布加氏綜合征

Budd-ChiariSyndrome

布加綜合征或柏查綜合征定義布加氏綜合征（簡稱IVCS）：是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。肝臟解剖第一肝門：肝臟面橫溝內門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側的支干，再進入肝實質第二肝門：肝左、中、右靜脈匯入下腔靜脈第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈近年來，大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。研究表明：★中國、日本、印度和南非--高發(fā)國?！飮鴥赛S河流域的河南、山東、江蘇、安徽等--高發(fā)區(qū)。山東河南安徽江蘇國內B-CS發(fā)病情況分布★血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生?！镞z傳因素、CO、NO和FⅤLeiden的突變等，參與了B-CS的發(fā)病。布加綜合癥病因目前BCS的病因尚未十分明確血栓形成學說隔膜形成學說其他因素血栓形成學說大量臨床資料說明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關，如真性紅細胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產生的內毒素及外源性毒素（如含生物堿的植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對危險值明顯增高。近年來多數(shù)學者贊同這一學說。

隔膜形成學說日本，印度，南非和我國的病例資料中，隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學者認為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學結構與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學者認為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。

其他因素1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。2）外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結核，肝梅毒，樹膠樣腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。

3）罕見因素：某些膠原性疾病，化學，放射性損傷，過敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。病理生理各種原因引起靜脈阻塞肝細胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生門脈周圍肝細胞結節(jié)性再生，假小葉形成最終導致肝硬化、門靜脈高壓癥腹水，側支循環(huán)形成臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。腹壁靜脈曲張布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：食欲不振，惡心、嘔吐腹脹、腹水肝、脾腫大黃疸腹壁淺靜脈曲張消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：乏力、氣喘、心悸雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍腹壁淺靜脈曲張肝、脾腫大B-CS部分臨床表現(xiàn)胃鏡和鋇餐所見術中所見肝臟臨床表現(xiàn)可分為急性型、亞急性型和慢性型：急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，嚴重者引起全身性生理紊亂，出現(xiàn)少尿和無尿。臨床表現(xiàn)慢性型：病程可長達數(shù)年以上，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)內鏡或X線造影才被證實。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度。晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多消瘦可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)

診斷

急性BuddChiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征無創(chuàng)的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示BuddChiari綜合征的臨床診斷認真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但BuddChiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”

診斷要點為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著“二大”——肝、脾淤血性腫大“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多

檢查

實驗室檢查B超肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影CT掃描磁共振（MRI）顯像肝臟核素掃描內鏡檢查肝穿刺活組織檢查布加綜合征的診療流程

可疑病例

超聲檢查

CT、MR無創(chuàng)檢查

陽性結果陰性結果

血管造影

其他檢查

介入治療

鑒別診斷肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；肝前性門靜脈高壓癥；節(jié)段性門靜脈高壓癥；心功能不全所致肝大；酒精性或特發(fā)性肝硬化；肝小靜脈閉塞癥。

▲經(jīng)臨床和影像學檢查確立為任何一類型的B-CS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥B-CS：①頑固性腹水，腹內壓力≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d）或無尿（尿量<100ml/d）；重癥B-CS診斷標準

③肝功能損害明顯，PT延長50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清膽紅素>34.2mmol/L；④并發(fā)（或曾發(fā)生）肝性腦病；⑤并發(fā)上消化道出血。治療

內科治療：內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)燃毙孕透戊o脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應及早做抗凝治療對于起病1周內單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診）對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術治療布-加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良作為手術前的支持療法，內科治療可以改善患者全身情況，減少手術死亡率，有利于患者術后康復