病理神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病

DiseasesofNervoussystem1精選ppt病理特點病變定位和功能障礙關(guān)系密切不同的部位相同病變，可出現(xiàn)不同的綜合征及后果；顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤極少發(fā)生顱外轉(zhuǎn)移；不同性質(zhì)的病變?？蓪?dǎo)致相同的后果；常見一些其他器官不具有的病變；顱內(nèi)無固有的淋巴組織，免疫活性細胞常來自血液循環(huán)；某些解剖生理特征具有雙重影響；2精選ppt第一節(jié)

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的根本病變

3精選pptThecentralnervoussystem(CNS)consistsofneuronsandglialcells.Glialcellsareastrocytes,oligodendroglia,ependymalcells,andmicroglia.4精選ppt5精選pptbloodbrainbarrier6精選ppt一、神經(jīng)元的根本病變神經(jīng)元急性壞死：病因：缺血、缺氧、嚴重急性中毒或感染可引起神經(jīng)元的死亡。常見部位：大腦皮質(zhì)的錐體細胞和小腦蒲肯野〔Purkinje〕細胞。鏡下：紅色神經(jīng)細胞鬼影細胞7精選pptHypoxia,ischemia,andhypoglycemiacauseirreversibleneuronalinjury.Injuredneuronsshrink,becomeeosinophilicduetocondensationofmitochondria,andtheirnucleibecomepyknotic.Suchneuronsarereferredtoasanoxic(red)neurons.Redneuron紅色神經(jīng)細胞8精選pptGhostcell

鬼影細胞9精選ppt鬼影細胞10精選ppt

2.單純性神經(jīng)元萎縮〔simpleneuronalatrophy〕：又稱神經(jīng)元固縮是神經(jīng)元的慢性病變，為神經(jīng)元漸進性變性以至死亡過程的一種表現(xiàn)。病理變化：神經(jīng)元胞體縮小，核固縮，尼氏小體存在，無炎癥反響。晚期伴有明顯膠質(zhì)細胞增生。11精選ppt3.中央性Nissl小體溶解：〔centralchromatolysis〕是一種可逆性變化，如病變繼續(xù)開展，那么可導(dǎo)致細胞的萎縮和死亡。病因：病毒感染、維生素B缺乏、壞血病和神經(jīng)元與軸突斷離。病變：1〕表現(xiàn)為神經(jīng)細胞腫脹，變?yōu)閳A形，胞核偏位;2〕胞漿中央的Nissl小體崩解成為細塵狀顆粒，進而完全溶解消失，或僅在細胞周邊部有少量剩余。胞漿著色淺而呈蒼白均質(zhì)狀。12精選ppt中央尼氏體消失13精選ppt病因：病毒感染和變性疾病等病變：病因不同，包含體的形態(tài)、大小和著色不同，分布部位有一定規(guī)律。Parkinson病的黑質(zhì)、藍斑等處的神經(jīng)細胞中的Lewy小體；狂犬病時海馬和腦皮質(zhì)錐體細胞中的Negri小體，對這些疾病具有診斷意義。4．神經(jīng)元胞漿中包含體形成:〔intracytoplasmicinclusion〕14精選pptThisisanexampleofanormalsubstantianigraatmediumpower.

15精選pptAthighpowerwecanseethatthissurvivingneuroncontainsaLewybody(arrow).ThesewereseeninmanyofthesurvivingneuronsinthiscaseLewybodiesarecytoplasmiceosinophilicmassesmadeupofalphasynucleinandotherproteins.InParkinson'sdiseasetheycanbefoundnotonlyinthesubstantianigra,butalsointhelocuscoeruleus,sympatheticganglia,basalnucleusofMeynertandcerebralcortex.16精選ppt包含體17精選pptNegribodyinbraincell

18精選pptHistopathologyofrabies,brain.CharacteristicNegribodiesarepresentwithinaPurkinjecellofthecerebelluminthispatientwhodiedofrabies.

