新生兒聽力篩查與診治 出生缺陷人才培訓(xùn)

新生兒聽力篩查與診治?、新??聽?篩查?、耳聾的診治一、新生兒聽力篩查為何要做新??聽?篩查如何做新??聽?篩查結(jié)果解讀1.為何要做新生兒聽力篩查先天性耳聾的特征高發(fā)病率：高危害性：高度可干預(yù)性：（1）高發(fā)病率：國際：普通病房新生兒：1-3

‰;NICU： 5

%國內(nèi)：普通病房新生兒：0.2

%;NICU: 2.29

%WHO估算全世界聽?損失患者約為6億.我國現(xiàn)有聽力殘疾人2780萬，居最常見的5類殘疾之首.(2010年全國殘疾人抽樣調(diào)查)每年還在以3-5萬人的速度遞增。（2）高危害性：個人：語言和認(rèn)知發(fā)育障礙，“十聾九啞”

。家庭：精神和經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。社會：負(fù)擔(dān)加重，失和諧。（3）高度可干預(yù)性現(xiàn)代科技可以通過早期篩查、早期診斷和早期干預(yù)，使聾兒回歸有聲世界主流社會?！霸纭?/p>

公論的觀點聽障兒童語言發(fā)育水平不取決于其嚴(yán)重程度，而取決于被發(fā)現(xiàn)和干預(yù)的早晚不管聽障程度怎樣，只要在6個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)并適當(dāng)干預(yù)，患兒語言發(fā)育能力基本不受影響6個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)的患兒其語言發(fā)育的后果明顯優(yōu)于6個月后被發(fā)現(xiàn)者早早期發(fā)現(xiàn)的可能性常規(guī)體檢：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)

父母識別：幾乎不能在1歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)

先天性耳聾早期發(fā)現(xiàn)的可能性1993年美國一項調(diào)查發(fā)現(xiàn)高危因素篩查會有半高危人群登錄管理：僅能發(fā)現(xiàn)50％的患兒數(shù)重度以上聽力損失嬰幼兒被漏診，且確診時間較晚，

平均2-2.5

歲。并且聽力損失的程度越輕微，發(fā)現(xiàn)的時間越晚。聽力損失程度越輕，發(fā)現(xiàn)時間越晚新生兒普遍聽力篩查：有效方法1/17/1913新生兒聽力篩查是通過耳聲發(fā)射和（或）自動聽性腦干反應(yīng)等電生理學(xué)檢測，在新生兒出生后自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進行的客觀、快速和無創(chuàng)的檢查。高度干預(yù)的前提是早期發(fā)現(xiàn)先天性耳聾，而早期發(fā)現(xiàn)的有效方法就是新生兒普遍聽力篩查。新生兒聽力篩查是減少聽障影響，促進兒童健康發(fā)育的有力保障。2.如何做新生兒聽力篩查新生兒聽力篩查方法(快速、無創(chuàng)、客觀)耳聲發(fā)射（OAE）

：TEOAE

和DPOAE自動聽性腦干誘發(fā)電位（AABR）（一）耳聲發(fā)射OAE是一種產(chǎn)生于耳蝸外毛細(xì)胞，經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道，然后被記錄下來的音頻能量。耳聲發(fā)射反映出耳蝸不僅能被動地感受聲音信號，而且還具有主動產(chǎn)生音頻能量的功能。–

外耳及中耳的疾病可影響測試結(jié)果。–

OAE技術(shù)不能用于檢測神經(jīng)功能障礙（耳蝸功能正常，聽神經(jīng)受損的病人可引出耳聲發(fā)射）。耳聲發(fā)射（OAE）局限性（二）

