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文檔簡介

風(fēng)濕熱診療規(guī)范2023版風(fēng)濕熱(rheumaticfever)是一種反復(fù)鏈球菌感染后的急性或慢性自身免疫性炎癥過程。風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)多樣化,以關(guān)節(jié)炎和心臟炎為主。經(jīng)歷過風(fēng)濕熱發(fā)作的患者在隨后的A組鏈球菌(風(fēng)濕致病株)感染后更容易復(fù)發(fā),反復(fù)發(fā)作后最顯著的并發(fā)癥是風(fēng)濕性心臟病。不典型病例和隱匿發(fā)病逐漸增加,常表現(xiàn)為輕重不等的心臟損害,尤以瓣膜病變最為顯著,可形成慢性風(fēng)濕性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病?!玖餍胁W(xué)】近50年,風(fēng)濕熱在歐美等發(fā)達(dá)國家的發(fā)病率顯著下降,而在發(fā)展中國家仍是常見病。目前全世界每年有30萬~50萬新發(fā)風(fēng)濕熱病例(其中約60%會(huì)發(fā)展為風(fēng)濕性心臟病),在發(fā)展中地區(qū),風(fēng)濕熱每10萬人的發(fā)病數(shù)約為50人。急性風(fēng)濕熱可發(fā)生在任何年齡,最常見于5-15歲的兒童和青少年,平均3%的患者在鏈球菌性咽炎后發(fā)作急性風(fēng)濕熱。男女發(fā)病率相似。復(fù)發(fā)多在初發(fā)后3~5年內(nèi),復(fù)發(fā)率高達(dá)5%~50%。在我國隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展和生活水平的提高,以及細(xì)菌感染后抗生素的及時(shí)使用,風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病發(fā)病率已顯著下降?!静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】風(fēng)濕熱的發(fā)病與環(huán)境、生活水平及A組鏈球菌風(fēng)濕致病株的流行相關(guān)。A組鏈球菌感染雖與本病發(fā)病密切相關(guān),但并非所有A組鏈球菌的血清型都能引起風(fēng)濕熱。來自風(fēng)濕性心臟病患者的單克隆抗體研究證據(jù)表明,A組鏈球菌的主要抗原如A組鏈球菌糖類抗原和N-乙酰氨基葡萄糖(GIcNAc)的自身抗體,能夠與人體心肌細(xì)胞中的肌球蛋白和腦細(xì)胞中的微管蛋白結(jié)合,而心肌細(xì)胞中的肌球蛋白和腦細(xì)胞中的微管蛋白分別與瓣膜表面內(nèi)皮細(xì)胞的黏蛋白、腦細(xì)胞表面的神經(jīng)節(jié)昔脂和多巴胺受體在分子結(jié)構(gòu)上高度相似。因而,自身抗體可與人心臟瓣膜內(nèi)皮細(xì)胞、黏蛋白及黏性基底膜發(fā)生交叉反應(yīng);同時(shí),外周血及心臟瓣膜病灶中的T細(xì)胞與鏈球菌M蛋白及心肌細(xì)胞肌球蛋白存在交叉反應(yīng)。在風(fēng)濕熱起病時(shí),一方面,自身抗體攻擊瓣膜內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致T細(xì)胞活化內(nèi)皮細(xì)胞滲入到瓣膜組織中,形成肉芽腫病灶和Aschoff小體。另一方面,自身抗體與A組鏈球菌糖類抗原、GIcNAc及心肌細(xì)胞肌球蛋白發(fā)生交叉反應(yīng),引起心肌炎癥,并進(jìn)一步與風(fēng)濕性心臟病進(jìn)展過程中出現(xiàn)的相關(guān)多肽發(fā)生反應(yīng)。舞蹈癥患者的GIcNAc自身抗體與腦組織中神經(jīng)元細(xì)胞表面的神經(jīng)節(jié)昔脂及多巴胺受體發(fā)生交叉反應(yīng),使神經(jīng)元細(xì)胞發(fā)放信號(hào),激活神經(jīng)元細(xì)胞的鈣-鈣調(diào)蛋白依賴的蛋白激酶,導(dǎo)致神經(jīng)精神行為異常和不自主肢體活動(dòng)?!静±怼匡L(fēng)濕熱早期以關(guān)節(jié)和心臟受累為最常見,而后期以心臟損害為最重要。按照病變的發(fā)生過程可以分為三期。①變性滲出期:結(jié)締組織中膠原纖維分裂、腫脹,形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有炎性反應(yīng)細(xì)胞浸潤。