兒科學(xué)全套課件

癲癇(Epilepsy)

小兒癲癇發(fā)作分類(I)一、部分性(限局性、局灶性）發(fā)作

1.簡單部分性發(fā)作

(1)運(yùn)動性發(fā)作

(2)感覺性發(fā)作

(3)植物神經(jīng)性發(fā)作

(4)精神癥狀性發(fā)作

2.複雜部分性發(fā)作

3.部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作二、全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作

1.失神發(fā)作

2.肌陣攣性發(fā)作

3.陣攣性發(fā)作

4.強(qiáng)直性發(fā)作

5.強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

6.失張力性發(fā)作三、其他分類不明的各種分類癲癇和癲癇綜合征的分類(II)一、部分性(限局性、局灶性)1.特發(fā)性(原發(fā)性):小兒良性局灶性癲癇

2.癥狀性(繼發(fā)性):額葉癲癇顳葉癲癇

3.隱原性二、全身性發(fā)作

1.特發(fā)性:小兒失神癲癇

2.癥狀性:嬰兒癥孿

Lennox-Gastaut綜合征

3.隱原性三、特殊癲癇綜合征

1.熱性驚厥

2.反射性癲癇

3.其他全身性癲癇發(fā)作的特點

部分性癲癇發(fā)作的特點常見癲癇綜合征的特點20406080100發(fā)病率%1234千米PDA發(fā)病率與海拔高度的關(guān)係動脈導(dǎo)管未閉1.左右分流肺循環(huán)體循環(huán)2.心臟負(fù)荷左房、左室右室3.肺動脈高壓阻力性差異性紫紺PDA血流動力學(xué)改變臨床癥狀1.小PDA無癥狀

一般可有發(fā)育落後，易呼吸道感染等2.體征：

2LSB連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音

心尖區(qū)DM（分流量大），搏動強(qiáng)烈，心率快

周圍血管征：水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動

當(dāng)肺動脈壓

雜音

雜音消失

差異性紫紺PDA患兒胸部X線：肺血輕度增加，心臟略增大，左心緣較長。超聲心動圖/彩色-多普勒顯示：－動脈導(dǎo)管未閉伴左向右分流PADAo造影劑注入主動脈弓遠(yuǎn)端後，經(jīng)壺腹部導(dǎo)管（最窄處為2.5mm直徑）充盈了肺血系統(tǒng)自然關(guān)閉早產(chǎn)兒PDA：消炎痛，吸氧、手術(shù)結(jié)紮經(jīng)導(dǎo)管介入治療(transcatheterinterventionaltherapy)

Porsmann、coil、雙面?zhèn)恪⒛⒐絺愣氯g(shù)治療彈簧圈（Coil）動脈導(dǎo)管未閉患者主動脈造影(無造影劑期）植入金屬螺旋線圈（紅色箭頭）後：線圈流在肺動脈內(nèi)一圈半，其餘部分位於主動脈壺腹內(nèi)（黑色箭頭）用於閉塞導(dǎo)管的雙面?zhèn)悖涸撝踩胛餅槿嗽煳镔|(zhì)，帶有金屬骨架20406080100發(fā)病率%1234千米PDA發(fā)病率與海拔高度的關(guān)係動脈導(dǎo)管未閉1.左右分流肺循環(huán)體循環(huán)2.心臟負(fù)荷左房、左室右室3.肺動脈高壓阻力性差異性紫紺PDA血流動力學(xué)改變臨床癥狀1.小PDA無癥狀

一般可有發(fā)育落後，易呼吸道感染等2.體征：

2LSB連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音

心尖區(qū)DM（分流量大），搏動強(qiáng)烈，心率快

周圍血管征：水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動

當(dāng)肺動脈壓

雜音

雜音消失

差異性紫紺PDA患兒胸部X線：肺血輕度增加，心臟略增大，左心緣較長。超聲心動圖/彩色-多普勒顯示：－動脈導(dǎo)管未閉伴左向右分流PADAo造影劑注入主動脈弓遠(yuǎn)端後，經(jīng)壺腹部導(dǎo)管（最窄處為2.5mm直徑）充盈了肺血系統(tǒng)自然關(guān)閉早產(chǎn)兒PDA：消炎痛，吸氧、手術(shù)結(jié)紮經(jīng)導(dǎo)管介入治療(transcatheterinterventionaltherapy)