19精選ppt此為神經(jīng)元趨向壞死的一種標志。神經(jīng)元纖維變粗在胞核周圍凝集卷曲呈纏結(jié)狀，鍍銀染色陽性，電鏡下為直徑7-10nm雙螺旋微絲成分。常見于Alzheimer病，Parkinson病。5.神經(jīng)元纖維變性或神經(jīng)元纖維纏結(jié)〔neurofibrillarytangles〕:20精選ppt神經(jīng)原纖維纏結(jié)Neurofibrillarytangles21精選ppt二、神經(jīng)纖維的根本病變

1.Waller變性(walleriandegeneration)是指神經(jīng)纖維離斷后，軸索與神經(jīng)元胞體斷離，其遠端和局部近端的軸索及其所屬髓鞘變性、崩解和被吞噬細胞吞噬的過程。與此同時，受累神經(jīng)元的胞體發(fā)生中央性Nissl小體溶解。整個過程包括：①軸索變性，②髓鞘脫失，③細胞反響，而在中樞神經(jīng)系統(tǒng)那么為少突膠質(zhì)細胞增生，兩者均參與再生軸突的重新髓鞘化過程。22精選ppt23精選ppt2.脫髓鞘〔demyelination〕樣變神經(jīng)纖維損傷后或在病理條件下，其髓鞘別離、腫脹、斷裂，崩解成脂質(zhì)小滴，進而完全脫失稱脫髓鞘樣變。在脫髓鞘樣變中，主要是髓鞘受累脫失，軸索仍保存，稱原發(fā)性脫髓鞘樣變。創(chuàng)傷、感染、缺氧等原因引起的脫髓鞘樣變稱為繼發(fā)性脫髓鞘〔Secondarydemyelination〕。某些遺傳性髓鞘合成障礙性疾病那么稱為白質(zhì)營養(yǎng)不良〔leukeodystrophy〕。24精選pptCoronalautopsyspecimenshowslargearea(arrows)ofdemyelinationofleftfrontalandtemporallobeswithsparingofthecorticalsurface

25精選pptVirusinfectsoligodendrogliaandcausesdemyelination

26精選ppt三、神經(jīng)膠質(zhì)細胞1星形膠質(zhì)細胞astrocyte增生修復(fù)、愈合膠質(zhì)瘢痕肥大：肥胖星型膠質(zhì)細胞2少突膠質(zhì)細胞oligodendrocyte：衛(wèi)星現(xiàn)象*3室管膜細胞ependymocyte：顆粒性室管膜炎:局部喪失星形C增生修復(fù)巨細胞病毒包含體27精選ppt膠質(zhì)瘢痕

glialscar28精選ppt衛(wèi)星現(xiàn)象satellitosis29精選ppt正常室管膜30精選ppt顆粒性室管膜炎31精選ppt

來源：血單核細胞，CNS的吞噬細胞急性病變3-4天后即有吞噬活動增生吞噬脂質(zhì)，稱格子細胞〔gittercell〕多見于梗死灶內(nèi)。慢性病變〔如神經(jīng)梅毒〕增生、核伸長膠質(zhì)結(jié)節(jié)。噬神經(jīng)細胞現(xiàn)象neuronophagia*4.小膠質(zhì)細胞microglia32精選ppt小膠質(zhì)細胞吞噬脂質(zhì)33精選ppt格子細胞34精選ppt小膠質(zhì)細胞吞噬含鐵血黃素35精選ppt噬神經(jīng)C現(xiàn)象36精選ppt第二節(jié)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)

