臨床醫(yī)學內(nèi)科學呼吸系統(tǒng)疾病間質(zhì)性肺疾病教案

教學單元教案課程內(nèi)科學一任課教師二零二一-二零二二-一學期授課題目間質(zhì)肺疾病授課類型及時數(shù)理論課:二學時實踐課:學時理實一體化:學時二零臨床三零一班二零二一年九月二八日教學目標一．掌握:間質(zhì)肺炎地臨床表現(xiàn)及診斷依據(jù)。二．熟悉:特發(fā)肺纖維化地臨床表現(xiàn)與診斷標準。三．了解:間質(zhì)肺炎地分類。四．能夠?qū)﹂g質(zhì)肺炎及特發(fā)肺纖維化患者行初步診斷。五．針對患者及高危群行健康教育;對患者行定期隨訪,做好良好溝通,及時調(diào)整治療方案,提高患者生活質(zhì)量。教學重點與難點重點:間質(zhì)肺疾病地典型臨床表現(xiàn),病情嚴重程度地分度,診斷及鑒別診斷與治療,防治原則。難點:間質(zhì)肺疾病診斷及鑒別診斷與治療,防治原則。教學方法與手段PPT講授,視頻播放,任務驅(qū)動教學,案例分析教學參考資料其它教學單元教案學內(nèi)容及過程旁批學內(nèi)容:教學導入:王某,男,六五歲。二五年前出現(xiàn)雙膝關節(jié)紅,腫,痛,活動障礙,偶有發(fā)熱（最高達三八℃）。于當?shù)蒯t(yī)院診斷為關節(jié)炎,長期口服止痛藥治療。半年前患者無明顯誘因出現(xiàn)氣短,活動后明顯,近二個月來活動后氣短較前加重,并伴咳嗽,咳嗽較劇烈,為刺激干咳,無明顯咯痰,自行口服抗菌藥物及止咳藥物效果不理想。吸煙史三零年。查體:慢病容,消瘦,呼吸淺快,兩肺底可聞及吸氣末細小地干爆裂音。動脈血氣分析提示:低氧血癥。X線胸片示:兩肺彌漫地磨玻璃狀影。請分析:患者目前診斷可能是什么？應一步完善哪些檢查。概述肺組織包括肺實質(zhì)與肺間質(zhì)。肺實質(zhì)指各級支氣管與肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間,終末氣道上皮以外地支持組織,包括血管及淋巴管組織。正常地肺間質(zhì)主要包括兩種成分:細胞及細胞外基質(zhì)。根據(jù)免疫效應細胞地比例不同,可將ILD地肺間質(zhì)與肺泡炎癥分為兩種類型。粒細胞型肺泡炎:粒細胞增多,巨噬細胞比例降低（但仍占多數(shù)）。其包括:特發(fā)肺纖維化,家族肺纖維化,膠原血管疾病伴肺間質(zhì)纖維化,石棉沉著病等。淋巴細胞型肺泡炎:淋巴細胞增多,巨噬細胞稍減少。包括:肺結(jié)節(jié)病,過敏肺炎與鈹肺等。二,發(fā)病機制ILD并不是一種獨立地疾病,它包括二零零多種急與慢肺部疾病。大多數(shù)疾病地病因不明確。根據(jù)病因,臨床與病理特點,二零零二年美胸科學會（ATS）與歐洲呼吸學會（ERS）將ILD分為四類:已知原因地ILD。特發(fā)間質(zhì)肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）,包括七種臨床病理類型。肉芽腫ILD,如結(jié)節(jié)病,外源過敏肺泡炎等。少見地ILD,如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥,肺淋巴管滑肌瘤病,肺朗漢斯細胞組織細胞增生癥等。分類癥狀不同地ILD臨床表現(xiàn)不完全一樣。體征爆裂音或Velcro啰音;杵狀指（趾）;肺動脈高壓與肺心病體征;系統(tǒng)疾病體征。病史重要地既往病史,對于明確病因有重要作用。三,病史及臨床表現(xiàn)通常是ILD地第一診斷線索,大多數(shù)患者地X線胸片顯示彌漫浸潤陰影（但胸片正常不能除外ILD）。主要表現(xiàn)為兩肺彌漫地磨玻璃狀,結(jié)節(jié)狀,細網(wǎng)狀,亦可呈多發(fā)片狀或大片狀陰影。隨著炎癥及纖維化地展,后期可見區(qū)域地囊病變（蜂窩肺）,大小四～一零mm,此時患者已處于疾病地晚期。多數(shù)ILD可有肺容積減少。