心肌疾病 課件

心肌疾病心肌疾病的定義由不同病因（遺傳性病因較多見(jiàn)）引起的心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙，最終可導(dǎo)致心臟性死亡或進(jìn)行性心力衰竭，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張排除其他心血管疾病繼發(fā)的心肌病變，如心臟瓣膜病、高心病、先心病、冠心病等2心肌疾病的分類遺傳性心肌病混合性心肌病獲得性心肌病肥厚型心肌病右心室發(fā)育不良心肌病左心室致密化不全糖原貯積癥先天性傳導(dǎo)阻滯線粒體肌病離子通道?。↙QTs、SQTs、BrS、兒茶酚胺敏感室速等）擴(kuò)張型心肌病限制型心肌病感染性心肌病心動(dòng)過(guò)速心肌病心臟氣球樣變圍生期心肌病34常見(jiàn)心肌病比較常見(jiàn)心肌病的比較擴(kuò)張型心肌病限制型心肌病肥厚型心肌病LVEF癥狀明顯時(shí)<30%25-50%>60%LVEDD≥60mm<60mm縮小室壁厚度變薄正常或增加明顯增厚左心房增大增大，甚至巨大增大瓣膜反流先MV，后TV有，一般不嚴(yán)重MV常見(jiàn)首發(fā)癥狀耐力下降耐力下降，水腫耐力下降，可有胸痛心衰癥狀先左心衰后右心衰右心衰顯著晚期出現(xiàn)左心衰常見(jiàn)心律失常室速，傳導(dǎo)阻滯，房顫傳導(dǎo)阻滯和房顫室速，房顫56第一節(jié)擴(kuò)張型心肌病

（dilatedcardiomyopathy，DCM）7DCM概述以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為主要特征發(fā)病率13/10萬(wàn)~84/10萬(wàn)病因多樣，半數(shù)不詳臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死預(yù)后差，5年生存率50%，10年生存率25%8DCM病因病因多樣，半數(shù)不詳感染：病毒最常見(jiàn)（柯薩奇病毒B、ECHO病毒等）非感染性炎癥：結(jié)節(jié)病、巨細(xì)胞性心肌炎、結(jié)締組織病等中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：酒精、抗腫瘤藥、甲亢等遺傳：25-50%有基因突變或遺傳背景，主要為常染色體顯性遺傳圍生期精神創(chuàng)傷（心臟氣球樣變）9DCM病理

肉眼：心腔擴(kuò)大、室壁變薄、纖維瘢痕形成，常伴附壁血栓

10DCM病理

組織學(xué)：心非特異性的心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化共存

11DCM臨床表現(xiàn)起病隱匿，早期可無(wú)癥狀主要癥狀：左心功能不全癥狀，并逐漸出現(xiàn)右心功能不全癥狀?？珊喜⒏鞣N心律失常，表現(xiàn)為心悸、頭昏、黑矇甚至猝死可發(fā)生栓塞，出現(xiàn)相應(yīng)臟器受累癥狀主要體征：左心衰、右心衰的體征12DCM輔助檢查1.X-ray2.ECG3.UCG4.心臟磁共振（CMR）5.心肌核素現(xiàn)象6.冠狀動(dòng)脈CT檢查（CTA）7.血液和血清學(xué)檢查8.冠狀動(dòng)脈造影和心導(dǎo)管檢查9心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）13x-ray14

ECG

缺乏診斷特異性

QRS波：胸導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯、病理性Q波ST-T改變各種心律失常：早搏、房顫、室速、傳導(dǎo)阻滯等QRS波增寬提示預(yù)后不良15胸導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良16病理性Q波17室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯19UCG

最常用的重要檢查手段各心腔擴(kuò)大，以左側(cè)為著，室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱LVEF降低二、三尖瓣反流（相對(duì)性關(guān)閉不全）CMR

對(duì)于心肌病診斷、鑒別診斷及預(yù)后很有價(jià)值CMR能夠顯示心肌的組織學(xué)特性，有助于鑒別浸潤(rùn)性心肌病、致心律失常型右心室心肌病、心肌致密化不全、心肌炎、結(jié)節(jié)病2223DCM輔助檢查1.X-ray2.ECG3.UCG4.心臟磁共振（CMR）5.心肌核素現(xiàn)象6.冠狀動(dòng)脈CT檢查（CTA）7.血液和血清學(xué)檢查8.冠狀動(dòng)脈造影和心導(dǎo)管檢查9心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）24DCM診斷與鑒別診斷本病無(wú)特異性診斷指標(biāo)臨床上有慢性心衰表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心室壁彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病才可確立診斷25DCM的治療治療原則和方法：阻滯基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害——病因治療阻斷加重心衰的神經(jīng)體液機(jī)制：β阻滯劑、ACEI或ARB糾正心力衰竭：利尿劑、洋地黃、CRT、心室輔助泵、心臟移植控制心律失常和預(yù)防猝死：伊伐布雷定、胺碘酮、ICD預(yù)防栓塞：有房顫、附壁血栓或血栓栓塞史者華法林終身抗凝提高生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存DCM的治療CRT適應(yīng)證心功能III級(jí)或非臥床IV級(jí)LVEF35%QRS波時(shí)間0.12s（LBBB）或0.15s（非LBBB）預(yù)期有質(zhì)量的壽命1年心功能II級(jí)LVEF35%QRS波時(shí)間0.13s（LBBB）或0.15s（非LBBB）預(yù)期有質(zhì)量的壽命1年26DCM的