Stanford B型主動脈夾層影像診斷和介入治療臨床指南2023版

中國StanfordB型主動脈夾層影像診斷和介入治療臨床指南概述主動脈夾層是由各種原因?qū)е碌闹鲃用}內(nèi)膜出現(xiàn)破口，血液由內(nèi)膜破口進(jìn)入中層并沿主動脈縱軸撕裂，使主動脈被分隔為真、假兩腔的病理過程。StanfordB型主動脈夾層（typeBaorticdissection，TBAD）占所有主動脈夾層的25%~40%，具有起病急、進(jìn)展快、病死率高的特點，是一種危急重癥心血管疾病。自1999年Dake等首次報道使用腔內(nèi)修復(fù)術(shù)治療TBAD以來，TBAD的治療方式由傳統(tǒng)外科手術(shù)轉(zhuǎn)為微創(chuàng)介入治療，圍手術(shù)期病死率及并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低。經(jīng)過二十余年的發(fā)展，腔內(nèi)介入治療技術(shù)及新的介入器具得到了極大豐富和廣泛應(yīng)用，并產(chǎn)生了許多循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，尤其是基于中國病例特點的研究證據(jù)。鑒于此，中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)分會介入學(xué)組組織全國主動脈夾層介入及相關(guān)領(lǐng)域多學(xué)科專家，根據(jù)目前TBAD臨床研究的最新進(jìn)展，結(jié)合臨床實踐，圍繞TBAD的影像診斷和介入治療討論并制定形成《中國StanfordB型主動脈夾層影像診斷和介入治療臨床指南》（以下簡稱指南）。本指南評價治療或篩查的證據(jù)質(zhì)量和推薦級別，采用歐洲心臟病協(xié)會（EuropeanSocietyofCardiology，ESC）指南制定建議推薦的分級標(biāo)準(zhǔn)（表1）。本指南已在國際實踐指南注冊平臺（http：///）注冊且獲得指南注冊號（PREPARE-2022CN722）。本指南發(fā)表后，計劃每5年更新1次。一、流行病學(xué)目前，基于人口統(tǒng)計學(xué)的主動脈夾層流行病學(xué)數(shù)據(jù)較少。歐美國家主動脈夾層的年發(fā)病率為2.8/10萬~6.0/10萬。然而，由于主動脈夾層起病急、病死率高，其真實發(fā)病率很難明確。瑞典一項對30412名中年人超過20年隨訪的前瞻性研究顯示，每年每10萬人中發(fā)生主動脈夾層約15例，其中男性占67.5%。在65~75歲的人群中，發(fā)病率甚至可能高達(dá)每年每10萬人35例。急性主動脈夾層國際注冊研究（TheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection，IRAD）顯示，主動脈夾層患者的平均年齡為63.1歲，男性多于女性，約占65%。中國一項主動脈夾層注冊研究（Sino-RAD）結(jié)果顯示，我國主動脈夾層患者平均年齡為51.8歲，較歐美國家年輕10歲以上，可能與國內(nèi)高血壓控制率較低有關(guān)。二、病因及病理目前，多種因素被認(rèn)為與主動脈夾層發(fā)生風(fēng)險相關(guān)，其中許多因素已被證明會增加主動脈壁脆性。（1）高血壓和動脈粥樣硬化：主動脈夾層患者中約有80%合并高血壓，31%合并動脈粥樣硬化。高血壓、高齡、血脂異常可促進(jìn)主動脈粥樣硬化變性，導(dǎo)致內(nèi)膜增厚、纖維化、鈣化，細(xì)胞外脂肪酸沉積和細(xì)胞外基質(zhì)降解，從而增加主動脈壁的脆性。高血壓還可誘導(dǎo)促炎細(xì)胞因子和基質(zhì)金屬蛋白酶的產(chǎn)生，導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)過度降解，同時增加的主動脈壁應(yīng)力和剪切力容易引發(fā)內(nèi)膜撕裂。（2）遺傳性疾?。阂訫arfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征和Ehlers-Danlos綜合征等遺傳性結(jié)締組織病導(dǎo)致的主動脈壁結(jié)構(gòu)異常多見。約有5%的主動脈夾層患者合并Marfan綜合征。（3）先天性解剖變異：先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄及主動脈縮窄等引起的心臟大血管組織結(jié)構(gòu)及血流動力學(xué)改變，也可導(dǎo)致主動脈夾層的發(fā)生風(fēng)險增加。（4）創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性和醫(yī)源性損傷導(dǎo)致主動脈內(nèi)膜受損。（5）主動脈壁炎癥反應(yīng)：巨細(xì)胞動脈炎等自身免疫反應(yīng)或梅毒等引起的主動脈壁炎癥反應(yīng)與主動脈夾層的發(fā)生關(guān)系密切。三、分型目前，國際上應(yīng)用最廣泛的主動脈夾層分型系統(tǒng)是DeBakey分型和Stanford分型。根據(jù)主動脈夾層破口位置和夾層累及范圍，DeBakey分型分為3種類型：（1）Ⅰ型：原發(fā)破口位于升主動脈，夾層累及范圍自升主動脈至胸降主動脈或及其遠(yuǎn)端。（2）Ⅱ型：原發(fā)破口位于升主動脈，夾層局限于升主動脈。（3）Ⅲ型：原發(fā)破口位于左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)，夾層累及胸降主動脈或及其遠(yuǎn)端。根據(jù)夾層累及范圍，Daily等將主動脈夾層分為A型和B型：凡是夾層累及升主動脈者為StanfordA型；夾層僅累及左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)的胸降主動脈或及其遠(yuǎn)端者為StanfordB型。StanfordA型相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，StanfordB型相當(dāng)于DeBakeyⅢ型（圖1~3）。上述分型對弓部主動脈夾層或包含弓部和降主動脈的夾層沒有明確定義。近年來，“非A非B”型夾層的概念被提出，即原發(fā)破口位于弓部或B型夾層向近端撕裂累及弓部的主動脈夾層。四、分區(qū)上述經(jīng)典的主動脈夾層分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的外科開胸主動脈置換術(shù)而提出的，而主動脈夾層介入腔內(nèi)修復(fù)術(shù)對夾層近端破口、遠(yuǎn)端破口及分支開口的描述要求更為準(zhǔn)確。2002年，有學(xué)者首次將升主動脈、主動脈弓及近端降主動脈分為0~4區(qū)，以適應(yīng)腔內(nèi)治療近端錨定區(qū)定位的需要。目前，該分區(qū)方法得到了進(jìn)一步的豐富和發(fā)展。