急性脊髓炎診療規(guī)范2023版

急性脊髓炎診療規(guī)范2023版急性脊髓炎（acutemyelitis）是指由感染或其他原因（如疫苗接種等）誘導(dǎo)的免疫反應(yīng)所致的脊髓炎性病變，癥狀常在數(shù)日內(nèi)達(dá)到高峰，臨床特征為病損以下的肢體癱瘓、感覺缺失，以及自主神經(jīng)功能障礙。急性脊髓炎可以是一種獨立的疾病，也可發(fā)生于連續(xù)的神經(jīng)免疫性疾病中，包括急性播散性腦脊髓膜炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系病和急性弛緩性脊髓炎等。依據(jù)病因可分為感染性脊髓炎、感染和預(yù)防接種后脊髓炎及病因不明性脊髓炎。依據(jù)炎癥累及范圍可分為急性前角灰質(zhì)炎、脊髓白質(zhì)炎、脊膜脊髓炎、脊膜脊神經(jīng)根脊髓炎、播散性脊髓炎、上升性脊髓炎和橫貫性脊髓炎。本章主要介紹臨床上常見的急性橫貫性脊髓炎（acutetransversemyelitis）o【病因與發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確，可能與某些非特異性感染有關(guān)。多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1~4周有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染癥狀或疫苗接種史，流行性感冒、麻疹、水痘、風(fēng)疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨細(xì)胞病毒、支原體等許多感染因素都可能與本病有關(guān)，但脊髓和腦脊液中未分離出病毒，腦脊液亦未檢出病毒抗體，推測并非直接感染所致，可能與病毒感染后抗原激活T淋巴細(xì)胞，從而通過激活自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞克隆觸發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)?！静±怼考顾枞魏喂?jié)段都可累及，以胸段（尤其胸3~胸5）最常見，其次為頸、腰段。受累脊髓水腫、充血、軟化。鏡下可見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，血管周圍炎性細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解；白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突變性；病灶中可見膠質(zhì)細(xì)胞增生。脊髓損害嚴(yán)重時可軟化形成空洞?！九R床表現(xiàn)】急性脊髓炎可見于任何年齡，以青壯年居多，農(nóng)村、重體力勞動者多見。男女發(fā)病率無明顯差異。全年散在發(fā)病，冬春及秋冬相交時較多。多數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前數(shù)天至1~2周可有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道、腸道感染的癥狀，或疫苗接種史。受涼、勞累、外傷等常為發(fā)病誘因。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較急，有時可先有局限性背痛或胸腰部束帶感，隨后出現(xiàn)肢體麻木、無力等癥狀；亦可無任何癥狀下出現(xiàn)一個或雙個下肢無力，并逐步向上發(fā)展，伴或不伴上肢無力，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌無力；在肢體無力同時常合并大小便障礙和感覺異常；多于數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)作至高峰，出現(xiàn)脊髓橫貫性損害癥狀。急性脊髓炎若同時累及脊膜時稱為脊膜脊髓炎；同時累及脊膜及神經(jīng)根時稱為脊膜脊神經(jīng)根脊髓炎。當(dāng)脊髓損害節(jié)段呈上升性，在起病1~2天甚至數(shù)小時內(nèi)逐步上升至延髓，或癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不良、呼吸肌癱瘓而死亡，稱為上升性脊髓炎。累及腦膜者稱為腦脊膜脊髓炎。典型急性脊髓炎常具有以下特征：運動障礙隨脊髓損傷節(jié)段的不同，出現(xiàn)不同的運動障礙表現(xiàn)。早期出現(xiàn)脊髓休克癥狀。多數(shù)患者3個月后恢復(fù)良好。脊髓完全損傷者，脊髓休克期過后出現(xiàn)脊髓總體反射，提示脊髓功能預(yù)后較差。感覺障礙脊髓病變平面以下所有感覺減退或消失，在感覺消失平面上緣常有感覺過敏帶或束帶感。隨著病情好轉(zhuǎn)，感覺平面逐漸下降，但較運動功能恢復(fù)慢，且較難完全消失。