神經(jīng)內(nèi)科知識(shí)點(diǎn)匯總

A-各種知識(shí)A-雜三個(gè)引起呼吸肌麻痹的疾病診斷要點(diǎn)格林巴利綜合征，急性脊髓炎，重癥肌無力。余略。吟詩樣語言見于小腦蚓部受損或多發(fā)性硬化MS☆☆基于腦脊液的腦膜炎的鑒別正常（腰穿）病毒性化膿性結(jié)核性顏色清清或微濁膿樣乳白渾濁毛玻璃樣蛋白0.15~0.45g/L輕度升高，＜1g/L↑中度增高，1~2g/L葡萄糖2.5~4.4mmol/L正?；蛏愿摺?，＜2.2mmol/L↓氯化物120~130mmol/L正常或稍高↓↓↓WBC0~10×106/L正?；蛏愿撸?00×106/L，早期中性粒為主，后淋巴細(xì)胞為主↑↑，常在1000~2000×106/L，中性粒細(xì)胞為主中度增高，50~500×106/L，淋巴細(xì)胞為主顱內(nèi)壓80~180mmH2O正?；蛏愿摺?，增高可達(dá)300mmH2O或以上多發(fā)性硬化Multiplesclerosis(MS)一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要病理特點(diǎn)的自身免疫病。多在成年早期發(fā)病，女性多于男性，大多數(shù)患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)功能障礙，多次緩解復(fù)發(fā)，病情每況愈下。Achronicdiseasethataffectsthecentralnervoussystem.Itisprobablyanautoimmunedisease,whichthebodyincorrectlydirectsantibodiesandwhitebloodcellsagainstproteinsinthemyelinsheathinwhitematter,causinginflammationandinjurytothesheathandultimatelytothenervesthatitsurrounds.臨床表現(xiàn)：1視力障礙（最常見、首發(fā)癥狀。急起單眼視力下降，常伴眼球疼痛），2肢體無力（不對稱癱瘓最常見），3感覺異常，4共濟(jì)失調(diào)（Charcot三主征：眼球震顫，意向性震顫，吟詩樣語言），5自主神經(jīng)功能障礙，6精神癥狀，認(rèn)知功能障礙，7發(fā)作性癥狀，8可伴其他多種自身免疫性疾病。腦脊液IgG指數(shù)反映IgG鞘內(nèi)合成的定量檢測指標(biāo)，多發(fā)性硬化患者的陽性率70~75%。上限值是0.7，超過則提示IgG鞘內(nèi)合成增加。偏頭痛一組反復(fù)發(fā)作的頭痛疾病，呈一側(cè)或搏動(dòng)性疼痛，常伴惡心和嘔吐，少數(shù)典型病例發(fā)作前有視覺、感覺和運(yùn)動(dòng)障礙燈先兆，可有家族史。偏頭痛的發(fā)作與理化、精神、體內(nèi)激素等多種因素有關(guān)。Migraineisabenignrecurringthrobbingheadache,recurringneurologicdysfunction,orboth.Nausea,Vomiting,Diarrhea,Sweating,Coldhands,Sensitivitytolight,Sensitivitytosound,Scalptenderness,Palecolor,Pulsingtemple,Pressurepain.☆☆偏頭痛的典型臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的搏動(dòng)性頭痛，多呈單側(cè)分布，疼痛中度或重度；②常伴惡心嘔吐；③日常活動(dòng)會(huì)加重頭痛；④可有畏光、畏聲。偏頭痛的用藥：預(yù)防：首選β受體阻滯劑（普萘洛爾），SNRIs（阿米替林），抗驚厥藥，鈣通道阻斷劑輕度發(fā)作：地西泮，阿司匹林，對乙?；被訃?yán)重發(fā)作：麥角堿類，曲普坦類☆☆阿爾茨海默病Alzheimerdisease,AD發(fā)病機(jī)制：腦內(nèi)β淀粉樣蛋白異常沉積病理特點(diǎn)：大體：彌漫性腦萎縮，腦回變窄，腦溝變寬；鏡下：老年斑，神經(jīng)元纖維纏結(jié)，神經(jīng)元減少。診斷標(biāo)準(zhǔn)：有癥狀標(biāo)準(zhǔn)（如器質(zhì)性精神障礙，全面性智能性損害）、嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)、病程標(biāo)準(zhǔn)、排除標(biāo)準(zhǔn)。具體見P334藥物：①膽堿酯酶抑制劑ACheE-I（多奈哌齊、利斯的明等），②NMDA受體拮抗劑（美金剛）Wilson腦病Wilson’sdisease(肝豆?fàn)詈俗冃詇epatolenticulardegeneration)Aneurodegenerativediseaseofcoppermetabolism.Tremormaybepresentinonehandorlegandgraduallyprogresstoinvolveallfourlimbs.Generalized,impairedmuscletoneandsustainedmusclecontractionsthatproduceabnormalpostures,twisting,andrepetitivemovements(dystonia);andslownessofmovements(bradykinesia).Othersymptomsincluderigidity,spasticity,seizuresandexcessivesalivation.暈厥Syncope彌漫性腦部短暫性缺血、缺氧所致，站立或坐位時(shí)發(fā)作，常有意識(shí)喪失、跌倒，部分患者可出現(xiàn)肢體的強(qiáng)直或陣攣clonus，可伴有面色蒼白、大汗等。transientlossofconsciousnessandposturaltone,characterizedbyrapidonset,shortduration,andspontaneousrecoveryduetoglobalcerebralhypoperfusionthatmostoftenresultsfromhypotension。遺忘amnesia：順行性遺忘；②逆行性遺忘；③選擇性遺忘；④分離性遺忘；⑤界限性遺忘，大多屬心因性2.基礎(chǔ)癥狀分類缺失（破壞）癥狀（Destruction）釋放癥狀（Release）刺激癥狀（Irritation)休克癥狀(Shock)大腦分葉：Frontallobe，Temporallobe，Parietallobe，Occipitallobe☆☆十二對腦神經(jīng)cranialnerves的英文名I-Olfactory,II-optic,III-oculomotor,IV-trochlear,V-trigeminal,VI-abducent,VII-facial,VIII-vestibulocochlear,IX-glossopharyngeal,X-vagus,XI-accessory,XII-hypoglossal12對腦神經(jīng)連接腦的部位（用于理解損傷的定位）I-端腦，II-間腦，III、IV-中腦，V-腦橋，VI、VII、VIII橋延溝，IX、X、XI、XII-延髓☆☆除支配面下部肌的面神經(jīng)核（即面神經(jīng)核下半）和舌下神經(jīng)核只接受單側(cè)（對側(cè)）皮質(zhì)核束支配外，其他腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核均接受雙側(cè)皮質(zhì)核束的纖維黃斑回避視野檢查時(shí)，在偏盲和全盲視野內(nèi)，中心注視區(qū)功能保留的現(xiàn)象。該現(xiàn)象見于視放射中后部或視覺皮質(zhì)區(qū)的損害或病變。如右側(cè)枕葉視中樞損傷，雙眼左側(cè)視野同向性偏盲，黃斑回避?？刂蒲矍蜻\(yùn)動(dòng)的顱神經(jīng)III-oculomotornerve，IV-trochlearnerve，VI-abducentnerve☆☆動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹oculomotornervepalsy的臨床表現(xiàn)和常見病因肌肉：上瞼提肌levatorpalpebraesuperiorismuscle，上直肌superiorrectus，內(nèi)直肌medialrectus，下斜肌inferioroblique，下直肌inferiorrectus，瞳孔括約肌sphincterpupillae臨床表現(xiàn)：上瞼下垂ptosis，眼球向外下斜視outward&downwarddeviationofeyeball，不能向上、向下、向內(nèi)轉(zhuǎn)動(dòng)，瞳孔散大mydriasis（dilationofpupil），光反射和調(diào)節(jié)反射消失lossoflightreflexandaccommodationreflex，復(fù)視diplopia。病因：顱內(nèi)動(dòng)脈瘤intracranialaneurysm，結(jié)核性腦膜炎tuberculousmeningitis，顱底腫瘤basicranialtumor眼球運(yùn)動(dòng)障礙（眼肌麻痹ophthalmoplegia）分類損害部位表現(xiàn)周圍性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（注：三條神經(jīng)都受損見于海綿竇血栓，眶上裂綜合征）上瞼下垂，眼球外下斜視，不能上、下、內(nèi)轉(zhuǎn)動(dòng)，瞳孔散大，復(fù)視滑車神經(jīng)麻痹不能向外下轉(zhuǎn)動(dòng)，復(fù)視展神經(jīng)麻痹眼球內(nèi)斜視，外展不能，復(fù)視核性眼肌麻痹腦干分離性眼肌麻痹，常累及雙側(cè)。常伴腦干鄰近結(jié)構(gòu)的損害，如面癱。