外科縱隔腫瘤

原發(fā)性縱隔腫瘤1整理ppt概述※縱隔的解剖與分區(qū)※縱隔腫瘤的好發(fā)部位※臨床表現(xiàn)※臨床診斷(clinicaldiagnose)※治療〔therapy〕2整理ppt縱隔解剖?縱隔定義

兩側縱隔胸膜間全部器官、結構與結締組織的總稱。前界：胸骨，后界：脊柱胸段，兩側：縱隔胸膜，上界：胸廓入口，下界：膈肌?縱隔內的器官和組織

縱隔內有心臟、大血管、食管、氣管、神經(jīng)、胸腺、胸導管、豐富的淋巴組織和結締脂肪組織3整理ppt前界：胸骨后界：脊柱胸段兩側：縱隔胸膜上界：胸廓入口下界：膈肌4整理ppt縱隔的分區(qū)解剖學四分法

shields分區(qū)法

前縱隔內臟縱隔脊柱旁溝上縱隔下縱隔：前縱隔中縱隔后縱隔5整理ppt四分法上縱隔：胸骨角至第四胸椎下緣作一橫線至胸廓人口前縱隔：自上縱隔至膈肌及胸骨至心包后縱隔：包括自心包前方的所有組織中縱隔：前縱隔至后縱隔內所有結構6整理pptshields分區(qū)法前縱隔：自胸骨后緣至心包及大血管前面內臟縱隔：亦稱中縱隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上縱隔的前方至椎體的前方脊柱旁溝：亦稱脊肋區(qū)，是脊柱兩側，緊鄰肋骨的區(qū)域，為一潛在的間隙7整理ppt縱隔腫瘤好發(fā)部位★縱隔內組織器官較多，胎生結構來源復雜，縱隔內可發(fā)生各種各樣腫瘤，且這些腫瘤都有其好發(fā)部位★人為縱隔劃分，其間無真正解剖界線，腫瘤長大時，它可占據(jù)一個以上區(qū)域8整理ppt常見的縱隔腫瘤神經(jīng)源性腫瘤畸胎瘤與皮樣囊腫胸腺瘤縱隔囊腫：支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫胸內異位組織腫瘤：胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫瘤其他腫瘤：血管源性、脂肪組織性、結締組織性等9整理ppt縱隔腫瘤的好發(fā)部位上縱隔前縱隔中縱隔后縱隔胸腺瘤胸腺瘤纖維肉瘤神經(jīng)源性腫瘤

淋巴瘤畸胎瘤支氣管囊腫腸源性腫瘤胸內甲狀腺腫淋巴管瘤淋巴瘤嗜鉻細胞瘤甲狀旁腺腺瘤血管瘤間皮瘤胸導管囊腫脂肪瘤纖維瘤纖維肉瘤

10整理ppt11整理ppt神經(jīng)源性腫瘤最常見的縱隔腫瘤多起源于交感N，少數(shù)起源于外周N多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)，單側多見多無病癥，壓迫神經(jīng)干或惡變時疼痛12整理ppt神經(jīng)源性腫瘤植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：〔多起源于交感N〕惡性：神經(jīng)母細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤良性：神經(jīng)節(jié)細胞瘤少數(shù)發(fā)生于迷走N：神經(jīng)纖維瘤起源于外周神經(jīng)腫瘤：良性：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性：惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤13整理ppt畸胎瘤畸胎瘤：含外、中、內三種胚層組織皮樣囊腫：含外胚層和內胚層組織表皮囊腫：含外胚層組織

▲

95%以上位于前縱隔，多發(fā)生在心底部僅5%發(fā)生在后縱隔

▲10%畸胎瘤為惡性14整理ppt臨床表現(xiàn)

▲大約1/3無病癥，系因其它疾病或健康查體時X線檢查而發(fā)現(xiàn)▲病癥和體征與腫瘤的大小、部位、生長方式和速度、質地、性質、是否合并感染，有無特殊的內分泌功能以及相關的并發(fā)病癥等有關15整理ppt臨床表現(xiàn)▲常見的病癥：胸痛、胸悶刺激或壓迫▲與腫瘤性質有關的特異性病癥16整理ppt臨床表現(xiàn)▲刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起劇烈的刺激性咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰甚至咯血▲壓迫大血管：壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈壓迫綜合癥；壓迫無名靜脈可致單側上肢及頸靜脈壓增高17整理ppt臨床表現(xiàn)▲壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合癥壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木、肩胛區(qū)痛疼及向上肢放射性痛疼壓迫脊髓：啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤可壓迫脊髓致截癱▲壓迫食管：可引起吞咽困難18整理ppt臨床表現(xiàn)▲特異性病癥：對明確診斷有決定性意義胸腺瘤出現(xiàn)重癥肌無力生殖細胞腫瘤咳出皮脂樣物或毛發(fā)神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)Horner綜合癥脊髓壓迫病癥19整理ppt臨床診斷胸部X線檢查：診斷縱隔腫瘤的重要手段超聲掃描：鑒別實性、血管性或囊性腫瘤放射性核素：131碘診斷甲狀腺疾病淋巴結活檢氣管鏡、食管鏡及縱隔鏡診斷性放射治療：惡性淋巴瘤20整理ppt臨床診斷胸部X線檢查：重要手段、主要診斷方法胸部X線片：可顯示縱隔腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度及有無鈣化

X線透視：可觀察塊影有無搏動，是否隨吞咽動作上下移動，能否隨體位或呼吸運動改變形態(tài)