感染性疾病

37精選ppt感染途徑：血源性感染局部擴散直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染經(jīng)神經(jīng)感染病原體多種，主要介紹細菌性和病毒性疾病38精選ppt一、細菌性感染疾病包括腦膜炎和腦膿腫腦膜炎分類：化膿性腦膜炎—由化膿菌感染引起〔如：流行性腦膜炎〕；淋巴細胞性腦膜炎—多由病毒感染引起；慢性腦膜炎—可由結(jié)核桿菌、梅毒、布氏桿菌、真菌〔時機感染〕等引起。39精選ppt新生兒期—革蘭氏陰性菌〔大腸桿菌〕兒童期—呼吸道內(nèi)細菌〔流感嗜血桿菌〕青年和成年人—腦膜炎球菌、肺炎球菌、其他鏈球菌、葡萄球菌等急性化膿性腦膜炎的致病菌類型隨患者之年齡而異。

40精選ppt(一)流行性腦脊髓膜炎epidemiccerebrospinalmeningitis

〔流腦〕本病多為散發(fā)，在冬春季可形成流行，稱為流行性腦膜炎。發(fā)病年齡：兒童和青少年。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、皮膚淤點或淤斑及腦膜刺激征等。41精選ppt致病菌：腦膜炎雙球菌傳播途徑：呼吸道傳播病人/帶菌者飛沫易感者細菌寄生在鼻咽部粘膜局部炎癥抵抗力低下時入血菌血癥/敗血癥

腦膜炎1.病因和發(fā)病機制

2%-3%42精選ppt2.病理變化〔1〕上呼吸道感染期：細菌在鼻咽部粘膜繁殖，經(jīng)2-4天潛伏期后，出現(xiàn)上呼吸道感染病癥。病變：粘膜充血、水腫，少量中性粒細胞浸潤，分泌物增多?！?〕敗血癥期：約經(jīng)1-2天，局部患者進入此期，出現(xiàn)膿毒敗血癥的病癥。43精選ppt〔3〕腦膜炎癥期：腦脊髓膜化膿性炎

肉眼：腦脊膜血管擴張充血重：蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物輕：膿性滲出物沿血管分布滲出物阻塞腦室擴張鏡下：1〕蛛網(wǎng)膜血管高度擴張2〕蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出缺血3〕病變嚴重者梗死

NC變性壞死脈管炎血栓形成44精選ppt

流行性腦膜炎Epidemicmeningitis45精選ppt46精選ppt47精選ppt48精選ppt3.臨床病理聯(lián)系一般化膿性炎癥的全身病癥神經(jīng)系統(tǒng)病癥1〕顱內(nèi)壓升高：三聯(lián)征：頭痛、噴射性嘔吐、視N乳頭水腫。前囟飽滿；2〕腦膜刺激癥：頸項強直、角弓反張、屈髖伸膝〔Kernig〕征陽性。3〕腦脊液變化〔診斷重要依據(jù)〕49精選ppt角弓反張50精選ppt4.結(jié)局和并發(fā)癥腦積水顱神經(jīng)受損麻痹腦底動脈炎—腦缺血、梗死51精選ppt爆發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥：多見于兒童敗血癥〔彌漫性血管內(nèi)凝血〕表現(xiàn)，伴腎上腺嚴重出血、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱華—佛綜合征。爆發(fā)性腦膜腦炎：腦膜和腦組織都受累，主要由于腦微循環(huán)障礙腦組織淤血、水腫顱內(nèi)壓升高

爆發(fā)性流腦：分兩型臨床：突然高熱、劇烈頭痛、頻繁嘔吐驚厥、昏迷或腦疝。52精選ppt53精選ppt〔二〕腦膿腫cerebralabscess

1.病因〔1〕致病菌以葡萄球菌，鏈球菌，肺炎球菌等需氧菌為多見，近年來厭氧菌屬無芽胞革蘭陰性菌，類桿菌等亦成為常見的致病菌?！?〕感染途徑①直接蔓延：②血源性感染:54精選ppt2.病理變化