②增殖期:在變性滲出病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)風(fēng)濕性肉芽腫或稱風(fēng)濕小體(Aschoffbody),為風(fēng)濕熱的特征性病變,是病理學(xué)確診風(fēng)濕熱的依據(jù)和風(fēng)濕活動(dòng)的指標(biāo)。小體中央為纖維素樣壞死,邊緣有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和特征性風(fēng)濕細(xì)胞(Aschoff細(xì)胞)浸潤。風(fēng)濕熱的皮下結(jié)節(jié)在組織學(xué)上類似于Aschoff結(jié)節(jié),為提示風(fēng)濕活動(dòng)的重要體征,但僅在10%的患者中見到。③硬化期:小體中央的變性壞死物質(zhì)逐漸被吸收,滲出的炎癥細(xì)胞逐漸減少,纖維組織增生在肉芽腫部位形成瘢痕組織。由于本病常反復(fù)發(fā)作,上述三期的發(fā)展過程可交錯(cuò)存在。【臨床表現(xiàn)】風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)多樣化,可以為單一癥狀,也可以是多種癥狀的組合。(一)咽痛35%-60%患者可回憶起發(fā)病前1~5周有咽炎或扁桃體炎等上呼吸道感染癥狀。多數(shù)患者在咽痛時(shí)未選擇就醫(yī),或風(fēng)濕熱患者出現(xiàn)咽痛未接受預(yù)防風(fēng)濕熱的抗生素治療,如此時(shí)使用青霉素或適當(dāng)?shù)目股?,風(fēng)濕熱的風(fēng)險(xiǎn)可降低約80%。(一)發(fā)熱大部分患者有不規(guī)則的低熱或中度發(fā)熱,但亦有呈弛張熱或持續(xù)低熱者。脈率加快,大量出汗,往往與體溫不成比例。少數(shù)患者發(fā)熱輕微而未被注意。(三) 關(guān)節(jié)炎總體來說,大約75%首次發(fā)作的風(fēng)濕熱會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。這種可能性隨著患者年齡的增長而增加。通常在鏈球菌感染后1個(gè)月內(nèi)發(fā)作,因而抗鏈球菌抗體滴度??稍龈摺5湫偷年P(guān)節(jié)炎是游走性多關(guān)節(jié)炎,常對稱累及膝、踝、肩、腕、肘、髓等大關(guān)節(jié);可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛,也可以呈現(xiàn)局部紅、腫、熱、痛等典型關(guān)節(jié)炎癥表現(xiàn)。多關(guān)節(jié)多見,如果在病程早期使用非笛體抗炎藥,在中高發(fā)病率地區(qū)(特別是南亞和大洋洲)越來越多地出現(xiàn)單關(guān)節(jié)炎病例。在大多數(shù)情況下,整個(gè)關(guān)節(jié)炎發(fā)作在幾天到1周內(nèi)開始消退,2~6周內(nèi)消失。關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù),不遺留關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形。在非常罕見的情況下,風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎會(huì)發(fā)生關(guān)節(jié)周圍纖維化,即所謂的Jaccoud關(guān)節(jié)病。典型多關(guān)節(jié)游走性近年少見。關(guān)節(jié)炎局部炎癥的程度與有無心臟炎或心瓣膜病變無明顯關(guān)系。(四) 心臟炎在風(fēng)濕熱的首次發(fā)作中,30%-60%的患者發(fā)生心臟炎。這種情況在兒童更為常見。心臟炎為臨床最重要的表現(xiàn),可表現(xiàn)為:心動(dòng)過速、心臟擴(kuò)大、心音改變、心臟雜音、心律失常及心電圖異常或心力衰竭。心內(nèi)膜炎在病理上極為常見。常累及左心房、左心室的內(nèi)膜和瓣膜,二尖瓣最常受累,主動(dòng)脈瓣次之,三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣極少累及。凡有心肌炎者,幾乎均有心內(nèi)膜受累的表現(xiàn)。心包炎出現(xiàn)于風(fēng)濕熱活動(dòng)期,與心肌炎同時(shí)存在,是嚴(yán)重心臟炎的表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛,可聞及心包摩擦音,持續(xù)數(shù)天至2~3周,繼以心包積液,液量一般不多。X線檢查示心影增大呈燒瓶狀。心電圖示胸前各導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。超聲心動(dòng)圖示左室后壁的心外膜后有液性暗區(qū)存在。