AABRAABR是以ABR為基礎(chǔ)?種電?理測量技術(shù).通過使用的測試部件，即將電極，揚聲器和前置放?器集合成?體，通過耳罩式耳機或插?式耳機完成測試的技術(shù)。AABR與ABR?樣，都是客觀的電?理檢查，都反應(yīng)了外周聽覺系統(tǒng)、第?顱神經(jīng)和腦?聽覺通路的功能自動聽性腦干反應(yīng)（AABR)24篩查步驟(時間點)出院前篩查——初篩出院后42天內(nèi)——復(fù)篩(針對初篩結(jié)果為refer的新生兒)新生兒聽力篩查的模式區(qū)域劃分普遍新生兒聽力篩查TEOAEDPOAEAABRNICU的新生兒聽力篩查AABR目前我們醫(yī)院的篩查模式:住院期間：OAE+AABROAE+AABR普通病房：OAENICU病房：AABR出院后至42天：初篩通過：AABR初篩未通過：OAE+AABR聯(lián)合篩查技術(shù)（初篩應(yīng)用OAE進行測試，復(fù)篩應(yīng)用OAE+AABR進行測試）降低出院時未通過率和減少后續(xù)的門診隨訪未通過OAE篩查但通過后續(xù)的AABR測試的嬰幼兒被認(rèn)為“通過”篩查聯(lián)合篩查技術(shù)3、聽力篩查的結(jié)果解讀對只做OAE篩查者，以O(shè)AE結(jié)果判斷是否通過；如果只做AABR篩查，以AABR 結(jié)果判斷是否通過；如果同時篩查OAE+AABR者，結(jié)果以AABR結(jié)果為準(zhǔn)，OAE結(jié)果僅供參考。篩查結(jié)果的綜合分析由于耳聲發(fā)射和AABR檢查有一定的假陽性和假陰性，因此對于結(jié)果可疑的病例還應(yīng)結(jié)合其他檢查才能做出診斷性結(jié)論。PASS：為通過，說明目前耳蝸功能良好，但不能反映蝸后情況（OAE檢測）和以后有無進展性聽力損失聽力篩查結(jié)果的分析REFEE原因：陽性結(jié)果（轉(zhuǎn)診）聽力狀況-感音性聽力損失發(fā)育-暫時性傳導(dǎo)性功能障礙中耳積液外在原因干擾所致探頭放置、外部噪聲、電噪聲、肌源性噪聲其它設(shè)備培訓(xùn)應(yīng)在排除影響因素后重試，如耳道深部分泌物堵塞無法清除，可間隔數(shù)日后再測。測試結(jié)果的解釋向家長講解的內(nèi)容依篩查兒類別的不同而有所側(cè)重按2007年美國嬰幼兒聽力聯(lián)合委員會形勢聲明的標(biāo)準(zhǔn)，把檢測兒的受試結(jié)果分為4類A類，通過聽力篩查， 沒有高危因素B類，沒有通過聽力篩查，也沒有高危因素C類，通過聽力篩查， 有高危因素D類，沒有通過聽力篩查，且有高危因素A類新生兒不需要復(fù)篩，但囑其父母注意隨訪。B類新生兒需要復(fù)篩。C類

，建議3歲前每6個月接受一次聽力學(xué)監(jiān)測，家長要警惕新生兒聽力狀況，以排除遲發(fā)行聽力損失。D類需復(fù)篩，即使復(fù)篩通過，也要遵守C類原則。新生兒聽力篩查技術(shù)流程?、?童聽?學(xué)評估診斷嬰幼兒聽力評估的目的1 明確聽力損失程度、性質(zhì)和部位確定聽力損失高、低頻聽力曲線2提前預(yù)測未來聽力下降的風(fēng)險度3提出可行和有效的干預(yù)治療方案4（一）聽力診斷的方法6個月以內(nèi)嬰?，建議采用?導(dǎo)和骨導(dǎo)短聲ABR以及短純音ABR或者ASSR進?測試，以獲得各個頻率的反應(yīng)閾值，結(jié)合?為測聽結(jié)果進?綜合判斷；6個月以上嬰幼?，推薦采用小??為測聽以獲得?為聽閾，結(jié)合客觀聽?測試結(jié)果進?綜合判斷。兒童行為測定聲導(dǎo)抗（226Hz、1000Hz）及聲反射耳聲發(fā)射（OAE），耳蝸電圖（CM）腦干聽覺誘發(fā)電位（ABR）（含骨導(dǎo)氣導(dǎo)ABR）：潛伏期，閾值。多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）40Hz相關(guān)電位1、小兒行為聽力測試行

