兒科學全套課件

1小兒最常見先心病，占先心病20～25％定義：室間隔的發(fā)育不良或發(fā)育障礙室間隔缺損分類： 園錐間隔部 膜部室間隔 肌部室間隔室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect－VSD)2室間隔缺損的解剖類型1：室上嵴上型，2：室上嵴下型，3：隔瓣后型，4：肌部型臨床： 高位、低位心超： 干下型 膜周部 隔瓣后 肌部大小： 小型<5mm

中型5～10mm

大型>10mm3上下腔V右心房肺動脈擴張

肺循環(huán)充血主動脈血量減少

體循環(huán)血量不足

左心室血量增加

右心室VSD

肺炎肺高壓右

左分流左心房（血量多）肺Ｖ（血量多）1.左向右分流：肺循環(huán)

體循環(huán)

2.心臟負荷

：左房、左室、右室大3.肺動脈高壓

動力性

阻力性

艾森曼格綜合征4臨床表現

嬰兒期小型VSD：癥狀不明顯中大型VSD 1.生長發(fā)育落后，體重不增 2.肺充血，心衰癥狀：喂養(yǎng)困難、氣促、 多汗、 反復呼吸道感染 3.體檢：2～4LSBSMIII～IV

心尖區(qū)DM(相對MS)，P2亢進5

兒童期小型：無癥狀3～4LSBSMIII中大型： 1.發(fā)育落后， 2.心功能差的表現：乏力、氣促、心悸

3.3～4LSBSMIII～IV，心尖區(qū)DM

P2

：正常

亢進

雜音

青紫臨床表現67左右心室增大伴勞損。RV5=5.4mv,QV5=0.5mV,V1呈RS型，R＝2.2mv，S＝2.0mv。TI倒置，TV5低平。心室大?。赫Ｗ笫掖笞笥倚氖掖笥沂掖?9104周齡嬰兒室間隔缺損心導管檢查：－造影劑注入左室造影（紅色箭頭）－造影劑通過膜部的室間隔缺損進入右室(藍色箭頭）11轉歸自然關閉：30～50％

膜部流入道的VSD易自然關閉并發(fā)癥： 心衰、感染性心內膜炎12治療1.抗感染，抗心衰治療2.VSD關閉術指征

(1)小型VSD，不一定手術

(2)中型VSD，1～6歲手術

(3)大型VSD，常有心衰、反復肺炎，影響 生長發(fā)育，需要早期手術。 (4)有肺高壓者需及時治療 (5)干下型室缺需要早期手術3.手術及介入方法關閉VSD13兒童意外傷害

概念意外傷害(UnintentionalInjury)

：突然發(fā)生的事件對人體所造成的肉體和精神上的傷害，原因包括物理、化學和生物等各種因素，是兒童致傷、致殘、致死的主要原因之一1985年美國國家兒童衛(wèi)生與人類發(fā)展研究所(NICHD)學術會議對意外傷害的定義和分類進行標準化國際疾病分類(ICD－10)將其列為單獨一類疾病常見原因主要原因：包括交通事故、溺水、墜落、火災與燒燙傷、中毒、窒息等其他原因：碰傷和摔傷、墜落傷、切割傷、銳器刺傷、砸傷、動物抓咬傷、活動過度致傷、電擊傷、自殺/他殺、虐待等家庭暴力日益受到重視影響因素一、生理因素：1.年齡：與意外傷害的類型和發(fā)生率有關 跌傷：小年齡兒童 溺水：5歲以下及15－歲兒童 交通事故：5－15歲兒童性別種族心理特征：如氣質心理類型，膽汁質最高，憂郁質最低，不同氣質狀態(tài)具有隨神經興奮性增高而上升的趨勢類型左手利影響因素二、家庭因素：家庭經濟收入：徒步穿越馬路，住地無游戲場地，無交通工具母親狀況：看護者的層次單親家庭：社會資源減少，性格影響，管教不夠管教方式：影響兒童傷害發(fā)生的重要方面父母受教育程度家庭防范措施的健全：易傷物品放置、環(huán)境的保護影響因素三：社會因素：交通法等兒科醫(yī)生咨詢及健康教育：只強調治療產品和公共設施安全經濟水平差異及風俗習慣：農村、家用設備，馬路游戲流行病學