滲岀物吸收后漿膜有粘連和增厚,但不影響心功能。臨床上不遺留明顯病癥,極少發(fā)展成為縮窄性心包炎。值得注意的是,大多數(shù)風(fēng)濕性心肌炎患者可無明顯的心臟癥狀,可能僅通過聽診或超聲心動(dòng)圖診斷,當(dāng)岀現(xiàn)慢性瓣膜病變時(shí),無明確的風(fēng)濕熱病史。(五) 舞蹈癥發(fā)生在多達(dá)25%的5~12歲兒童風(fēng)濕熱病例中,但在成人中非常罕見。女孩多見。多在鏈球菌感染后1~6個(gè)月發(fā)病。系風(fēng)濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng),包括基底核、大腦皮質(zhì)、小腦及紋狀體等所致,起病緩慢。像關(guān)節(jié)炎一樣,恢復(fù)后不會(huì)造成永久性損傷,但偶爾會(huì)持續(xù)2~3年。臨床表現(xiàn)如下:精神異常,起病時(shí)常有情緒不穩(wěn)定,易激動(dòng),理解力和記憶力減退;不自主動(dòng)作,面部表現(xiàn)為擠眉弄眼,搖頭轉(zhuǎn)頸,咧嘴伸舌;肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無節(jié)律的交替動(dòng)作,上肢較下肢明顯。精神緊張及疲乏時(shí)加重,睡眠時(shí)消失;肌力減退及共濟(jì)失調(diào),肌張力減低,四肢腱反射減弱或消失。重癥者坐立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,吞咽及咀嚼困難,生活不能自理。舞蹈癥可單獨(dú)出現(xiàn),亦可伴有心臟炎等風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn),但不與關(guān)節(jié)炎同時(shí)岀現(xiàn)。孤立舞蹈癥患者可能缺乏先前鏈球菌感染的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。(六) 皮膚表現(xiàn)滲出型可為尊麻疹、斑丘疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑及環(huán)形紅斑,以環(huán)形紅斑較多見,具有診斷意義。常見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干,為淡紅色環(huán)狀紅暈,初出現(xiàn)時(shí)較小,以后迅速向周圍擴(kuò)大,邊緣輕度隆起,環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常。有時(shí)融合成花環(huán)狀。紅斑時(shí)隱時(shí)現(xiàn),可在幾分鐘內(nèi)發(fā)展和消失,不癢不硬,壓之褪色,病變可間歇性持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。在兒童風(fēng)濕熱的首次發(fā)作中,約10%出現(xiàn)環(huán)形紅斑。像舞蹈癥一樣,皮膚表現(xiàn)在成年人中非常罕見。增殖型即皮下小結(jié)。結(jié)節(jié)如豌豆大小,數(shù)目不等,較硬,觸之不痛。常位于關(guān)節(jié)伸側(cè)及骨質(zhì)隆起或肌腱附著處,與皮膚無粘連。皮下結(jié)節(jié)不常見,多伴有嚴(yán)重的心臟炎,是風(fēng)濕活動(dòng)的表現(xiàn)之一。(七) 其他表現(xiàn)除上述典型表現(xiàn)外,可出現(xiàn)多汗、瘀斑。偶可致腹膜炎,引起腹痛,可能為腸系膜血管炎所致,有時(shí)誤診為闌尾炎或急腹癥。有腎損害時(shí),尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞。肺炎、胸膜炎、腦炎近年已少見?!緦?shí)驗(yàn)室檢查】風(fēng)濕熱的診斷不能通過單一的實(shí)驗(yàn)室檢查來確定。主要從兩方面協(xié)助診斷:①確立先前的鏈球菌感染;②風(fēng)濕熱炎癥活動(dòng)的證據(jù)。(一)鏈球菌感染證據(jù)咽拭子培養(yǎng)咽拭子樣本可進(jìn)行快速抗原檢測和培養(yǎng)。如果抗原快速檢測結(jié)果為陰性,則對疑似風(fēng)濕熱患者進(jìn)行咽拭子培養(yǎng)。A組鏈球菌培養(yǎng)陽性率在20%~25%。血清A組鏈球菌抗體測定A組鏈球菌能分泌多種具有抗原性的物質(zhì),使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體。這些抗體的增加說明患者最近曾有A組鏈球菌感染。通常在鏈球菌感染后2~3周內(nèi)抗體明顯增加,2個(gè)月后逐漸下降,可維持6個(gè)月左右。