0區(qū)：主動脈竇-升主動脈移行處至無名動脈開口遠(yuǎn)端；1區(qū)：無名動脈開口遠(yuǎn)端至左頸總動脈開口遠(yuǎn)端；2區(qū)：左頸總動脈開口遠(yuǎn)端至左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端；3區(qū)：左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端至左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)2cm處；4區(qū)：左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)2cm處至胸降主動脈中點（約第6胸椎水平）；5區(qū)：胸降主動脈中點（約第6胸椎水平）至腹腔干開口近端；6區(qū)：腹腔干開口近端至腸系膜上動脈開口近端；7區(qū)：腸系膜上動脈開口近端至高位腎動脈開口近端；8區(qū)：高位腎動脈開口近端至低位腎動脈開口遠(yuǎn)端；9區(qū)：低位腎動脈開口遠(yuǎn)端至主動脈分叉處；10區(qū)：主動脈分叉處至髂總動脈分叉處；11區(qū)：髂外動脈段（圖4）。五、分期主動脈夾層通常根據(jù)發(fā)病時間進(jìn)行分期。傳統(tǒng)上根據(jù)發(fā)病時間≤14d或>14d將主動脈夾層籠統(tǒng)地分為急性期和慢性期。近年來，隨著影像學(xué)的發(fā)展及對夾層認(rèn)識的加深，亞急性期的概念被提出。VIRTUERegistry研究通過對比急性期（<15d）、亞急性期（15~92d）和慢性期（>92d）對TBAD行胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（thoracicendovascularaorticrepair，TEVAR）的效果，結(jié)果顯示亞急性期主動脈重塑率明顯優(yōu)于慢性期，同時嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率較急性期顯著降低。ESC于2014年發(fā)布的《主動脈疾病診斷和治療指南》中推薦的TBAD分期方法為：發(fā)病時間≤14d為急性期；14~90d為亞急性期；>90d為慢性期。目前，該分期方法已被多個國內(nèi)外指南推薦。本指南推薦采用ESC指南推薦的分期方法。六、分類TBAD的分類有助于指導(dǎo)患者風(fēng)險分層、選擇治療方式和評估預(yù)后。根據(jù)起病時的臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)，TBAD可分為復(fù)雜型和非復(fù)雜型。2014年ESC指南對復(fù)雜型TBAD的定義是至少存在下列情況之一：動脈破裂或先兆破裂、臟器灌注不良、動脈快速擴張、持續(xù)或反復(fù)疼痛及藥物難以控制的高血壓。并在該指南中推薦對復(fù)雜型TBAD首選TEVAR治療，而對非復(fù)雜型TBAD首選藥物保守治療。近年來，對非復(fù)雜型TBAD預(yù)后的研究顯示，雖然不存在立即威脅生命的動脈破裂或灌注不良的征象，但部分存在高危因素的患者往往預(yù)后較差。這些高危因素包括主動脈最大直徑>40mm、假腔最大直徑>22mm、不可緩解的疼痛、無法控制的高血壓、血性胸腔積液、單純影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的灌注不良、小彎側(cè)的原發(fā)破口以及再入院。本指南推薦將主動脈夾層分為3類：復(fù)雜型、非復(fù)雜型、非復(fù)雜型（含高危因素）。復(fù)雜型指存在破裂或先兆破裂或灌注不良征象。非復(fù)雜型指無破裂、灌注不良征象，也無高危因素。非復(fù)雜型（含高危因素）指存在下列征象之一者：主動脈最大直徑>40mm、假腔最大直徑>22mm、不可緩解的疼痛、無法控制的高血壓、血性胸腔積液、單純影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的灌注不良、小彎側(cè)的原發(fā)破口、再入院。不可緩解的疼痛定義為盡管予以足量的降壓、止痛、抗焦慮治療，患者仍訴劇烈疼痛且持續(xù)時間>12h。無法控制的高血壓定義為使用超過3種不同類型的降壓藥，按最大推薦或耐受劑量給藥，患者仍有高血壓且持續(xù)時間>12h。灌注不良定義為由主動脈夾層導(dǎo)致的終末器官（如內(nèi)臟、腎臟、脊髓、四肢）血流不足。主動脈夾層的診斷一、臨床診斷（一）臨床表現(xiàn)1.疼痛：疼痛是主動脈夾層最常見的癥狀。約85%以上的夾層患者發(fā)病時會出現(xiàn)突發(fā)、持續(xù)的“撕裂樣”或“刀割樣”等難以忍受的劇痛，可由高強度體力活動或劇烈運動誘發(fā)，伴有瀕死感，給予嗎啡類藥物不能緩解。疼痛部位根據(jù)破口位置及夾層累及范圍而有所不同，以胸痛、背痛及腹痛多見，可伴有頸部、上肢、背部和下肢的放射性疼痛或麻木感。疼痛的另一特點為轉(zhuǎn)移性，通常與夾層延伸的路徑一致。臟器灌注不良表現(xiàn)：灌注不良是指夾層累及主動脈重要分支血管導(dǎo)致血流減少、臟器缺血壞死或功能障礙的一種臨床表現(xiàn)。約有20%的TBAD并發(fā)灌注不良，其病死率高達(dá)28%。根據(jù)分支血管阻塞機制的不同，灌注不良可分為（圖5~7）：（1）靜力型阻塞，即夾層累及分支血管開口，假腔壓迫分支血管真腔，導(dǎo)致血流灌注減少，如合并血栓形成則缺血進(jìn)一步加重。（2）動力型阻塞，往往只有近端破口，遠(yuǎn)端沒有破口或破口相對較小，缺乏流出道或流出道不暢，使得假腔內(nèi)壓力明顯高于真腔，真腔受壓或內(nèi)膜片在管腔內(nèi)擺動、脫垂入分支血管開口，限制了真腔血流進(jìn)入靶器官。（3）混合型阻塞，即同時存在動力型和靜力型因素。灌注不良的癥狀和體征因受影響的分支而異：（1）累及無名動脈或左頸總動脈可導(dǎo)致腦供血不足，出現(xiàn)頭暈、暈厥、意識障礙甚至腦卒中；（2）累及左鎖骨下動脈可出現(xiàn)雙上肢血壓明顯差異，受累側(cè)上肢因缺血出現(xiàn)無力、疼痛、蒼白、發(fā)涼等；（3）累及脊髓動脈時可導(dǎo)致脊髓缺血，出現(xiàn)下肢輕度癱瘓或截癱；（4）累及一側(cè)或雙側(cè)腎動脈可出現(xiàn)血尿、無尿、嚴(yán)重高血壓甚至腎功能衰竭；（5）累及腹腔干、腸系膜上動脈或腸系膜下動脈時可出現(xiàn)胃腸道缺血表現(xiàn)，如腹痛、惡心、嘔吐、腸麻痹和腸壞死，部分患者表現(xiàn)為黑便或血便，聽診可出現(xiàn)腸鳴音異常，重者可表現(xiàn)出腹膜刺激癥狀，有時腹腔動脈受累可引起肝臟或脾臟梗死；（6）累及下肢動脈時可出現(xiàn)急性下肢缺血癥狀，如無力、疼痛、無脈、發(fā)涼及間歇性跛行等。提示灌注不良的實驗室檢查結(jié)果包括乳酸、肌酐、轉(zhuǎn)氨酶和肌酸激酶水平升高?；颊呤欠窕加泄嘧⒉涣夹枰谂R床癥狀、體征、實驗室檢查和影像學(xué)檢查綜合判定。3.血壓異常：血壓異常可表現(xiàn)為高血壓、四肢血壓差增大或低血壓。主動脈夾層患者約有80%合并高血壓，即使出現(xiàn)休克，有大汗淋漓、面色蒼白、周圍性發(fā)紺等表現(xiàn)，仍可表現(xiàn)為高血壓。主動脈夾層累及肢體血管，可導(dǎo)致四肢血壓差增大，以夾層累及左鎖骨下動脈導(dǎo)致雙上肢壓差增大常見。若四肢血壓均低，則需排除有無夾層破裂或心臟填塞可能。