乳腺包裹性乳頭狀癌和實(shí)性乳頭狀癌

發(fā)生率：0.5-2.0%老年女性，平均年齡65歲（34-92歲）臨床表現(xiàn)：乳腺中央?yún)^(qū)，界限清楚的腫塊，有或無乳頭溢液，與良性乳頭的表現(xiàn)無區(qū)分；缺乏與其他乳頭狀病變區(qū)分的特異性臨床和影像學(xué)特征；就診時腫塊較大巨檢：囊內(nèi)易碎腫塊或附壁結(jié)節(jié)，2cm（）分型：純型EPC，EPC伴浸潤1組織病理學(xué)：低倍鏡顯示厚包膜圍繞的結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)構(gòu)成于纖維血管軸被覆單一腫瘤上皮細(xì)胞的乳頭，低至中等級別核，細(xì)胞學(xué)類似乳頭狀DCIS上皮細(xì)胞呈實(shí)體性、篩狀、微乳頭或復(fù)層梭形細(xì)胞；乳頭纖維血管軸內(nèi)和病變周邊缺乏肌上皮浸潤：腫瘤突破纖維性包膜腫瘤周圍常并存DCIS或浸潤性癌2HistologicandimmunohistochemicalfeaturesfordifferentiatingbetweenpapillaryDCISandencapsulatedpapillarycarcinoma3目前對EPC病變性質(zhì)的新認(rèn)識：原位還是浸潤性依然有爭議傳統(tǒng)認(rèn)為EPC是原位癌EPC的組織學(xué)和免疫組化（多種肌上皮標(biāo)記）顯示缺乏肌上皮，這有悖于目前對原位性病變的理解可能代表微浸潤、低級別或浸潤性癌的惰性形式可能是原位和浸潤性癌之間一種癌“轉(zhuǎn)型（intransition）”形式4collagentypeIV:大多數(shù)病例表達(dá)連續(xù)性浸潤相關(guān)標(biāo)記物研究顯示：EPC顯示表達(dá)浸潤相關(guān)標(biāo)記，介于DCIS和浸潤性癌之間，進(jìn)一步支持其獨(dú)特的生物學(xué)特征，可能解釋其臨床的惰性行為(JClinPathol2012;65:710–714)。5包裹性、實(shí)性和浸潤性乳頭狀癌基因組表達(dá)譜十分相似，研究顯示乳頭狀癌是同類(homogenous)特殊組織學(xué)類型乳腺癌；乳頭狀癌與級別-和ER-匹配的IDC-NST基因組表達(dá)譜的類似提示，乳頭狀癌可能最好置于ER陽性乳腺癌譜系部分，而非獨(dú)立性疾病。乳頭狀癌好的預(yù)后可能源于低淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和p53表達(dá)，低基因拷貝數(shù)目異常和高PIK3CA突變率(JPathol,2012,226(3):427-441)。678EPCThesetumorstypicallyoccurinthesubareolarregionofelderlywomenanddemonstratecytologicfeaturessimilartopapillaryDCIS9EPC顯示囊內(nèi)乳頭狀-篩狀結(jié)構(gòu)1011CollagentypeIVimmunohistochemistryp6312預(yù)后：A組：單純的EPC，預(yù)后非常好，只需足夠的局部切除B組：EPC伴DCIS，具有較高的局部復(fù)發(fā)風(fēng)險；完全的外科切除+病變及其周圍廣泛取材是治療和評價復(fù)發(fā)風(fēng)險所必需的C組：EPC伴浸潤性癌，分期按照浸潤性成分的數(shù)量，目前對EPC如何分期尚無共識，對于缺乏典型浸潤性癌的EPC，WHO工作組的共識是按Tis分期處理13實(shí)性乳頭狀癌（solidpapillarycarcinoma，SPC）定義：SPC是乳頭狀癌的獨(dú)特類型，以緊密并列的膨脹性富于細(xì)胞性結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)內(nèi)纖維血管軸纖細(xì)，可不明顯，低倍鏡下表現(xiàn)實(shí)體性結(jié)構(gòu)；經(jīng)典的浸潤性增生可見，常有粘液和/或神經(jīng)內(nèi)分泌特征。兩種類型：原位型和伴浸潤型同義詞：神經(jīng)內(nèi)分泌乳腺癌、梭形細(xì)胞DCIS、神經(jīng)內(nèi)分泌DCIS及內(nèi)分泌DCIS14該類型少見，＜1%大多數(shù)見于絕經(jīng)后，平均年齡70歲臨床表現(xiàn)：