腦膿腫的開展規(guī)律和形態(tài)與全身其它器官的膿腫相似。急性膿腫開展迅速，境界不清，無包膜形成，可向四周擴大，甚至破入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室，引起腦室積膿，可迅速致死。慢性膿腫邊緣毛細血管和纖維母細胞〔源于血管壁〕增生明顯，并伴有淋巴細胞和巨噬細胞浸潤，形成炎性肉芽組織和纖維包膜，境界清楚。膿腫周圍腦組織水腫明顯，并伴有星形膠質(zhì)細胞增生。55精選ppt〔1〕顱內(nèi)壓升高由于膿腫占位性效應(yīng)及其周圍明顯的腦水腫所致，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、昏迷、抽搐，小兒前囟飽滿?！?〕局灶性病癥：局部腦組織破壞可引起相應(yīng)的功能障礙。臨床表現(xiàn)按病變部位而異，如大腦膿腫可引起半癱、抽搐，小腦膿腫可引起共濟失調(diào)等。3.臨床病理聯(lián)系

56精選ppt二、病毒性感染疾病變質(zhì)性炎癥，常伴有腦膜反響。不同病毒感染途徑不同：脊髓前角灰質(zhì)炎——消化道傳染森林腦炎——蜱傳染流行性乙型腦炎——蚊蟲傳染與機體抵抗力密切相關(guān)：單純皰疹腦炎大多病毒性腦炎不引起大片組織壞死，單純皰疹腦炎例外。57精選ppt根本病變炎細胞浸潤：圍繞血管形成血管套；細胞病變膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成：小膠質(zhì)細胞增生星形膠質(zhì)細胞神經(jīng)元溶解包含體形成病變的定位：脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓前角運動神經(jīng)元狂犬病毒海馬回神經(jīng)元單純皰疹病毒顳葉神經(jīng)元58精選ppt流行性乙型腦炎epidemictypeBencephalitis：乙腦/日本夏季腦炎〕

乙型腦炎病毒傳染源或中間宿主蚊蟲叮咬

人局部血管內(nèi)皮細胞全身單核細胞系統(tǒng)內(nèi)繁殖

〔膜Ag免疫反響致病侵入CNS隱性感染免疫力低下

病毒血癥〔一〕病因及發(fā)病機制59精選ppt中華按蚊

60精選ppt〔二〕、病理變化1.部位：廣泛累及腦實質(zhì)，以大腦皮質(zhì)、基底核、視丘最為嚴重，小腦皮質(zhì)、延髓及腦橋次之，脊髓病變最輕，常僅限于頸段脊髓。2.肉眼：腦膜充血，腦水腫明顯，腦回寬，腦溝窄；切面上在皮質(zhì)深層、基底核、視丘等部位可見粟粒大小的軟化灶，其境界清楚，彌漫分布或聚集成群。61精選ppt62精選ppt2.鏡下1〕血管變化和炎癥反響：腦實質(zhì)血管高度擴張充血腦組織水腫淋巴細胞套〔V-R間隙〕2〕神經(jīng)細胞變性、壞死：細胞腫脹，Nissl小體消失，胞漿內(nèi)空泡形成，核偏位等。衛(wèi)星現(xiàn)象噬神經(jīng)細胞現(xiàn)象63精選ppt64精選ppt65精選ppt66精選ppt3〕軟化灶形成：篩網(wǎng)狀軟化灶，診斷具有一定的特征性。病灶呈圓形或卵圓形，邊界清楚，質(zhì)地疏松，染色較淡。機制：不清⑴病毒或免疫反響對神經(jīng)組織損害⑵局部循環(huán)障礙4〕膠質(zhì)細胞增生：小膠質(zhì)細胞增生明顯，形成小膠質(zhì)細胞結(jié)節(jié)，多位于小血管或壞死的神經(jīng)細胞附近。少突膠質(zhì)細胞的增生也很明顯。星形膠質(zhì)細胞增生和膠質(zhì)瘢痕形成，在亞急性或慢性病例中較為多見。67精選ppt軟化灶

68精選ppt69精選ppt70精選ppt〔三〕臨床病理聯(lián)系

病毒血癥：早期寒戰(zhàn)高熱、全身不適。顱神經(jīng)麻痹：腦內(nèi)運動神經(jīng)受損肌張力增強，腱反射亢進、抽搐。橋腦和延髓的運動神經(jīng)元損傷嚴重延髓性麻痹，