4.破裂：動脈破裂是主動脈夾層最常見的死亡原因?；颊叱３霈F(xiàn)失血性休克表現(xiàn)，如面色蒼白、四肢濕冷、大汗淋漓、極度煩躁以及血壓下降。主動脈夾層可破入心包腔、左側(cè)胸膜腔引起心臟壓縮或胸腔積血，也可破入食管、氣管內(nèi)或腹腔出現(xiàn)休克、胸痛、暈厥、呼吸困難、心悸、嘔血及咯血等表現(xiàn)。腹主動脈夾層破裂可形成腹膜后血腫，常有腰腹劇痛，主要體征為腹部壓痛，可出現(xiàn)反跳痛和肌緊張，有時可觸及腹部包塊，聽診腸鳴音減弱。5.其他：（1）TBAD伴主動脈根部擴張或進(jìn)展為A型夾層者，可出現(xiàn)心臟相關(guān)并發(fā)癥。累及主動脈瓣導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全時聽診可有主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，重者可出現(xiàn)心力衰竭；夾層累及冠狀動脈開口導(dǎo)致心肌梗死、心律失?；蛐牧λソ邥r可出現(xiàn)胸痛、胸悶、呼吸困難，心電圖可有ST段抬高和T波改變；夾層破入心包導(dǎo)致心包填塞時可有動脈壓持續(xù)下降、靜脈壓升高、心音遙遠(yuǎn)、心率加快、脈搏細(xì)弱等表現(xiàn)。（2）TBAD伴假腔增大或動脈瘤形成者，可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀，壓迫食管可表現(xiàn)為漸進(jìn)性吞咽困難；壓迫氣管可表現(xiàn)為氣促、呼吸困難；壓迫喉返神經(jīng)可表現(xiàn)為聲嘶等。（二）實驗室檢查對于胸痛且懷疑主動脈夾層的患者，入院后應(yīng)完善血常規(guī)及血型、尿常規(guī)、肝腎功能、心肌酶、血氣分析、凝血五項（包括D-二聚體）、C反應(yīng)蛋白、乙肝等傳染病篩查等檢查項目，有助于主動脈夾層的鑒別診斷或明確有無并發(fā)癥。TBAD部分患者急性期可表現(xiàn)為輕度貧血，發(fā)病數(shù)小時內(nèi)有白細(xì)胞計數(shù)升高，中性粒細(xì)胞也可增加。部分患者尿常規(guī)可有尿蛋白陽性，出現(xiàn)紅細(xì)胞和管型尿。在灌注不良的患者中，可出現(xiàn)代謝性酸中毒，腎功能受損時可出現(xiàn)肉眼血尿、血尿素氮和肌酐升高。血液進(jìn)入假腔可引起輕度溶血，使膽紅素、乳酸脫氫酶輕度升高及紅細(xì)胞沉降率增快。D-二聚體在急性主動脈夾層的診斷中具有很高的靈敏度和較低的特異度。D-二聚體在急性夾層中普遍升高，其水平小于500ng/ml有助于排除主動脈夾層。二、影像學(xué)診斷（一）X線胸部平片診斷TBAD的價值有限，不推薦作為急診篩查和確診手段。TBAD的X線表現(xiàn)主要為主動脈增寬延長、上縱隔增寬、雙主動脈影和主動脈內(nèi)膜鈣化移位，但特異度和靈敏度較差。（二）CTCTA具有普及面廣、數(shù)據(jù)采集速度快、圖像空間分辨率高、后處理方式多等優(yōu)勢，診斷TBAD的特異度和靈敏度高，是懷疑TBAD患者的首選影像學(xué)檢查方法（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。1.CT掃描及后處理技術(shù)：推薦CT平掃及增強的掃描方案，特別是在需要鑒別主動脈夾層和壁間血腫時。如需評估主要器官灌注或術(shù)后評估內(nèi)漏情況，可在增強之后延遲60~90s掃描靜脈期。掃描范圍從胸廓入口至恥骨聯(lián)合水平，上至下頜角，下至雙側(cè)股動脈。心電門控采集方案對于減少主動脈根部和胸主動脈的運動偽影至關(guān)重要。非緊急情況，建議進(jìn)行層厚≤0.5mm的薄層掃描，以獲取更多影像學(xué)信息。主動脈夾層三維重組后處理技術(shù)主要包括多平面重組（multi-planarreformation，MPR）、曲面重組（curveplanarreformation，CPR）、最大密度投影（maximumintensityprojection，MIP）和容積再現(xiàn)（volumerendering，VR）。MPR技術(shù)可以進(jìn)行各角度和方向的旋轉(zhuǎn)、重建，可以多個方位顯示內(nèi)膜破口的位置，全程顯示病變，并進(jìn)行夾層相關(guān)數(shù)據(jù)評估與測量；MIP對管壁的鈣化有較好的顯示能力，但無法顯示病變內(nèi)部細(xì)節(jié)；VR技術(shù)可以顯示血管的整體解剖結(jié)構(gòu)；CPR技術(shù)能夠較好顯示被其他組織遮蓋的內(nèi)膜片形態(tài)、真假腔大小等。2.CT平掃：CT平掃對TBAD的診斷價值有限。平掃CT主要用于評價主動脈的形態(tài)變化、主動脈壁鈣化分布及內(nèi)移情況、夾層并發(fā)癥如心包和胸腔積液（血）等。平掃顯示主動脈壁（內(nèi)膜）鈣化影向腔內(nèi)移位>5mm能提示TBAD的診斷。心包積液（血）的CT平掃表現(xiàn)為沿心臟分布、緊鄰臟層心包脂肪的環(huán)形低（高）密度帶。胸腔積液（血）表現(xiàn)為胸腔內(nèi)弧形或新月形液體密度影，積血時密度增高。在部分合并主動脈壁間血腫患者中，若假腔有新鮮血栓形成時，平掃CT可顯示主動脈壁增厚，主動脈腔（真腔）可變細(xì)，偶可顯示內(nèi)膜片影。3.CTA：CTA有助于內(nèi)膜片、破口、真假腔、假腔血栓的檢出，可清晰顯示病變范圍、分支受累、臟器灌注、壁間血腫、穿透性潰瘍、動脈粥樣硬化斑塊、胸腔積液等；還可明確是否合并心包積血、主動脈破裂、夾層逆行撕裂、冠狀動脈開口受累等高危并發(fā)癥。CTA在夾層患者隨訪中亦具有重要作用：對于保守治療患者，可觀察夾層動脈的變化情況；對血管置換患者，可觀察吻合口是否狹窄及外漏等；對介入支架腔內(nèi)隔絕術(shù)患者，可觀察覆膜支架成形情況、是否存在內(nèi)漏等。對于需重復(fù)CTA掃描的隨訪患者，最大限度降低輻射劑量也尤為重要。有研究指出，相較于其他碘對比劑，高濃度對比劑碘美普爾在保證高圖像質(zhì)量的同時能更有效降低CT輻射劑量，提升隨訪患者的臨床獲益。4.TBAD主要CT征象：（1）內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口。①主動脈管腔內(nèi)見內(nèi)膜片影是診斷主動脈夾層的直接征象。②內(nèi)膜片形態(tài)多為單一線條狀，也可因內(nèi)膜螺旋形或“滾筒樣”撕裂呈現(xiàn)多條、“夾心”樣表現(xiàn)。③急性期內(nèi)膜片菲薄，易在管腔內(nèi)擺動導(dǎo)致搏動偽影，顯示較為模糊；亞急性及慢性期內(nèi)膜片逐步增厚，活動度降低。④內(nèi)膜片中斷/真假腔連通的部位為內(nèi)膜破口。⑤內(nèi)膜破口可有1個或多個，近端者稱為原發(fā)破口，其位置是夾層分型的重要依據(jù)。⑥原發(fā)破口的位置、大小及與弓上分支的關(guān)系是評估的重點。（2）真、假腔的判斷。①真腔與鄰近正常主動脈或左心室直接延續(xù)，而假腔與鄰近正常主動脈不直接相連，從主動脈根部逐層追蹤真腔位置有利于準(zhǔn)確判斷真、假腔。②真、假雙腔可同時強化或假腔強化與排空較真腔延遲，內(nèi)膜片在高密度真假雙腔的襯托下表現(xiàn)為低或中等密度線條影。