時(shí)出現(xiàn)自然利鈉利尿血容量下降、體重減輕、低鈉血癥RAAS系統(tǒng)進(jìn)一步激活補(bǔ)充生理鹽水可以打破惡性循環(huán)血壓下降、體重增加2021/3/1227內(nèi)容病因與發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療與預(yù)防的要點(diǎn)2021/3/1228臨床表現(xiàn)（1）頭痛、視力模糊舒張壓達(dá)130mmHg眼底出血、滲出、視乳頭水腫腎損害蛋白尿：多少與是否有腎臟原發(fā)病有關(guān)血尿，20%為肉眼血尿75%有WBC尿腎功能惡化，少數(shù)為少尿性ARF2021/3/1229臨床表現(xiàn)（2）高血壓腦病：顱壓↑頭痛、惡心嘔吐、抽搐、短暫意識(shí)喪失急性左心衰嚴(yán)重者可以發(fā)生HUS2021/3/1230原發(fā)性和腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓的比較周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-1682021/3/1231病理改變惡性腎小動(dòng)脈硬化癥小動(dòng)脈纖維素樣壞死洋蔥皮樣改變腎小球缺血皺縮毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死：少見基礎(chǔ)腎臟病2021/3/12322021/3/12332021/3/1234內(nèi)容病因與發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療與預(yù)防的要點(diǎn)2021/3/1235診斷診斷惡性高血壓①舒張壓持續(xù)升高超過130mmHg②眼底病變III級(jí)或IV級(jí)③心、腦、腎受累 其中①②必備尋找病因2021/3/1236腎活檢除外腎血管性和內(nèi)分泌性高血壓符合ARF腎活檢的條件血壓140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80x109/L透析的安排意義鑒別原發(fā)性和腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓明確腎實(shí)質(zhì)性惡性高血壓的腎臟基礎(chǔ)病判斷預(yù)后2021/3/1237內(nèi)容病因與發(fā)生率的變化發(fā)病機(jī)理的特點(diǎn)臨床病理表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療與預(yù)防的要點(diǎn)2021/3/1238惡性高血壓的治療原發(fā)病的治療2021/3/1239惡性高血壓的治療治療原則

一經(jīng)診斷，積極降壓正確的方法和藥物

積極，但不過分2021/3/1240無心衰、高血壓腦病與危象等急癥靜脈用藥強(qiáng)力藥物硝普鈉靜點(diǎn)或靜點(diǎn)硝普鈉+口服藥

24小時(shí)內(nèi)緩慢降至

160-170/100-110mmHg

或下降＜20%2021/3/1241有心衰、高血壓腦病與危象等急癥數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)降至

160-170/100-110mmHg

或下降＜20%

合并急性左心衰時(shí)，根據(jù)癥狀和體征的緩解與否調(diào)整藥物種類和劑量2021/3/1242

血壓穩(wěn)定后

逐漸加口服降壓藥物，停硝普鈉聯(lián)合用藥，宜選用長(zhǎng)效制劑

ACEI類優(yōu)先選用鈣拮抗劑

α、β受體阻滯劑2021/3/1243降壓治療其它注意事項(xiàng)（1）心痛定降壓快，30分鐘達(dá)最大效果擴(kuò)張血管同時(shí)增加顱內(nèi)壓可以誘發(fā)和加重高血壓腦病利尿劑惡性高血壓開始多有血容量不足左心衰肺水腫為后負(fù)荷增高所致僅明確有水負(fù)荷加重時(shí)才應(yīng)用2021/3/1244降壓治療其它注意事項(xiàng)（2）合并腎功能不全降壓速度過快→少尿性ARF如心腦功能狀態(tài)允許，平穩(wěn)降壓尿毒癥透析：脫水要慎重嚴(yán)重心功能不全：首選腹透2021/3/1245其它治療對(duì)癥支持治療糾正電解質(zhì)、酸堿紊亂

原發(fā)病治療2021/3/1246預(yù)后

隨著診斷治療水平提高，預(yù)后大有改觀

影響因素:基礎(chǔ)病因腎功能損害程度腎臟大小急性少尿和微血管病性溶血性貧血

例1：無尿→逐漸增多，透前SCr↓

例2：隨訪1年余

腎病綜合征緩解Ccr↑40→60ml/min

2021/3/1247惡性高血壓預(yù)后周福德等。中華內(nèi)科雜志2001;40(3):165-168原發(fā)性5年腎臟存活率60%，而腎實(shí)質(zhì)性18個(gè)月的腎存活率為4%

Kawazoeetal.ClinNephrol1988,29:53-57依賴透析的原發(fā)性惡性高血壓患者22%可脫離透析，平均2.7個(gè)月

Jamesetal.Nephron1995;71:29-34北京大學(xué)腎臟病研究所:4/7原發(fā)性惡性高血壓脫離透析,平均4.0個(gè)月2021/3/124854例依賴透析的惡性高血壓分析臨床指標(biāo)脫離透析n=12未脫離透析n=42p少尿960.01平均動(dòng)脈壓178±17160±270.03女性8160.1HUS7/1015/350.16眼底NSJamesSHetal.Nephron,1995;71(1):29-342021/3/1249如何預(yù)防惡性高血壓發(fā)現(xiàn)高血壓找