抗體效價(jià)測試包括抗鏈球菌溶血素“0”(ASO)、抗鏈球菌DNA酶B(ADB)和抗鏈球菌透明質(zhì)酸酶(AH)。AS0大于500U為增高。ASO的動(dòng)態(tài)隨訪,持續(xù)變化意義更大。急性和恢復(fù)期血清有助于證實(shí)最近鏈球菌感染。(一)風(fēng)濕熱炎癥活動(dòng)的證據(jù)血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度至中度增高,中性粒細(xì)胞增多,核左移;常有輕度紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量降低,呈正細(xì)胞正色素性貧血。非特異性血清成分改變血沉和C反應(yīng)蛋白水平升高;蛋白電泳可見白蛋白降低,CX2和Y球蛋白常升高。免疫學(xué)指標(biāo)檢測循環(huán)免疫復(fù)合物檢測陽性;血清總補(bǔ)體和補(bǔ)體C3降低;免疫球蛋白增高。上列各項(xiàng)檢查聯(lián)合應(yīng)用時(shí),其診斷意義較大。若抗體和非特異性血清成分測定均為陽性,提示疾病處于活動(dòng)期;若兩者均陰性,可排除活動(dòng)期風(fēng)濕熱??贵w升高而非特異性血清成分測定陰性者,表示在恢復(fù)期。【診斷】由于風(fēng)濕熱臨床表現(xiàn)多樣化,且尚無特定的診斷試驗(yàn),因此正確的診斷尤為重要。瓊斯(Jones)標(biāo)準(zhǔn)在1944年首次建立,至今被多次修改或更新,最新版為2015年美國心臟協(xié)會(huì)(AmericanHeartAssociation,AHA)發(fā)布的修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)(表22-2-0-1)。表22-2-0-1美國心臟協(xié)會(huì)2015年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)存在前期A組鏈球菌感染初次急性風(fēng)濕熱:2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn),或1個(gè)主要+2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)復(fù)發(fā)急性風(fēng)濕熱:2個(gè)主要,或1個(gè)主要+2個(gè)次要,或3個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn):舞蹈癥;環(huán)形紅斑;皮下小結(jié);心臟炎%臨床或超聲診斷)低風(fēng)險(xiǎn)人群°:臨床和/或亞臨床關(guān)節(jié)炎;多關(guān)節(jié)炎中高度風(fēng)險(xiǎn)人群:臨床和/或亞臨床關(guān)節(jié)炎;單或多關(guān)節(jié)炎;多關(guān)節(jié)痛。次要標(biāo)準(zhǔn):PR間期延長經(jīng)年齡校正(除非心臟炎作為主要標(biāo)準(zhǔn))低風(fēng)險(xiǎn)人群°:多關(guān)節(jié)痛;發(fā)熱(M38. );ESRM60mm/h和/或CRPm3mg/dl中高度風(fēng)險(xiǎn)人群:單關(guān)節(jié)痛;發(fā)熱(M38t);ESRM30mm/h和/或CRP^3mg/dl注:*低風(fēng)險(xiǎn)人群.急性風(fēng)濕熱的年發(fā)生率W2/10萬學(xué)齡期兒童或所有年齡風(fēng)濕性心臟病年惠病率W1/1000;b亞臨床心臟炎.超聲心動(dòng)圖診斷的瓣膜炎;。多關(guān)節(jié)痛.只有在排除其他原因之后,多關(guān)節(jié)痛是中高度風(fēng)險(xiǎn)人群的主要表現(xiàn),在同一個(gè)患者中,關(guān)節(jié)痛不能同時(shí)在主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)中計(jì)分。ESR.血沉,因血沉?xí)S著病情變化,因P匕取病程中的最高值;CRP.C反應(yīng)蛋白,必須高于實(shí)驗(yàn)室正常范圍上限?!捐b別診斷】(一)需要與其他關(guān)節(jié)炎相鑒別類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎為多發(fā)性、對稱性小關(guān)節(jié)炎。特征是晨僵和關(guān)節(jié)腫脹,后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。臨床上心臟損害較少。