乳腺照相異常或觸及包塊，乳腺中央?yún)^(qū)

乳頭溢液，20-25%巨檢：灰白色或棕黃色實(shí)體性、結(jié)節(jié)性病變，大小不等，＜1cm---15cm，有粘液癌分化時，呈膠樣外觀，較大的腫瘤容易伴浸潤性癌15組織病理學(xué)：多結(jié)節(jié)分界清楚的細(xì)胞塊緊密并列的膨脹性、實(shí)體性、界限明確的“導(dǎo)管樣”結(jié)構(gòu)連續(xù)或呈“地圖樣”結(jié)構(gòu)細(xì)胞結(jié)節(jié)可分布于致密的間質(zhì)中細(xì)胞巢內(nèi)細(xì)胞成分是同類的的具有粘附性缺乏明顯的乳頭和篩狀結(jié)構(gòu)，具有纖維血管間質(zhì)分隔細(xì)胞巢中纖細(xì)幾乎看不出的血管是識別乳頭特征本質(zhì)的線索16血管纖維軸上皮細(xì)胞呈柵欄狀形成假菊形團(tuán)腫瘤細(xì)胞形態(tài)：小的單一的深染核，細(xì)胞多角形或梭形，核分裂可見，可有漿樣或內(nèi)分泌樣細(xì)胞質(zhì)特征細(xì)胞外粘液可見可并存顯著的浸潤性癌成分，常為粘液癌和/或神經(jīng)內(nèi)分泌癌，其他類型少見細(xì)胞巢外周缺乏肌上皮免疫組化：ER+、PR+、HER2-、CK5/6-、SYN+、CgA+17對實(shí)性乳頭狀癌（SPC）的新認(rèn)識：SPC少見、臨床和病理獨(dú)特，臨床行為惰性SPC中多數(shù)結(jié)節(jié)周邊缺乏肌上皮，因此，以往認(rèn)為原位癌的觀點(diǎn)就引起爭議，精確地區(qū)分SPC是原位和浸潤很困難有人認(rèn)為這一部分應(yīng)該作為不確定浸潤不管這些不確定性，SPC依然被認(rèn)為是非浸潤性，因?yàn)檫@些缺乏肌上皮的細(xì)胞團(tuán)塊具有光滑的外形而無確定的浸潤特征有人認(rèn)為SPC是浸潤性癌實(shí)體巢，而非原位18組織發(fā)生：乳腺導(dǎo)管上皮因?yàn)槌０檎骋喊?---粘液癌的前驅(qū)病變也伴其他型癌或神經(jīng)內(nèi)分泌分化----異質(zhì)性純型SPC，無外漏粘液和微浸潤時，不發(fā)生轉(zhuǎn)移那些實(shí)體性細(xì)胞巢周邊有肌上皮者，應(yīng)視為DCIS的實(shí)性變型192021Thissolidpapillarycarcinomagrowsinsmoothlycontourednestsofvaryingsize,whichresembledistendedducts.22Dense,hyalinizedcollagenousfrondsformthestromalcoresofmanysolidpapillarycarcinomas23Delicate,dilatedcapillariescontributetothepapillarystromalskeleton24Thecellsintheupperlefthavepolygonalshapes,whereasthoseinthecenterexhibitfusiformconfigurations.25Thenucleiofthecellsadjacenttothestromalcoreslineuptocreateapalisadearrangement.26Manycellsofthissolidpapillarycarcinomacontainminisculeeosinophilicgranulesintheircytoplasm.27Astainformyosinheavychaindoesnotdisclosemyoepithelialcellsaroundthenestsofinvasivecarcinoma28Thisfigurerevealsafewmyoepithelialcellsformingadiscontinuousringaroundtheperimeterofthenes