核間性眼肌麻痹前核間性眼肌麻痹腦橋側(cè)視中樞與動(dòng)眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維雙眼注視病變對側(cè)時(shí)，患側(cè)眼球不能內(nèi)收，對側(cè)眼球外展時(shí)伴有眼震后核間性眼肌麻痹腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維雙眼注視病變同側(cè)時(shí)，患側(cè)眼球不能外展。一個(gè)半綜合征一側(cè)腦橋被蓋部患側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收、外展，對側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，但伴眼震。核上性眼肌麻痹側(cè)向凝視麻痹皮質(zhì)側(cè)視中樞（額中回后部）雙眼向病灶側(cè)共同偏視腦橋側(cè)視中樞雙眼向病灶側(cè)對側(cè)共同偏視垂直凝視麻痹上丘上半管向上，下半管向下雙眼向下或向上偏視☆☆一個(gè)半綜合征oneandahalfsyndrome（腦橋麻痹性外斜視）（腦血管病、腫瘤、炎癥、外傷等引起）一側(cè)腦橋背蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞（外展旁核）和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累，出現(xiàn)同側(cè)凝視麻痹（一個(gè)），對側(cè)核間性眼肌麻痹（半個(gè)）。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)即不能內(nèi)收又不能外展；對側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收，可以外展，但有水平眼震。雙眼會(huì)聚功能正常。Unilaterallesionintegmentumpontis,suchasinfarction,tumor,infectionortrauma,resultsinlesionintheabducensnucleusononeside,withinterruptionoftheipsilateralmediallongitudinalfasciculusafterithascrossedthemidlinefromitssiteoforigininthecontralateraloculomotoriusnucleus,leadingtoaconjugatehorizontalgazepalsyinonedirection(one)andaninternuclearophthalmoplegiaintheother(half).Themostcommonmanifestationislimitationofhorizontaleyemovementtoadductionofthecontralateraleyewithnohorizontalmovementoftheipsilateraleye.Nystagmusisalsopresentwhentheeyeontheoppositesideofthelesionisabducted.ConvergenceisclassicallysparedasCranialNerveIII(oculomotornerve)anditsnucleusissparedbilaterally.三叉神經(jīng)的功能，損傷后的表現(xiàn)功能：一般軀體感覺神經(jīng)司面部、口腔及頭頂部的感覺；一般運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維支配咀嚼、張口運(yùn)動(dòng)。損傷：①周圍性損害表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛（刺激性癥狀），分布區(qū)感覺減弱或消失和咀嚼肌癱瘓、張口時(shí)下頜向患側(cè)偏斜（破壞性癥狀）。②脊束核損害表現(xiàn)為同側(cè)面部“剝洋蔥”樣分離性感覺障礙（痛溫覺缺失，觸覺存在），核的上部損害時(shí)痛溫覺障礙在口鼻周圍，下部損害時(shí)在面部周邊。③運(yùn)動(dòng)核損害表現(xiàn)為同側(cè)咀嚼肌無力或癱瘓，可伴萎縮，張口時(shí)下頜向患側(cè)偏斜?！睢钪袠行悦姘ccentralfacialnervepalsy和周圍性面癱peripheralF.N.P.的區(qū)別以及原因病變Lesions常見疾病臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation中樞性面神經(jīng)麻痹centralfacialnervepalsy上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，病變在一側(cè)中央前回下部或皮質(zhì)腦干束（皮質(zhì)核束）impairmentonunilateralcorticonucleartractorlowerpartofprecentralgyrus腦血管病表現(xiàn)為病灶對側(cè)下部面肌癱瘓（鼻唇溝變淺，口角低垂并向病灶側(cè)偏斜，流涎，不能鼓腮、露齒），上部面肌不受累（額紋存在）。Paralysisoflowerpartofthefaceontheoppositesideofthelesion:thenasolabialfoldissmoothedout,,thecornerofthemouthdroops,dribbling.,difficultypouchingcheek,difficultyshowingteeth.周圍性面神經(jīng)麻痹Peripheralfacialnervepalsy下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，病變在面神經(jīng)核或核以下周圍神經(jīng)。facialnerveimpairmentorlesioninthenucleusoffacialnerve腦干腫瘤及血管病，膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染等表現(xiàn)為同側(cè)上、下部面肌癱瘓：額紋變淺或消失，不能皺眉，眼裂變大，眼瞼閉合無力，鼻唇溝變淺，口角低垂，流涎，不能鼓腮、露齒。面神經(jīng)管內(nèi)段損傷同時(shí)損傷了面神經(jīng)在管內(nèi)的分支，除表情肌癱瘓，還有泌淚障礙（巖大N），聽覺過敏（鐙骨肌N），泌涎障礙、患側(cè)舌前2/3味覺喪失（鼓索）。面神經(jīng)管外段損傷主要表現(xiàn)為患側(cè)表情肌癱瘓。Paralysisofbothupperandlowerpartofthefaceonthesamesideofthelesion:thesmoothingofthefurrowsontheforehead,difficultyclosingoneeye,thecornerofthemouthdroops,thenasolabialfoldissmoothedout,etc.亨特綜合征hunt’ssyndrome膝狀神經(jīng)節(jié)損害（如帶狀皰疹病毒感染），表現(xiàn)為周圍性面神經(jīng)麻痹，同時(shí)有耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，可伴舌前2/3味覺障礙和淚腺、唾液腺分泌障礙，稱亨特綜合征。

中樞性和周圍性舌下神經(jīng)麻痹區(qū)別以及原因病變常見疾病臨床表現(xiàn)中樞性舌下神經(jīng)麻痹參考面癱腦血管病伸舌偏向健側(cè)，無舌肌萎縮及肌束顫動(dòng)周圍性舌下神經(jīng)麻痹肌萎縮側(cè)索硬化，延髓空洞癥伸舌偏向患側(cè)，伴舌肌萎縮，核性病變時(shí)可伴肌束顫動(dòng)☆☆真性球麻痹bulbarpalsy和假性球麻痹pseudobulbarpalsy的鑒別鑒別要點(diǎn)：真性球麻痹下頜反射、咽反射消失，無強(qiáng)哭強(qiáng)笑，常有舌肌萎縮，雙側(cè)錐體束征（-），假性反之。病變Lesions常見疾病臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation真性球麻痹bulbarpalsy下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性的延髓麻痹，是一側(cè)或雙側(cè)疑核（發(fā)出CNIX、X、XI）、舌下神經(jīng)核或其下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維損害所致。Lesioninthemotornucleiorthefibersofglossopharyngeal,vagus,accessoryandhypoglossalnerves格林巴利綜合征，Wallenberg綜合征等同側(cè)軟腭下垂weaknessofthesoftpalate損害聲嘶hoarsevoice，飲水嗆咳chokingonliquids，吞咽困難dysphagia，構(gòu)音困難dysarthria患側(cè)咽反射消失lossofpharyngealreflex，舌肌萎縮atrophictongue，可有其他（如肢體）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷的表現(xiàn)假性球麻痹pseudobulbarpalsy上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病損使延髓運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)核失去了上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的支配發(fā)生的中樞性癱瘓，是雙側(cè)皮質(zhì)腦干束corticonucleartract損害，而不是延髓本身的病變。