Porsmann、coil、雙面?zhèn)恪⒛⒐絺愣氯g(shù)治療彈簧圈（Coil）動脈導(dǎo)管未閉患者主動脈造影(無造影劑期）植入金屬螺旋線圈（紅色箭頭）後：線圈流在肺動脈內(nèi)一圈半，其餘部分位於主動脈壺腹內(nèi)（黑色箭頭）用於閉塞導(dǎo)管的雙面?zhèn)悖涸撝踩胛餅槿嗽煳镔|(zhì)，帶有金屬骨架肺動脈狹窄：漏斗部 （IPS）和瓣膜部 （VPS）室間隔缺損（VSD）主動脈騎跨（Ao）右心室肥厚法洛四聯(lián)癥1.右左分流

RV青紫

肺A（血流減少）2.RV壓力負(fù)荷LV相對偏小3.肺血流缺氧VSDVSDLV主A騎跨血流動力學(xué)改變臨床表現(xiàn)癥狀：青紫，運(yùn)動後氣急，昏厥，抽筋

（腦缺氧），RBC增多體征：發(fā)育落後，青紫，杵狀指趾，蹲踞

2～3LSBSMII～I(xiàn)II，P2

單一併發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、SBE，不發(fā)生充

血性心衰法洛四聯(lián)癥發(fā)生動脈血栓形成法洛四聯(lián)癥胸部X線檢查：靴型心心臟大小正常（心胸指數(shù)=0.5），心尖上翹（紅色箭頭），左心緣凹陷（白色箭頭）。肺血管減少TOF患兒ECG表現(xiàn)右室肥厚，V1呈qR型LVRVIVSAoTOF治療

手術(shù)治療

1.根治手術(shù)

2.減癥手術(shù)

Blalock-Taussig分流術(shù)示意圖：右鎖骨下動脈和肺動脈之間行端側(cè)吻合（紅色箭頭）；後改良為兩血管之間用

Goretex人工血管相接69室間隔缺損的解剖類型1：室上脊上型，2：室上脊下型，3：隔瓣後型，4：肌部型臨床： 高位、低位心超： 幹下型 膜周部 隔瓣後 肌部大?。?小型<5mm

中型5～10mm

大型>10mm70上下腔V右心房肺動脈擴(kuò)張

肺循環(huán)充血主動脈血量減少

體循環(huán)血量不足

左心室血量增加

右心室VSD

肺炎肺高壓右左分流左心房（血量多）肺Ｖ（血量多）1.左向右分流：肺循環(huán)

體循環(huán)

2.心臟負(fù)荷：左房、左室、右室大3.肺動脈高壓

動力性

阻力性

艾森曼格綜合征71臨床表現(xiàn)

嬰兒期小型VSD：癥狀不明顯中大型VSD 1.生長發(fā)育落後，體重不增 2.肺充血，心衰癥狀：餵養(yǎng)困難、氣促、 多汗、 反復(fù)呼吸道感染 3.體檢：2～4LSBSMIII～I(xiàn)V

心尖區(qū)DM(相對MS)，P2亢進(jìn)72

兒童期小型：無癥狀3～4LSBSMIII中大型： 1.發(fā)育落後， 2.心功能差的表現(xiàn)：乏力、氣促、心悸

3.3～4LSBSMIII～I(xiàn)V，心尖區(qū)DM

P2

：正常

亢進(jìn)

雜音

青紫臨床表現(xiàn)737475左右心室增大伴勞損。RV5=5.4mv,QV5=0.5mV,V1呈RS型，R＝2.2mv，S＝2.0mv。TI倒置，TV5低平。心室大小：正常左室大左右心室大右室大767778794周齡嬰兒室間隔缺損心導(dǎo)管檢查：－造影劑注入左室造影（紅色箭頭）－造影劑通過膜部的室間隔缺損進(jìn)入右室(藍(lán)色箭頭）80轉(zhuǎn)歸自然關(guān)閉：30～50％

膜部流入道的VSD易自然關(guān)閉併發(fā)癥： 心衰、感染性心