③真腔密度與鄰近近端、遠(yuǎn)端正常主動脈或左心室內(nèi)密度相仿，假腔內(nèi)密度常不均勻且多與鄰近近端、遠(yuǎn)端正常主動脈或左心室內(nèi)密度不一致。④典型TBAD患者真腔小，呈“馬蹄形”或橢圓形；假腔大，呈半月形或月牙形。⑤蛛網(wǎng)征及鳥嘴征——蛛網(wǎng)征是指假腔內(nèi)的細(xì)線樣低密度影，代表假腔內(nèi)未完全離斷的中膜，是識別假腔的特異性征象，但靈敏度較低；鳥嘴征是指夾層內(nèi)膜片與假腔外壁間呈銳角，見于所有TBAD患者。⑥假腔內(nèi)常有血栓形成，真腔內(nèi)少有血栓形成；平掃血栓顯示為相對稍高密度，增強掃描持續(xù)未見對比劑充盈；假腔完全血栓化時增強僅顯示真腔。⑦真/假腔位置關(guān)系、夾層撕裂范圍、真腔受壓程度、假腔擴張程度、假腔血栓化情況是評估的重點。（3）主要分支受累征象。①夾層撕裂累及的主動脈分支應(yīng)逐一描述，包括無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈、腹腔動脈、腸系膜上動脈、左右腎動脈、腸系膜下動脈及雙側(cè)髂股動脈。②夾層撕裂累及主要分支可引起血管動態(tài)型閉塞，靜態(tài)型閉塞或混合型閉塞導(dǎo)致供血器官灌注不良。③當(dāng)分支血管由真假腔同時供血時，根據(jù)真假腔供血比例不同，可出現(xiàn)供血器官強化程度不變或減低。④當(dāng)分支血管完全由假腔供血時，供血器官出現(xiàn)強化程度明顯降低，甚至無強化表現(xiàn)。（4）破裂征象。①當(dāng)主動脈夾層合并動脈瘤直徑>5.5cm時或動脈管徑短期快速增大時，破裂風(fēng)險增加。②血性胸腔積液、主動脈周圍血腫、心包和（或）縱隔積血提示主動脈破裂可能；CT平掃上積液/積血部位CT值在20~40HU有提示作用。（5）基于CT的術(shù)前測量。準(zhǔn)確的術(shù)前測量是支架選擇的關(guān)鍵。推薦在三維重建影像中使用正交平面圖像——即垂直于血流中心線平面進(jìn)行主動脈管徑的測量（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。在無法進(jìn)行三維重建的情況下，基于軸面圖像的測量是一種可行的替代主動脈測量方法（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。在主動脈弓部或較為扭曲的主動脈處，動脈往往為不規(guī)則圓形。建議在基于血流中心線的平面上同時測量最大徑和最小徑，若（最大徑-最小徑）/最小徑比值小于5%，以最大徑作為參照；若（最大徑-最小徑）/最小徑比值大于5%，以平均直徑作為參照（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。動脈管壁測量邊界的選擇對于精準(zhǔn)的術(shù)前測量至關(guān)重要。建議使用CTA或MRA測量主動脈管徑時采用外膜-外膜（動脈外壁）直徑作為主動脈真實管徑。（6）CT增強檢查禁忌證。碘對比劑過敏、甲狀腺功能亢進(jìn)、嚴(yán)重腎功能不全、妊娠期婦女是CTA檢查的絕對或相對禁忌證。此外，對于年輕和需要反復(fù)接受造影檢查、CTA或CT對比增強檢查的患者，應(yīng)該評估患者放射線暴露的風(fēng)險。對上述患者，MRI是首選的替代影像檢查手段。（三）MRIMRI具有無電離輻射、覆蓋范圍廣、軟組織分辨力高等優(yōu)勢?；卺弰┑膶Ρ仍鰪奙RA具有與CTA相近的診斷效率，能準(zhǔn)確判斷夾層類型，直觀顯示真假腔、內(nèi)膜片、內(nèi)膜撕裂口、假腔血栓、主動脈分支受累情況及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，此外還能對瓣膜功能、內(nèi)膜運動及真假腔血流進(jìn)行評價。四維血流MRI（4DFlowMRI）是一種新興的技術(shù)，能夠定性或量化功能參數(shù)，可以精確地描述真腔和假腔內(nèi)血流動力學(xué)改變，并量化壁面切應(yīng)力、壓差、流速等參數(shù)，可能具有預(yù)測預(yù)后價值。然而MR檢查時間長，不適合循環(huán)不穩(wěn)定的急重癥患者，禁用于體內(nèi)有磁性金屬植入物或存在幽閉恐懼癥的患者。TBAD的MRI表現(xiàn)：（1）自旋回波序列可清晰顯示線狀內(nèi)膜片影；而MR電影可動態(tài)顯示內(nèi)膜片的運動和真假腔血流信號的變化；（2）內(nèi)膜撕裂口表現(xiàn)為內(nèi)膜片連續(xù)性中斷，MR電影可直接顯示由真腔噴射入假腔的血流；（3）真腔血流速度快產(chǎn)生流空效應(yīng)，而自旋回波序列表現(xiàn)為均勻低信號；假腔血流快時呈低信號，血流緩慢或發(fā)生渦流時，則呈高信號或不均勻信號。MR增強早期真腔內(nèi)對比劑充盈而呈高信號，假腔無對比劑充盈而呈低信號，延遲期假腔對比劑充盈而呈高信號。假腔內(nèi)血栓信號隨形成時間不同而不同；增強掃描時無對比劑充盈；（4）顯示心包、胸腔積液及主動脈瓣反流等。（四）超聲心動圖經(jīng)胸超聲心動圖具有便攜性好、普及率高等優(yōu)勢，可用于主動脈夾層的篩查。其診斷主動脈夾層的主要征象為主動脈內(nèi)隨心動周期擺動的帶狀回聲，并可同時評估患者的心功能、主動脈瓣和主動脈竇情況。但經(jīng)胸超聲穿透力低，易受氣體干擾，對TBAD診斷靈敏度低。經(jīng)食管超聲心動圖（transesophagealechocardiography，TEE）可克服上述不足，明顯提高TBAD診斷效能，但其為一種侵入性檢查，可能導(dǎo)致夾層進(jìn)展，且對操作者技術(shù)水平要求較高，不推薦對可行CTA或MRA的患者使用。血管內(nèi)超聲也可實時、動態(tài)顯示主動脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對主動脈夾層診斷的靈敏度和特異度優(yōu)于TEE。但作為一種侵入性且費用較高的檢查，不推薦用于術(shù)前診斷和常規(guī)用于術(shù)中引導(dǎo)。（五）DSADSA既往是診斷主動脈夾層的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可顯示破口位置、判別真假腔、評估分支受累情況等。但DSA屬于有創(chuàng)檢查，并且無法觀察血管腔外的結(jié)構(gòu)，容易漏診假腔血栓化的患者，因此不推薦單獨用于術(shù)前診斷。目前DSA主要用于介入術(shù)中判斷內(nèi)膜撕裂口、真假腔位置、分支血流情況，覆膜支架的準(zhǔn)確定位及釋放，術(shù)后檢查內(nèi)漏等并發(fā)癥以評價手術(shù)效果等。TBAD的DSA主要表現(xiàn)：（1）真假腔形成，表現(xiàn)為早期真腔密度高、假腔密度低，而延遲期真腔密度低、假腔密度高；但假腔完全血栓化時僅顯示真腔而無法顯示內(nèi)膜破口及假腔；（2）撕裂內(nèi)膜片呈線狀負(fù)影，內(nèi)膜撕裂口處線狀負(fù)影中斷，可見含對比劑血液噴射或流入假腔，鄰近真假腔密度相似；（3）若僅單腔顯影且管腔明顯小于主動脈影者，需考慮假腔血栓化；（4）主動脈主要分支血管受累表現(xiàn)為受累血管受壓變窄或開口于假腔，相應(yīng)供血器官灌注減低；（5）假腔內(nèi)對比劑向主動脈周圍溢出提示假腔破裂。