Stroke，PD，trauma三個(gè)困難：吞咽困難（如果食物進(jìn)入咽腔則仍能順利完成吞咽），構(gòu)音障礙，聲嘶病理性腦干反射：下頜反射jawjerkreflex、掌頦反射palmomentalreflex等情感障礙Labileaffect：常有強(qiáng)哭強(qiáng)笑pathologicemotionality咽反射存在，無舌肌萎縮，可有其他（如肢體）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷的表現(xiàn)。假性球麻痹名解（略）☆☆霍納綜合征Horner’sSyndrome（頸交感神經(jīng)麻痹綜合征）由于頸上交感神經(jīng)徑路受到壓迫或破壞interruptionofthesympatheticnerves，引起瞳孔縮小miosis(constrictionofpupil)、眼球內(nèi)陷enophthalmos(theimpressionthattheeyeissunkin)、上瞼下垂ptosis(droppingoftheeyelid)和眼裂變小，患側(cè)面部無汗anhidrosis(decreasedsweatingofthefaceonthesameside)的綜合征。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（核上癱）和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓（核下癱）的鑒別UppermotorneuronparalysisLowermotorneuronparalysis癱瘓分布廣泛，整個(gè)肢體為主（單癱、偏癱、截癱）局限，肌群為主肌張力Muscletone↑（折刀樣），痙攣性癱瘓spasticparalysis↓，馳緩性癱瘓flaccidparalysis腱反射tendonreflex↑↓or消失淺反射superficialr.消失消失病理反射+-肌萎縮amyotrophy無或輕度失用性萎縮明顯，早期出現(xiàn)肌束顫動(dòng)fasciculations無有肌電圖EMG神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)異常，有失神經(jīng)電位交叉癱crossedhemiplegia一側(cè)腦神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體癱瘓。見于腦干損害。去大腦皮質(zhì)狀態(tài)decorticatestate大腦皮質(zhì)廣泛損害導(dǎo)致皮質(zhì)功能喪失，而皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的功能仍然存在?；颊弑憩F(xiàn)為雙目凝視或無目的活動(dòng)，無任何自發(fā)語言，呼之不應(yīng)，貌似清醒，實(shí)無意識(shí)。存在覺醒-睡眠周期，但時(shí)間是紊亂的?；颊呷狈﹄S意運(yùn)動(dòng)，但原始反射活動(dòng)保留。情感反應(yīng)缺乏，偶有無意識(shí)哭叫或自發(fā)性強(qiáng)笑。四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。大小便失禁，腺體分泌亢進(jìn)。覺醒時(shí)交感神經(jīng)功能亢進(jìn)，睡眠時(shí)副交感神經(jīng)功能占優(yōu)勢?；颊弑憩F(xiàn)特殊的身體姿勢，雙前臂屈曲和內(nèi)收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直，足趾屈。植物狀態(tài)vegetativestate患者表現(xiàn)對自身和外界的認(rèn)知功能完全喪失，呼之不應(yīng)，不能與外界交流，有自發(fā)性或反射性睜眼，偶可發(fā)現(xiàn)視覺追蹤，可有自發(fā)的無意義哭笑，對疼痛刺激有回避動(dòng)作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在覺醒-睡眠周期，但紊亂。持續(xù)性植物狀態(tài)persistentvegetativestate是指顱腦外傷后植物狀態(tài)持續(xù)12個(gè)月以上，非外傷性病因?qū)е碌闹参餇顟B(tài)持續(xù)3個(gè)月以上。腦死亡指全腦（大腦、小腦、腦干）功能的不可逆性喪失。必備三個(gè)條件：深昏迷，腦干反射全部消失，無自主呼吸。運(yùn)動(dòng)性失語motoraphasia=表達(dá)性失語expressiveaphasia=Broca’saphasia優(yōu)勢側(cè)半球額下回后部的運(yùn)動(dòng)性語言中樞（Brocazone）病變引起，患者能夠理解他人語言，能夠發(fā)音，但言語產(chǎn)生困難，或不能言語，或用詞錯(cuò)誤，或不能說出連貫的句子而呈電報(bào)式語言?；颊吣軌蚶斫鈺嫖淖?，但不能讀出或讀錯(cuò)。Atypeofaphasiathatiscausedbylesioninbrocazoneatposteriorpartofinferiorfrontalgyrusondominanthemisphere.Itischaracterizedbythelossoftheabilitytoproducelanguage(spokenorwritten).Clinicallythepatientsexhibitcommonproblemofagrammatism.Forthem,speechisdifficulttoinitiate,non-fluent,labored,halting,andtelegraphic.Languageisreducedtodisjointedwordsandsentenceconstructionispoor.Writingisdifficultaswell.感覺性失語（聽感受性失語，Wernicke失語）優(yōu)勢側(cè)半球顳上回后部的感覺性語言中樞（Wernickezone）病變引起，患者聽力正常，但不能理解他人和自己的言語，自己的言語盡管流利，但用詞錯(cuò)誤或零亂，缺乏邏輯，讓人難以理解。命名性失語anomicaphasia（健忘性失語amnesticaphasia）顳中、下回后部損害所致?；颊邌适ξ锲访哪芰?，對于一個(gè)物品，只能說出它的用途，不能說出它的名稱。若告訴他名稱，能復(fù)述，但片刻又忘記。不自主運(yùn)動(dòng)involuntarymovement不受主觀意志支配的、無目的的異常運(yùn)動(dòng)。主要見于錐體外系病變。痙攣發(fā)作seizure，震顫tremor，舞蹈樣運(yùn)動(dòng)choreicmovement，手足徐動(dòng)癥athetosis，扭轉(zhuǎn)痙攣torsionspasm，偏身投擲運(yùn)動(dòng)hemiballismus，抽動(dòng)癥tics共濟(jì)失調(diào)的定義和分類指運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)作笨拙而不協(xié)調(diào)。正常的隨意運(yùn)動(dòng)是在大腦皮層、基底節(jié)、前庭系統(tǒng)、深感覺及小腦的共同參與下完成的。共濟(jì)失調(diào)分為①小腦性；②感覺性；③前庭性；④額葉性。共濟(jì)失調(diào)的體檢項(xiàng)目指鼻試驗(yàn)，誤指試驗(yàn)，輪替試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)，反跳試驗(yàn)，閉目難立征（Rombergsign），臥-起試驗(yàn)角膜反射：三叉神經(jīng)眼支傳入，中樞在腦橋，面神經(jīng)傳出。有關(guān)腱反射反射本身的增加和消失并不能確定神經(jīng)疾病，因此必須雙側(cè)對比，上下對照。正常人群中極少數(shù)人可有反射亢進(jìn)。實(shí)際上，只有在伴隨以下臨床癥狀中的一個(gè)時(shí)，反射增強(qiáng)和消失才有意義：①反射消失伴有其他的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，如無力、萎縮、束顫。②反射增高伴有其他的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)，如癱瘓、痙攣、Babinski征陽性。③反射的幅度是不對稱的，這就提示：要么反射低的一側(cè)是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，要么反射高的一側(cè)是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。④與稍高脊髓水平的反射相比反射異常增高，這就更加提示在反射減退的脊髓水平和反射增高的脊髓水平之間有損害?！睢铍旆瓷渲渖窠?jīng)的節(jié)段肱二頭肌腱反射bicepsr.：頸5~6，肌皮神經(jīng)肱三頭肌腱反射tricepsr.：頸6~7，橈神經(jīng)橈骨膜反射radioperiostealr.：頸5~8，橈神經(jīng)膝反射patellarr.：腰2~4，股神經(jīng)踝反射anklejerkreflex：骶1~2，脛神經(jīng)錐體束征陽性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損時(shí)出現(xiàn)的原始反射（病理反射）：Babinski，Oppenheim，Gorden（捏腓腸?。