腎病科慢性間質(zhì)性腎炎診療規(guī)范2023版

慢性間質(zhì)性腎炎診療規(guī)范2023版慢性間質(zhì)性腎炎（chronicinterstitialnephritis，CIN）是一組由多種病因引起的慢性腎小管間質(zhì)疾病。病理表現(xiàn)以腎小管上皮細(xì)胞的萎縮、小管擴(kuò)張、間質(zhì)纖維化和單核細(xì)胞的浸潤(rùn)為主要特征。免疫熒光偶爾可見(jiàn)免疫球蛋白和補(bǔ)體C3沿腎小管基底膜沉積。CIN早期即使已有腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）下降，光鏡下腎小球的形態(tài)仍保持基本正常。隨著慢性間質(zhì)損害的進(jìn)一步加劇，小球的病變也逐漸明顯，可見(jiàn)小球周圍的纖維化、局灶硬化以及最后的球性硬化。小動(dòng)脈和細(xì)動(dòng)脈內(nèi)膜可見(jiàn)不同程度的增厚，但無(wú)血管炎表現(xiàn)?！静∫颉咳绫?7-12-2-1所示?！九R床表現(xiàn)】CIN起病隱匿，表現(xiàn)為非腎病范圍內(nèi)的蛋白尿（通常＜2g/d），鏡下血尿、膿尿和管型。早期以腎小管功能障礙（酸化和濃縮功能減退）為主，晚期進(jìn)入ESRD，出現(xiàn)腎衰竭的一系列表現(xiàn)。系列腎穿刺病理資料顯示，大約有75%的CIN肌酹清除率低于50ml/min，33%低于15ml/mino28%的CIN患者可尿培養(yǎng)陽(yáng)性。因腎小管重吸收尿酸功能障礙，可見(jiàn)與腎功能水平不相一致的低尿酸血癥。貧血程度常重于腎功能下降的程度。晚期近一半的患者有高血壓，但血壓上升幅度不大。當(dāng)血肌酹還未高于221|xmol/L（2.5mg/dl）時(shí)，即可岀現(xiàn)繼發(fā)性Fanconi綜合征，多見(jiàn)于藥物、多發(fā)性骨髓瘤、HIV感染、鉛中毒及中草藥腎病所引起的CIN。慢性間質(zhì)性腎炎的臨床表現(xiàn)見(jiàn)表17-12-2-2。【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查，特別是腎小管功能檢查，常可提示診斷。僅需要確診或鑒別困難的病例才需做腎組織學(xué)檢查，因?yàn)椴±斫Y(jié)果通常對(duì)治療幫助不大。病因的診斷需要結(jié)合臨床情況再做進(jìn)一步檢查，如血清和尿蛋白電泳、血培養(yǎng)、自身免疫性疾病的血清學(xué)檢查等?！局委熍c預(yù)后】ACEI或者ARB有延緩進(jìn)展的作用，建議將收縮壓控制在130mmHg以下。糾正存在的酸中毒（從碳酸氫鈉600mg/d，分3次口服開(kāi)始，逐漸加量）、貧血（紅細(xì)胞生成素每周0.45?附kg）、高磷血癥（口服磷結(jié)合劑）和甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（維生素D從0.25M開(kāi)始）可使病情穩(wěn)定或部分恢復(fù)。表17-12-2-1慢性間質(zhì)性腎炎的病因病因具體內(nèi)容藥物/毒物鎮(zhèn)痛藥重金屬（鉛、鎘、汞）鋰中草藥（馬兜鈴酸）鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（環(huán)抱素、他克莫司）順鉗亞硝基麻類除草劑（草甘麟）遺傳性疾病多囊腎病髓質(zhì)囊性疾病-幼年腎病遺傳性腎炎代謝紊亂高鈣血癥/腎鈣化低鉀血癥高尿酸血癥高草酸尿癥胱氨酸病免疫介導(dǎo)疾病腎移植排斥反應(yīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡結(jié)節(jié)病肉芽腫伴多血管炎（韋格納肉芽腫）血管炎Sjogren綜合征腎小管間質(zhì)性腎炎-葡萄膜炎（TINU）綜合征血液學(xué)紊亂多發(fā)性骨髓瘤輕鏈病異常蛋白血癥淋巴增生性疾病鐮狀細(xì)胞病感染腎臟局部全身性梗阻/功能障礙腫瘤結(jié)石膀胱輸尿管反流其他Balkan腎病、馬兜鈴酸腎病斯里蘭卡農(nóng)業(yè)腎病（SAN）中美洲腎病放射性腎炎腎臟老化高血壓病腎缺血表17-12-2-2慢性間質(zhì)性腎炎的臨床表現(xiàn)慢性間質(zhì)性腎炎的臨床表現(xiàn)腎小管功能障礙程度重于腎小球?yàn)V過(guò)率的下降腎小管功能障礙尿濃縮功能障礙（多尿、夜尿增多）腎小管酸中毒（高氯性代謝性酸中毒）完全或部分性Fanconi綜合征糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿、碳酸氫鹽尿、高尿酸尿鈉丟失高鉀血癥腎臟內(nèi)分泌缺陷低腎素低醛固酮血癥（高鉀血癥、代謝性酸中毒）活性維生素D，缺乏（腎性骨病）紅細(xì)胞生成素缺乏（腎性貧血）尿液檢查尿常規(guī)可見(jiàn)低比重或比重固定，可伴有尿沉渣異常尿蛋白通常為少量（通常＜2g/d），主要為小分子的小管性蛋白尿，包括溶菌酶、維生素A結(jié)合蛋白、金微球蛋白等鎮(zhèn)痛劑腎病，停用NSAIDs后有助于延緩病變進(jìn)展。而免疫介導(dǎo)的慢性間質(zhì)性腎炎，如SLE、TIMU、結(jié)節(jié)病等，除非病變?cè)缙?，否則無(wú)使用糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑的必要?；熆删徑舛喟l(fā)性骨髓瘤因輕鏈過(guò)多導(dǎo)致的管型腎病，同時(shí)，還要治療高鈣血癥、堿化尿液。在容量不足的情況下，謹(jǐn)慎使用祥利尿藥。EDTA用于鉛中毒時(shí)的螯合治療，對(duì)少數(shù)患者而言，可以控制和延緩腎衰的發(fā)生。慢性間質(zhì)性腎炎的預(yù)后取決于病因、病變程度、合并癥和并發(fā)癥。過(guò)度使用鎮(zhèn)痛劑還會(huì)增加心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)，引起缺血性心臟病或腎動(dòng)脈狹窄。而馬兜鈴酸引起的慢性間質(zhì)性腎炎不僅預(yù)后較差，而且泌尿系統(tǒng)上皮惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。推薦閱讀SKORECKIK.CHERT