治療一、治療原則1.所有TBAD均需在確診后立即實施最佳藥物治療來控制血壓、降低心率和減輕疼痛等，以降低主動脈壁的剪切應(yīng)力，減小夾層進(jìn)展或破裂概率（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。2.在藥物治療的同時，需要盡快完善評估患者的病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和實驗室檢查等。根據(jù)綜合評估的結(jié)果，將患者進(jìn)行分類，并根據(jù)分類確定具體的治療方案（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。急性TBAD治療選擇流程圖見圖8。二、最佳藥物治療1.控制血壓和心率：目標(biāo)是維持收縮壓<120mmHg（1mmHg=0.133kPa）或在保證臟器血供的前提下盡可能降低血壓水平。同時降低心率，目標(biāo)值為60~80次/min。β受體阻滯劑常用來控制心率，如果存在藥物禁忌或者不耐受的情況，可選用非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑代替。一旦有效控制了心率，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體阻滯劑和（或）二氫吡啶類鈣通道阻滯劑也可使用（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。2.疼痛管理：有效的止痛、鎮(zhèn)靜治療能夠幫助穩(wěn)定血流動力學(xué)，從而更好地控制血壓和心率（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）。三、介入治療（一）TBAD介入治療概況1991年阿根廷Parodi等首次報道成功在人體內(nèi)植入覆膜支架治療腹主動脈瘤，開創(chuàng)了主動脈介入手術(shù)的先河。1994年美國Dake等首次報道成功使用覆膜支架血管腔內(nèi)修復(fù)胸主動脈瘤，使得主動脈介入治療的水平上了新的臺階。1999年Dake等首次報道成功應(yīng)用覆膜支架血管腔內(nèi)修復(fù)主動脈夾層，將主動脈介入治療帶入新的領(lǐng)域。2013年美國FDA批準(zhǔn)支架移植物用于急性和慢性TBAD的TEVAR治療。我國早在1999年即開展主動脈介入手術(shù)，經(jīng)過二十余年的發(fā)展，主動脈介入治療已經(jīng)成為TBAD的首選治療方法而廣泛應(yīng)用于臨床。（二）TBAD介入治療原則介入手術(shù)的基本原則是通過微創(chuàng)手術(shù)在真腔內(nèi)植入覆膜支架，封堵原發(fā)破口，恢復(fù)流入主動脈真腔及其重要分支的血流，促進(jìn)主動脈重塑。1.急性和亞急性期TBAD治療建議：（1）非復(fù)雜型TBAD治療建議。①對急性/亞急性非復(fù)雜型TBAD應(yīng)采用逐步評估、動態(tài)觀察的治療方法，包括確定TBAD所處時期，確定原發(fā)破口的大小及位置，確定夾層近端與左鎖骨下動脈的距離，確定最大主動脈直徑，并確認(rèn)任何器官灌注不良或其他復(fù)雜疾病的指征/證據(jù)等（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。②最佳藥物治療及定期復(fù)查是急性期無高危因素的非復(fù)雜型TBAD的推薦治療措施，但應(yīng)動態(tài)監(jiān)測，若夾層進(jìn)展應(yīng)盡早行TEVAR干預(yù)（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。③對于亞急性無高危因素的非復(fù)雜型TBAD患者，可考慮TEVAR以改善主動脈重塑，減少晚期動脈相關(guān)不良事件發(fā)生率（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。（2）非復(fù)雜型（含高危因素）TBAD治療建議。①對患者臨床資料及主動脈成像進(jìn)行全面的分析并識別出具有高危因素的非復(fù)雜型TBAD患者（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。②對解剖結(jié)構(gòu)合適且具有高危因素的非復(fù)雜型TBAD，可優(yōu)先考慮使用TEVAR來改善晚期預(yù)后（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。③對于條件允許的患者，等到亞急性期行TEVAR可減少圍手術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。④對于含有高危因素的不具合適解剖結(jié)構(gòu)的非復(fù)雜型TBAD患者，可根據(jù)患者病情穩(wěn)定程度，選擇最佳藥物治療及密切隨訪或外科開放手術(shù)干預(yù)（Ⅱb類推薦，C級證據(jù)）。（3）復(fù)雜型TBAD治療建議。①TEVAR適用于伴有破裂和（或）灌注不良及解剖條件合適的急性或亞急性復(fù)雜型TBAD（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。②對于解剖條件不適合TEVAR的急性或亞急性復(fù)雜型TBAD患者應(yīng)考慮外科開放手術(shù)修復(fù)（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。2.慢性期TBAD治療建議：（1）慢性期TBAD手術(shù)干預(yù)指征。①夾層合并動脈瘤直徑≥55mm。②夾層合并動脈瘤直徑增長速率>10mm/年。③出現(xiàn)臨床癥狀，包括疼痛、臟器灌注不良等。慢性期TBAD只要符合上述條件之一，即有手術(shù)指征。當(dāng)慢性期TBAD出現(xiàn)再發(fā)夾層、破裂或瀕臨破裂（即急性主動脈綜合征）等情況時，應(yīng)參照急性主動脈夾層采取適當(dāng)?shù)母深A(yù)措施。（2）慢性期TBAD治療推薦。①對于有手術(shù)干預(yù)指征并且解剖條件合適（足夠的錨定區(qū)，沒有升主動脈瘤或弓部動脈瘤）的慢性TBAD患者，TEVAR是合理的選擇（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。②對于有手術(shù)干預(yù)指征而解剖結(jié)構(gòu)不適合TEVAR的慢性TBAD患者，應(yīng)考慮外科開放手術(shù)修復(fù)（Ⅱa類推薦，B級證據(jù)）。③對于合并有較大直徑腹主動脈瘤、遠(yuǎn)端錨定區(qū)不足和（或）遠(yuǎn)端存在較大破口的慢性TBAD患者，不建議單獨使用TEVAR作為唯一的治療方法（Ⅲ類推薦，C級證據(jù)）。3.術(shù)前準(zhǔn)備：（1）術(shù)前溝通（術(shù)前談話及簽訂手術(shù)同意書）。術(shù)前溝通內(nèi)容包括以下幾點：①使用通俗易懂的語言告知受委托人TBAD的相關(guān)知識，包括疾病的發(fā)病機理、合并癥、治療現(xiàn)狀以及疾病的轉(zhuǎn)歸（包括遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)的問題）等。