珻haddock，Gonda（緊壓足外側(cè)兩趾向下，數(shù)秒后突然放松），Hoffmann（彈壓中指），Schaffer（捏壓跟腱）☆☆病理征的名稱巴賓斯基征Babinskisign,夏道克征Chaddocksign,歐本海姆征Oppenheimsign,高登征Gordonsign,契夫征Sh?effersign,普瑟征Pussepsign,弓達(dá)征Gondasign腦膜刺激征有哪些軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的炎癥，或蛛網(wǎng)膜下腔出血，使脊神經(jīng)根受到刺激，導(dǎo)致其支配的肌肉反射性痙攣：①頸強(qiáng)直neckrigidity，②克尼格征Kernigsign，③布魯斯基津征Brudzinskisign自主神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)血管舒縮功能障礙（皮膚潮紅），汗腺活動(dòng)功能障礙（少汗、多汗），心動(dòng)過速，高血壓，低血壓，括約肌功能障礙腰穿lumbarpuncture的適應(yīng)證indications中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變，e.g腦膜炎、腦炎臨床懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血，而頭顱CT尚不能證實(shí)或不能與腦膜炎等疾病鑒別腦膜癌瘤病的診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、脫髓鞘疾病及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的診斷和鑒別診斷脊髓病變和多發(fā)性神經(jīng)根病變的診斷的鑒別診斷脊髓造影和鞘內(nèi)藥物注射治療懷疑顱內(nèi)壓異?！睢钛┙砂Ycontraindicationsoflumbarpuncture顱內(nèi)壓升高明顯伴有明顯的視神經(jīng)水腫者和懷疑后顱窩腫瘤者idiopathicincreasedintracranialpressure穿刺部位有化膿性感染灶或脊柱結(jié)核者、脊髓壓迫癥的脊髓功能已處于即將喪失的臨界狀態(tài)skininfectionatpuncturesiteorsepsis血液系統(tǒng)疾病有出血傾向者、使用肝素等藥物導(dǎo)致出血傾向者，以及血小板＜50,000/mm3（50×109/L）者bleedingdiathesis開放性顱腦損傷等opencraniocerebralinjury☆☆腰穿的并發(fā)癥腰椎穿刺后頭痛post-dural-punctureheadache(PDPH)：最常見出血：大多是損傷蛛網(wǎng)膜或硬膜的靜脈，出血量通常較少。感染腦疝cerebralherniation：最危險(xiǎn)☆☆顱壓：側(cè)臥位正常壓力一般為80~180mmH2O（小兒50~100），＞200mmH2O提示顱內(nèi)壓增高，＜70mmH2O提示顱內(nèi)壓降低。3.周圍神經(jīng)病Lasegue征囑被檢查者仰臥，兩下肢伸直，檢查者一手置于膝關(guān)節(jié)上，使下肢保持伸直，另一手將下肢抬起。正常人可抬高80~90度，如抬高不到70度，即出現(xiàn)由上而下的放射性疼痛，為直腿抬高試驗(yàn)陽性。為神經(jīng)根受刺激的表現(xiàn)，見于單純性坐骨神經(jīng)痛、腰椎間盤突出或腰骶神經(jīng)根炎等。此時(shí)將伸直的患肢下落5°，再將足背屈，如出現(xiàn)放射痛，則稱為加強(qiáng)試驗(yàn)（Braqard征）陽性。Bell征（Bell’spalsy）=特發(fā)性面神經(jīng)麻痹莖乳孔stylomastoidforamen內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面神經(jīng)麻痹，可能與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)。任何年齡均可發(fā)病，20~40歲男性居多，絕大多數(shù)為一側(cè)性unilateral。通常急性起病rapidonset，表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌核下癱（額紋消失、眼裂擴(kuò)大、鼻唇溝平坦、口角下垂、面部被牽向健側(cè)，患側(cè)不能皺額、蹙眉、閉目、露齒、鼓腮、吹哨）。亦可出現(xiàn)聽覺過敏、舌前2/3味覺障礙等。Bell’spalsyisdefinedasanidiopathicunilateralfacialnerveparalysis.Nerveswellingandcompressioninthenarrowbonecanalarethoughttoleadtonerveinhibition,damageordeath.NoreadilyidentifiablecauseforBell'spalsyhasbeenfound,yetHerpessimplexvirus(HSV)isthemostlikelycause.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋcuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP）病例題急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病（Acuteinflammatorypolyneuropathy）病例題急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis）吉蘭-巴雷綜合征（格林巴利綜合征）（Guillain-BarréSyndrome,GBS）急性免疫介導(dǎo)多發(fā)性神經(jīng)炎Landry’sparalysis(上升性麻痹Ascendingparalysis)病理改變：主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。①中小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤與巨噬細(xì)胞浸潤；②神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘segmentaldemyelination；③嚴(yán)重者可有繼發(fā)性軸突變性axondegeneration。臨床表現(xiàn)：起病前1-3周有呼吸道或胃腸道前驅(qū)感染癥狀Viralrespiratoryorgastrointestinalinfection,orsurgeryoftenprecedesneurologicsymptomsby1-3weeks；對稱性遲緩性癱瘓symmetricflaccidparalysis，腱反射減弱或消失areflexia，病理反射陰性。首發(fā)癥狀是四肢遠(yuǎn)端對稱性無力，加重向近端發(fā)展。足軀干手腦神經(jīng)（上升性ascending）；感覺障礙sensorydisturbance：肢體遠(yuǎn)端感覺異常，手套、襪套樣感覺減退。特殊感覺一般不侵犯；神經(jīng)根牽拉試驗(yàn)（+）；可有腓腸肌壓痛；腦神經(jīng)損害（7,9,10）：雙側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹facioplegia最常見，其次舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)麻痹；自主神經(jīng)功能損害，如皮膚潮紅，出汗，營養(yǎng)障礙，心動(dòng)過速等；常并發(fā)肺部感染、肺不張；單相病程，起病后3~15天達(dá)高峰，4周內(nèi)停止進(jìn)展。輔檢特點(diǎn)：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象Albuminocytologicdissociation：CSF蛋白0.8~8g/L。2~3周最明顯。神經(jīng)電生理：F波或H反射延遲或消失（神經(jīng)根受損）；神經(jīng)傳導(dǎo)速度NCV↓、動(dòng)作電位波幅正常or↓（軸索受損）。腓腸神經(jīng)活檢：炎細(xì)胞浸潤&脫髓鞘。嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常。☆☆診斷要點(diǎn)：病前1~3周有感染史，急性或亞急性起??；在4周內(nèi)進(jìn)展的對稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害，輕微感覺異常；腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；肌電圖檢查，早期可見F波或H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，動(dòng)作電位波幅正?；蛳陆?。鑒別診斷：①脊髓灰質(zhì)炎；②急性脊髓炎；③低鉀性周期性癱瘓；④重癥肌無力；⑤白喉和肉毒中毒☆☆治療方案：（輔助呼吸，病因治療，對癥治療，預(yù)防長期臥床并發(fā)癥，康復(fù)治療）保持呼吸道通暢，有呼吸衰竭和氣道分泌物過多者應(yīng)及早氣管切開，必要時(shí)用呼吸機(jī)。防治呼吸道感染。靜脈注射人免疫球蛋白IVIG為首選。抑制免疫反應(yīng)。盡早。與PE不必聯(lián)用。血漿置換PlasmaExchange，PE：適用于急性進(jìn)行性加重的BGS。發(fā)病2周內(nèi)。大劑量皮質(zhì)類固醇CS其他：急性期給予足量VB、VC、輔酶Q10和高熱量易消化飲食，吞咽困難者及早鼻飼飲食。變異型：Miller-FisherSyndrome：有CNS損害。特點(diǎn)：①共濟(jì)失調(diào)ataxia；②腱反射減退areflexia；③眼外肌麻痹ophthalmoplegia。急性軸索性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病Acuteaxonmotorneuropathy：多數(shù)由空腸彎曲菌campylobacterJejuni感染后繼發(fā)，即前期有腹瀉史。病情嚴(yán)重，恢復(fù)時(shí)間長，病殘率高。腦神經(jīng)型蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象Albuminocytologicdissociation即腦脊液蛋白含量增高而白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增加，是格林-巴利綜合征的特征之一，在發(fā)病后的第三周最明顯。蛋白含量0.8~8g/L不等。