先天性心臟病臨床專業(yè)

先天性心臟病Congenitalheartdisease〔CHD〕1整理ppt重點(diǎn)與難點(diǎn)重點(diǎn)：幾種常見先心病〔ASD，VSD，PDA，F(xiàn)4〕的超聲表現(xiàn)及鑒別診斷。難點(diǎn)：左向右分流和右向左分流的血流動力學(xué)特點(diǎn)。2整理ppt先天性心血管病(先心病)－－指胚胎在母體內(nèi)發(fā)育過程中，由于各種因素〔生物、理化、家族遺傳、高海拔缺氧等〕影響，導(dǎo)致心臟和大血管系統(tǒng)發(fā)育缺陷，嬰兒出生后心臟及大血管系統(tǒng)即存在形態(tài)結(jié)構(gòu)畸形和〔或〕功能異常的病變。什么是先天性心臟??？3整理ppt先心病主要分為三種類型：1左向右分流型〔潛在性紫紺〕如ASD、VSD、PDA等2右向左分流型〔紫紺型〕如TOF、SV、ECD等3無分流型如AS、PS等4整理ppt

房間隔缺損

Atrialseptaldefect〔ASD〕5整理ppt一病理房間隔缺損－－房間隔局部或全部先天缺如，造成左、右心房間血流交通。

6整理ppt分型1卵園窩型2上腔型高位1.繼發(fā)孔缺損二孔型－－分5型3下腔型低位〔此型最多見占70％左右〕4冠狀竇口型5混合型2.原發(fā)孔缺損〔局部性心內(nèi)膜墊缺損〕3.單心房形成一房二室7整理ppt二.血流動力學(xué)改變

主要表現(xiàn)是右心容量負(fù)荷過重：心房水平左向右全舒張期分流→右心容量負(fù)荷加重→肺循環(huán)血流量增加→充血性肺高壓→肺小血管損害〔早－擴(kuò)、晚－窄)→阻力性肺高壓→右向左分流→右心衰、紫紺〔艾森曼格氏綜合征〕8整理ppt一般患者幾乎無明顯病癥〔尤其是小房缺，終生可無異常〕。大房缺或肺高壓時(shí)患者可出現(xiàn)心慌氣短。胸骨左緣2－3肋間可聞及SM2-3/6，P2亢進(jìn)、甚至分裂。ECG提示右心室肥大。X線可見右心增大，肺動脈增寬肺血增多。右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)房水平血氧含量高于上、下腔靜脈。三臨床表現(xiàn)9整理ppt四.超聲表現(xiàn)

1.M型〔1〕RA、RV和RVOT增寬〔2〕IVS與LVPW呈同向運(yùn)動正常二區(qū)10整理ppt22DE〔1〕容量負(fù)荷過重表現(xiàn)：右房、右室增大，三尖瓣活動幅度增強(qiáng)，右室流出道和肺動脈增寬，室間隔運(yùn)動異?！策\(yùn)動低平，甚至與LVPW呈同向)?！?〕直接征像：多個(gè)切面〔但主要依靠劍下四腔切面和雙房切面〕可見房間隔局部連續(xù)中斷〔回聲失落〕。有時(shí)可見缺損殘端增厚、增寬、回聲增強(qiáng)或飄動。通過缺損兩殘端的距離可以比較準(zhǔn)確測量房缺的大小。11整理ppt肺動脈總干明顯增寬劍下雙房切面心底大血管短軸房缺2DE

聲像圖12整理ppt心尖四腔：右心增大房缺繼發(fā)孔〔中央型〕

房缺2DE動態(tài)聲像圖13整理ppt3.CDFI〔特征性表現(xiàn)〕〔1〕頻譜多普勒:取樣容積置于房間隔右房面可探及房間隔缺損部位舒張期湍流頻譜。肺動脈干內(nèi)頻譜峰值流速增高〔肺循環(huán)血量增加〕，晚期出現(xiàn)肺高壓時(shí)可見肺動脈瓣返流頻譜。三尖瓣口血流量增大，流速增快?！?〕彩色血流顯像:可見一束鮮艷以紅色為主的血流從左房穿過房間隔缺損處入右房，直沖三尖瓣。14整理ppt房缺CD