②告知受委托人詳細(xì)的手術(shù)計劃、手術(shù)并發(fā)癥、相關(guān)費用等。③在委托人和受委托人充分知情同意前提下簽訂手術(shù)同意書。（2）手術(shù)預(yù)案（CT測量及詳細(xì)的手術(shù)方案）。①CT評估：根據(jù)薄層主動脈CTA圖像，確定原發(fā)破口位置、夾層累及范圍、主要分支血管血供、胸腔積液、近端錨定區(qū)解剖條件、入路血管條件等重要信息。②確定手術(shù)方案和手術(shù)時機：根據(jù)患者臨床情況（癥狀、體征、實驗室檢查等），結(jié)合CT評估結(jié)果，盡快確定患者分類［非復(fù)雜型、非復(fù)雜型（含高危因素）、復(fù)雜型］，然后根據(jù)推薦意見確定手術(shù)方案和手術(shù)時機。手術(shù)方案的確定包括具體的手術(shù)方式、詳細(xì)的支架品牌和規(guī)格型號等重要耗材信息。4.TBAD介入手術(shù)流程：（1）手術(shù)準(zhǔn)備。主要包括麻醉準(zhǔn)備和入路血管準(zhǔn)備。麻醉的方式包括局部浸潤麻醉和全身麻醉，對于僅需腔內(nèi)治療的患者多采用局部浸潤麻醉，對于需要全身麻醉的情況由專業(yè)麻醉團隊完成。入路血管準(zhǔn)備包括造影和支架植入等通路準(zhǔn)備。造影一般選擇股動脈或左側(cè)橈動脈入路，如果均穿刺失敗或存在穿刺禁忌，也可選用肱動脈入路。一般選擇股動脈作為支架植入的入路血管，可根據(jù)術(shù)前CTA評估雙側(cè)股動脈入路情況，當(dāng)股動脈入路不可用時，可選擇髂動脈入路。（2）確定真腔。確定真腔是保證TEVAR成功實施的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。確定真腔需要充分結(jié)合術(shù)前CTA檢查，根據(jù)真腔和假腔位置關(guān)系、重要分支血管真假腔供血情況等重要信息，結(jié)合術(shù)中造影情況綜合評判。自股動脈逆行向上、分段造影是確定真腔常用的方法，需要確保造影導(dǎo)管全程在真腔逆行向上至升主動脈，然后通過預(yù)先建立的造影通道連接高壓注射器造影再次確認(rèn)導(dǎo)管全程位于真腔；假如逆行向上難以進(jìn)入真腔，可選擇自上而下的方式順行尋找真腔，同樣需要多次造影確認(rèn)導(dǎo)管全程走行于真腔之內(nèi)。（3）實施TEVAR。沿著建立好的主動脈支架導(dǎo)絲軌道送入覆膜支架系統(tǒng)，定位于適當(dāng)位置后，再次造影確認(rèn)支架位置，尤其注意弓部重要分支血管展開角度，避免意外覆蓋弓上分支血管。在支架完全釋放完畢后，小心撤出支架輸送裝置，再次復(fù)查造影確認(rèn)弓上分支血流情況、原發(fā)破口封堵情況、真腔打開情況、腹腔臟器以及下肢血流情況等。在上述情況達(dá)到手術(shù)預(yù)期后，小心撤出支架輸送裝置，處理入路血管后送入監(jiān)護病房或拔管后送入麻醉蘇醒室。5.特殊情況的解決辦法：（1）近端錨定區(qū)不足的解決辦法。近端錨定區(qū)不足的解決辦法主要包括以下幾種：①直接覆蓋左鎖骨下動脈。在右側(cè)椎基底動脈正常、Willis環(huán)完整、左側(cè)椎動脈為非優(yōu)勢供血或雙側(cè)椎動脈等量供血情況下，可考慮將覆膜支架適當(dāng)前移覆蓋左鎖骨下動脈。②平行支架技術(shù)。該技術(shù)在TEVAR早期曾被作為重要的拓展錨定區(qū)方式廣泛應(yīng)用于臨床。但由于內(nèi)漏、支架閉塞、支架斷裂等并發(fā)癥問題較為突出，目前僅在緊急情況下如意外覆蓋弓上分支血管時作為補救措施應(yīng)用于臨床。③雜交技術(shù)。根據(jù)《雜交技術(shù)治療累及弓部主動脈病變的中國專家共識》的分型方法，在預(yù)先重建弓部分支血管后實施TEVAR。④開窗技術(shù)。通過體外預(yù)開窗或體內(nèi)原位開窗技術(shù)聯(lián)合實施TEVAR。⑤分支支架技術(shù)。目前可使用單分支支架技術(shù)實施TEVAR。（2）遠(yuǎn)端破口的處理。TBAD發(fā)展過程中常存在多個遠(yuǎn)端破口，且以內(nèi)臟動脈分支開口處多見。盡管覆膜支架封堵近端破口后，遠(yuǎn)端夾層往往較為穩(wěn)定，但部分情況下由于遠(yuǎn)端破口的存在導(dǎo)致假腔持續(xù)灌注，進(jìn)一步將引起假腔擴張甚至破裂。目前，是否同期處理遠(yuǎn)端破口及如何處理尚無共識。對于術(shù)前或術(shù)后影像提示存在遠(yuǎn)端破口者，可根據(jù)各中心經(jīng)驗制定個體化的手術(shù)方案或指導(dǎo)患者積極隨訪觀察。（3）內(nèi)臟或肢體缺血的處理。約80%TBAD患者因為臟器灌注不良引起血流慢性梗阻表現(xiàn)；約20%急性TBAD發(fā)生臟器灌注不良綜合征，其中5%~7%合并內(nèi)臟嚴(yán)重缺血。IRAD研究指出內(nèi)臟缺血與院內(nèi)死亡強烈相關(guān)（30.8%），遠(yuǎn)高于無內(nèi)臟缺血患者引起的院內(nèi)死亡（9.1%）。TEVAR通過覆蓋原發(fā)破口和其他真假腔之間重要的溝通改善真腔血流，從而解決臟器灌注不良問題。主動脈支架植入后根據(jù)造影的情況判斷腹腔臟器和遠(yuǎn)端肢體的血流情況，如果血流改善不理想，可能需要進(jìn)一步處理，一般通過介入的方法即可解決此類問題，往往需要在相應(yīng)血管植入支架來改善血流供應(yīng)。個別情況下需要通過血管旁路手術(shù)來解決血供。需要注意的是，臟器缺血的時間和程度決定了患者的預(yù)后。有文獻(xiàn)報道腸道缺血是TEVAR術(shù)后患者死亡的主要危險因素，需要給予足夠的重視。6.特殊類型TBAD治療建議：（1）壁間血腫（intramuralhematoma，IMH）治療建議。①對于急性復(fù)雜型B型主動脈IMH，建議急診手術(shù)修復(fù)（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。復(fù)雜型IMH的特點包括：臟器灌注不良；主動脈周圍血腫；持續(xù)、難治的或反復(fù)的疼痛和破裂。②對于急性非復(fù)雜型B型IMH患者，推薦藥物治療作為基本治療策略（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。③對于需要修復(fù)遠(yuǎn)端主動脈弓或胸降主動脈（2~5區(qū)）且具有良好解剖條件的B型IMH患者，由具有腔內(nèi)專業(yè)技術(shù)的介入醫(yī)師實施腔內(nèi)修復(fù)是合理的（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）。④對于需要修復(fù)遠(yuǎn)端主動脈弓或胸降主動脈（2~5區(qū)）但不具有腔內(nèi)修復(fù)解剖條件的B型IMH患者，外科開放手術(shù)修復(fù)是合理的（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）。