InaGBSpatient,theCSFoftenshowsacharacteristicabnormalitywithincreasedproteinconcentrationwithanormalcellcount.Thischaracteristicchangeismostobviousinthethirdweekafteronset.GBS定位定性診斷，鑒別診斷，進(jìn)一步檢查，治療（略）脊髓病變脊髓節(jié)段和脊椎節(jié)段的關(guān)系脊髓節(jié)段對應(yīng)椎骨C1-4同高C5-T4-1=同高度椎骨T5-8-2=同高度椎骨T9-12-3=同高度椎骨L1-5平對T10-12S1-5、Co平對L1脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)后索：薄束（內(nèi)）、楔束（外）——位置覺、震動(dòng)覺等深感覺（外→內(nèi)：頸、胸、腰、骶——外上內(nèi)下）側(cè)索：上行纖維脊髓小腦前束脊髓小腦后束脊髓丘腦側(cè)束——痛溫覺（外→內(nèi)：骶、腰、胸、頸——外下內(nèi)上）下行纖維皮質(zhì)脊髓側(cè)束（錐體束）前索：上行纖維脊髓丘腦前束——粗觸覺、壓覺下行纖維皮質(zhì)脊髓前束（由未交叉的錐體束至上胸段止）脊髓疾病的三主征：運(yùn)動(dòng)障礙motordisorders，感覺障礙sensorydisorders，自主神經(jīng)功能障礙autonomicdisorders☆☆脊髓半切綜合征Brown-Sequardsyndrome（脊髓半側(cè)損害）指由于外部的壓迫（如脊髓壓迫癥）或脊髓內(nèi)部的病變（如脊髓炎、MS）等原因?qū)е乱粋?cè)脊髓病損lateralhemisection等原因引起病損平面以下①同側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，②深感覺消失，精細(xì)觸覺障礙，③可伴同側(cè)血管舒縮功能障礙；④（病損平面2個(gè)節(jié)段以下）對側(cè)肢體痛溫覺消失；雙側(cè)粗觸覺保留的臨床綜合征。主要發(fā)生于頸椎。多見于脊髓腫瘤早期。（注：病損部位平面可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的表現(xiàn)）Ifthereisanextensivebutunilateralcordlesion,thepatientexhibits:ipsilateraluppermotorneuronparalysisbelowtheleveloflesionipsilateraldeepsense(vibrationandposition)lossandfinetouchsensationlossbelowtheleveloflesionipsilateralvasomotorfunctiondisordercontralateralpainandtemperaturesensationlosstwoorthreesegmentsbelowtheleveloflesion分離性感覺障礙脊髓前連合病變：受損部位雙側(cè)對稱性節(jié)段性感覺解離，痛溫覺消失，觸覺存在。脊髓后角病變：損傷側(cè)節(jié)段性感覺解離，病變側(cè)痛溫覺消失，觸覺、深感覺存在。見于頸段或胸段的脊髓空洞癥、脊髓內(nèi)腫瘤等。病例題急性脊髓炎Acutemyelitis（急性橫貫性脊髓炎）病例題是指各種感染后變態(tài)反應(yīng)引起的急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床上最常見的一種脊髓炎。以胸段最為常見，其次為頸、腰段。Acutemyelitisisarapidlyprogressingmyelopathyinterruptingbothmotorandsensorytractsatonelevel,usuallythoracic.Thecriticalfactorappearstobeadisorderedimmuneresponsetoanantecedentinfectionratherthanthedirecteffectofaninfectiousagent.☆☆臨床表現(xiàn)起病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢無力、麻木，病變相應(yīng)部位的背痛、病變節(jié)段有束帶感，2~3天內(nèi)病變進(jìn)展至高峰；運(yùn)動(dòng)障礙dyskinesia：早期常為脊休克?；謴?fù)期時(shí)肌力恢復(fù)從遠(yuǎn)端開始，腱反射亢進(jìn)，病理征（+）感覺障礙Sensorydisorders：病變節(jié)段以下所有感覺喪失。感覺消失區(qū)上緣常有感覺過敏帶或束帶感。自主神經(jīng)功能障礙autonomicdisorders：早期變現(xiàn)為尿潴留。病變節(jié)段以下皮膚干燥、少汗、無汗，皮膚營養(yǎng)障礙，自主神經(jīng)反射異常（病變節(jié)段以上可有發(fā)作性的出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過緩）。輔助檢查CSF：白細(xì)胞數(shù)中度增高，以淋巴細(xì)胞為主；蛋白含量輕度增高（0.5~1.2g/L）MRI：T2異常信號☆☆鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎neuromyelitisoptica脊髓血管?。杭顾枨皠?dòng)脈閉塞綜合征，脊髓出血亞急性壞死性脊髓炎subacutenecrotizingmyelitis急性脊髓壓迫癥compressivemyelopathy急性硬脊膜外膿腫acuteepiduralabscessHTLV-1相關(guān)脊髓病HTLV-1associatedmyelopathy,HAM☆☆治療原則：早診斷，早治療，精護(hù)理，早期康復(fù)訓(xùn)練藥物治療medication大劑量皮質(zhì)激素，大量免疫球蛋白，抗生素治療呼吸道和泌尿系感染，VB幫助神經(jīng)功能恢復(fù)等護(hù)理nursing康復(fù)治療rehabilitation☆☆脊髓橫貫性損傷Transectiondamagingofspinalcord（脊髓橫斷性損害）外傷、炎癥(（如急性脊髓炎）、脊髓出血等致脊髓整個(gè)斷面損傷，橫斷平面以下全部感覺和運(yùn)動(dòng)喪失，反射消失，表現(xiàn)為脊休克，數(shù)周后各種反射可逐漸恢復(fù)，但由于脊髓失去了腦的易化和抑制作用，因此恢復(fù)后的深反射和肌張力比正常時(shí)高，離斷平面以下的感覺和運(yùn)動(dòng)不能恢復(fù)。Totaltransectiondamagingresultsinimmediateparalysisandlossofallsensationsbelowthelevelofthelesion.ItisusuallycausedbyTrauma,inflammations,orspinalhemorrhage.☆☆脊休克Spinalshock當(dāng)脊髓被完全切斷時(shí)，脊髓與高級中樞的聯(lián)系中斷，失去了高級中樞對脊髓的調(diào)節(jié)，出現(xiàn)了病變水平以下的脊髓反射活動(dòng)完全消失，表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓，肌張力低下，各種感覺消失，腱反射消失，病理征陰性，發(fā)汗、排尿、排便無法完成。一般可持續(xù)3-4周。Uponasuddencompleteoralmostcompletetransectionofthespinalcord,theneuralelementsbelowthelesionfailtoperformtheirnormalfunctionbecauseoftheirsuddenseparationfromthoseofhigherlevels.Reflexfunctionsinallsegmentsoftheisolatedspinalcordaresuspended.Thereisaflaccidparalysiswithlossoftendonandotherreflexes,accompaniedbysensorylossbelowthelevelofthelesionandbyurinaryandfecalretention.Itusuallylasts3to4weeks.☆☆上升性脊髓炎Acuteascendingmyelitis部分急性脊髓炎病例起病急驟，感覺障礙平面常于1~2天內(nèi)甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至高頸髓（下肢上肢頸部延髓），癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出現(xiàn)吞咽困難dysphagia、構(gòu)音不清dysarthria、呼吸肌麻痹而死亡，臨床上稱上升性脊髓炎。壓迫性脊髓病弗洛因綜合征Froinsyndrome在壓迫性脊髓病中，當(dāng)椎管嚴(yán)重梗阻時(shí)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量超過10g/L，黃色的腦脊液流出后自動(dòng)凝結(jié)，稱為弗洛因綜合征。通常梗阻越完全，時(shí)間越長，梗阻平面越低，蛋白含量越高。壓迫性脊髓病的縱向橫向定位要點(diǎn)縱向定位（病變節(jié)段的確定）腱反射平面：肱二頭肌反射(Bicepsreflex)：C5-6肱三頭肌反射(Tricepsreflex)：C6-7膝反射(Kneereflex)：L2-4踝反射(Anklereflex)：S1-2感覺平面：T2：胸骨角T4：乳頭T6：劍突T8：肋弓T10：臍T12：臍和恥骨聯(lián)合的中點(diǎn)其他：根痛radicularpain，棘突壓痛及叩擊痛等橫向定位（確定髓內(nèi)、髓外）髓內(nèi)髓外根痛少見早期常有棘突壓痛無有痛溫覺感覺障礙離心性向心性下行性上行性感覺分離有無馬鞍回避有無括約肌障礙較早較晚蛛網(wǎng)膜下腔阻塞較晚，常不完全較早，較完全CSF蛋白增加不明顯明顯增加脊柱X線平片較少陽性可見骨質(zhì)破壞患者，男性，48歲。