X線顯示關(guān)節(jié)面破壞,關(guān)節(jié)間隙變窄,鄰近骨組織有骨質(zhì)疏松。血清類風(fēng)濕因子陽性和/或抗環(huán)瓜氨酸肽抗體陽性。膿毒血癥引起的遷徙性關(guān)節(jié)炎有原發(fā)感染的癥狀,血液或骨髓培養(yǎng)呈陽性,且關(guān)節(jié)內(nèi)滲出液為化膿性,可找到病原菌。結(jié)核性風(fēng)濕?。≒oncet?。w內(nèi)非關(guān)節(jié)部位有確切的或隱匿的結(jié)核感染病灶,有關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),但一般情況良好。X線無骨質(zhì)破壞。結(jié)核菌素試驗(yàn)和結(jié)核T-SPOT(T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn))強(qiáng)陽性或者陽性。萊姆關(guān)節(jié)炎(Lyme?。┦怯善⒚铰菪w傳播的一種地方性流行病。通常在脾叮咬后3~21天出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、慢性游走性皮膚紅斑、反復(fù)發(fā)作性不對稱性關(guān)節(jié)炎,多發(fā)生于大關(guān)節(jié),可有心臟損害,多影響傳導(dǎo)系統(tǒng),心電圖示不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯,亦可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經(jīng)癱瘓等。實(shí)驗(yàn)室檢查循環(huán)免疫復(fù)合物陽性,血沉增快。血清特異性抗伯氏疏螺旋體抗體測定可資鑒別。(一)亞急性感染性心內(nèi)膜炎多見于原有心瓣膜病變者。有進(jìn)行性貧血、脾大、瘀點(diǎn)、瘀斑、杵狀指等,可有腦、腎或肺等不同部位的栓塞癥狀。反復(fù)血培養(yǎng)陽性。超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)瓣膜贅生物。(三) 病毒性心肌炎發(fā)病前或發(fā)病時(shí)常有呼吸道或腸道病毒感染,主要受累部位在心肌,偶可累及心包,極少侵犯心內(nèi)膜。發(fā)熱時(shí)間較短,可有關(guān)節(jié)痛但無關(guān)節(jié)炎,心尖區(qū)第一心音減低,可聞及二級(jí)收縮期雜音,心律失常多見;無環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)等。實(shí)驗(yàn)室檢查示白細(xì)胞減少或正常,血沉、ASO、C反應(yīng)蛋白均正常。補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)及中和抗體陽性。心肌活檢可分離出病毒。(四) 鏈球菌感染綜合征(鏈球菌感染后狀態(tài))在急性鏈球菌感染的同時(shí)或感染后2~3周出現(xiàn)低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛、血沉增快、ASO陽性,心電圖可有一過性期前收縮或輕度ST-T改變,但無心臟擴(kuò)大和明顯雜音。經(jīng)抗生素治療感染控制后,癥狀迅速消失?!局委煛浚ㄒ唬┫溓蚓腥驹铒L(fēng)濕熱一旦確診,即應(yīng)給予一個(gè)療程的青霉素治療,以清除A組鏈球菌,即使咽培養(yǎng)陰性,亦應(yīng)給予足療程。一般應(yīng)用普魯卡因青霉素40萬~80萬單位,每天1次,肌內(nèi)注射,共10~14天;或節(jié)星青霉素120萬單位,肌內(nèi)注射1次??诜⒛髁郑?5~40mg/(kg?d),連續(xù)10天]、在已知對青霉素輕微過敏的患者中,頭抱菌素可能是最佳選擇。青霉素治療后出現(xiàn)血管水腫、低血壓或過敏史的患者應(yīng)使用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。(二)抗風(fēng)濕治療及延緩風(fēng)濕性心臟病進(jìn)展關(guān)節(jié)表現(xiàn)通常在大劑量阿司匹林(每天SO-lOOmg/kg,分3次或4次服用)治療后1~3天內(nèi)消失。治療1~4周,但最長可達(dá)12周。除阿司匹林外,非苗體抗炎藥是否有效,目前尚缺乏足夠的數(shù)據(jù)。臨床研究表明,糖皮質(zhì)激素與阿司匹林在療效方面并無明顯差別,雖可以更快速地控制血沉,但撤藥后血沉的反彈也高于阿司匹林,且有較多的副作用。發(fā)熱可使用對乙酰氨基酚或阿司匹林。當(dāng)急性風(fēng)濕熱患者出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)時(shí),糖皮質(zhì)激素雖無研究證據(jù),但仍在臨床經(jīng)驗(yàn)性使用。