為

觀

察

測

聽(BOA)多用于6個月以內(nèi)的嬰幼兒。視覺強化測聽(VRA)年齡：6個月到2.5歲游戲測聽(PA)年齡：行為能力達(dá)2.5歲以上臨床應(yīng)用：小兒聽力診斷助聽器選配評估人工耳蝸的調(diào)試與評估康復(fù)效果評估OAE是一種產(chǎn)生于耳蝸，經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道，然后被記錄下來的音頻能量。OAE是耳蝸外毛細(xì)胞的主動活動不受第Ⅷ顱神經(jīng)狀態(tài)的影響，用于估計耳蝸功能外耳和中耳的狀態(tài)可影響其測量結(jié)果2、耳聲發(fā)射（OAE）自發(fā)性耳聲發(fā)射。不需任何外來刺激，持續(xù)向外發(fā)射機械能量誘發(fā)性耳聲發(fā)射 通過外界不同的刺激聲模式引起各種不同的耳蝸反應(yīng)---瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）---畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）---刺激頻率誘發(fā)耳聲發(fā)射（SFOAE）---電誘發(fā)耳聲發(fā)射（EOAE）分 類臨床應(yīng)用1、新生兒聽力篩查。相對于ABR，OAE具有快速、簡便、無創(chuàng)、靈敏、易操作的特點?！?/p>

OAE篩查的假陽性和假陰性2、外毛細(xì)胞功能障礙的診斷耳聲發(fā)射有助于對耳蝸功能，特別是外毛細(xì)胞功能障礙的感音神經(jīng)性聾的分析診斷（老年性聾

、梅尼埃病、耳毒性藥物、噪聲性聾等）。聲導(dǎo)抗測試是診斷嬰幼兒中耳功能的主要方法，與中耳系統(tǒng)的質(zhì)量、勁度及摩擦力相關(guān)。12月齡以下嬰兒做226

Hz和1000

Hz探測音，一歲以上做226

Hz。測試項目：鼓室聲導(dǎo)抗聲反射測試3、聲導(dǎo)抗測試聲導(dǎo)抗226Hz聲導(dǎo)抗1KHz1000Hz聲導(dǎo)抗結(jié)果判斷從起點到終點作一連線作為基線，如基線在X軸消失，則從起點到X軸作基線確定在任何中耳壓時的主峰從基線到峰作垂線（垂直于X軸）在基線以上為正峰基線以下為負(fù)峰

正峰為正常負(fù)峰為異常如一正峰、一負(fù)峰視正峰聲反射聲反射是由一定強度和持續(xù)時間的聲刺激引起鐙骨肌收縮的表現(xiàn)，描記的曲線稱聲反射曲線。由此反射弧可見聲反射在聽?損失的程度、定性和定位診斷中的價值。聲反射異常及解讀500Hz和4000Hz聲反射閾