自述“漸進(jìn)性雙下肢麻木、無力2月”，病初有腹部“束帶感”，半月后出現(xiàn)左下肢麻木，自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，同時(shí)感右下肢無力。近20天來癥狀進(jìn)一步加重，出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，近一周來出現(xiàn)大小便障礙。查體：顱神經(jīng)（-），雙上肢肌力V級，反射（++）；雙下肢肌力II級，肌張力增高，腱反射（+++），雙側(cè)巴氏征（+），雙下肢深感覺障礙，臍平面以下痛覺減退。定位診斷：T10髓外硬膜內(nèi)病變。主要依據(jù)：①患者病初有腹部“束帶感”，根性刺激癥狀出現(xiàn)在病處，感覺障礙由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，大小便障礙出現(xiàn)較晚；②病人的癥狀先為脊髓半切后發(fā)展成橫貫性損傷。證明病變在髓外硬膜內(nèi)；③查體：顱神經(jīng)（-），雙上肢肌力V級，反射（++），雙下肢肌力II級，肌張力增高，腱反射（+++），雙側(cè)巴氏征（+），雙下肢深感覺障礙，臍平面以下痛覺減退，可見病變在T10平面。進(jìn)一步檢查：腦脊液（蛋白含量有無升高，有無蛛網(wǎng)膜下腔阻塞），脊柱X攝片（有無骨質(zhì)破壞），脊髓造影（有無充盈缺損或腫瘤輪廓），CT，MRI腦血管疾病腦血管疾病的高危因素高血壓，血脂異常，糖尿病，心臟病，吸煙，既往腦卒中、TIA，酒精濫用，年齡等大腦動(dòng)脈環(huán)（Willis環(huán)circleofWillis）由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈和雙側(cè)后交通動(dòng)脈組成。該環(huán)對頸內(nèi)動(dòng)脈與椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)之間，特別是兩側(cè)大腦半球的血液供應(yīng)有重要的調(diào)節(jié)和代償作用?！睢疃虝盒阅X缺血發(fā)作Transientischemicattack,TIA是由顱內(nèi)動(dòng)脈病變引起的一過性或短暫性、局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙（注：眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的分支）。臨床癥狀一般持續(xù)10~15分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)恢復(fù)，不超過24小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，可反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作的神經(jīng)癥狀基本相同。影像學(xué)檢查無責(zé)任病灶（注：超過3小時(shí)的95%有影像學(xué)和病理改變）。Atransientischemicattackisafocaldisturbanceofthecerebralcirculation,frequentlyrepetitive,resultinginaperiodofimpairedfunctionlastingforashortperiod(anythingfromafewminutestotwenty-fourhours).Attackscanoccurinthecarotidand/orvertebralarteryterritories.跌倒發(fā)作dropattack病例題椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA引起腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血可引起跌倒發(fā)作，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)雙下肢無力而倒地，但可隨即自行站起，整個(gè)過程中意識(shí)清楚。病例題腦梗死cerebralinfarction（缺血性腦卒中cerebralischemicstroke）因腦部血液循環(huán)障礙（如血栓、栓塞、低血壓），缺血缺氧所致的局限性腦組織的缺血性壞死或軟化。不同部位腦梗死的臨床表現(xiàn)（幫助定位）責(zé)任血管供應(yīng)部位臨床表現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)（前循環(huán)）頸內(nèi)動(dòng)脈分出眼動(dòng)脈同側(cè)Horner征，單眼一過性或永久失明，頸內(nèi)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血管雜音大腦中動(dòng)脈和（或）大腦前動(dòng)脈缺血梗死癥狀，或分水嶺梗死癥狀大腦中動(dòng)脈大腦半球上外側(cè)面的大部分和島葉，豆紋動(dòng)脈營養(yǎng)尾狀核，豆?fàn)詈?，?nèi)囊膝和后肢的前部對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙（上肢重于下肢）、同向性偏盲，優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)失語，非優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)體象障礙，不同程度的意識(shí)障礙大腦前動(dòng)脈頂枕溝前的半球內(nèi)側(cè)面，尾狀核，豆?fàn)詈饲安?，?nèi)囊前肢對側(cè)偏癱（下肢重于上肢），輕度感覺障礙，優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)Broca失語，可伴尿潴留或尿失禁椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)（后循環(huán)）大腦后動(dòng)脈顳葉、枕葉的內(nèi)側(cè)面，間腦等對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙、偏盲，優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)失讀、命名性失語，非優(yōu)勢半球受累可出現(xiàn)體象障礙，丘腦綜合征，紅核丘腦綜合征，Weber綜合征椎動(dòng)脈小腦后下部，延髓延髓背外側(cè)綜合征（具體見下）基底動(dòng)脈小腦，腦橋暈眩，惡心，嘔吐，眼震顫，復(fù)視，構(gòu)音障礙，吞咽困難，共濟(jì)失調(diào)，意識(shí)障礙，中樞性高熱、應(yīng)激性潰瘍等，腦橋前下部綜合征，閉鎖綜合征，基底動(dòng)脈尖綜合征Weber綜合征（動(dòng)眼神經(jīng)交叉性偏癱）大腦后動(dòng)脈的中腦腳間支閉塞Unilaterallesionofmidbrain，表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹Ipsilateraloculomotornerveparalysis，對側(cè)偏癱contralateralhemiplegia，對側(cè)面神經(jīng)和舌下神經(jīng)核上癱?！睢頦allenbergsyndrome（延髓背外側(cè)綜合征Lateralmedullarysyndrome，小腦后下動(dòng)脈閉塞綜合征）椎動(dòng)脈的延髓支或小腦下后動(dòng)脈阻塞所致，主要受損結(jié)構(gòu)及臨床表現(xiàn)：前庭神經(jīng)核受損暈眩Vertigo、惡心嘔吐nausea&vomiting、眼震顫Nystagmus疑核受累（CNIX，X，XI）吞咽困難Dysphagia，構(gòu)音困難dysarthria，飲水嗆咳病灶側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)Ipsilateralataxia：醉漢步態(tài)，協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，眼震顫，肌張力↓，構(gòu)音障礙。交叉性感覺障礙Crossedsensorydisturbance：同側(cè)頭面部痛溫覺障礙，對側(cè)偏身痛溫覺障礙交感神經(jīng)下行纖維損傷病灶側(cè)Horner征☆☆閉鎖綜合征Locked-inSyndrome（去傳出綜合征/狀態(tài)de-efferentedstate）腦橋基底部basispontis病變所致，損傷與腦神經(jīng)和脊神經(jīng)運(yùn)動(dòng)有關(guān)的皮質(zhì)腦干束corticonucleartract和皮質(zhì)脊髓束corticospinaltract，使展神經(jīng)核abducensnucleus以下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)沖動(dòng)不能傳出。主要見于腦干的血管病變，多為基底動(dòng)脈Basilarartery腦橋分支雙側(cè)閉塞，而引起腦橋基底部雙側(cè)梗死bilateralinfarction。表現(xiàn)為“不吃、不喝cannotswallow、不語cannotspeak、不動(dòng)”（注：失語、雙側(cè)面癱、球麻痹、四肢癱quadriplegia等），與持續(xù)植物狀態(tài)persistentvegetativestate極其相似。