聲像圖胸骨旁四腔心房水平紅分流劍下四腔：心房水平紅分流15整理ppt

房缺CD動態(tài)聲像圖胸骨旁四腔:心房水平紅分流胸骨旁四腔:心房水平紅分流16整理ppt五診斷及鑒別診斷

診斷

二維超聲心動圖多個(gè)切面均顯示房間隔局部連續(xù)中斷(回聲失落)通常在1cm以上。彩色血流顯示心房水平有明顯分流束，同時(shí)伴有不同程度的右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn),先心房缺診斷準(zhǔn)確率可達(dá)100％。二維與多普勒、彩色顯像聯(lián)合應(yīng)用，提高診斷準(zhǔn)確率，減少漏診、誤診。

17整理ppt病例14歲，男18整理ppt房間隔封堵治療術(shù)：超聲心動圖19整理ppt室間隔缺損VentrieularSeptalDefect

〔VSD〕20整理ppt胚胎時(shí)期心臟室間隔發(fā)育異常導(dǎo)致缺如(某局部)，造成兩側(cè)心室之間出現(xiàn)血流交通〔異常分流〕的先天性心臟病。發(fā)病率占先心病約20－30％。一病理及血流動力學(xué)21整理ppt根據(jù)胚胎發(fā)育部位分型：

1、膜周部：單純膜部缺損、隔瓣下缺損、嵴下型缺損2、漏斗部：嵴內(nèi)型、干下型3、肌部：可為單發(fā)或多發(fā)22整理ppt室間隔缺如〔VSD〕時(shí)，室水平出現(xiàn)異常分流，分流量大小及分流束的方向取決于室缺大小及左右兩心室的壓力差。VSD早期左室壓力高于右室室水平左向右分流右室、左室血流量增加，肺動脈血流量增加充血性肺動脈高壓肺毛細(xì)血管損傷器質(zhì)性肺動脈高壓室水平右向左分流〔艾森曼格綜合癥〕。23整理ppt

二超聲表現(xiàn)1.M型〔1〕室間隔與左室后壁運(yùn)動增強(qiáng)?！?〕左心室擴(kuò)大左室壁運(yùn)動強(qiáng)24整理ppt膜部缺損膜周部缺損隔瓣下缺損2.2DE〔1〕直接顯示：室間隔回聲缺失。診斷的主要依據(jù)25整理ppt〔2〕左心容量負(fù)荷征：左心擴(kuò)大，左室壁搏幅增強(qiáng)，PH時(shí)右室肥厚、擴(kuò)大，肺動脈增寬。

26整理ppt3、CDF1：

〔1〕彩色多普勒顯像:紅色為主多彩血流束穿越室間隔缺損處進(jìn)入右心室或右室流出道，雙向分流時(shí)，可見收縮期左向右分流為紅色，舒張期右向左分流為藍(lán)色。

〔2〕PW:收縮期高速雙向湍流頻譜。

〔3〕CW:左向右的高速血流頻譜，可達(dá)3-5m/s，壓差增大，呈單峰或雙向單峰形。肺動脈高壓時(shí)出現(xiàn)雙向湍流，速度？27整理ppt四腔－膜周部室缺室水平紅分流二維：四腔室缺膜周部膜周部室缺：心室水平左向右分流頻譜〔湍流〕28整理ppt二維顯示肌部巨大缺損彩色血流顯像顯示室間隔雙向分流室間隔肌部缺損29整理ppt肌部室缺膜部室缺30整理ppt四、診斷與鑒別診斷診斷切面超聲顯示室間隔局部回聲失落并伴有左、右心室容量負(fù)荷過重表現(xiàn)。彩色多普勒顯示室間隔回聲失落處以紅色為主的多彩色血流束。心室水平高速正向湍流頻譜曲線〔左向右分流〕。超聲心動圖對室間隔缺損檢出率可達(dá)98－100％。解剖定位、大小判斷、對心腔內(nèi)壓力估算。31整理ppt動脈導(dǎo)管未閉

PatentDucfusArteriosus〔PDA〕32整理ppt

一概述

胚胎時(shí)期由于血供的需要，肺動脈與降主動脈之間必須保持血流相通。如果出生2歲以后(正常閉合時(shí)間應(yīng)在2歲以內(nèi))，肺動脈與降主動脈之間仍保持有血流通道→最常見的心外分流性疾病。