成人每天60~80mg,兒童每天2mg/kg,分3~4次口服。直至炎癥控制,血沉恢復(fù)正常之后逐漸減量,以每天5~10mg維持;總療程需2~3個(gè)月。10%-30%的患者有嚴(yán)重的二尖瓣反流,10%有心力衰竭,嚴(yán)重二尖瓣反流伴肺水腫可使用靜脈血管擴(kuò)張劑,如硝普鈉。急性風(fēng)濕熱的抗炎治療一直被認(rèn)為是最有希望降低風(fēng)濕性心臟病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的措施,但目前仍缺乏足夠的證據(jù)。8項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)(RCT)研究5=996)比較了糖皮質(zhì)激素、阿司匹林、安慰劑或不干預(yù)對心臟進(jìn)展的區(qū)別。結(jié)論顯示,糖皮質(zhì)激素并沒有降低瓣膜病的1年發(fā)病率(相對危險(xiǎn)度0.87,95%C/0.66~1.15)o即使在嚴(yán)重心臟炎亞組中,仍得出了相似的結(jié)果。但是由于數(shù)據(jù)的局限性,該項(xiàng)研究的結(jié)論僅供參考。舞蹈癥一般在鏈球菌感染后幾周到幾個(gè)月才會(huì)發(fā)生,有些患者可能沒有風(fēng)濕熱的任何其他癥狀。大多數(shù)患者在1~6個(gè)月可自發(fā)緩解。多巴胺拮抗劑(如氟哌呢醇、匹莫齊特和氯丙嗪)有助于改善癥狀,但尚缺乏對照研究??拱d癇藥物卡馬西平和丙戊酸鈉也可用于緩解癥狀,因副作用相對少,可能優(yōu)于多巴胺拮抗劑。由于舞蹈癥具有自限性,輕度孤立性舞蹈癥通常不需要治療?!绢A(yù)后】急性風(fēng)濕熱的預(yù)后取決于心臟病變的嚴(yán)重程度、復(fù)發(fā)次數(shù)及治療反應(yīng)。嚴(yán)重心臟炎、復(fù)發(fā)次數(shù)頻繁、治療不當(dāng)或不及時(shí)者,可死于重度或頑固性心力衰竭、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎或形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病?!绢A(yù)防】(一)風(fēng)濕熱的初級(jí)預(yù)防早在青霉素被發(fā)現(xiàn)的幾十年前,發(fā)達(dá)國家急性風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病的死亡率就出現(xiàn)了明顯下降,這主要是得益于經(jīng)濟(jì)繁榮后生活、住房及衛(wèi)生條件的改善。因此,注意居住衛(wèi)生、預(yù)防上呼吸道感染、保持體育鍛煉、提高健康水平是基本預(yù)防措施。對急性鏈球菌感染性疾病,應(yīng)早期予以積極徹底的抗生素治療。慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者(每年發(fā)作2次以上)應(yīng)擇期摘除扁桃體。使用疫苗預(yù)防鏈球菌感染可能是預(yù)防急性風(fēng)濕熱最有效的方法。但目前尚缺乏鏈球菌疫苗。(~)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)已患風(fēng)濕熱的患者,屬于再發(fā)急性風(fēng)濕熱的高危患者,應(yīng)連續(xù)應(yīng)用抗生素,積極預(yù)防鏈球菌感染。一般推薦使用節(jié)星青霉素120萬單位,每月肌內(nèi)注射1次。對青霉素過敏或耐藥或無法獲得節(jié)星青霉素者,可改用紅霉素0.25g,每天4次,或羅紅霉素150mg,每天2次,療程10天;或選用唾諾酮類抗生素,阿奇霉素,磺胺曙睫或磺胺異噁哩,第一、二代頭抱類抗生素或根據(jù)藥敏結(jié)果選用敏感抗生素。預(yù)防用藥期限:風(fēng)濕熱合并心臟炎并有永久性瓣膜病變者,必須在末次風(fēng)濕熱發(fā)作后持續(xù)預(yù)防用藥10年以上,且至少維持至40歲或終身預(yù)防;風(fēng)濕熱合并心臟炎而無瓣膜病變者,必須在末次風(fēng)濕熱發(fā)作后持續(xù)預(yù)防用藥10年或更長時(shí)間直至成年;無心臟受累的風(fēng)濕熱患者,從風(fēng)濕熱末次發(fā)作起至少維持預(yù)防用藥5年或年滿21歲。推薦閱讀GEWITZMH,BALTIMORERS,TANILY,etal.RevisionoftheJonescriteriaforthediagnosisofacut

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