腦水腫、顱內(nèi)壓升高；腦膜刺激征陽性；腦脊液改變。71精選ppt1大多數(shù)痊愈，腦部病變逐漸消失。2病變較重者，可出現(xiàn)癡呆、語言障礙、肢體癱瘓、吞咽困難、中樞神經(jīng)性面癱、眼球運動障礙等，這此表現(xiàn)經(jīng)數(shù)月之后多能恢復(fù)正常。3少數(shù)病例留下后遺癥?！菜摹愁A(yù)后72精選ppt流腦與乙腦比較

流行性腦脊髓膜炎流行性乙型腦炎病原體

腦膜炎雙球菌乙型腦炎病毒傳染途徑

呼吸道傳染

以蚊蟲為媒介流行季節(jié)

冬春季夏秋季病變部位

腦脊髓膜腦實質(zhì)*病變性質(zhì)

化膿性炎變質(zhì)性炎腦脊髓膜充血蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出物腦實質(zhì)一般無明顯病變

神經(jīng)細胞變性壞死形成軟化灶；淋巴細胞套；膠質(zhì)細胞結(jié)節(jié)病理變化73精選ppt混濁,細胞(中性為主),蛋白

糖、氯化物,可找到細菌

透明或微混濁，細胞(以淋巴細胞為主)抗生素治療預(yù)后好,死亡率低局部病例常有后遺癥起病急，顱內(nèi)壓增高病癥；腦膜刺激征；皮膚粘膜有瘀點，瘀斑嗜睡，昏迷，抽搐等神經(jīng)病癥顯著，可有顱內(nèi)壓增高病癥流行性腦脊髓膜炎流行性乙型腦炎臨床表現(xiàn)結(jié)局腦脊液檢查流腦與乙腦比較74精選ppt

病例分析

患兒，女性，6歲，因發(fā)熱伴畏寒、嘔吐、抽搐、兩側(cè)肋部疼痛3天，于1956年8月13日入院。體格檢查：急性重病容，頸項強直，瞳孔對光反射緩慢，肺呼吸音粗糙、心率快，腹壁反射、膝腱反射、Kernigsign〔+〕，左肘部和左膝部有創(chuàng)傷、已結(jié)痂。實驗室檢查：外周血白細胞20.3×109/L，其中嗜中性粒細胞0.89，淋巴細胞0.07，嗜酸粒細胞0.01，單核細胞0.03。腦脊液：蛋白〔+〕，糖〔++〕，細胞575×106/L、其中嗜中性粒細胞0.96。尿液檢查：紅細胞〔++〕，上皮細胞〔+〕，膿細胞〔+〕。X線檢查示雙肺紋影增多。臨床診斷：乙型腦炎？膿毒血癥？入院后經(jīng)抗感染、對癥和支持治療等。死亡前昏迷，嘔吐6～7次，發(fā)紺，治療無效于入院后18小時死亡。75精選ppt

尸檢摘要死者身高103cm；右肺230g，左肺190g，雙肺散在暗紅色、實變區(qū)，約0.2cm×0.3cm～2cm×2cm，光鏡下見此區(qū)肺組織結(jié)構(gòu)的輪廓保存，但細胞核呈固縮、或碎裂、或溶解，大量紅細胞充填于肺泡腔和支氣管腔內(nèi)。這種病變區(qū)的中央或邊緣見直徑0.1cm、呈灰白色或黃白色區(qū)、光鏡見組織結(jié)構(gòu)破壞、代之以大量嗜中性粒細胞浸潤、并查見革蘭陽性球菌；心臟90g，右心室前壁臟層心包增厚，約2cm×2cm大，呈灰白色；肝620g，外表和切面呈暗紅色與淡黃色相間，亦見多個直徑0.1cm～0.3cm的黃白色、圓形或卵圓形病