兒童意外傷害特點：具有年齡特點，1~5歲是高發(fā)年齡是21世紀影響兒童身心健康、生活質量、和生命安全的重要因素之一是兒科學的重要內容之一，具有自身發(fā)生、發(fā)展的規(guī)律及特點，并受社會發(fā)展因素的影響可以預防。許多國家已把意外傷害的預防和控制納入到整個衛(wèi)生保健系統(tǒng)，同時積極進行意外傷害的流行病學與預防干預的研究中國1990s意外死亡報告中華兒科雜志1995,33(7)流行病學WHO資料：是兒童青少年致傷、致殘的最主要原因我國：5歲以下兒童第一位死因，均占30%以上九十年代初期流行病學總水平相當于發(fā)達國家70年代末80年代初水平非致命意外損傷增多。同濟醫(yī)科大學兒少衛(wèi)生學教研室在全國11個城市4.3萬多名幼兒調查，發(fā)生率為24.10%，身體缺陷1.64%，永久性傷殘1.01%特點是發(fā)生率高、增長速度快、死亡率高危害一、壽命與經濟損失：美國(1980s)潛在壽命損失4100萬人年 經濟損失83億美元交通意外：為近50萬人年和578億美元2.全國兒童調查（1990s） 意外傷害死亡直／間接損失：人均2.5萬元，危害二.社會與家庭影響： 死亡率高，后遺傷殘多 影響兒童生命質量 加重家庭和社會的經濟負擔三.家庭的精神打擊與心理損傷： 損失巨大，無法直接計算 傷殘兒童心理創(chuàng)傷和心理障礙問題 對獨生子女家庭的影響更大預防與治療兒童意外傷害是可以避免的預防重點：好發(fā)年齡意外傷害兒童發(fā)病率預防措施：政府制定相應政策建立完善的管理與監(jiān)測系統(tǒng) 為健康發(fā)展創(chuàng)造一個安全的環(huán)境4.控制三大環(huán)節(jié)：預防第一、搶救及時、正確處理5.建立和完善的急救醫(yī)療網絡6.公民急救知識普及

異物（foreignbodies）包括氣道吸入,食道誤入,鼻腔,肛門/陰道及尿道塞入常見異物有花生,瓜子氣道異物多見于兒童,占80%-91.8%,5歲以下多見,右支氣管42-57%,男孩明顯高于女孩梗阻氣道導致窒息,缺氧,嚴重者多器官功能損害.后期常引起感染,是一種嚴重的急診.直接喉鏡或支氣管鏡取出,少數需切開,注意異物活動或嵌頓消化道異物常需胃鏡取出淹溺（neardrowning）1.水缸、浴池0-4歲兒童，水渠、池塘、水庫5-9歲兒童，游泳10-14歲兒童2.窒息缺氧、血液動力學及血液生化改變(1)干性溺水

(2)濕性溺水(3)繼發(fā)性溺水(4)浸漬綜合征(5)潛水反射3.(1)窒息:淡水和海水淹溺的病理生理不完全一樣。

(2)水電解質及酸堿平衡紊亂。

(3)中樞神經系統(tǒng)4.臨床癥狀與淹溺的時間及吸人水量有關5.治療:1.現場搶救:有效的CPCR 2.呼吸管理,防止感染等并發(fā)癥

3.腦保護. 4.預防燒/燙傷（burninjuries）熱水燙傷多見于5歲以下的小兒病理:輕者皮膚損傷 重者深部及大面積嚴重燒傷 并發(fā)休克、敗血癥、多系統(tǒng)器官功能衰竭診斷:估計燒傷面積和深度作為治療的依據急救和轉送:必須現場搶救、處理得當,及時轉送治療:小面積燒傷：局部創(chuàng)面處理、預防感染,促進 愈合，防止畸形，急性腎功能衰竭 大面積燒傷：住院、無菌創(chuàng)面處理，并發(fā)癥及MODS 處理捂熱綜合癥