⑤對于具有高危影像學(xué)特征的非復(fù)雜型B型IMH患者，手術(shù)干預(yù)可能是合理的（Ⅱb類推薦，C級證據(jù)）。高危影像學(xué)特征包括：主動脈最大直徑>45mm；血腫厚度>10mm；發(fā)生在急性期累及胸降主動脈的局灶性內(nèi)膜破裂伴潰瘍樣突起；胸腔積液增多或反復(fù)發(fā)作；進(jìn)展為主動脈夾層；主動脈直徑增加；血腫厚度增加。（2）主動脈穿透性潰瘍（penetratingaorticulceration，PAU）治療建議。①對于破裂的PAU患者，建議急診手術(shù)修復(fù)（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。②對于主動脈弓或胸降主動脈PAU合并相關(guān)IMH的患者，緊急手術(shù)修復(fù)是合理的（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）。③對于腹主動脈PAU合并IMH的患者，可考慮緊急手術(shù)修復(fù)（Ⅱb類推薦，C級證據(jù)）。④對于具有臨床癥狀和持續(xù)性疼痛且與影像學(xué)表現(xiàn)相關(guān)聯(lián)的孤立性PAU患者，建議手術(shù)修復(fù)（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。⑤對于沒有臨床癥狀但具有高危影像學(xué)特征的孤立性PAU患者，可建議選擇性手術(shù)修復(fù)（Ⅱb類推薦，C級證據(jù)）。高危影像學(xué)特征包括：PAU最大直徑>20mm；PAU最大深度>10mm；PAU深度或直徑明顯增大；PAU伴有囊狀動脈瘤；PAU伴隨胸腔積液增多。PAU測量方法見圖9。⑥位于遠(yuǎn)端主動脈弓（2~3區(qū)）、胸降主動脈或腹主動脈需要手術(shù)修復(fù)的PAU患者，選擇外科還是腔內(nèi)修復(fù)取決于解剖條件和合并癥（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）。（3）鈍性胸主動脈損傷（blunttraumaticthoracicaorticinjury，BTTAI）治療建議。①對于BTTAI患者，建議在有設(shè)施和專業(yè)經(jīng)驗的創(chuàng)傷中心管理和治療（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）。②對于BTTAI患者，應(yīng)進(jìn)行抗搏動治療以降低損傷延伸和主動脈破裂風(fēng)險，低血壓或低血容量性休克的患者除外（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）。③主動脈損傷的嚴(yán)重程度根據(jù)影像分為4級：1級，存在內(nèi)膜撕裂、內(nèi)膜片，或二者同時存在；2級，壁間血腫形成；3級，主動脈壁破裂伴假性動脈瘤形成；4級，主動脈壁破裂伴游離破裂。④對于1級BATTI患者，推薦非手術(shù)處理和影像學(xué)隨訪（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）。⑤對于3~4級不合并禁忌證的BATTI患者，推薦手術(shù)干預(yù)（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）。⑥對于合并影像學(xué)高危特征的2級BTTAI患者，推薦手術(shù)干預(yù)（Ⅱa類推薦，C級證據(jù)）。高危影像學(xué)特征包括后縱隔血腫>10mm；病變與正常主動脈直徑的比值>1.4；縱隔血腫造成壓迫效應(yīng)；主動脈假性縮窄；左側(cè)大量胸腔積液；升主動脈、主動脈弓和大血管受累及主動脈弓血腫。⑦對于不合并影像學(xué)高危特征的2級BTTAI患者，非手術(shù)處理和影像學(xué)隨訪可能是合理的（Ⅱb類推薦，C級證據(jù)）。⑧對于有手術(shù)指征且解剖條件合適的BTTAI患者，推薦TEVAR（Ⅰ類推薦，B級證據(jù)）。（4）妊娠期夾層治療建議。對于妊娠期間發(fā)生急性TBAD的患者，推薦藥物治療。除非有需要血管腔內(nèi)或外科手術(shù)處理的急性并發(fā)癥（Ⅰ類推薦，C級證據(jù)）。圍手術(shù)期管理TBAD患者需要進(jìn)行全面的圍手術(shù)期評估和管理，目標(biāo)是通過識別合并癥的存在和程度，盡可能改善這些合并癥，同時規(guī)劃適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式來治療TBAD。一、血壓和疼痛管理圍手術(shù)期控制血壓和心率及鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的目的是降低血流沖擊力，減小動脈破裂風(fēng)險，預(yù)防夾層進(jìn)展。β受體阻滯劑常用來控制心率和血壓，對于血壓重度升高者可在其基礎(chǔ)上聯(lián)用1種或多種降壓藥物。低血壓患者應(yīng)給予適當(dāng)?shù)臄U容及血管活性藥物，并評估破裂風(fēng)險積極準(zhǔn)備手術(shù)。組織器官灌注不良者可根據(jù)病情，在安全的基礎(chǔ)上給予適當(dāng)允許的升壓來增加灌注。疼痛可使患者焦慮并導(dǎo)致心率及血壓異常增高，可使用阿片類藥物鎮(zhèn)痛及鎮(zhèn)靜協(xié)同控制血壓。二、呼吸系統(tǒng)管理術(shù)后肺部并發(fā)癥的危險因素包括年齡、肺功能狀態(tài)差、吸煙史、阻塞性肺疾病、充血性心力衰竭、糖尿病和腎功能衰竭。TBAD患者常伴有這些危險因素，發(fā)生肺部并發(fā)癥的風(fēng)險較高，血氣和肺功能檢查有助于進(jìn)行風(fēng)險分層。術(shù)前要識別這些患者并進(jìn)行肺康復(fù)優(yōu)化管理，包括功能狀態(tài)（生活方式的改變，如改善營養(yǎng)和減肥）和肺功能（支氣管擴張劑藥物治療和戒煙）。全身麻醉氣管插管下進(jìn)行手術(shù)的患者，應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥后咳嗽反射減弱，呼吸道分泌物增多，易引起肺不張和感染，拔管后仰頭體位可以預(yù)防呼吸機相關(guān)性肺炎并減少面部水腫。術(shù)后恢復(fù)期應(yīng)加強吸氧、呼吸道管理和呼吸訓(xùn)練，及時清除分泌物，防治感染。三、腎功能不良TBAD患者既往多有高血壓和慢性腎病病史，圍手術(shù)期腎功能可進(jìn)一步損傷。腎功能不全與腎灌注不良、對比劑腎病、低血壓損傷、栓塞事件、血流恢復(fù)后的再灌注損傷和TEVAR后起自假腔的腎動脈灌注減少等因素有關(guān)。發(fā)展為急性腎損傷的患者死亡率顯著增加。腎功能不良的重點在于預(yù)防，包括識別高?；颊?、血壓管理、停用腎毒性藥物、減少對比劑的使用、補液和碳酸氫鈉水化、膿毒血癥和肢體缺血的監(jiān)測等。腎功能不良導(dǎo)致的高血鉀、代謝性酸中毒、高血容量綜合征等都需要緊急處理，對癥治療的同時給予透析治療。四、入路血管管理根據(jù)患者術(shù)前入路動脈直徑、鈣化情況及夾層累及情況選擇合適的入路途徑和術(shù)后閉合方式。