但患者意識(shí)清楚（注：∵大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害）cognitivelyintact（awareandawake），語言理解無障礙，可用睜閉眼、眼球垂直運(yùn)動(dòng)與外界交流Canonlyrespondbyverticalgazeandblinking（注：∵CNIII和CNIV功能保留）基底動(dòng)脈尖綜合征topofthebasilarsyndrome,TOBS基底動(dòng)脈尖端分出兩對動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈，供血區(qū)域包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)和枕葉。閉塞后臨床表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)障礙，瞳孔異常，覺醒和行為異常，可伴有記憶力喪失，病灶對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，少數(shù)患者可出現(xiàn)大腦腳幻覺。動(dòng)脈粥樣硬化性血栓性腦梗死atheroscleroticthromboticcerebralinfarction鑒別診斷腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH、腦栓塞cerebralembolism硬膜下血腫subduralhematoma或硬膜外血腫epiduralhematoma顱內(nèi)占位性病變intracranialspaceoccupyinglesion：顱內(nèi)腫瘤，腦膿腫缺血性腦血管病出血性腦血管病腦血栓形成腦栓塞腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病年齡60+青壯年50~65各年齡，esp青壯年常見病因動(dòng)脈粥樣硬化各種心臟病高血壓，動(dòng)脈硬化動(dòng)脈瘤，血管畸形TIA較多見少見少見無起病狀態(tài)多在靜態(tài)不定多在動(dòng)態(tài)多在動(dòng)態(tài)起病緩急較緩最急急急驟頭痛多無少有多有劇烈嘔吐少少多最多眼底動(dòng)脈硬化可有動(dòng)脈栓塞動(dòng)脈硬化，視網(wǎng)膜出血玻璃體膜下出血偏癱多多多無腦膜刺激征--可有明顯腦脊液正常正常壓力↑，含血壓力↑，血性CT腦內(nèi)低密度灶腦內(nèi)低密度灶腦內(nèi)高密度灶蛛網(wǎng)膜下腔高密度影☆☆腦梗的分層治療原則原則：分型、分期為核心的超早期、個(gè)體化、整體化治療一般治療保持呼吸道通暢、吸氧調(diào)控血壓：準(zhǔn)備溶栓者血壓應(yīng)控制在SBP＜180mmHg，DBP＜100mmHg；另外血壓持續(xù)升高SBP≥200mmHg或DBP≥110mmHg應(yīng)降壓。控制血糖降顱壓：甘露醇，呋塞米，甘油果糖防治消化道出血，深靜脈血栓，感染，發(fā)熱，水電解質(zhì)紊亂特殊治療超早期溶栓治療：有效搶救半暗帶組織的治療時(shí)間窗TTW☆☆：使用rt-PA溶栓應(yīng)在4.5小時(shí)內(nèi)或使用尿激酶UK溶栓應(yīng)在6小時(shí)內(nèi)抗血小板聚集抗凝神經(jīng)保護(hù)治療外科或介入治療康復(fù)治療☆☆腔隙性腦梗死lacunarinfarction大腦半球或腦干深部的小穿通動(dòng)脈，在長期高血壓的基礎(chǔ)上，血管壁發(fā)生病變，導(dǎo)致管腔閉塞occlusionofoneofthepenetratingarteriesthatprovidesbloodtothebrain'sdeepstructures.，形成小的梗死灶。常見發(fā)病部位有殼核putamen、尾狀核caudate、內(nèi)囊internalcapsule、丘腦thalamus和腦橋pons等?！睢钋幌缎阅X梗死病變血管是直徑100~200μm的深穿支，多為終末動(dòng)脈，梗死灶為直徑0.2~15mm的囊性病灶，呈多發(fā)性。臨床表現(xiàn)：①純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱；②構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征；③純感覺性卒中；④共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱；⑤運(yùn)動(dòng)感覺混合性偏癱。治療類似動(dòng)脈粥樣硬化性血栓性腦梗死，但不溶栓、不脫水?！睢钅X分水嶺腦梗死cerebralwatershedinfarction,CWSI（邊緣帶梗死borderzoneI.）腦內(nèi)相鄰動(dòng)脈供血區(qū)之間的邊緣帶發(fā)生的腦梗死，約占全部腦梗死的10%。Infarctionthatislocalizedtotheborderzonesbetweentheterritoriesoftwomajorarteriesinthebrain.Itcomprisesapproximately10%ofallischemicstrokecases.☆☆分型：①皮質(zhì)前型；②皮質(zhì)后型；③皮質(zhì)上型；④皮質(zhì)下前型；⑤皮質(zhì)下上型；⑥皮質(zhì)下外側(cè)型。治療：首先要糾正低血壓，補(bǔ)足血容量，其余同血栓性腦梗死?！睢钅X出血的常見部位：基底節(jié)區(qū)basalgangliaregion（esp殼核putamen）☆☆腦出血的常見血管：豆紋動(dòng)脈Charcot'sartery;lenticulostriateartery☆☆腦出血的外科手術(shù)指征：①基底節(jié)區(qū)出血：殼核≥30ml，丘腦≥15ml；②小腦出血量≥10ml，或直徑≥3cm，或合并腦積水；③腦葉出血血腫較大或由血管畸形引起?！睢钪刖W(wǎng)膜下腔出血subarachnoidhemorrhage的腰穿特點(diǎn)（最好在12小時(shí)內(nèi)腰穿）：均勻一致的血性uniformbloodyfluid，壓力增高，紅白比700:1，與外周血相似☆☆蛛血首選檢查手段：頭顱CT蛛血的并發(fā)癥再出血（病死率50%），腦血管痙攣，腦積水，癲癇發(fā)作，低鈉血癥等腦梗（有運(yùn)動(dòng)性失語）定位、定性診斷，診斷依據(jù)，進(jìn)一步檢查，治療檢查：血常規(guī)，腎功能，血糖，血脂，酌情做心電圖、胸片、心超；CSF，頭顱CT，MRI首選，腦血管造影，TCD，SPECT，PET……（其余見上）60歲男性，多年高血壓史，燒飯的時(shí)候出現(xiàn)頭痛，反復(fù)嘔吐，跌倒，然后不能說話，右側(cè)偏癱，送醫(yī)院，血壓20/14kpa，脈搏100bpm，呼吸24bpm，意識(shí)不清，淺昏迷，檢查發(fā)現(xiàn)雙眼瞳孔等大等圓，直徑4mm，對光反射靈敏，右側(cè)上下肢肌力0，右側(cè)腱反射亢進(jìn)，病理征陽性，右側(cè)痛覺減退……定位定性診斷、診斷依據(jù)、進(jìn)一步處理。診斷：左側(cè)腦干出血？左側(cè)內(nèi)囊出血？進(jìn)一步處理：檢查：頭顱CT，頭顱MRI，腦血管造影，CSF，血尿常規(guī)、血糖、肝腎功能、凝血功能、心電圖等腦出血的治療：臥床休息2~4周，保持呼吸道通暢，吸氧，抗感染；脫水降顱壓，減輕腦水腫，調(diào)整血壓，防止繼續(xù)出血，減輕繼發(fā)損害，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，防止并發(fā)癥。重者外科治療清除血腫。運(yùn)動(dòng)障礙疾病病例題帕金森病Parkinson’sdisease,PD（震顫麻痹paralysisagitans）病例題一種中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢步態(tài)異常等。Itisaslowlyprogressivedegenerationdiseaseoftheextrapyramidalsystem.Itischaracterizedbystatictremor,rigidity,bradykinesia,abnormalgaitandposture.多巴胺的代謝途徑：多巴胺能神經(jīng)元自血中攝取左旋酪氨酸后：酪氨酸羥化酶多巴胺脫羧酶MAO和COMT左旋酪氨酸>左旋多巴>多巴胺>高香草酸☆☆病理特點(diǎn)：黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元大量變性丟失，殘留的神經(jīng)元胞漿中有Lewy小體形成。病變主要位于中腦黑質(zhì)，腦橋的藍(lán)斑locusceruleus、迷走神經(jīng)背核nucleusoriginisdorsalisnervivag等也有累及Massivelossofdopaminergicneuronsinthesubstantianigra,withlewybodyformationinthecytoplasmoftheremainingneurons.☆☆臨床表現(xiàn)多見于50歲以后發(fā)病，男性稍多于女性，起病緩慢，逐漸進(jìn)展，不對稱起病。靜止性震顫Statictremor：搓丸樣動(dòng)作等肌強(qiáng)直Rigidity：鉛管樣肌強(qiáng)直、齒輪樣肌強(qiáng)直、寫字過小癥等運(yùn)動(dòng)遲緩Bradykinesia：面具臉、慌張語言等姿勢步態(tài)異常Abnormalgaitandposture：啟動(dòng)困難、凍結(jié)現(xiàn)象、慌張步態(tài)等其他：精神障礙，自主神經(jīng)障礙，感覺障礙☆☆診斷標(biāo)準(zhǔn)中老年起病，緩慢進(jìn)展性病程四項(xiàng)主征中必備運(yùn)動(dòng)遲緩，其余三項(xiàng)至少具備其一。