>

95

dBHL；或1000Hz和2000Hz

>

100dBHL，判定為異常（注意：最大刺激強度不應(yīng)超過105

dB

HL）當(dāng)與鼓室聲導(dǎo)抗測試結(jié)合使用時，聲反射是中耳狀態(tài)最可靠的預(yù)測方法。幾乎所有聽神經(jīng)病聲反射均消失或升高，是診斷聽神經(jīng)指標(biāo)之一，如嬰幼兒聽力測試閾值正常，聲反射未引出，要隨診。聲導(dǎo)抗的臨床應(yīng)用：評估中耳功能評估是否存在中耳炎和其他中耳異常評估聽覺通路的完整性與其他聽力測試方法相結(jié)合，確定病因ABR是評估客觀聽力的有效方法之一，臨床主要用于檢測外周聽覺系統(tǒng)和聽覺腦干通路的完整性?？陀^測試，主觀判讀結(jié)果短聲ABR有一定的局限性4、ABR短純音ABR刺激聲：500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz短純音（Tone-burst）基本原理及測試方法：同短聲ABR（Click-ABR），彌補了ABR的頻率特性的不足。傳導(dǎo)性耳聾，如：單純傳導(dǎo)性耳聾、重度和極重度混合性耳聾，單純應(yīng)用氣導(dǎo)ABR無法進行客觀評定。骨導(dǎo)ABR檢測在方法學(xué)上能與氣導(dǎo)ABR相補充。骨導(dǎo)聽性腦干反應(yīng)短聲ABR（氣導(dǎo)）用于客觀聽閾測試、鑒定聽損類型、新生兒聽力篩查、確定蝸后病變、神經(jīng)外科中的術(shù)中監(jiān)護、昏迷病人預(yù)后判斷短純音ABR可以提供頻率特異性，彌補短聲ABR的不足骨導(dǎo)ABR與氣導(dǎo)ABR相補充，客觀評估輕-中度聽力損失、鑒別診斷傳導(dǎo)性聽力減退，新生兒聽力篩查-----短聲ABR、短純音ABR和骨導(dǎo)ABR三者的有機結(jié)合，是患兒的客觀聽力測試的有效方法ABR異常標(biāo)準(zhǔn)波形分化：I、Ⅲ、Ⅴ波分化異?；蛉笔?jù)Ⅴ波判斷反應(yīng)閾： ＞３5dB

nHL各波潛伏期、波間期：

>正常值的

＋2.5Sd耳間差：波Ⅴ

＞0.4msⅠ-Ⅴ

＞0.3ms聽神經(jīng)病1聽神經(jīng)病2客觀聽閾測試聽損類型鑒定新生兒聽力篩查確定蝸后病變神經(jīng)外科中的術(shù)中監(jiān)護昏迷病人的預(yù)后判斷64ABR臨床應(yīng)用（1）客觀聽閾測定ABR閾值與1000Hz

–4000Hz純音聽閾最為接近閾值附近最好能獲得兩個重復(fù)性較好的反應(yīng)正常及傳導(dǎo)性聽力損失，短聲ABR閾值比最好的純音聽閾值高~10-20

dB感音性聽力損失，短聲ABR閾值比最好的純音聽閾值高

~5

dB因短聲的最大輸出限定在~

90-100

dBnHL，很難區(qū)分重度和極重度聽損ABR引不出反應(yīng)的最常見原因是重度-極重度聽力損失（2）聽損類型鑒定（3）

新生兒聽力篩查是客觀評估新生兒聽力的有效工具敏感度100%，

特異性96-98%最早可在妊?28周時記錄得到，出生時ABR的反應(yīng)閾為30dBnHL,1歲為20dBnHL,5歲時為10dBnHL。67（4）確定蝸后病變評估諸如聽神經(jīng)瘤或前庭施旺氏細(xì)胞瘤等疑似蝸后病變的病例時，ABR被視為一項有效的篩查工具68聽神經(jīng)瘤PT:

左側(cè)神經(jīng)性聽力減退，高頻下降為主MRI:

左側(cè)聽神經(jīng)瘤ABR:左側(cè)波Ⅲ、波Ⅴ分化差波Ⅲ、波Ⅴ潛伏期耳間差異常左側(cè)Ⅰ-

Ⅲ、

Ⅲ-

Ⅴ、Ⅰ-

Ⅴ延長由多個連續(xù)或穩(wěn)態(tài)聲信號刺激聽神經(jīng)、腦干和聽皮層，在頭皮記錄到的反應(yīng)電位，其頻率成分穩(wěn)定。5、多頻穩(wěn)態(tài)反應(yīng)頻率特性好可以多個頻率同時進行：如500Hz、1kHz、

2kHz、4kHz

4個頻率雙耳同時記錄與行為聽閾相關(guān)性好：二者之差在10-20dB以內(nèi)最大聲輸出高：120dB

HL不受睡眠或鎮(zhèn)靜作用的影響：與受試者的年齡、性別及受試狀態(tài)無關(guān)測量簡單，使用計算機自動判斷，ABR的主觀性正常聽力參考標(biāo)準(zhǔn)（某實