隨著支架遞送裝置直徑的減小，經(jīng)皮穿刺股動脈預(yù)置縫合器的方法越來越多地用于TEVAR。當(dāng)股動脈入路嚴(yán)重鈣化時，優(yōu)選手術(shù)切開。術(shù)后入路動脈閉合后應(yīng)常規(guī)檢查入路上下動脈搏動，必要時造影確定是否存在狹窄、夾層、血栓形成、斑塊脫落等情況以便及時處理。術(shù)后嚴(yán)密觀察入路有無滲血、血腫，必要時加強局部壓迫止血或清創(chuàng)縫合。五、植入后綜合征（postimplantationsyndrome，PIS）PIS是一種介入術(shù)后非感染因素所致的機體過度炎癥反應(yīng)綜合征，發(fā)病率為15.8%~34.0%，表現(xiàn)為發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血小板計數(shù)下降、凝血障礙、C反應(yīng)蛋白升高等。PIS可能與移植物的異物反應(yīng)、移植物對血細(xì)胞的機械破壞、瘤腔內(nèi)血栓形成后的吸收及X線的輻射影響等因素有關(guān)。年齡、高血壓、支架數(shù)量、弓上分支轉(zhuǎn)流術(shù)是PIS的獨立預(yù)測因素。PIS與多種不良事件關(guān)聯(lián)，其治療目前沒有達(dá)成共識，建議在確認(rèn)無細(xì)菌感染的前提下對癥處理，輕癥患者小劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素及消炎鎮(zhèn)痛類藥物治療后，一般2周內(nèi)可逐漸恢復(fù)，癥狀較重者應(yīng)及時積極對癥處理。術(shù)后常見并發(fā)癥的預(yù)防及處理一、內(nèi)漏內(nèi)漏是夾層TEVAR術(shù)后常見并發(fā)癥，是指血液從各種不同的途徑繼續(xù)流入假腔。根據(jù)發(fā)生原因?qū)?nèi)漏分為5型：Ⅰ型，近端內(nèi)漏，指從覆膜支架與主動脈壁之間向假腔的血流灌注；Ⅱ型，分支動脈的反流；Ⅲ型，移植物破損、脫節(jié)等結(jié)構(gòu)故障引起的內(nèi)漏；Ⅳ型，移植物織物孔隙滲漏引起的內(nèi)漏；Ⅴ型：為內(nèi)張力型，指瘤腔內(nèi)壓力升高、囊腔擴大，但無明顯對比劑滲漏。其中，以近端Ⅰ型（Ia）內(nèi)漏最多見，錨定區(qū)過短或覆膜支架頭端與主動脈壁貼合不嚴(yán)導(dǎo)致血液從兩者的間隙進(jìn)入原發(fā)破口是Ⅰ型內(nèi)漏形成的主要原因。其他原因包括支架選擇不當(dāng)、主動脈弓陡峭、支架成角、錨定區(qū)扭曲、主動脈壁鈣化等。術(shù)中少量的內(nèi)漏無需即刻處理，后多可自行消失，但需嚴(yán)密隨訪；術(shù)中較大的內(nèi)漏應(yīng)積極處理，常規(guī)術(shù)式為覆膜支架延長（Cuff）術(shù)、雜交手術(shù)和開放手術(shù)，盡可能避免球囊擴張。腔內(nèi)封堵術(shù)目前也可用于TEVAR術(shù)后Ⅰ型和Ⅱ型內(nèi)漏的治療。對于TEVAR術(shù)后Ia型內(nèi)漏可利用導(dǎo)管向未完全封閉的破口內(nèi)注射彈簧圈、乙烯-乙烯醇共聚物（Onyx）、纖維蛋白黏合劑等，達(dá)到封堵破口，誘導(dǎo)假腔血栓化的目的。二、支架源性新發(fā)破口（stent-graftinducednewentry，SINE）SINE是TBAD患者TEVAR術(shù)后的重要并發(fā)癥，定義為排除疾病自然進(jìn)展或腔內(nèi)操作損傷所致，發(fā)生于支架兩端與主動脈接觸部位的新破口。根據(jù)發(fā)生于支架的近端和遠(yuǎn)端，分別稱為近端SINE和遠(yuǎn)端SINE。（1）近端SINE：近端SINE多發(fā)展為逆行性A型夾層（retrogradetypeAdissection，RTAD），是TEVAR術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率約2.2%，可導(dǎo)致夾層破裂、心包填塞等，病死率高達(dá)37.1%。RTAD可能與主動脈管壁本身的病變（如遺傳性結(jié)締組織病）、急性期管壁水腫、錨定區(qū)不良、支架彈性回直力和支架放大率偏大等因素相關(guān)。RTAD可發(fā)生于術(shù)中即刻、圍手術(shù)期或隨訪期間，術(shù)后有新發(fā)胸痛或原因不明的血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者要及時進(jìn)行全主動脈血管造影檢查，一旦確診需立即按A型夾層進(jìn)行處理，常需外科開放手術(shù)治療。（2）遠(yuǎn)端SINE：遠(yuǎn)端SINE發(fā)生率約為7.9%，在慢性期TBAD中的發(fā)生率（12.9%）遠(yuǎn)高于急性期TBAD（4.3%），患者通常無明顯的癥狀，常在術(shù)后12~36個月的影像學(xué)隨訪中發(fā)現(xiàn)。遠(yuǎn)端SINE的發(fā)生與支架管徑放大率密切相關(guān)，其治療主要是再次行TEVAR以覆蓋新發(fā)破口，減小假腔血流壓力，需注意植入的新覆膜支架與前1枚支架的重疊距離應(yīng)滿足不同品牌、形態(tài)、尺寸支架的要求，以避免發(fā)生內(nèi)漏。因此，選擇合適的支架尺寸十分關(guān)鍵，倒錐形支架、Petticoat技術(shù)以及遠(yuǎn)端限制性支架技術(shù)或能降低遠(yuǎn)端SINE風(fēng)險。Petticoat技術(shù)是指在近端覆膜支架的遠(yuǎn)端植入裸支架，以擴大真腔，使血流進(jìn)入內(nèi)臟動脈，同時為胸腹主動脈內(nèi)膜提供支撐。遠(yuǎn)端裸支架選用徑向支撐力較小的自膨式裸支架，對內(nèi)膜損傷較小。遠(yuǎn)端限制性支架技術(shù)是指通過先釋放徑向支撐力大但口徑小的遠(yuǎn)端裸支架或Cuff覆膜支架，以降低覆膜支架遠(yuǎn)端直徑放大率。三、其他原因引起的RTAD雖然SINE是引起RTAD的最主要因素，約占所有RTAD的80%，但仍有10%~20%的RTAD并非SINE所致，而是由病程進(jìn)展自發(fā)形成升主動脈新破口，或是弓上操作不當(dāng)?shù)柔t(yī)源性損傷引起（導(dǎo)絲、導(dǎo)管、球囊擴張等）。該類型的RTAD破口往往與覆膜支架近端存在一定的距離。在主動脈的介入手術(shù)過程中，應(yīng)盡可能動作輕柔，減少或避免球囊后擴。四、腦卒中腦卒中定義為局部或廣泛的神經(jīng)功能受損且持續(xù)時間>24h，也包括CT或MRI證實的無癥狀的腦梗死。有研究證實接受TEVAR的患者有2.9%~4.3%會發(fā)生腦血管意外，其中1/3的患者死亡?？赡芘c主動脈弓部或頭臂血管開口處操作時斑塊或附壁血栓脫落、左椎動脈優(yōu)勢的左鎖骨下動脈被覆蓋、迷走椎動脈、術(shù)中控制性低血壓時間過長、空氣栓塞等因素相關(guān)。針對上述危險因素的預(yù)防可降低腦卒中風(fēng)險。值得注意的是，術(shù)前對弓上分支和腦部血管及循環(huán)狀況的評估尤為重要。此外，隨著主動脈弓部分支血管重建的廣泛開展，無論是純腔內(nèi)技術(shù)還是結(jié)合外科轉(zhuǎn)流技術(shù)，術(shù)中均需注意腦保護，有條件