據(jù)上述特點，多數(shù)縱隔腫瘤均可獲初步診斷21整理pptCT掃描：

CT掃描幾乎成為常規(guī)，能提供許多胸部X線片所不能提供的信息

其次，在脂肪性、血管性、囊性及軟組織腫塊的鑒別上，CT掃描有其優(yōu)越性此外，CT掃描能顯示出腫瘤所侵及的鄰近結構和組織的關系臨床診斷22整理ppt磁共振檢查(MRI)：

在判斷神經(jīng)源性腫瘤有無椎管內或硬脊膜內擴展方面，MRI優(yōu)于CTMRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時不需要造影劑MRI除橫斷面外，還能提供矢狀面及冠狀面圖像臨床診斷23整理ppt超聲檢查：

盡管超聲檢查在實質性、血管性或囊性腫瘤的鑒別診斷上有很大價值。但是，由于縱隔腫塊部位的特殊性，臨床未能廣泛應用。在多數(shù)情況下，已被CT、MRI或核素掃描所取代臨床診斷24整理ppt活組織檢查：

經(jīng)上述方法無法滿足臨床診斷的患者，可考慮應用纖維支氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡或胸腔鏡等進行活組織檢查，以明確診斷，確定治療方案

同位素掃描： 可協(xié)助胸骨后甲狀腺腫的診斷臨床診斷25整理ppt治療縱隔腫瘤手術可以明確診斷，防止良性腫瘤惡變，解除器官受壓和“減輕瘤負荷〞，為放、化療創(chuàng)造條件。因此，除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無其它手術禁忌證，均應首選外科治療26整理ppt手術治療原那么切口的選擇：

選擇暴露好，創(chuàng)傷小，便于采取應急措施的切口麻醉：

一般采用靜脈復合麻醉27整理ppt手術治療原那么手術操作一定要過細： 縱隔腫瘤所在部位復雜，常與大血管、心包、氣管、支氣管、食管、迷走神經(jīng)等器官關系密切不能/〔完全〕切除，術后應行放療或化療放療或化療后還可二次開胸探查，將腫瘤切除28整理ppt手術本卷須知?對巨大腫瘤剝離時慎防氣道和心臟受壓?腫瘤與重要臟器粘連時，應仔細銳性別離，防止損傷，必要時可殘留局部腫瘤或包膜 ?術中要確切止血，出血量多者應補充血容量?對雙側胸膜腔翻開，手術時間長、大量出血及輸血，一側膈神經(jīng)損傷和重癥肌無力者，術后應予呼吸機輔助呼吸29整理ppt胸腺瘤合并重癥肌無力一、病因與發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、診斷四、治療

30整理ppt病因與發(fā)病機制?文獻報道有50％～60％的胸腺瘤病人伴發(fā)重癥肌無力，約10％～25％的重癥肌無力病人經(jīng)檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。?在患有肌無力病人的胸腺中觀察到有對乙酰膽堿的抗體。認為病人自身抗體的抗原來于胸腺的肌樣體細胞(Myoidcell)。31整理ppt病因與發(fā)病機制?胸腺在重癥肌無力發(fā)病機制的重要性，可在手術切除胸腺后見效所支持，多數(shù)病人在胸腺手術切除后，病癥緩解率可達60％～80％。32整理ppt臨床表現(xiàn)

?重癥肌無力可發(fā)生于任何年齡，但絕大多數(shù)始發(fā)于成年期，常在35歲以前，約占90％。少數(shù)病人在1歲至青春期內發(fā)病〔少年型肌無力〕。女性發(fā)病率高于男性，比例約為3：233整理ppt臨床表現(xiàn)

?早期表現(xiàn)為運動或勞累后無力，休息后可減輕，常晨輕暮重。之后呈漸進性，隨時間增長而逐漸加重?最先受累是腦神經(jīng)支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情進展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不對稱表現(xiàn)34整理ppt臨床表現(xiàn)

?重癥肌無力分型(按改進Osserman分型)?I型：主要為眼肌型，病癥主要集中在眼肌，表現(xiàn)為一側或雙側上臉下垂，有復視或斜視現(xiàn)象?Ⅱ型：累及延髓支配的肌肉，病情較I型重，累及頸、項、背部及四肢軀干肌肉群，據(jù)其嚴重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型35整理ppt臨床表現(xiàn)?重癥肌無力分型(按改進Osserman分型)Ⅲ型：急性爆發(fā)型，出現(xiàn)嚴重全身肌無力，有明顯呼吸道病癥IV型：重度全身無力，生活不能自理，吞咽因難，食物誤人氣管而從鼻孔嗆出?？邶X不清或伴有胸悶氣急36整理ppt臨床診斷

?除病史和體征外，抗膽堿脂酶藥物試驗、電生理和免疫生物學檢查可幫助診斷重癥肌無力?90％以上的重癥肌無力病人，乙酰膽堿受體抗體和調節(jié)抗體水平升高?30％的重癥肌無力病人及85％～90％的重癥肌無力合并胸腺瘤的病人橫紋肌抗體水平升高37整理ppt鑒別診斷

?重癥肌無力應該與肌無力綜合征相鑒別，后者為一種罕見的神經(jīng)肌肉傳導障礙，常并發(fā)小細胞肺癌，通常稱為Lambert-Eaton綜合征，多見于40歲以上的男性病人，主要表現(xiàn)為四肢近側肌群的無力和容易疲勞，不累及眼球肌，可伴有深肌腱反射的減弱或消失38整理ppt臨床治療

?抗乙酰膽堿脂酶藥物新斯的明、溴吡斯的明、吡啶斯的