自主神經(jīng)功能障礙早期表現(xiàn)為無張力性神經(jīng)源性膀胱及充盈性尿失禁。脊髓休克期過后，出現(xiàn)反射性神經(jīng)源性膀胱。直腸括約肌功能障礙則表現(xiàn)為便秘或大便失禁。脊髓休克期尚有損害平面以下軀體無汗或少汗、皮膚干燥、蒼白、發(fā)涼、立毛肌不能收縮等皮膚自主神經(jīng)功能障礙。輔助檢查：腰椎穿刺顯示椎管通暢、腦脊液白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度升高，以淋巴細(xì)胞為主；蛋白含量正?；蜉p度增高。部分患者脊髓MRI檢查可見脊髓節(jié)段增粗，T2加權(quán)可見片狀或髓內(nèi)異常信號改變，病變嚴(yán)重者晚期可出現(xiàn)病變區(qū)脊髓萎縮。推薦對所有疑似急性橫貫性脊髓炎患者進(jìn)行如下臨床檢查：全脊髓MRI（伴或不伴軋增強(qiáng)）、腦部MRI、腦脊液檢查（包括細(xì)胞計數(shù)及分類計數(shù)、蛋白、葡萄糖、IgG指數(shù)、VDRL試驗、寡克隆帶、細(xì)胞學(xué)檢查等）；如MRI發(fā)現(xiàn)長節(jié)段脊髓病變者應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)-眼科評估、水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP-4）IgG自身抗體、MOG自身抗體檢測。另，維生素B12水平、HIV抗體、梅毒血清學(xué)檢查、血清抗核抗體、抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體以及促甲狀腺激素檢查有助于鑒別診斷?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)急性起病形式、病前1~2周感染史、脊髓橫貫性損害表現(xiàn)、結(jié)合腦脊液檢查和MRI檢查結(jié)果，一般診斷不困難。本病需與急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、脊髓壓迫癥、脊髓血管病、代謝性和營養(yǎng)性脊髓病、脊髓腫瘤、放射性脊髓炎等疾病相鑒別。排除標(biāo)準(zhǔn)如下：①發(fā)病前10年內(nèi)有脊髓放射線接觸史；②病變范圍符合脊髓血管分布；③脊髓表面異常流空信號提示脊髓動靜脈畸形；④血清學(xué)或臨床表現(xiàn)提示結(jié)締組織?。ńY(jié)節(jié)病、白塞綜合征、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病等）；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病的表現(xiàn)，如梅毒、萊姆病、艾滋病、支原體及病毒感染等；⑥頭顱MRI異常提示多發(fā)性硬化或存在視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)。確診為急性橫貫性脊髓炎后，應(yīng)進(jìn)一步把鑒別特發(fā)性橫貫性脊髓炎與繼發(fā)性橫貫性脊髓炎。后者包括較少見的神經(jīng)系統(tǒng)感染（如腸道病毒、皰疹、中樞神經(jīng)系統(tǒng)萊姆病、支原體等）、系統(tǒng)性風(fēng)濕病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征）、副腫瘤綜合征或多灶性神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系病、急性播散性腦脊髓病等）?！局委煛恐委熢瓌t為減輕脊髓損傷，防治并發(fā)癥，促進(jìn)功能恢復(fù)，減少后遺癥。糖皮質(zhì)激素是目前一線治療藥物。急性期可采用大劑量甲潑尼龍（30mg/kg，最大劑量為1OOOmg/d）靜脈滴注，1次/d，連用3~5天；或地塞米松10~20mg靜脈滴注，1次/d，10天左右為一療程。上述療法結(jié)束后改用潑尼松口服，按每公斤體重lmg或通常成人以60mg開始計算，隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減量停藥。如皮質(zhì)激素?zé)o效可試用血漿置換。進(jìn)展性急性橫貫性脊髓炎或是伴有系統(tǒng)性自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡）患者可考慮靜脈使用環(huán)磷酰胺（800-1000mg/m2，作為單次沖擊劑量）。對于復(fù)發(fā)患者，需考慮長期免疫調(diào)節(jié)治療，如嗎替麥考酚酯或利妥昔單抗注射液治療。其他治療：包括采用B族維生素、ATP、輔酶A、胞磷膽堿、輔酶Qe等治療以改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝功能。及時治療呼吸道和泌尿道感染，高頸段脊髓炎患者早期行氣