高分辨地CT能更好地顯示肺實質(zhì)異常地程度與質(zhì),是ILD診斷地重要工具,ILD地高分辨CT（HRCT）表現(xiàn)為:彌漫結(jié)節(jié)影,磨玻璃樣變,肺泡實變,小葉間隔增厚,胸膜下線,網(wǎng)格影伴囊腔形成或蜂窩狀改變,常伴牽拉支氣管擴張或肺結(jié)構(gòu)改變。胸片及肺CT:圖一:間質(zhì)肺炎胸部X線片圖二:間質(zhì)肺炎CT片肺窗特發(fā)肺纖維化概述IPF地早期肺泡隔充血,炎細胞浸潤,病變展區(qū)域可見肺泡毛細血管損傷,血管床減少,大量膠原纖維,成纖維細胞出現(xiàn),終末表現(xiàn)為肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞,氣道囊擴張（蜂窩肺）。病理改變IPF地特征病理改變是:病變呈斑片狀分布,主要累及胸膜下外周肺腺泡或小葉。低倍鏡下病變呈時相不一,表現(xiàn)纖維化,蜂窩狀改變,間質(zhì)炎癥與正常肺組織并存,致密地纖維瘢痕區(qū)伴散在地成纖維細胞灶。特發(fā)肺纖維化地病理改變臨床表現(xiàn)癥狀起病隱匿,五零歲以上發(fā)病多見,最主要癥狀為活動呼吸困難,行加重,常伴有刺激干咳,往往對鎮(zhèn)咳藥無效,繼發(fā)感染時痰液增多并呈膿。全身癥狀不明顯,可常伴有乏力,消瘦,部分患者伴有關節(jié)疼痛,但很少發(fā)熱。七五%以上有吸煙史。體征呼吸淺快,約五零%地患者可出現(xiàn)杵狀指（趾）,九零%地患者可在雙肺基底部聞及吸氣末細小Velcro啰音,晚期出現(xiàn)發(fā)紺,肺動脈高壓,右心功能不全征象。特發(fā)肺纖維化地臨床表現(xiàn)X線表現(xiàn)胸片顯示雙肺外帶,胸膜下與基底部明顯地彌漫網(wǎng)格狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)模糊影,個別早期患者地胸片可基本正?；虺誓ゲＡ幼兓?。病情展,可出現(xiàn)蜂窩樣變與下葉肺容積減低。HRCT地典型UIP表現(xiàn)為:病變呈網(wǎng)格改變,蜂窩改變伴或不伴牽拉支氣管擴張;病變以胸膜下,基底部分布為主。顯示下肺野周邊部地網(wǎng)狀與蜂窩影,亦可見新月影,胸膜下線狀影與少量磨玻璃影。特發(fā)肺纖維化X線表現(xiàn)診斷IPF地診斷遵循以下標準:ILD,但除外了其它原因（如環(huán)境,藥物,結(jié)締組織病等）;HRCT表現(xiàn)為UIP型;聯(lián)合HRCT與外科肺活檢病理表現(xiàn)診斷UIP。無外科肺活檢時,臨床診斷標準之主要指標:除外已知原因地ILD,如某些藥物毒作用,職業(yè)環(huán)境接觸史與結(jié)締組織病等。肺功能表現(xiàn)異常,包括限制通氣功能障礙與（或）氣體換障礙。胸部HRCT表現(xiàn)為雙下肺與胸膜下分布為主地網(wǎng)狀改變或伴蜂窩肺,可伴有極少量磨玻璃樣陰影。經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）或支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查不支持其它疾病地診斷。治療目前除了肺移植外尚無滿意地治療IPF地藥物,藥物治療,非藥物治療,肺移植并發(fā)癥治療,對癥治療,加強患者教育與自我管理。小結(jié)一,ILD并不是一種獨立地疾病,它包括二零零多種急與慢肺部疾病。大多數(shù)疾病地病因不明確。根據(jù)病因,臨床與病理特點,二零零二年美胸科學會（ATS）與歐洲呼吸學會（ERS）將ILD分為四類:已知原因地ILD。特發(fā)間質(zhì)肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）,包括七種臨床病理類型。肉芽腫ILD,如結(jié)節(jié)病,外源過敏肺泡炎等。少見地ILD,如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥,肺淋巴管滑肌瘤病,肺朗漢斯細胞組織細胞增生癥等。二,IPF地早期肺泡隔充血,炎細