胎兒期血液循環(huán)的主要生理通道血流方向：肺動脈→動脈導(dǎo)管→降主動脈

出生后動脈導(dǎo)管未閉時(shí)血流動力學(xué)改變是：主動脈→動脈導(dǎo)管→肺動脈33整理ppt二、主要病理改變導(dǎo)管的形態(tài)主要有三種：管型〔最常見占80%以上〕漏斗型窗型34整理ppt血流動力學(xué)：1.體循環(huán)向肺循環(huán)分流造成肺動脈水平持續(xù)左向右分流→回心血流增加→左心容量增加→心腔增大2.較長時(shí)間主動脈血流→肺動脈→肺高壓〔PH〕→右室壓力負(fù)荷增加〔排血受阻〕→右室肥厚、擴(kuò)大。3.肺動脈與主動脈的壓力相當(dāng)時(shí)，甚至高于主動脈壓時(shí)出現(xiàn)雙向分流或右向左分流。35整理ppt三臨床表現(xiàn)動脈導(dǎo)管的大小決定臨床表現(xiàn)的輕重，輕者無病癥，或表現(xiàn)為易感冒或呼吸道感染。重者出現(xiàn)活動后心累、氣促，甚至左心衰減病癥。查體：胸骨左緣2－3肋間連續(xù)機(jī)器樣雜音，可伴震顫，周圍血管征〔＋〕。假設(shè)出現(xiàn)肺高壓，舒張期雜音減弱甚至雜音消失。36整理ppt

1.M型：

LA及LV增大，左窒壁運(yùn)動增強(qiáng)。三、超聲表現(xiàn)37整理ppt心底肺動脈長軸顯示動脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕2、2DE：〔1〕PDA直接征象：于主動脈短軸或肺動脈長軸切面，可見左右肺動脈分叉處或左肺動脈近端與降主動脈之間可見管狀回聲失落。38整理ppt主動脈弓長軸切面：可見升主動脈〔AAO〕主動脈弓〔AA〕降主動脈〔DAO〕與肺動脈(PA)管壁相通－動脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕。胸骨上窩主動脈弓長軸切面39整理ppt〔2〕容量負(fù)荷增加表現(xiàn)：肺動脈主干、分支左右肺動脈擴(kuò)張，搏動增強(qiáng)。左心容量負(fù)荷增大，左房、左室增大，室壁搏幅增強(qiáng)，二尖瓣運(yùn)動幅度大。心底肺動脈長軸PA擴(kuò)張劍下四腔LA、LV增大40整理ppt3、CDFI〔特征性表現(xiàn)〕〔1〕彩色多普勒顯像：顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動脈以紅色為主的多彩血流束沿主肺動脈外側(cè)上行。分流束多出現(xiàn)在雙期或以舒張期為主。肺動脈高壓時(shí)，分流束可僅出現(xiàn)在收縮期。心底肺動脈長軸:PDA心底肺動脈長軸:紅分流41整理ppt〔2〕頻譜多普勒：取樣容積置于動脈導(dǎo)管開口處可顯示連續(xù)性雙期湍流頻譜。42整理ppt病例，女性19歲43整理ppt44整理ppt法樂氏四聯(lián)癥TetralogyofFallot〔TOF〕45整理ppt紫娃46整理ppt一概念法洛氏四聯(lián)癥〔TOF〕是比較常見的嚴(yán)重的紫紺型心血管疾病，在紫紺型先心病中發(fā)病率占首位。結(jié)構(gòu)畸形包括室間隔缺損〔VSD〕、主動脈騎跨、肺動脈狹窄〔PS〕、右室肥厚。

47整理ppt二病理解剖及血流動力學(xué)改變病理改變1.肺動脈狹窄：右室漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈干。2.室間隔缺損：常見膜周－右室流出道型，缺損面積大。3.主動脈騎跨：主動脈內(nèi)徑增寬，前壁前移，前后壁騎跨在室間隔上。4.右心室肥厚：繼發(fā)于肺動脈狹窄。48整理ppt血流動力學(xué)：肺動脈狹窄→肺循環(huán)血流量減少→左心發(fā)育差。肺動脈狹窄→右室排血受阻→右室壓力增高右室血流→主動脈及左室〔右向左分流〕→體循環(huán)有氧血＋無氧血→紫紺〔紫紺的嚴(yán)重程度取決于肺動脈狹窄程度〕。49整理ppt三超聲表現(xiàn)1.M型〔1〕右室流出道狹窄?！?〕主動脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔上，主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷。〔3〕右室增大，右室前壁肥厚。50整理ppt〔1〕左室長軸:主動脈根部增寬騎跨于室間隔騎跨率大于30%.

〔2〕主動脈的前壁前移與室間隔連續(xù)中斷,有較大的室間隔缺損。

〔3〕右室前壁增厚，右室流出道〔RVOT〕狹窄。

〔4〕右心室肥大。2.2DE左室長軸左室長軸:主動脈騎跨動態(tài)圖51整理ppt〔5〕肺動脈主干內(nèi)徑變窄或肺動脈瓣回聲增強(qiáng)