(Infantmuggysyndrome)

寒冷季節(jié)常見,多見于農村和1歲以內的嬰兒發(fā)病機制:捂熱過久或保暖過度;散熱受影響,機體處于高熱狀態(tài),代謝亢進、氧耗增加但供氧不足,低氧血癥和高碳酸血癥;血液濃縮,微循環(huán)功能障礙,再灌流損傷;內環(huán)境失調和多系統(tǒng)器官功能損害臨床表現:有明確捂熱史,起病急驟,病情危重,過度保暖或捂悶過久導致缺氧、高熱、大汗、脫水、抽搞、昏迷和呼吸循環(huán)衰竭診斷:根據病史特點即可確立診斷治療:降溫.給氧.止驚.補液糾酸.高壓氧治療.綜合治療預后:病死率18.33%,后遺癥多虐待與忽視

（maltreatmentandNeglect）兒童虐待(maltreatment)是指所有對兒童的有意的傷害,包括對兒童的苛刻、過分嚴厲、拒絕、忽視、剝奪、暴力和虐待(abuse)。受瘧兒童綜合癥（Kempe:thechildabusesyndrome）兒童虐待已經成為一個全球性問題。1998年,美國健康和人類服務部公布了一份關于兒童虐待的報告,每年有280萬個個案是涉及兒童虐待問題的,平均每10秒就會發(fā)生一起兒童虐待事件。1977年，成立國際防止兒童虐待與忽視協(xié)會(ISPCAN)，每月出版發(fā)行具有很高聲望的國際性期刊《ChildrenAbuseandNeglect》中毒（toxication）毒物：一定條件下，以各種形式和劑量，對人 體有害、 甚至危及生命物質。 （化學品、藥物、氣體）中毒：因毒物產生的一系列危及生命的癥和狀 病理生理改變流行病學發(fā)病率：27-61/106高峰年齡分布：1-5歲，中毒特點：食入，單物質，總量有限， 無意中毒診斷與鑒別診斷毒物接觸史及癥狀表現本地域中毒流行病學資料采集和原毒物的鑒定 毒物原樣，胃液、嘔吐物、血、尿毒物明確者：確定成分、服用劑量和時間鑒別：腦炎，顱內出血，胃腸炎，酮癥酸 中毒，低血糖，電解質紊亂等中毒處理原則病史是關鍵洗胃,導瀉,催吐為首要解救血液凈化預防是重點

過敏性紫癜

AnaphylactoidPurpura

許蘭-亨諾血管炎(綜合征)

Schonlein-Henochvasculitis(syndrome)

概貌

Outline是一種小血管炎Akindofvasculitisofsmallvessels以皮膚紫癜、關節(jié)痛、積液、腹痛、便血、血尿和蛋白尿為主要臨床特征Characterizedclinicallyby

purpura,

arthralgia,articulareffusion,abdominalpain,hemafecia,hematuriaandproteinuria學齡前和學齡期兒童多見Morefrequentinpreschoolersand

schoolage

children男孩發(fā)病率高于女孩Boysareaffectedmorefrequentlythangirls估計人群總體發(fā)病率約為9/10萬Theoverallincidenceestimatedtobe9/100,000population病因Etiology

病因不清楚，可能與下列因素有關:Theetiologyisunknown,mayberelatedwiththefollows:

食物過敏：海鮮、蛋、牛奶

Foodallergy:seafood,eggs,milk

感染：細菌、病毒、寄生蟲

Infection:bacteria,virus,parasites

病因Etiology

藥物：抗生素、阿司匹林

Drugs:antibiotics,aspirin

其它：蟲咬、預防接種

Others:insectbite,immunization病理改變Histopathologicalfindings

白細胞碎裂性血管炎

Leukocytoclasticvasculitis

IgA為主的免疫復合物沉積

DepositionofimmunecomplexesofIgA(inthesmallvesselsandglomeruli)

病理改變Histopathologicalfindings腎臟病變：微小、局灶、新月體形成等箭頭所指處為新月體臨床表現

Clinicalmanifestations

常隨上呼吸道感染后

Usauallyfollowsanupperrespiratorytractinfection

可有低熱、納差、乏力

Low-gradefever,losingappetiteandfatiguemayoccur皮膚紫癜Purpura

高出皮面，初期壓之退色

Palpablepurpurathatinitiallyblanchonpressure

反復出現，呈紫紅色

Appearatintervalsandevolvefromredtopurple

對稱分布于腰以下

Occursymmetricallybelowthewaist

尚可伴有血管神經性水腫

Mayhaveangioedema1歲半女孩患過敏性紫癜：注意：局限于半下身，明顯的、邊緣清楚分布的皮疹！5歲男孩患過敏性紫癜：典型的臀部皮疹

5歲男孩患過敏性紫癜:典型的皮疹和雙踝關節(jié)腫脹4歲女孩患過敏性紫癜：下肢伸側顯著、部分融合的皮疹8歲半男孩患過敏性紫癜：皮膚出血幾乎僅限于雙足背和大足趾；關節(jié)輕度腫脹消化道癥狀Symptomsofgastrointestinaltract

間歇性腹痛，位于臍周或下腹部

Intermittentabdominalpainlocalizedtoperiomphalicareaandlowerabdomen

嘔吐、便血

Vomiting,hemafecia

可有腸套疊、腸梗阻和腸穿孔

Intussusception,obstructionandbowerperforationmayoccur

關節(jié)癥狀主要累及膝、踝關節(jié)

Mainlyaffectsthekneesandankles

伴有腫脹和積液

Concomitantwithedemaandeffusion

能在一定時間內消退，不留畸形

Mayresolveafterafewdayswithoutresidualdeformity4歲男孩患紫癜性風濕?。核姡弘p關節(jié)明顯腫脹（左>右)腎臟癥狀Renalinvolvement約25～50％病例累及腎臟Renalinvolvementoccursin25-50%cases多數在起病一個月內出現Mostwilldeveloprenalsymptomswithin1month表現為血尿、尿蛋白和高血壓Presentedwith

hematuria、proteinuriaandhypertension少數呈腎病綜合征表現Fewmayappearasnephroticsyndrome其他表現Otherclinicalfindings顱內出血：驚厥、癱瘓、失語、昏迷等Intracranialhemorrhage：convulsion、paralysis(paresis)、aphasia、comaetal.可有胰腺炎、睪丸出血、肺出血等。Mayhavepancreatitis、testicularorpulmonaryhemorrhage實驗室檢查

Laboratoryfindings無敏感和特異診斷指標Routinetestsareneitherspecificnordiagnostic可有血小板、白細胞升高,血沉增快Mayhavethrombocytosisandleukocytosis.Theerythrocytesedimentationratemaybeelevated.約50％病例IgA升高About50%ofpatientshaveelevatedconcentrationofIgA重癥者可出現高凝狀態(tài)Hypercoagulablestatemayoccurinseverecases鑒別診斷

Differentialdiagnosis突發(fā)性血小板減少性紫癜Idiopathicthrombocytopenicpurpura外科急腹癥（急性闌尾炎、腸套疊）Surgicalabdomen(acuteappendicitis,intussusception細菌感染（敗血癥，感染性心內膜炎，流腦）Bacterialinfection(septicemia,IBE,meningococcalmeningitis風濕性關節(jié)炎Rheumaticarthritis治療：對癥治療

Symptomatictreatment

去除誘因：感染、食品、藥物

Excludinginductionfactors（infections