支持診斷，必須具備下列3項(xiàng)或3項(xiàng)以上：單側(cè)起病靜止性震顫逐漸發(fā)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱受累左旋多巴治療反應(yīng)好（70%~100%）左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重的異動(dòng)癥左旋多巴治療效果持續(xù)5年或以上臨床病程10年或以上排除診斷帕金森綜合征或帕金森疊加綜合征反復(fù)腦卒中反復(fù)腦損傷明確腦炎史藥物、毒物接觸史CT見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水病情持續(xù)緩解或發(fā)展迅速大劑量左旋多巴治療無效發(fā)病3年后仍為單側(cè)受累鑒別診斷繼發(fā)性帕金森綜合征Parkinsoniansyndrome：有明確病因，多雙側(cè)起病帕金森疊加綜合征多系統(tǒng)萎縮MSA（橄欖體-腦橋-小腦萎縮OPCA，Shy-Drager綜合征SDS，紋狀體-黑質(zhì)變性SND），進(jìn)行性核上性麻痹PSP，皮質(zhì)-基底節(jié)變性CBGD原發(fā)性震顫：發(fā)病年齡早，常有家族史，無肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩腦血管病抑郁癥、焦慮癥等☆☆治療原則綜合治療，藥物為主，改善癥狀，延緩病程，提高生活質(zhì)量。注意：①掌握用藥時(shí)機(jī)，早期無需治療；②細(xì)水長流，不求全效；③堅(jiān)持“l(fā)ow”、“slow”原則；④個(gè)體化?！睢畛Ｒ娝幙鼓憠A藥anticholinergicdrugs：苯海索benzhexol金剛烷胺amantadine復(fù)方左旋多巴levodopa多巴胺受體激動(dòng)劑dopaminereceptoragonists：溴隱亭，普拉克索pramipexole單胺氧化酶B抑制劑MAO-Binhibitors：司來吉蘭selegiline兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑COMTinhibitors：恩托卡朋entacapone神經(jīng)保護(hù)劑neuroprotectiveagents：輔酶Q10☆☆劑末惡化endofdosedeteriorationPD病人長期服用左旋多巴出現(xiàn)癥狀波動(dòng)，每次用藥有效時(shí)間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)?！睢铋_關(guān)現(xiàn)象on-offphenomenonPD病人長期服用左旋多巴出現(xiàn)癥狀波動(dòng)，癥狀在突然緩解（開期）與加重（關(guān)期）間波動(dòng)，開期常伴異動(dòng)癥，關(guān)期表現(xiàn)為嚴(yán)重的帕金森癥狀，常伴明顯的無動(dòng)癥akinesia。多見于病情較重的病人。☆☆異動(dòng)癥dyskinesiaPD病人長期服用左旋多巴出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，表現(xiàn)為舞蹈癥chorea或手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)involuntarywrithingmovements、肌強(qiáng)直或肌陣攣myoclonia，可累及頭面部、四肢和軀干，有時(shí)表現(xiàn)為單調(diào)刻板的不自主動(dòng)作或肌張力障礙dystonia。有劑峰peak-dose異動(dòng)癥、雙相biphasic異動(dòng)癥、肌張力障礙三種形式。癲癇癲癇Epilepsy癲癇發(fā)作epilepticseizure是指不同病因引起的大腦神經(jīng)元高度同步化異常放電所造成的臨床現(xiàn)象，可有感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)、意識(shí)、精神、記憶、認(rèn)知或行為異常。反復(fù)癲癇發(fā)作的慢性腦部疾病稱為癲癇，具有發(fā)作性Paroxysmal、短暫性transient、重復(fù)性recurrent、刻板性stereotypical。青少年和老年為發(fā)病的兩個(gè)高峰年齡段。按病因可分為癥狀性（繼發(fā)性）癲癇、特發(fā)性idiopathic癲癇、隱源性cryptogenic癲癇。Asuddenrecurrenttransientdisturbancesinmentalfunction,withorwithoutlossofconsciousness,andmovementsofthebodyorbothwhichresultfromexcessivesynchronizeddischargingofpopulationsofbraincells.☆☆分類&首選藥分類首選藥相應(yīng)癲癇持續(xù)狀態(tài)用藥癇性發(fā)作Epilepticseizure部分性發(fā)作PartialS.單純部分性發(fā)作SPS（運(yùn)動(dòng)性（如Jackson），感覺性，自主神經(jīng)性，精神癥狀性）卡馬西平（CBZ）地西泮，咪達(dá)唑侖，勞拉西泮復(fù)雜部分性發(fā)作CPS部分性繼發(fā)全身性發(fā)作SGTC全身性發(fā)作GeneralizedS.強(qiáng)直性發(fā)作Tonic~卡馬西平（CBZ）地西泮，苯妥英鈉，水合氯醛陣攣發(fā)作Clonic~丙戊酸（VPA）強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作Tonic-clonic~肌陣攣性發(fā)作Myoclonic~病因治療+地西泮失神發(fā)作Absence~丙戊酸（VPA），或乙琥胺、氯硝西泮失張力性發(fā)作Atonic~？不能分類的發(fā)作/West綜合征ACTH，強(qiáng)的松prednisoneLennox-Gastaut綜合征丙戊酸（VPA）☆☆首選的輔助檢查：腦電圖electroencephalography,EEG：典型表現(xiàn)為棘波spikewave、尖波sharpwave、棘-慢或尖-慢復(fù)合波。失神發(fā)作表現(xiàn)為3Hz的棘-慢波，West綜合征表現(xiàn)為無規(guī)律的高幅慢波，局灶性癇樣放電多提示局部性發(fā)作，廣泛性癇樣放電多提示全身性發(fā)作。失神發(fā)作Absenceseizures癲癇全身性發(fā)作的一種，表現(xiàn)為突然發(fā)生、迅速終止的意識(shí)喪失，每次持續(xù)數(shù)秒鐘，發(fā)作后立即清醒，無明顯不適，醒后不能回憶。腦電圖表現(xiàn)為3Hz的棘-慢波Brief(usuallylessthan20

seconds),generalizedepilepticseizuresofsuddenonsetandtermination.Theyhavetwoessentialcomponents:clinicallytheimpairmentofconsciousness(absence)，EEGgeneralizedspike-and-slowwavedischarges.Todd麻痹Todd'sparalysis某些癲癇病人部分性發(fā)作后留下的短暫性肢體癱瘓。癱瘓常為一側(cè)，有時(shí)可影響語言和視覺功能?？沙掷m(xù)1~36小時(shí)，平均15小時(shí)。Aneurologicalconditionexperiencedbyindividualswithepilepsy,inwhichaseizureisfollowedbyabriefperiodoftemporaryparalysis.Theparalysistypicallyaffectslimbsandisusuallylocalizedtojustonesideofthebody.Theparalysiscanlastfromhalfanhourto36hours,withanaverageof15hours,atwhichpointitresolvescompletely.Todd'sparalysismayalsoaffectspeechandvision.☆☆賈克森發(fā)作Jacksonseizures屬癲癇部分性發(fā)作中的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。異常運(yùn)動(dòng)從局部開始，沿皮層功能區(qū)移動(dòng)，如沿手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展。Initiatedwithabnormalelectricalactivitywithintheprimarymotorcortex.Theyareuniqueinthattheytravelthroughtheprimarymotorcortexinsuccession,affectingthecorresponding

muscles,oftenbeginningwiththefingers.Thisisfeltasatinglingsensation.Itthenaffectsthehandandmovesontomoreproximalareas.Maybeassociatedwithsuddenheadandeyemovements,tingling,numbness,smackingofthelips,andsuddenmusclecontractions.自動(dòng)癥automatism癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作的一種臨床表現(xiàn)類型，主要特征是意識(shí)障礙和看起來有目的、但實(shí)際上沒有目的的發(fā)作性行為異常，包括口消化道~和手足~。發(fā)作前可有感覺和運(yùn)動(dòng)先兆，發(fā)作后意識(shí)模糊，常有頭昏，不能回憶。☆☆West綜合征（嬰兒痙攣癥）癲癇綜合征的一種。出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見，三聯(lián)征是：①波及頭、頸、軀干或全身的頻繁肌痙攣，②精神發(fā)育遲滯mentalretardation，③腦電圖上高幅失律arrhythmicslowwavewithh