醫(yī)院培訓(xùn)課件：《遺傳性心律失?！?/h1>

上傳人：h***

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認(rèn)證類型：個人認(rèn)證

認(rèn)證主體：哈**（實名認(rèn)證）

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IP屬地：新疆 上傳時間：2023-12-15 格式：PPTX 頁數(shù)：33 大?。?2.74MB 積分：8.4 舉報 版權(quán)申訴

遺傳性心律失常

主要內(nèi)容遺傳性心律失常的分類QT延長綜合征(LQTS)QT縮短綜合征(SQTS)Brugada綜合征兒茶酚胺敏感性多型室速(CPVT)遺傳性心臟傳導(dǎo)阻滯(ICCD)嬰兒猝死綜合征(SIDs)致心律失常性右室心肌病(ARVC/D)長QT綜合征（LQTS）發(fā)病年齡多為21±15歲，女性多見常有暈厥或猝死家族史ECG表現(xiàn)為QT延長，異常的TU形態(tài)特征性TdP部分基因型TdP發(fā)作與運動有關(guān)發(fā)作常呈間隙依賴性（多為成人）可分為先天遺傳性和后天獲得性

LQTS分類

先天遺傳性LQTS

常染色體顯性遺傳(RWS)：LQT1～8

常染色體隱性遺傳(JLNS)：易發(fā)生暈厥和SCD后天獲得性LQTS

藥物性抗心律失常藥物抗組織胺有機(jī)磷農(nóng)藥口服降糖藥抗生素抗真菌藥抗憂郁藥(三環(huán)類)抗精神病藥電解質(zhì)異常低血鉀、慢性低血鈣LQTS心電圖特征QT間期延長QT離散度增加T波動態(tài)變化

T波電交替

T波切跡

TU波切跡竇性心動過緩或竇性停搏正常QTLQT1LQT2LQT3長QT綜合征：尖端扭轉(zhuǎn)型室速，多形性室速胺碘酮導(dǎo)致繼發(fā)性長QT，之后的RonT引發(fā)非持續(xù)性室速RonT引發(fā)非持續(xù)性、多形性室速間隙依賴性尖端扭轉(zhuǎn)性室速LQTS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

LQTS治療修正生活方式（I類）

受體阻滯劑（I類）ICD：有心臟驟停史，聯(lián)合

受體阻滯劑（I類）左側(cè)心臟交感神經(jīng)節(jié)阻斷（LCSD）起搏器基因為基礎(chǔ)的藥物治療

SQTS診斷標(biāo)準(zhǔn)心電圖：同時具備

QT＜300ms；QTc＜320ms；QT/QTp＜80％；臨床特點：至少具備1項

猝死家族史有/可誘發(fā)的VT/VF和Af史有黑朦、暈厥、心臟驟?；蜮朗菲渌Ｒ?guī)檢查陰性，但有相關(guān)基因突變或功能異常，電生理檢查心房肌和心室肌ERP縮短排除可引起繼發(fā)性QT間期縮短的相關(guān)病因和誘因

Brugada綜合征常染色體顯性遺傳性疾病，60％有家族史男性高發(fā)，男女比例10：1基因突變與SCN5A相關(guān)(鈉通道)常以暈厥或猝死發(fā)為首發(fā)表現(xiàn)，多在夜間睡眠狀態(tài)平素心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)ST抬高，發(fā)作時幾乎為多形性室速或室顫客觀檢查無結(jié)構(gòu)性心臟病

心電圖特點STv1～3呈下斜型或馬鞍型抬高、T波倒置伴或不伴RBBB特征性心電圖改變可一過性正常，呈異常－正常－再異常的變化過程，Ⅰ類抗心律失常藥可誘發(fā)典型心電圖改變Brugada綜合癥患者典型心電圖表現(xiàn)

A：典型的Brugada綜合征RBBB+右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高

B：1年后典型改變?nèi)栽?，但ST段有所下降

C：植入ICD二年后，ICD所記錄的室顫電生理誘發(fā)的多形性室性心動過速

Brugada綜合征的治療唯一的有效治療措施是置入ICD，隨訪10年死亡率0％間歇性和持續(xù)性心電圖異常患者預(yù)后相同無癥狀者有自發(fā)的心電圖異常，EPS可誘發(fā)多形性室速或室顫，需要ICD治療胺碘酮和?阻滯劑等不能預(yù)防猝死致心律失常性右室心肌病

是一種右心室心肌組織不同程度地被脂肪組織和纖維組織所取代的心肌疾病，臨床特征主要表現(xiàn)為室性早搏、室性心動過速和猝死。ARVC是一種常染色體顯性遺傳性疾病

ARVC的心電圖特點Epsilon波局限性右胸導(dǎo)聯(lián)QRS波時限延長:（V1＋V2＋V3）/（V4＋V5＋V6）＞1.2;右胸導(dǎo)聯(lián)（V1～V3）S波升支≥55msV1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段自發(fā)性抬高，T波倒置完全或不完全右束支阻滯、前間壁阻滯（V1或V2或V3導(dǎo)聯(lián)QRS波時限比V6導(dǎo)聯(lián)QRS波時限≥25ms動態(tài)心電圖中室上性心動過速，頻發(fā)室早＞1000/24h，LBBB型室速心室晚電位陽性右室心尖部室速V1左束支阻滯圖形—來自右室

II\III\avF向下，V1-6均向下—來自心尖部患者男性，58歲，經(jīng)心臟核磁檢查診斷為致心律失常性右室心肌病

ARVC的治療對ARVC本身無特效藥物治療抗心律失常藥物（IIa類）

SotalolAmiodaroneICD治療(I類)射頻消融治療(IIa類）實用心電圖培訓(xùn)班辦學(xué)習(xí)班的宗旨：實用、簡單、普及每年兩期，內(nèi)容大致相同每期報名人數(shù)約70-80人考慮每年辦一次高級培訓(xùn)班石家莊市心內(nèi)二科電話0311-8